Nghiên cứu, áp dụng và đánh giá các kỹ thuật sửa toàn bộ bệnh kênh nhĩ thất bán phần tại bệnh viện tim hà nội

SỞ Y TẾ SỞ Y TẾ BỆNH VIỆN TIM HÀ NỘI BỆNH VIỆN TIM HÀ NỘI BÁO CÁO CHUYÊN ĐỀ BÁO CÁO CHUYÊN ĐỀ Tên đề tài nghiên cứu: Nghiên cứu, áp dụng đánh giá kỹ thuật Tên đề tài nghiên cứu: sửaNghiên bệnh áp dụng đánh phần tạikỹ thuật toàn cứu, kênh nhĩ thất bán giá sửa toàn bệnh bệnh viện Tim Hà Nội.kênh nhĩ thất bán phần bệnh Mó số: 01C- 08/Tim 2009 - viện 12 - Hà Nội TênMã số: đề: chuyên Hoàn thiện cỏc kĩ thuật ứng dụng phẫu 01C- 08/ 12 - 2009 - thuật Tên chuyên đề: Nghiên cứu, xây dựng định phương pháp phẫu thuật sửa toàn CAVp Người viết chuyên đề: Ths Đinh Tiến Dũng Người viết tài: Ths Đào Quang Xuân Chủ nhiệm đề chuyên đề: Ths Đinh Vinh Huy Chủ nhiệm đề Bệnh viện Tim Hà Đơn vị thực hiện:tài: Ths Đào Quang Vinh Nội Đơn vị thực hiện: Bệnh viện Tim Hà Nội HÀ NỘI - 2010 MỤC LỤC STT Các chữ viết tắt A Mục tiêu chuyên đề B Nội dung Sơ lược giải phẫu sinh lý bệnh kênh nhĩ thất bán phần nhĩ thất bán phần 1.1 Giải phẫu 1.2 Sinh lý bệnh Tổng quan phẫu thuật sửa CAVp 11 2.1 Sơ lược lịch sử phẫu thuật CAVp Thế giới Việt Nam 11 2.2 Mục tiêu phẫu thuật 12 Xây dựng định phẫu thuật 13 3.1 Quan điểm giới 13 3.2 Quan điểm thực tế Việt Nam 14 3.3 Chỉ định phẫu thuật bệnh kênh nhĩ thất bán phần 15 Quy trình thống mổ sửa toàn bệnh kênh nhĩ thất 16 bán phần Bệnh viện Tim Hà Nội C.Kết luận 18 Phụ lục 1: Tài liệu tham khảo 20 CÁC CHỮ VIẾT TẮT SỬ DỤNG TRONG TÀI LIỆU CAVp Kênh nhĩ thất bán phần A MỤC TIÊU CHUYÊN ĐỀ - Nghiên cứu, xây dựng định phương pháp phẫu thuật sửa toàn CAVp B NỘI DUNG Sơ lược giải phẫu sinh lý bệnh kênh nhĩ thất bán phần 1.1 Giải phẫu Gối nội mạc đóng góp vào phát triển VHL VBL, vách nhĩ thất, kết hợp dạng khác tổn thương van nhĩ thất khiếm khuyết vách xảy (2) KNT bán phần đặc trưng cho phát triển kết nối toàn phần trung tâm gối nội mạc trước sau, vịng VHL vịng VBL tách biệt Phức hợp thường gặp dạng TLN tiên phát, thiếu kết nối phần trái gối nội mạc trước sau, tạo thành kẽ tách trước VHL Liên quan đến khiếm khuyết phần thấp VLN tạo bờ vịng VHL VBL, kích thước lỗ TLN đa dạng, thường lớn Do VHL bờ khuyết VLN bờ VLT bờ nhỏ VLT bị khiếm khuyết Mặc dù VBL bình thường có kẽ Kênh nhĩ thất thể bán phần (cịn biết tên thơng liên nhĩ lỗ thứ bệnh vách nhĩ thất bán phần) có lỗ thơng liên nhĩ (lỗ ngun phát) với kẽ van hai dẫn tới mức độ thiếu mô van hai không định Thơng liên nhĩ lỗ ngun phát có dạng lưỡi liềm phần cua vách liên nhĩ gần kề với van nhĩ thất Hở van nhĩ thất trái luôn qua kẽ trước van nhĩ thất bên trái Kênh nhĩ thất toàn phần (cũng biết tên bệnh vách nhĩ thất toàn phần) có thơng liên nhĩ lỗ thứ thông liên thất phần buồng nhận van nhĩ thất Ở bệnh nhân bị kênh nhĩ thất bán phần, van hai van ba "gắn" vào vách vị trí ngang với Vách liên thất cịn ngun vẹn có khiếm khuyết vách liên nhĩ Lỗ thơng liên nhĩ nằm phía vị trí van nhĩ thất Van nhĩ thất kênh nhĩ thất bán phần, máy van nhĩ thất có van Bên trái, van gọi (T), bên (T) (T) Bên phải, van gọi tương tự (P), bên (P) (P) Trong kênh nhĩ thất bán phần, van (P) (P) hòa lẫn với vách thất để tạo thành cấu trúc hoàn chỉnh van nhĩ thất bên phải Tương tự, van (T) (T) hòa lẫn với vách thất để tạo thành van nhĩ thất bên trái Tuy nhiên, tồn mép van (T) (T) tạo thành chẽ van nhĩ thất trái Hình 1: Cleft trước van hai Chẽ khơng phải mép van lý do: - Mép van thường nâng đỡ dây chằng hai bên, chẽ khơng - Dây chằng mọc từ hai van kế thường gắn vào trụ cơ, làm vững mép ngăn ngừa hở van Dây chằng mọc từ van (T) (LSL) (T) (LIL) gắn vào hai trụ khác Điều khiến giảm sức nâng đỡ van tâm thu đưa đến tình trạng hở van qua chẽ Mặc dù có chẽ trước van hai tim có van nhĩ thất riêng biệt Tuy nhiên, van hai khơng xem bình thường gắn vào vách liên thất cách bất thường, van van hai thực phần van nhĩ thất chung Đường dẫn truyền nhĩ thất khiếm khuyết kênh nhĩ thất, lỗ xoang vành nút nhĩ thất nằm lệch phía (1) Nút nhĩ thất nằm lỗ xoang vành mào vách gian thất, nằm tam giác nút không nằm đỉnh tam giác Kock (tam giác nút giới hạn đường kéo dài phía vòng van nhĩ thất (P), lỗ xoang vành cạnh vách gian nhĩ) (13;14) Hình 2: Tam giác Koch tim bình thường Hình lấy từ Benson R Wilcox (2007)[11] Triangle of Koch: tam giác Koch; Coronary sinus: xoang vành; Tendon of Todaro: gân Todaro; Hinge of TV: chân van ba lá; Site of AV node: vị trí nút nhĩ thất; AV membranous septum: vách nhĩ thất phần màng; Course of AV bundle: đường bó nhĩ thất; SVC: tĩnh mạch chủ trên; IVC: tĩnh mạch chủ Hình 3: Tam giác Koch đường dẫn truyền bệnh kênh nhĩ thất bán phần Atrioventricular septal defect: thông vách nhĩ thất; Ostium primum: lỗ nguyên phát; Course of AV bundle: đường bó nhĩ thất; Nodal triangle: tam giác nút; Coronary sinus: xoang vành; Oval fossa: hố oval; Triangle of Koch: tam giác Koch; Inferiorly displaced AV node: nút nhĩ thất lệch chuyển vị trí xuống Hình lấy từ Benson R Wilcox (2007) Đặc điểm giải phẫu học yếu kênh nhĩ thất bán phần Tóm lại, đặc điểm giải phẫu học yếu kênh nhĩ thất bán phần bao gồm: - Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát tâm nhĩ độc - Van hai thường có chẽ chia van hai mảnh - Van nhĩ thất chung trước sau nối liền mảnh nhỏ mơ van, chia lỗ nhĩ thất thành hai lỗ riêng biệt - Không có thơng liên thất thơng liên thất bít - Van nhĩ thất gắn vào vách liên thất 1.2 Sinh lý bệnh Trên sở bất thường giải phẫu nhiều bệnh nhân có nhiều rối loạn sau: shunt qua TLN, shunt qua TLT, hở van nhĩ thất trái phải Tuy nhiên, điều ghi nhận ln có mối liên hệ rõ thay đổi tuần hồn chức bất thường hình thái giải phẫu bệnh Đặc điểm luồng thông: luồng thông qua vách nhĩ thất giống bệnh TLN TLT Vì vậy, chiều luồng thơng, lưu lượng luồng thông xác định mối quan hệ trở kháng buồng tống thất trái phải Khi sức cản mạch phổi cao, hẹp van ĐMP, chiều luồng thông phải – trái, độ bão hịa oxy ĐM hệ thống giảm gây tím Khi sức cản mạch phổi thấp sức cản hệ thống, chiều luồng thông trái – phải, gọi luồng thơng phụ thuộc, phụ thuộc thay đổi sức cản mạch phổi Dạng khác luồng thông thường diện KNT luồng thông bắt buộc: luồng thơng từ nơi có áp lực cao đến nơi có áp lực thấp Điều xảy từ thất trái qua kênh nhĩ thất vào nhĩ P Ở thể KNT bán phần, máu thất T có qua kẽ trước VHL  qua lỗ TLN tiên phát vào nhĩ P Ít gặp hơn, chiều luồng thơng qua TLT qua kẽ VBL vào nhĩ P Đôi khi, đặc điểm chiều luồng thông trái – phải không liên hệ rõ ràng với thay đổi giải phẫu Trong KNT tồn phần có chiều luồng thơng riêng biệt tầng nhĩ tầng thất, luồng thông chủ yếu tầng nhĩ với lỗ TLT nhỏ chiều luồng thông từ thất T sang nhĩ P Cũng rõ ràng có chiều luồng thơng bắt buộc từ trái - phải, từ phải trái sức cản mạch phổi cao hệ thống Như đề cập trên, ống động mạch thông thương, sức cản mạch phổi tăng, chiều luồng thông trái – phải bắt buộc từ thất T qua nhĩ P, chiều luồng thông phải – trái qua ống động mạch xảy Chức van nhĩ thất: mức độ kín van nhĩ thất cần thiết xác định rối loạn sinh lý bệnh KNT Trong nhóm bệnh mức độ liên hệ cấu trúc chức khơng thể dự đốn Có với “xẻ” trước van nhĩ thất T liên tục với TLN tiên phát mà không phát hở van siêu âm chụp mạch Cũng vậy, bệnh nhân KNT tồn phần, chí có thơng thương buồng tim, có mức độ nhỏ hở van phát Khi có hở van nhĩ thất, van nhĩ thất trái thường bị ảnh hưởng Hình thái vùng lỗ TLN tiên phát “xẻ” trước VHL hướng dòng chảy xuất phát từ thất T qua kẽ trước vào nhĩ P, tạo nên chiều luồng thơng trái – phải Trong KNT tồn phần, có mức độ hở nhiều vào nhĩ T, đa số trường hợp, hở van chiều luồng thông bắt buộc từ thất T qua nhĩ P Hiện diện hở van nhĩ thất trái yếu tố quan trọng xác định bệnh cảnh lâm sàng Hở van nhĩ thất P (VBL) gặp hở VHL Có thể trước bên van nhĩ thất P thường có cấu trúc hồn chỉnh, kẽ có ý nghĩa Mặc dù nhỏ biến dạng, hở VBL nặng gặp Nó yếu tố tiên lượng nặng bệnh nhân KNT có hở VBL Điều liên quan kết hợp hở van nhĩ thất bên, với chiều luồng thông T- P, tạo nên tải thể tích tim Giãn nhĩ phải rối loạn nhịp nhĩ Tăng lưu lượng Tăng gánh tâm trương thất phải Giãn thất phải Giãn vòng van Hở van tăng thêm Tăng lưu lượng Tăng gánh nhĩ phải Tăng áp tiền mao mạch phổi Thông liên nhĩ Hở van Tăng áp hậu mao mạch phổi Tăng gánh nhĩ trái Tăng áp ĐM phổi Tăng gánh tâm thu thất phải Suy thất phải Suy thất trái Tăng lưu lượng Tăng gánh thất trái tâm trương Giãn thất trái, giãn vòng van Hở van tăng thêm Sơ đồ 1:Vòng xoắn bệnh lý bệnh kênh nhĩ thất bán phần Gần tất bệnh nhân bị bệnh kênh nhĩ thất bán phần thường bị tăng lượng máu lên phổi shunt trái-phải tầng nhĩ thất Nếu khơng có thơng liên thất, huyết động giống trường hợp thông liên nhĩ rộng, với tăng gánh thất phải Hở van hai qua kẽ van tăng dần theo thời gian, bệnh nhân bị tăng dịng shunt trái10 phải, số trường hợp, dòng ngược từ van nhĩ thất trái thẳng vào nhĩ phải Những bệnh nhân bị tăng lưu lượng tim suy tim sung huyết, điều có ý nghĩa rõ rệt bệnh nhân thơng liên nhĩ khơng có hở van hai Ở bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần, shunt trái phải rộng gây nên áp cân áp lực thất phải động mạch phổi với áp lực hệ thống Những bệnh nhân có tăng áp phổi bẩm sinh, không giảm xuống làm banding động mạch phổi sửa chữa toàn Những bệnh nhân tăng nhanh bệnh lý động mạch phổi Các triệu chứng giảm nhẹ liên quan đến tăng nhanh áp lực động mạch phổi Trong vòng vài tháng sau sinh kháng lực động mạch phổi thường tăng Trong số bệnh nhân kênh nhĩ thất (của chúng tôi), kháng lực động mạch phổi trung bình (u/m²) từ đến tháng tuổi 2.1 ± 0.9, từ đến tháng 4.0 ±2.6, từ đến 17 tháng 5.7 ± 3.0 Tăng áp phổi suy tim sung huyết kết hợp với hở van nhĩ thất, làm tăng tiền gánh thất Sự tăng nhanh kháng lực động mạch phổi tiến triển bệnh tắc nghẽn động mạch phổi khiến cho việc sửa chữa sớm kênh nhĩ thất bán phần trở nên quan trọng (10) Tổng quan phẫu thuật sửa CAVp 2.1 Sơ lược lịch sử phẫu thuật CAVp Thế giới Việt Nam - Kênh nhĩ thất bán phần (partial atrioventricular canal- pAVC) là bệnh tim bẩm sinh chiếm tỉ lệ 2,9% các bệnh tim bẩm sinh, ước khoảng 0,19/1000 trẻ đời[12] Tổn thương giải phẫu bản gồm: Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát, kẽ lá trước van hai gây hở van khơng , hở van lá mép lá vách và lá trước van ba lá rộng nền bộ máy van nhĩ thất riêng biệt[3,8,] - Năm 1952, bệnh viện Đại học Minnesota Minneapolis, Dennis Varco tiến hành ca phẫu thuật tim có sử dụng máy tim phổi nhân tạo Chẩn đoán trước mổ bệnh nhân thơng liên nhĩ Sau đó, 11 bệnh nhân tử vong Giải phẫu tử thi cho thấy chẩn đoán xác định kênh nhĩ thất bán phần [12] Năm 1954, Kirklin cộng thành công việc phẫu thuật sửa chữa kênh nhĩ thất bán phần Ca phẫu thuật sửa chữa kênh nhĩ thất toàn phần thành công thực Lillehei cộng vào năm 1954 Tuy nhiên thời gian tỷ lệ tử vong lên tới 50% biến chứng, thường gặp block nhĩ thất hoàn toàn, hở van tồn lưu nặng hẹp đường thất trái [12], [13], [41] - Năm 1958, Lev mô tả vị trí giải phẫu nút nhĩ thất bó His, tỷ lệ block nhĩ thất sau phẫu thuật giảm đáng kể (17) Trên sở nghiên cứu phôi thai học, giải phẫu bệnh với phát triển phong phú kỹ thuật sửa van qua 50 năm, nhân loại có tiến đáng kể hạ thấp tỷ lệ tử vong, giảm biến chứng block nhĩ thất, hở van tồn lưu nặng, hẹp đường thất trái, tỷ lệ tử vong chu phẫu khoảng 3-5% [8],[19],[58] Tại Việt nam, các trung tâm tim mạch Bệnh viện Việt Đức, Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh, Trung tâm tim mạch Bệnh viện E, Bệnh viện tim Hà nội, Viện nhi Trung ương, Bệnh viện trung ương Huế, Bệnh viện 108… đã phẫu thuật thành công những ca kênh nhĩ thất bán phần đầu tiên ngày nhiều tiến 2.2 Mục tiêu phẫu thuật: Gồm ba phần chính: - Sửa van hai lá: Đây vấn đề quan trọng phẫu thuật sửa toàn bệnh Kênh nhĩ thất bán phần, mục tiêu van kín, khơng hở tồn lưu khơng gây hẹp đường thất trái sau phẫu thuật - Sửa van ba 12 - Đóng lỗ thơng liên nhĩ: phẫu thuật tim bẩm sinh, vá lỗ thông liên nhĩ kỹ thuật nhất, qua vùng nguy hiểm, cần phải lưu y để khơng phạm phải nút nhĩ thất bó His Xây dựng định phẫu thuật 3.1 Quan điểm giới Đối với kênh nhĩ thất bán phần, gọi khiếm khuyết vách ngăn tâm nhĩ lỗ thứ (ASD), huyết động tương tự thể thông liên nhĩ lỗ thứ hai điển hình với q tải thể tích tâm nhĩ phải (RA) tâm thất phải (RV) Sự tiến triển tự nhiên việc tải mãn tính dẫn đến loạn nhịp tim, rối loạn chức tâm thất, gây bệnh mạch máu phổi Vì vậy, theo Richard G Ohye, MD; Chief Editor: Steven R Neish, MD, SM (6) sửa chữa định thường thực theo độ tuổi 2-4 năm bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần Đối với bệnh nhân kênh nhĩ thất thể trung gian kênh nhĩ thất tồn phần có gia tăng độ lớn luồng shunt trái sang phải Những bệnh nhân xuất triệu chứng suy tim sung huyết sớm hơn, bao gồm tắc nghẽn phổi nhiễm trùng, khó thở, nhịp tim nhanh, phát triển thể chất yếu Và định mổ sớm điều cần thiết Theo quan điểm Richard G Ohye, MD; Chief Editor: Steven R Neish, MD, SM (6) tác giả giới thời điểm mổ vào khoảng 3-6 tháng trẻ sơ sinh mắc bệnh kênh nhĩ thất toàn phần Theo Sabiston, bệnh nhân bị kênh nhĩ thất bán phần nên phẫu thuật sửa chữa tuổi – Đây tuổi khuyến cáo phẫu thuật bệnh lý tương tự thông liên nhĩ lỗ thứ phát Nếu có triệu chứng hở van hai kèm theo, thời điểm phẫu thuật cần sớm Theo tác giả Kirklin , kênh nhĩ thất bán phần thường kèm theo tình trạng tăng áp phổi, đó, tuổi tốt để phẫu thuật – tuổi Nếu trẻ có dấu hiệu suy tim sung huyết phát triển, cần phẫu thuật vào 13 thời điểm Trong tình này, trẻ thường có tình trạng hở van hai vừa đến nặng áp lực ĐM phổi thường tăng cao 3.2 Quan điểm thực tế Việt Nam Quan điểm chung phẫu thuật bệnh kênh nhĩ thất bán phần Việt Nam tương tự tác giả giới Tuy nhiên điều kiện thực tế Việt Nam, bệnh nhân thường chẩn đoán muộn nên việc định điều trị phẫu thuật chưa thời điểm làm hạn chế kết điều trị Chỉ định phẫu thuật Kênh Nhĩ Thất thể bán phần tương tự định phẫu thuật TLN lỗ lớn (5) Tất TLN có kích thước lớn đủ để tỷ lệ lượng máu lên phổi (Qp) so với lượng máu mạch hệ thống (Qs) 1,5 cần phẫu thuật Nghiên cứu cho thấy tỷ lệ cao Qp/Qs ≥ 1,5 dẫn đến tiến triển huyết động ngày nặng (4), đồng thời kết ngắn hạn hay lâu dài phẫu thuật trường hợp thường tốt (5) Nên phẫu thuật trước tuổi học, từ 3-5 tuổi ngoại trừ có biến chứng suy tim hay tăng áp ĐMP khơng kiểm sốt Bệnh CAVp thường biến chứng tăng áp ĐMP vào tuổi 30-40 Các tác giả (13,14) khuyến cáo phẫu thuật sức cản mạch phổi 14 đơn vị/m2, nên sửa van thay van hai Tại Viện Tim TP HCM tuỳ độ nặng hở van nhĩ thất trái (" Van hai lá") tuỳ khả sửa chữa van phẫu thuật viên (sửa van hai trẻ nhỏ khó người lớn), định phẫu thuật sớm hay muộn Tuy nhiên ALÐMP cao có nguy bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn, nên phẫu thuật sớm dù phải thay van Bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần biến chứng suy tim khơng kiểm sốt điều trị nội khoa hay không tăng cân được, nên phẫu thuật dù tháng tuổi (3,4,6) Trường hợp kiểm soát suy tim nên phẫu thuật vào tháng thứ đến tháng 11, để tránh biến chứng bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn 14 Những tổn thương kênh nhĩ thất bán phần không tự sửa chữa nên điều trị phẫu thuật khuyến cáo cho trường hợp có triệu chứng nên điều trị trước có tình trạng tăng áp động mạch phổi Theo khuyến cáo Viện Tim mạch quốc gia Việt Nam định phẫu thuật kênh nhĩ thất bán phần thuộc loại I ( biện pháp phải thực việc điều trị có lợi nhiều so với nguy mắc phải): a Phẫu thuật viên cần huấn luyện chuyên sâu BTBS b Cần phẫu thuật lại bệnh nhân người lớn kênh nhĩ thất phẫu thuật, khi: - Có triệu chứng tổn thương van nhĩ thất loạn nhịp nhĩ thất, thất trái ngày dãn chức thất trái giảm - Nghẽn đường thất trái, độ chênh áp tối đa > 70 mmHg trung bình > 50 mmHg có độ chênh < 50 mmHg có kèm hở van nặng hở van ĐMC nặng - TLN TLT tồn lưu tái phát có dịng chảy thơng trái phải có ý nghĩa 3.3 Chỉ định phẫu thuật bệnh kênh nhĩ thất bán phần Dựa tổng hợp phân tích quan điểm định tác giả Thế giới Việt nam xin đưa tổng kết định phẫu thuật bệnh kênh nhĩ thất bán phần Bệnh viện Tim Hà Nội sau: - Đây loại phẫu thuật thuộc định loại I: Có nghĩa phải thực phẫu thuật có chẩn đốn xác định Điều trị nội khoa hỗ trợ thông tim giúp chẩn đoán xác định - Bệnh nhân mổ lần đầu: + Phẫu thuật từ đến tuổi (trước tuổi học) khơng có biến chứng suy tim tăng áp phổi + Phẫu thuật thời điểm chẩn đoán sớm tốt ( dù bệnh nhân trước tháng) có suy tim tăng áp phổi khơng kiểm sốt 15 + Phẫu thuật sớm trước tuổi (6 tháng đến tuổi ) kiểm sốt tình trạng suy tim tăng áp phổi - Bệnh nhân phải mổ lại khi: + Có triệu chứng tổn thương van nhĩ thất loạn nhịp nhĩ thất, thất trái ngày dãn chức thất trái giảm + Nghẽn đường thất trái, độ chênh áp tối đa > 70 mmHg trung bình > 50 mmHg có độ chênh < 50 mmHg có kèm hở van nặng hở van ĐMC nặng + TLN TLT tồn lưu tái phát có dịng chảy thơng trái phải có ý nghĩa Quy trình thống mổ sửa toàn bệnh kênh nhĩ thất bán phần Bệnh viện Tim Hà Nội: Quy trình kỹ thuật sửa toàn bệnh kênh nhĩ thất bán phần: - Sửa van hai lá: + Đóng cleft trước: • Mũi rời • Đóng hết cleft bệnh nhân khơng có nguy hẹp đường thất trái • Bệnh nhân có nguy hẹp tái hẹp đường thất trái: khơng đóng khơng hở khơng cần đóng hết sửa kín • Tổn thương lâu ngày gây dày, cuộn bờ kết hợp thiểu sản van, có nguy hẹp đường thất trái đóng patch + Có hẹp đường thất tráivà nguy hẹp tái hẹp sau mổ: • Đánh giá kỹ lâm sàng, siêu âm, đánh giá trực tiếp mổ • Mở rộng mơ van trước patch Loại trừ yếu tố gây hẹp: Cắt bỏ dây chằng phụ, cắt bỏ mô xơ 16 • Kỹ thuật Konno cải tiến có hẹp đường thất trái dạng ống (tunnel outflow) + Mở rộng van màng patch có thiểu sản van nhiều + Thu hẹp vòng van: trẻ nhỏ cần để thu hẹp toàn hay cần khép mép van, thu hẹp cách quãng + Các kỹ thuật khác: • Chuyển vị dây chằng • Mở cửa sổ dây chằng - Vá lỗ thông liên nhĩ: + Patch màng tim qua ngâm Gluteraldehyde 10%, vật liệu nhân tạo + Khâu vắt, qua vùng nguy hiểm cần nông, mau, tránh phạm phải đường dẫn truyền Để xoang vành sang phải - Sửa van ba lá: • Thu hẹp vịng van theo phương pháp De Vega Kay • Khâu mép trước – vách • Mở rộng mơ van patch • Chuyển vị dây chằng • Chuyển vị cột C Kết luận Bệnh lý kênh nhĩ thất bán phần dạng bệnh tim phức tạp không Việt Nam mà Thế giới Việc định điều trị sau nhiều năm có tiếng nói chung tác giả Nguyên tắc chung phẫu thuật sớm tốt đồng thuận cao Trong hồn cảnh thực tế Việt Nam, chúng tơi chủ trương phẫu thuật độ tuổi 2-5 tuổi với trường hợp chưa có biến chứng suy tim, tăng áp phổi , thể trạng tốt 17 Đối với trường hợp có biến chứng phẫu thuật kịp thời tốt để hiệu điều trị cao Đơn vị thực Chủ nhiệm đề tài Người viết chuyên đề Ths Đào Quang Vinh Ths Đinh Xuân Huy 18 TÀI LIỆU THAM KHẢO Dupuis C., Kachaner J., Payot M., Freedom RM., Davignon A., Cardiologie Pediatric, Flammarion 1991; page 171-183 Kirlin JW., Barratt-Boyes BG., Atrioventricular septal defects, Cardiac Surgery 2nd edition Churchill Livingstone Inc 1993; page 800-843 El- Najdawi EK, Driscoll DJ, Puga FJ, et al.”Operation for partial atrioventricular septal defect A forty years review” J thorac Cardiovascular Surg 2000; 119: pp 880 – 890 Van den Bosch AE., Van Dijk VF., Mc Ghie JS: “Real-time transthoracic three-dimensional echocardiograph provides additional information of leftsideed AV valve morphology after AVSD repair” Int J Cardiol 2006 jan 26; 106 (3): 306-4 Phạm Nguyễn Vinh; “Kênh nhĩ thất” Siêu âm tim bệnh lý tim mạch tập Nhà xuất y học 2001 79-90 (nói bản) Richard G Ohye, MD; Chief Editor: Steven R Neish, MD, SM Atrioventricular Septal Defect Surgery Medscape Jun 7, 2011 Bùi Đức phú, Lê Bá Du; “Kết bước đầu chẩn đoán phẫu thuật thông sàn nhĩ thất bệnh viện trung ương Huế” Tạp chí y học việt nam tập 328, 11-2006; 15-25 Josuo Viana Castro Neto, Paulo Chaccur, et al Surgical treatment of partial atrioventricular septal defect Functional analysis of the mitral valve in the postoperative period Arq Bras Cardiol V 79 n.5 Sóo Paulo nov 2002 19 Leca F, Neveux J Y, Vouhe P R Canal atrio-ventriculaire EMC thorax II Editions Techniques 42777 1988 10.Manoj Agny, Adnan Cobanoglu Repair of partial atrioventricular septal defect in children less than five years of: late results Ann Thorac Surg 1999;67:1412-1414 11.Richard G OHYE, Edward L Bove Current topics in congenital heart surgery Heart disease in infants, children, and adolescents Lippincott Williams and Wilkins 2001 382-394 12.Đào Quang Vinh, Nguyễn Văn Mão, Nguyễn Sinh Hiền, Đặng Hanh Sơn, Đinh Xuân Huy, Đinh Tiến Dũng, Phạm Tân Thành, Tạ Hoàng Tuấn, Nguyễn Đăng Hùng, Hà Đức Linh Nhận xét kết sớm sau phẫu thuật sửa toàn bệnh kênh nhĩ thất toàn phần Bệnh viện Tim Hà Nội Tạp chí Y học Việt Nam số đặc biệt tháng 11/2010 5-11 13.A.D Pacifico Atrioventricular septal defects Surgery for congenital heart defects W.B Sauders Company 1994 373-388 14 Deepark Srivastara, H Scott Baldwin Molecular determinants of cardiac development Heart disease in infants, children, and adolescents Lippincott Williams and Wilkins 2001 3-23 20