KẾT QUẢ SỚM VÀ THEO DÕI DÀI HẠN SAU PHẪU THUẬT SỬA CHỮA HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI BẤT THƯỜNG HOÀN TOÀN

KẾT QUẢ SỚM VÀ THEO DÕI DÀI HẠN SAU PHẪU THUẬT SỬA CHỮA HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI BẤT THƯỜNG HOÀN TOÀN Nguyễn Thị Quý*, Hoàng Anh Khôi*, Nguyễn Minh Trí Viên*, Phan Kim Phương* TÓM TẮT Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn (HLTMPBTHT) dị tật tim bẩm sinh (TBS) hiếm, khoảng – 2% trẻ sanh mắc bệnh tim bẩm sinh Biểu lâm sàng khác hệ thống dẫn lưu tĩnh mạch bị tắc nghẽn không bị tắc nghẽn HLTMPBTHT có tắc nghẽn cần phải can thiệp phẫu thuật cấp cứu, HLTMPBTHT không tắc nghẽn để mổ chương trình Tuy nhiên thường can thiệp phẫu thuật chẩn đoán Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) sau mổ vấn đề khó khăn Mục tiêu: Mục đích nghiên cứu đánh giá kết sớm theo dõi dài hạn sau mổ sửa chữa HLTMPBTHT Viện Tim TP Hồ Chí Minh Phương pháp nghiên cứu: Từ 1993 đến 2008, 79 bệnh nhi phẫu thuật sửa chữa triệt để HLTMPBTHT, gồm thể tim (32 bệnh nhân); tim (45 bệnh nhân); hỗn hợp (2 bệnh nhân) 42 nam (53,2%) 37 nữ (46,8%) Tuổi trung bình (năm) 3,71 ± 4,10 (1 tháng – 14 tuổi) Trọng lượng trung bình (kg) 10,24 ± 6,08 (3,2 – 27) Tất bệnh nhân tiến hành phẫu thuật dựa kết siêu âm tim trước mổ Năm bệnh nhân (8,2%) có kết hợp với thương tổn khác tồn ống động mạch thông liên nhĩ gồm thông liên thất (2), màng xơ van (1); kênh nhĩ thất bán phần (1), hẹp nhánh phế quản trái bẩm sinh (1) 10 trường hợp (12,7%) có biểu tắc nghẽn cần phải can thiệp mổ cấp cứu sau điều trị nội khoa ổn định 58/79 bệnh nhân có TAĐMP mức độ trung bình nặng trước mổ Xử trí TAĐMP sau mổ với thông khí kiểm soát 02 100%, trì tăng thông khí nhẹ, an thần với midazolam fentanyl tối thiểu 24 lâu có định Từ năm 2005, bắt đầu điều trị TAĐMP tồn sau mổ với Prostacyclin (Iloprost) truyền tĩnh mạch phun khí dung kết hợp với Sildenafil qua đường uống Kết quả: Thời gian rút nội khí quản trung bình (giờ) 51,90 ± 76,84 (1 – 320) Thời gian nằm viện trung bình (ngày) 19,16 ± 17 (7 – 114) Tỷ lệ tử vong (4 TH) 5,1% với TH tử vong sớm TH tử vong muộn Khả sống 10 năm sau phẫu thuật 93 ± 3,7% TH xảy TAĐMP cấp sau mổ Cung lượng tim thấp 35 TH (44,3%), rối loạn nhịp thất TH (7,6%) blốc nhĩ thất thoáng TH sau đó, tất trở nhịp xoang Hẹp miệng nối sau mổ TH (4,2%); biến chứng thần kinh TH Thời gian theo dõi sau mổ trung bình (tháng) 73,97 ± 43, 44 (1 – 120) Tỷ lệ sống sót theo thời gian 93 ± 3,7% Kết thúc theo dõi, hầu hết bệnh nhân 70/79 (89%) đánh giá với chức tim mạch NYHA I, nhịp xoang, không cần điều trị nội khoa, tăng trọng phát triển bình thường Kết luận: Phẫu thuật sữa chữa triệt để HLTMPBTHT thực trẻ sơ sanh trẻ nhỏ với nguy thấp đạt kết tốt can thiệp hồi sức tích cực trước, sau mổ Tiên lượng chất lượng sống dài hạn sau mổ bệnh nhân tốt Từ khóa: Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn * Viện Tim TP Hồ Chí Minh Địa liên lạc: TS.BS Nguyễn Thị Qúy ĐT: 0913674254 Email: drngtquy@yahoo.com 147 ABSTRACT EARLY RESULTS AND LONGTERM FOLLOW-UP AFTER CORRECTIVE SURGERY FOR TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS RETURN Nguyen Thi Quy, Hoang Anh Khoi, Nguyen Minh Tri Vien, Phan Kim Phuong * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 13 - Supplement of No - 2009: 146 - 157 Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) is a rare congenital cardiac anomaly It occurs in only – 2% of children born with congenital heart defects The clinical presentation is different if the pulmonary venous drainage is unobstructed or obstructed Obstructed TAPVR requires urgent surgical intervention, whereas unobstructed TAPVR can be dealt with electively; although this is usually operated on once the diagnosis is made Postoperative pulmonary artery hypertension can be problematic Objectives: The object of this study is the report of early results and longterm follow-up after corrective surgery for TAPVR at Heart Institute of HoChiMinh city Methods: Between 1993 and 2008, 79 childrens underwent surgical repair for supracardiac (32 patients), intracardiac (45 patients) and mixte (2 patients) There were 42 males and 37 females.The mean of age is 3.71 ± 4.10 years (1 month – 14 yrs) The mean og weight is 10.24 ± 6.08 kg (3.2 – 27) All of patients proceeded to operation with echocardiographic data only Five patients (8.2%) presented with associated anomalies other than PDA and ASD including VSDs (2), supramitral ring (1), partial atrioventricular canal (1), congenital stenosis of left bronchial (1) Eight patients (11%) presented with pulmonary venous obstruction and underwent urgent TAPVR repair after medical stabilization 58/79 patients has moderate or severe pulmonary arteries hypertension in preoperative Pulmonary hypertensive episode were expectantly managed after operarion with 100% oxygen, deepth sedation with midazolam and fentanyl for at least 24 hour or longer when indicated and with slightly hypertension From 2006, we started to treat postoperative pulmonary hypertensive with Iloprost perfusion or inhalation associated with sildenafil per os Results: The mean of extubation time is 51.90 ± 76.84 hours (1 – 320) The mean of hospitalisation time is 19.16 ± 17 days (7 – 114) Mortality rate is 5.1% (4/79) with cases of early death and case of late death Postoperative pulmonary hypertensive crisis occurs in cases, low cardiac output in 35 cases (44.3%) Supraventricular arrythmias in cases (7.6%) and temporary atrioventricular block in cases (3%) but they all recovered to sinus rhythm Stenosis at connection in 3% (3 cases), neurocomplication in cases The mean duration of the follow-up was 73.97 ± 43.44 months (1 – 120) Actuarial survival at 10 years was 93 ± 3.7% At the end of follow-up, all most of survivors 70/79 (89%) were in NYHA functional class I, sinus rhythm, receiving no medications, growing and developing normally Conclusion: Surgical correction of TAPVR can be performed in neonate and infant at low risk with good results after aggressive preoperative and perioperative stabilization The long-term perspective of those surviving surgical treatment is good Keywords: Total anomalous pulmonary venous return HLTMPBTHT khoảng – 2% trẻ sanh mắc MỞ ĐẦU bệnh tim bẩm sinh(6) Biểu lâm sàng khác Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn hệ thống dẫn lưu tĩnh mạch bị tắc toàn (HLTMPBTHT) thông nối bất thường nghẽn không bị tắc nghẽn HLTMPBTHT hệ thống tĩnh mạch phổi đổ vào hệ thống có tắc nghẽn cần phải can thiệp phẫu thuật tĩnh mạch chung Do đó, máu đỏ trở nhĩ phải cấp cứu, HLTMPBTHT không tắc nhĩ trái Vì vậy, thông liên nhĩ cần thiết nghẽn xếp để mổ chương trình, cho sống bệnh nhân Tỷ lệ 148 nhiên thường can thiệp phẫu thuật chẩn đoán Dầu vậy, việc xử trí tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) sau phẫu thuật sửa chữa vấn đề khó khăn cần phải đường đầu bệnh nhân Mục đích nghiên cứu đánh giá kết sớm theo dõi dài hạn sau mổ sửa chữa HLTMPBTHT Viện Tim TP Hồ Chí Minh Mục tiêu nghiên cứu Đánh giá kết sớm theo dõi dài hạn sau mổ sửa chữa hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn Viện Tim TP Hồ Chí Minh PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Nghiên cứu hồi cứu từ năm 1993 – 2008, gồm có 79 bệnh nhân HLTMPBTHT Trong có 58 bệnh nhân (BN) có TAĐMP mức độ trung bình nặng trước mổ 10 trường hợp (TH) HLTMPBTHT thể tắc nghẽn cần phải can thiệp phẫu thuật cấp cứu Tất bệnh nhân tiến hành phẫu thuật dựa vào kết siêu âm tim trước mổ Chẩn đoán HLTMPBTHT thể tắc nghẽn dựa vào dấu hiệu - Tình trạng thiếu 02 nặng - Áp lực động mạch phổi cao huyết áp hệ thống - Giảm tưới máu ngoại biên (chi lạnh, huyết áp thấp, nhịp tim nhanh) - Siêu âm tim: Độ chêch tĩnh mạch phổi nơi đổ vào > mmHg; tăng lưu lượng tĩnh mạch phổi > 2m/giây; giảm > 50% đường kính tĩnh mạch phổi; thất phải dãn Phương thức phẫu thuật Tất bệnh nhân tiến hành phẫu thuật tuần hoàn thể (THNCT), bảo vệ tim với dung dịch làm liệt tim tinh thể Phẫu thuật cấp cứu bệnh nhân đưa vào phòng mổ vòng 24 sau bệnh nhân đến bệnh viện với biểu suy hô hấp tuần hoàn Phương thức gây mê Tất bệnh nhân dẫn mê với Sevoflurane qua mask, tiến hành dẫn mê với phối hợp Fentanyl Sufentanil – Midazolam, Sevoflurane Rocuronium Đặt nội khí quản, thông khí kiểm soát với Fi02 = 100%, tăng thông khí nhẹ với PaC02 = 30 – 35 mmHg Chăm sóc sau mổ Cơn TAĐMP định nghĩa giai đoạn có xảy tình trạng áp lực ĐMP cao huyết áp hệ thống đo đặt catheter ĐMP xâm lấn siêu âm tim Điều trị TAĐMP kinh điển với trì tăng thông khí nhẹ với PaC02 = 30 – 35 mmhg; Fi02: 80 – 100% Duy trì an thần sâu với Midazolam Fentanyl 24 lâu có định Từ năm 2005, bắt đầu sử dụng Prostacyclin truyền tĩnh mạch phun khí dung kết hợp với Sildenafil uống bơm qua ống thông dày cho bệnh nhân tồn TAĐMP Một cách thường qui, cai THNCT tất trẻ sơ sanh trẻ nhỏ điều trị với Dobutamine liều thấp (5 µg/kg/phút) Epinephrine (0,02µg/kg/phút) Liều cao sử dụng thuốc inotrope khác thuốc vận mạch khác cho có định Từ năm 2008, bắt đầu dùng Milrinone liều 0,5 - 1µg/kg/phút truyền TM cho bệnh nhân TBS có TAĐMP chuẩn bị cai THNCT tiếp tục trì hồi sức sau mổ Tử vong sớm định nghĩa xảy vòng 30 ngày đầu sau mổ Tử vong muộn xảy sau 30 ngày sau xuất viện Tắc nghẽn TMP sau mổ sửa chữa định nghĩa biểu lâm sàng xác định tiêu chuẩn siêu âm tim giống tiêu chuẩn chẩn đoán tắc nghẽn TMP trước PT sửa chữa Tắc nghẽn TMP sau sửa chữa định nghĩa sớm xảy vòng trước 30 ngày 149 đầu sau mổ trễ xảy sau 30 ngày sau PT sửa chữa Theo dõi sau mổ Bệnh nhân sau xuất viện tiếp tục theo dõi năm đầu (sau tuần lễ, tháng, tháng, 12 tháng) bao gồm khám lâm sàng, ECG siêu âm tim Tuy nhiên, bệnh nhân khám sớm cần thiết Thu thập thông số theo dõi từ tất bệnh nhân lần khám cuối qua tiếp xúc điện thoại Phân tích thống kê Loại HLTMPBT Thể tim Thể tim Thể hỗn hợp Tồng cộng Số BN (%) 45 (57%) 32 (40,5%) (2,5%) 79 Tắc nghẽn (%) (4%) (34%) 10 (12,7%) Bảng 3: Các thông số lúc mổ sau mổ N= 79 BN TB ± ĐLC Thời gian THNCT (phút) Thời gian kẹp ĐMC (phút) 84,75 ± 27,12 (30 – 161) 45,58 ± 16,05 (19 – 89) Thời gian rút NKQ (giờ) 51,90 ± 76,84 (1 – 320) Thời gian nằm ICU (ngày) ± 9,76 (1 – 62) Thời gian nằm viện (ngày) Thời gian theo dõi (tháng) 19,16 ± 17 (7 – 114) 73,79 ± 43,44 (1 – 120) Bảng 4: Các biến chứng sau mổ Các thông số trình bày dạng trị số trung bình ± độ lệch chuẩn với khoảng thay đổi Đánh giá khả sống sót bệnh nhân sau phẫu thuật phương pháp phân tích thống kê Kaplan- Meier với khoảng tin cận (CI) 95% Sự khác biệt thống kê có ý nghĩa với p ≤ 0,05 KẾT QUẢ Đặc điểm bệnh nhân Biến chứng sau mổ Rối loạn nhịp thất Blốc N-T ñộ - thoáng qua Nhiễm trùng Tái hẹp miệng nối sau mổ Cung lượng tim thấp Biến chứng thần kinh Tử vong Số TH (7,6%)* (3%)** 12 (15,2%) (3%)*** 35 (44,3%) (5,1%)**** RLN thất trễ: TH; ** TH Bloc nhĩ thất độ II, Morbitz trễ (6 năm sau mổ, có triệu chứng đau ngực) *** TH tái hẹp miệng nối; **** TH tử vong sớm TH tử vong muộn Nhóm nghiên cứu gồm 79 bệnh nhân, có 42 nam (53,2%) 37 nữ (46,8%) Tuổi trung bình (năm) 3,71 ± 4,10 (1 tháng – 14 tuổi) Trọng lượng trung bình (kg) 10,24 ± 6,08 (3,2 – 27) Bảng 1: Đặc điểm bệnh nhân Nam/nữ TB ± ĐLC 42/37 Tuổi (năm) Trọng lượng (kg) 3,71 ± 4,10 (1 tháng – 14 tuổi) 10,24 ± 6,08 (3,2 – 27) n= 79 BN Các thể HLTMPBTHT Trong nghiên cứu HLTMPBTHT gồm 45 BN thể tim (57%) vớ TH có tắc nghẽn trước mổ (4%); 32 BN thể tim (40,5%) với TH có tắc nghẽn trước mổ (34%) BN thể hỗn hợp 58/79 TH (73,41%) có TAĐMP mức độ trung bình nặng trước mổ Bảng 2: Phân loại HLTMPBTHT theo thể học tình trạng trước mổ Hình 1: Tỷ lệ sống sót theo thời gian theo kaplan Meier sau năm 93 ± 3,7% Bảng 5: Chi tiết trường hợp tử vong sau mổ TH Tuổi Loại Tắc nghẽn trước mổ Mổ khẩn ALĐMP tháng Trên tim + tháng Trong tim + 3 tháng Trên tim + 13 tuổi Trong tim - + 110 + 110 + 105 75 150 TH trước mổ (mmHg) Suy tim Suy HH Sau mổ Tử vong +++ Tím +++ Tím +++ Tím +++ Shunt chiều CLT thấp CLT thấp CLT thấp CLT thấp Cơn Cơn Cơn ALĐMP: TAĐMP TAĐMP TAĐMP 65 Sớm Muộn Sớm Muộn (sau (sau 3tháng) năm) BÀN LUẬN Đặc điểm bệnh nhân Có thể HLTMPBTHT mô tả dựa vị trí thể học nơi đổ vào TMP: Thể tim (supracardiac) với tần suất thay đổi từ 40 – 50%, thể tim (cardiac) từ 20 - 30%, thể tim (infracardiac) từ 10 – 30% thể hỗn hợp (mixte) từ - 10% (hình 2) Trong nghiên cứu có thể: tim, tim hỗn hợp, có lẽ Việt Nam, siêu âm tầm soát thai nhi có dị tật tim bẩm sinh trước sanh chưa phát triển vào năm trước đây, hầu hết trường hợp thể tim có kèm theo tắc nghẽn nên nhóm bệnh nhân tử vong trước chẩn đoán để can thiệp hồi sức tích cực giải PT cấp cứu kịp thời Hình 2: Các thể HLTMPBTHT(Error! Reference source not found.) (a) Thể tim (supracardiac) thường gặp nhất, TMP ñổ vào ống góp ñổ vào tĩnh mạch vô danh (innominate vien) (b) ñổ trực tiếp vào tĩnh mạch chủ (c) Thể tim, TMP ñổ trực tiếp vào nhĩ phải xoang vành (d) thể tim (infracardiac), TMP ñổ vào TMP chung, ñi xuyên qua hoành ñổ vào tĩnh mạch cửa trực tiếp vào tĩnh mạch chủ Có vấn đề quan trọng kết hợp với HLTMPBTHT (1) toàn shunt trái -phải (T-P) phải bù trử shunt phải –trái (P-T) thông qua lỗ thông liên nhĩ (TLN) (2) Có thể bị hẹp tắc nghẽn miệng nối thân chung bất thường đổ vào tĩnh mạch chủ mạch máu khác, kết dẫn đến TAĐMP nghiêm trọng (3) Nếu shunt P – T nhỏ, tim phải bị tải thể tích dẫn đến dãn suy tim phải, nhĩ trái nhỏ máu tĩnh mạch phổi (TMP) đổ (4) Kết hợp với dị tật tim bẩm sinh khác ảnh hưởng đến biểu lâm sàng mức độ nghiêm trọng bệnh lý Bệnh nhân HLTMPBTHT sống thông thương tim T P Vì vậy, HLTMPBTHT luôn kèm theo thông liên nhĩ lỗ bầu dục Kích thước lỗ thông liên nhĩ xác định mức độ phân bố máu tĩnh mạch hoà trộn Nếu lỗ thông nhỏ chít hẹp, máu nhĩ trái bị hạn chế, cung lượng tim thấp, áp lực nhĩ phải động mạch phổi tăng Nếu TLN rộng, lưu lượng máu phổi tuỳ thuộc vào kháng lực mạch máu phổi kháng lực mạch máu hệ thống Nếu đường TMP bất thường không bị tắc nghẽn, làm tăng tỷ lệ máu hoà trộn NP, trực tiếp đổ vào tuần hoàn phổi KLMMP giảm giai đoạn sơ sinh Bệnh nhân HLTMPBTHT không bị chít hẹp miệng nối triệu chứng bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn 151 phát triển TAĐMP nhóm bệnh nhân HLTMPBTHT không tắc nghẽn phát triển trễ nhóm có tắc nghẽn Biểu lâm sàng HLTMPBTHT xác định mức độ tắc nghẽn TMP Nếu tắc nghẽn nặng, trẻ có biểu tím tái nhiều, phù phổi, TAĐMP, suy thất phải, suy hô hấp vài sau sanh, có biểu mạch nhanh, HA tụt, độ bão hoà 02 máu ĐM giảm thấp Giai đoạn trước mổ bệnh nhân phải đặt nội khí quản, thở máy, dùng inotrope thuốc dãn mạch phổi Ở trẻ không bị tắc nghẽn TMP nặng, biểu lâm sàng xác định lưu lượng máu phổi mức độ TAĐMP Nếu TAĐMP đáng kể lưu lượng máu phổi tăng nhiều, trẻ chậm tăng cân, thở nhanh, vã mồ hôi, đặc biệt bú, tím trung bình Nếu áp lực ĐMP tăng nhẹ, trẻ phát triển tốt nhiều năm tím nhẹ(7) Trong 79 bệnh nhân nghiên cứu chúng tôi, 73,41% (58/79) trường hợp có tăng áp ĐMP từ mức độ trung bình đến nặng 10 TH có tắc nghẽn (12,7%) với TH thể tim TH thể tim Tất trường hợp giải mổ cấp cứu tình trạng suy tim nặng, trụy tim mạch, phù phổi, suy hô hấp tình trạng thiếu 02 nặng TH phải làm thủ thuật Rashkin dựa vào siêu âm giường bệnh, xé rộng lỗ thông liên nhĩ để cải thiện tình trạng CLT thấp máu TMP đổ ứ NP, trước đưa vào phòng mổ HLTMPBTHT thể tắc nghẽn nguyên nhân học, nên điều trị nội khoa hỗ trợ tạm thời hiệu quả, trẻ sơ sanh tình trạng CLT thấp, thiếu 02 nặng, toan huyết cần phải đưa đến phòng mổ để can thiệp triệt để nhanh chóng phẫu thuật Tiến hành gây mê tình trạng thiếu 02, toan chuyển hoá nặng trẻ sơ sanh cần phải xử trí thật nhanh chóng hiệu Giảm KLMMP với tăng thông khí với 02 100% Gây mê với nhóm phiện (Fentanyl) liều cao để giảm phản ứng co mạch máu phổi Xử trí TAĐMP sau mổ tim hở với THNCT Định nghĩa TAĐMP có tăng bất thường áp lực ĐMP > 35 mmHg AL ĐMP trung bình > 25 mmHg lúc nghỉ ngơi > 30 mmHg gắng sức TALĐMP nhẹ ALĐMP trung bình từ 25 – 40 mmHg TALĐMP trung bình ALĐMP trung bình từ 41 – 55 mmHg TALĐMP nặng ALĐMP trung bình > 55 mmHg Mức độ TAĐMP trước mổ yếu tố nguy quan trọng việc xảy TAĐMP sau mổ Tuổi vào thời điểm mổ yếu tố nguy có ý nghĩa cho cho phát triển TAĐMP sau mổ Bệnh lý mạch máu phổi phát triển nhanh trẻ nhỏ số loại bệnh lý TBS luồng thông T- P với áp lực cao, thân chung ĐM, chuyển vị đại động mạch… Hoặc bệnh nhân với tắc nghẽn TMP HLTMPBTHT hẹp van Với gia tăng lưu lượng máu phổi bệnh cảnh luồng thông T-P, bệnh lý mạch máu phổi tiến triển thay đổi cấu trúc chức giường mạch máu phổi Các thay đổi mô học phì đại lớp trơn ĐMP, tăng sinh lớp nội mạc mạch máu, giảm số lượng ĐM liên tuyến nang Sự thay đổi lớp nội mạc dẫn đến tượng kết dính kích hoạt tiểu cầu Bệnh lý mạch máu phổi phát triển sanh sớm sau sanh trẻ mắc bệnh TBS, bất thường tái cấu trúc mạch máu phổi cuối dẫn đến bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn Giường mạch máu phổi bệnh nhân phản ứng mạnh, gây co mạch cấp tính xảy sau kích thích thiếu 02, ứ đọng C02, toan huyết đau Tỷ lệ biến chứng tử vong tăng PT sửa chữa trễ trẻ TBS có kèm bệnh lý mạch máu phổi trước mổ Kháng lực mạch máu phổi (KLMMP) luôn trở bình thường khoảng năm sau mổ PT thực trước tháng tuổi, giai đoạn bệnh lý mạch máu phổi trước mổ Ngược lại, KLMMP 152 trì cao bất thường tất bệnh nhân mổ sau tuổi mà có phân độ theo Health Edward ≥ (phân độ mô học mức độ thay đổi cấu trúc ĐMP từ đến 6) Thời điểm mổ quan trọng, mổ trể dẫn đến nguy phát triển bệnh lý mạch máu phổi không hồi phục trẻ TBS dẫn đến không khả PT Vì vậy, PT sửa chữa dị tật TBS trẻ sơ sinh ngày khuyến khích giảm nguy xảy TAĐMP cấp sau mổ, loại trừ hoàn toàn Có nhiều yếu tố ảnh hưởng đến trương lực mạch máu phổi Trương lực trơn mạch máu phổi kiểm soát chủ yếu nội mạc mạch máu Nhiều đường có liên quan đến trình này, quan trọng dường đường L-arginine-nitric oxide (NO), cyclic guanosine monophosphate (cGMP) Các chất sinh lý bradykinin acetylcholine, lực xé học tăng lưu lượng máu, kích hoạt men tổng hợp NO, chất xúc tác để biến amino acid L-arginine thành L-citrulline NO, NO khuyếch tán từ nội mạc mạch máu vào trơn, gắn kết với guanylate cyclase, kích thích biến guanosine triphosphate thành cGMP, cGMP kích hoạt protein kinase khác, kết giảm nồng độ Ca2+ nội bào dãn trơn mạch máu Phản ứng mạch máu phổi có liên quan với mức độ TAĐMP trước mổ, kích thước luồng thông T-P thời gian tuần hoàn thể Nhiều NC thực nghiệm lâm sàng chứng minh THNCT gây TAĐMP co mạch phổi Tình trạng co mạch phổi dường có liên quan trực tiếp với mức độ lan rộng tổn thương lớp nội mạc mạch máu Nồng độ NO prostacycline giảm tăng thromboxane A2, catecholamine, kết dính phân tử, nồng độ endotheline Thiếu 02, toan huyết, hình thành gốc tự do, hoạt hoá bổ thể, vi thuyên tắc, kết dính bạch cầu tiểu cầu làm tổn thương nội mạc Các tác dụng tăng mạnh trẻ nhỏ có nội mạc phổi chưa trưởng thành Nhiều nghiên cứu cho thấy acetylcholine có tác dụng dãn mạch phổi trước THNCT tác dụng dãn mạch phổi sau THNCT Trong NO có hiệu trước sau THNCT, điều chứng minh rõ ràng THNCT gây hư hại nội mạc mạch máu phổi Acetylcholine làm dãn trơn mạch máu gắn kết với thụ thể muscarinic tế bào nội mạc thành mạch, kích hoạt tổng hợp NO gây phóng thích NO Các yếu tố góp phần gây tăng KLMMP sau mổ Sự gia tăng KLMMP có thời gian tiềm phục tương đối chậm Bệnh nhân có biểu suy thất phải CLT thấp xảy sau ngưng THNCT nhiều CLT thấp thứ phát tăng hậu tải TP Chức TP bị hư hại hậu tổn thương thiếu máu/tái tưới máu TP dãn rối loạn chức năng, kết hợp với tăng sức căng thành TP tiêu thụ 02 đẩy lệch vách liên thất qua T làm hư hại chức TT, dẫn đến giảm hồi lưu tĩnh mạch phổi Tuy vậy, thời gian để dẫn đến rối loạn chức TP cấp tính xảy TAĐMP tức khắc lúc ngưng THNCT Cơn TAĐMP đe doạ đến tình mạng bệnh nhi xảy phẫu thuật sửa chữa hoàn hảo Trong tình này, ALĐMP tăng cao huyết áp động mạch hệ thống Kết suy TP cấp CLT thấp nghiêm trọng dẫn đến mạch chậm ngừng tim hoặc, có shunt tim, độ bão hoà 02 tụt giảm nhiều TAĐMP sau mổ tim kết hợp với kéo dài thời gian nằm hồi sức, tỷ lệ tử vong biến chứng cao (5 – 25%) Quá trình chạy THNCT có ảnh hưởng đến KLMMP Tổn thương phổi hoạt hoá bổ thể với ứ đọng bạch cầu đa nhân phổi tổn thương thành phần máu nơi màng trao đổi 02 THNCT Sự tích tụ dịch mạch máu phổi làm tăng KLMMP hậu phẫu Một biện pháp để giảm bớt hậu THNCT nêu trên, đặc biệt trẻ 153 nhỏ trẻ sơ sanh, người ta sử dụng thường qui hệ thống siêu lọc kinh điển (conventional ultrafiltration) trình THNCT sau ngưng THNCT gọi siêu lọc cải biên (modified ultrafitration: MUF) nhằm mục đích cô đặc máu, nâng cao Hct, máu cung cấp 02 tốt, sưởi ấm máu trước bơm tim phải, giảm lượng nước toàn thân, tăng huyết áp trung bình, số tim, giảm KLMMP Ngoài ra, kỹ thuật cho phép lấy số chất có trọng lượng phân tử thấp, endotheline-1, tumor necrosis factor (TNF), interleukin-6 (IL-6) Chính chất có liên quan đến TAĐMP phản ứng viêm toàn thân sau THNCT Endotheline-1 có vai trò quan trọng có ý nghĩa việc phát triển TAĐMP sau THNCT, kỹ thuật siêu lọc làm giảm hiệu nồng độ endotheline-1 máu sau THNCT Vì tác dụng hiệu này, siêu lọc máu trình THNCT có ích lợi việc giảm thời gian thông khí sau mổ giảm tần suất xảy TAĐMP Hình 3: Ảnh hưởng TAĐMP cấp lưu lượng mạch vành, cung lượng tim, áp lực thể tích cuối tâm trương TT, áp lực thể tích cuối tâm trương TP (28) 154 Xử trí TALĐMP sau mổ thách thức lớn PT tim mạch, đặc biệt bệnh nhân tim bẩm sinh với TALĐMP nặng mổ tim vào giai đoạn trễ Trên bệnh nhân này, TALĐMP đặc trưng thay đổi hình thái học mạch máu phổi tăng dần KLMMP không điều trị, dẫn đến suy thất phải tử vong Theo Bando, điều trị nội khoa công trước mổ phòng ngừa TAĐMP sau mổ làm giảm tần suất xảy TAĐMP tử vong Điều trị giai đoạn chu phẫu thuốc dãn mạch toàn thân có nguy gây tụt huyết áp yếu tố làm hạn chế kết điều trị Điều lưu ý giai đoạn sau mổ cần phải trì thăng kiềm toan, thông khí hỗ trợ với dãn hoàn toàn Ngay việc hút ống nội khí quản phải thực cách cẩn thận cho thuốc giảm đau liều bolus (Fentanyl) trước tiến hành hút nội khí quản tất yếu tố kích thích đau, tình trạng thiếu 02, ứ đọng C02, toan huyết dẫn đến nguy xảy TAĐMP cấp Trong nghiên cứu chúng tôi, giai đoạn tức khắc sau mổ, bệnh nhân tồn TAĐMP tiếp tục trì an thần giảm đau sâu với Fentanyl morphine phối hợp với midazolam, phối hợp thêm với thuốc dãn (khi cần thiết) để bệnh nhân nằm yên ngủ sâu hoàn toàn, tăng thông khí với nồng độ 02 cao, hỗ trợ co bóp tim với dobutamine vừa có tác dụng inotrope vừa có tác dụng dãn mạch phổi Trong khoảng thập niên trở lại đây, đời nhiều loại thuốc có tác dụng đặc hiệu hệ thống mạch máu phổi, giúp cho việc điều trị hiệu giảm đáng kể tần suất xảy TAĐMP sau mổ NOi (NO dạng khí hít) sử dụng bệnh nhân TAĐMP năm 1991 Là dẫn xuất nội mạc mạch máu có tác dụng dãn mạch, giảm trương lực mạch máu điều kiện sinh lý Con đường NO nội mạc giống PGI2, bị hư hại bệnh nhân TAĐMP NO gây dãn mạch kích hoạt Adenyl cyclase tăng AMP vòng nội bào NOi chứng minh có tác dụng giảm KLMMP bệnh nhân TAĐMP thứ phát bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính, cải thiện chức TP trẻ em người lớn có bệnh tim hội chứng suy hô hấp cấp, tồn TAĐMP trẻ sơ sanh truyền protamine sau ngưng THNCT NOi có hiệu điều trị tăng KLMMP bị tổn thương nội mạc mạch máu lúc chạy THNCT, hiệu cao điều trị cao áp phổi sau mổ tim với THNCT trẻ em bị tim bẩm sinh giai đoạn trước mổ trường hợp đặc biệt (hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường, hẹp van bẩm sinh…) người lớn ghép tim có tác dụng trực tiếp trơn Hơn có nhiều nghiên cứu chứng minh NOi có tác dụng cứu sống cho người cai THNCT TAĐMP suy TP Trên bệnh nhân suy TP, TAĐMP, sốc tim, NOi làm giảm áp lực ĐMP, KLMMP, tăng thể tích nhát bóp TP CLT(3) NOi làm giảm ALĐMP cải thiện tình trạng 02 Thời gian bán huỷ vài giây Tác dụng dãn mạch phổi nằm sát nhu mô phổi, không gây giảm kháng lực mạch máu hệ thống nên không gây hạ HA Hiện giới người ta điều trị TAĐMP sau mổ với thông khí 02 nồng độ 100% phối hợp với khí NOi Do tác dụng dội ngưng đột ngột Iloprost NOi báo cáo Miller cs, nên người ta thường phối hợp sử dụng Sildenafil trẻ tồn TAĐMP lúc cai NOi Tuy nhiên NOi chưa cung cấp 155 VN, nên dùng Iloprost, chất dãn mạch phổi có ích lợi tương tự NOi điều trị TAĐMP Hầu hết nghiên cứu cho thấy NO PG12 hiệu tương đương làm giảm ALĐMP KLMMP Iloprost đồng dạng prostacyclin, điều trị hai hình thức: truyền TM liên tục qua catheter phun khí dung bệnh nhân không đặt nội khí quản, thời gian bán huỷ 20 - 30 phút, chế làm tăng AMPc Thời gian tác dụng huyết động trung bình khoảng 90 phút, cần – lần phun khí dung 24 giờ, lần từ 10 – 20 phút Sử dụng dạng khí dung an toàn truyền tĩnh mạch không gây tụt HA, không làm tăng shunt phổi, tác dụng dãn mạch phổi với NOi Ngưng điều trị đột ngột gây tương dội (rebound) Việc sử dụng Milrinone (thuộc nhóm ức chế men phosphodiesterase) phối hợp với Iloprost truyền tĩnh mạch phun khí dung trẻ em này, có tác dụng dãn mạch phổi hiệu NOi Milrinone chứng minh có tác dụng dãn mạch phổi tăng CLT, nên có lợi điều trị bệnh nhân suy TP TALĐMP Mirinone giống thuốc dãn mạch khác, không đặc hiệu tuần hoàn phổi gây tụt HA hệ thống Milrinone có ích lợi trường hợp tăng KLMMP giảm co bóp TP vừa có tác dụng dãn mạch tác dụng inotrope nhẹ Đặc biệt thuận lợi bệnh nhân giảm co bóp tim nặng làm mạnh thêm tác dụng đồng vận thụ thể β (epinephrine norepinephrine) dãn mạch máu phổi Khi có giảm co bóp TP, nên cho thêm inotrope và/hoặc thuốc dãn mạch Nhiều NC chứng minh epinephrine, norepinephrine, dobutamine, isoproterenol dopamine có ích lợi điều trị suy TP thứ phát tình trạng giảm co bóp Sự lựa chọn thuốc tuỳ thuộc vào mức độ nặng suy chức tim Nếu có giảm co bóp TP trung bình, dopamine dobutamine ưu tiên chọn lựa Trong thuốc này, dobutamine có vẽ tốt dopamine điều trị TAĐMP suy TP tác dụng đồng vận α1 Isoproterenol dùng có tác dụng inotrope dãn tuần hoàn phổi, nhiên sử dụng gây nhịp tim nhanh Nếu giảm co bóp TP nặng, điều trị với epinephrine norepinephrine hiệu Nếu HA hệ thống thấp, norepinephrine ưu tiên lựa chọn tác dụng inotrope, làm tăng AL tưới máu MV thất phải tác dụng đồng vận α1 tương đối mạnh Milrinone làm mạnh thêm tác dụng inotrope epinephrine norepinephrine dãn mạch máu phổi Nếu suy TP nặng, kết hợp epinephrine norepinephrine kết hợp với Milrinone có ích lợi làm tăng mạnh thêm tác dụng inotrope epinephrine norepinephrine cộng thêm tác dụng dãn mạch phổi Norepinephrine dùng điều trị suy TP với TAĐMP cấp: Cung lượng tim tăng kèm với giảm ALĐMP HA hệ thống Ở bệnh nhân TAĐMP mạn tính, phenylephrine norepinephrine dùng để điều trị HA thấp dẫn mê Norepinephrine khuyên dùng để điều trị HA thấp bệnh nhân TAĐMP mạn Sildenafil có tác dụng huyết động bắt đầu khoảng 15 phút sau uống kéo dài nhiều Tác dụng đỉnh huyết động khoảng 30 – 60 phút Thời gian tiềm phục tương đối nhanh, giảm vòng – kèm theo tụt HA hệ thống, nên cẩn thận dùng bệnh nhân nặng Sildelnafil dùng để cai NOi prostacyclin khí dung sau mổ tim hở trẻ tim bẩm sinh có TAĐMP giảm tối đa tác dụng dội TAĐMP 156 ngưng thuốc Sildelnafil uống gây dãn mạch phổi đơn thuần, làm mạnh kéo dài tác dụng Noi(9) TAĐMP góp phần có ý nghĩa vào tỷ lệ tử vong sau mổ Trong nghiên cứu chúng tôi, có TH tử vong sau mổ có TH tử vong sớm TH tử vong muộn 3/4 TH có ALĐMP trước mổ cao HA hệ thống, kèm tím nặng phải mổ cấp cứu Giai đoạn sau mổ TH có xảy TAĐMP CLT thấp trường hợp ALĐMP trước mổ khoảng 75 mmHg, shunt chiều, tử vong muộn năm sau mổ với bệnh cảnh suy tim phải tiến triển dẫn đến suy tim toàn Vì nhân thấy nguyên nhân tử vong sau mổ HLTMPBTHT tình trạng cung lượng tim (CLT) thấp TAĐMP xảy sau mổ Tương tự, nghiên cứu đa trung tâm 248 trẻ em PT sửa chữa HLTMPBTHT Ấn Độ, theo dõi 15 năm Nguyên nhân tử vong sớm sau mổ TAĐMP (7,7%) cung lượng tim thấp (6,9%) Theo dõi dài hạn từ – 180 tháng, trung bình 48 tháng, có TH tử vong muộn, khả sống sót bệnh nhân 92,6 +/- 2,8% Choudhary nhận thấy TAĐMP nặng dường yếu tố dự báo nguy tử vong chu phẫu Suy dinh dưỡng, chẩn đoán mổ trễ góp phần vào tăng cao tỷ lệ tử vong sau mổ Theo dõi tức khắc dài hạn sau mổ Vấn đề quan trọng sau mổ tăng KLMMP, tắc nghẽn TMP, suy TP, NT nhỏ bất thường khả TT vách liên thất bị đẩy lệch từ P qua T Rối loạn nhịp xảy thường kiểu loạn nhịp thất, khoảng 5- 20% sau PT sửa chữa HLTMPBTHT Loạn nhịp sau mổ chủ yếu xảy bệnh nhân HLTMPBTHT thể tim Tuy nhiên, tỷ lệ loạn nhịp tim loại loạn nhịp thường gặp khác số nghiên cứu Điều giải thích khác thiết kế nghiên cứu phương tiện theo dõi để phát ECG bình thường, ECG Holter 24 giờ… Nghiên cứu Korbmacher theo dõi ECG Holter 24 để đánh giá loạn nhịp tim sau mổ Tác giả ghi nhận tỷ lệ loạn nhịp 11/24 TH (46%) gồm suy nút xoang (3 BN), ngoại tâm thu thất đa ổ (9BN) Nghiên cứu Bhan nhận thấy mối liên quan phát triễn loạn nhịp với tuổi bệnh nhân PT sửa chữa, loại hồi lưu bất thường, loại PT kết sửa chữa Loạn nhịp tim xảy BN sau mổ HLTMPBTHT triệu chứng Do đó, tác giả khuyến cáo nên theo dõi sau mổ cho bệnh nhân này, người bệnh triệu chứng Tương tự với nhận xét Saxena theo dõi dài hạn bệnh nhi sau mổ HLTMPBTHT Nghiên cứu Tanel, tần suất xảy rối loạn nhịp sau mổ HLTMPBTHT cao với suy nút xoang, thấp với blốc nhĩ thất Rối loạn nhịp nhĩ thất dường không thường xảy Loạn nhịp nhĩ trễ xảy theo dõi dài hạn sau PT HLTMPBTHT – 3% Nghiên cứu có TH (0,76%) loạn nhịp sau mổ, có TH (3,7%) loạn nhịp trễ có triệu chứng (1 TH blốc nhĩ thất độ Morbitz xảy trễ sau mổ năm TH rối loạn nhịp thất) Tỷ lệ hẹp miệng nối sau mổ thay đổi nhiều nghiên cứu, từ 2– 16% vòng – 12 tháng đầu sau PT sửa chữa Hẹp miệng nối hẹp TMP lan toả nguyên nhân phải mổ lại sớm sau mổ dự hậu kết xấu Tỷ lệ hẹp miệng nối sau mổ 3% 157 Tỷ lệ tử vong cải thiện đáng kể từ nhiều năm nay, việc tiến hành PT ngày sớm nên giảm thấp nguy xảy TAĐMP sau mổ Tỷ lệ tử vong nghiên cứu khoảng thập kỹ qua thay đổi khoảng 5% thấp số trung tâm Sự cải thiện nhiều yếu tố: Chẩn đoán sớm, mổ sớm điều trị công trước, sau mổ loại thuốc có tác dụng đặc hiệu dãn mạch máu phổi, cải thiện bảo vệ tim, đặc biệt ý bảo vệ thất phải, thực miệng nối rộng không bị căng, tránh gây xoắn vặn TMP, theo dõi có biện pháp phòng ngừa TAĐMP xảy sau mổ đóng xương ức trễ góp phần yếu làm giảm tỷ lệ tử vong chu phẫu Theo dõi dài hạn sau mổ cho thấy, PT sửa chữa hoàn hảo, tiên lượng dài hạn cho bệnh nhân tốt Thể tích cuối tâm trương TT tăng dần theo thời gian máu TMP đổ trở tim T Buồng tim T nhỏ phát triển dần, giảm nhẹ phân suất tống máu cung lượng tim hầu hết bệnh nhân, TAĐMP hồi phục lại Báo cáo Cobanoglu Menashe theo dõi năm, tỷ lệ sống 79 ± 8, 91 ± 6%, bệnh nhân triệu chứng Một nghiên cứu Monro, khả sống sau 10 năm 84% Theo dõi dài hạn 24 năm sau PT sửa chữa HLTMPBTHT, tất bệnh nhân sống khoẻ mạnh, phát triển tốt, học bình thường Điều dự báo kết dài hạn tốt xác định nghiên cứu khác Kết nghiên cứu theo dõi 10 năm sau PT sửa chữa HLTMPBTHT cho thấy khả sống theo thời gian 93 ± 3,7%, 70/79 (89%) bệnh nhân khoẻ mạnh, đánh giá tình trạng tim mạch với NYHA I, nhịp xoang, áp lực ĐMP trở giá trị bình thường, không cần điều trị nội khoa sau mổ, tăng trọng phát triển bình thường KẾT LUẬN HLTMPBTHT loại PT tim mạch nhi tương đối khẩn Mặc dầu tổn thương gây rối loạn sinh lý nghiêm trọng huyết động không ổn định sớm, rõ ràng với biện pháp điều trị công trước và sau mổ TAĐMP, phẫu thuật sữa chữa HLTMPBTHT thực trẻ sơ sanh trẻ nhỏ với nguy thấp kết tốt Nếu mổ thành công, kết dài hạn sau mổ bệnh nhân hoàn hảo, hầu hết bệnh nhân tăng trọng phát triển bình thường, thất phải dãn rộng giảm dần, bất thường mạch máu phổi hồi phục trở lại bình thường TÀI LIỆU THAM KHẢO Bhan A, Umre MA, Choudhary SK, et al Cardiac arrhythmias in surgically repaired total anomalous pulmonary venous connection: a follow – up study Indian Heart J 2000, 52 (4): 427 Choudhary SK, Bhan A., Sharma R, et al Total anomalous pulmonary venous connection: surgical experience in Indians India Heart Journal 2001; 53 (6) 754 – 60 Inglessis I: Hemodynamic effects of inhaled nitric oxide in right ventricular infarction and cardiogenic shock J Am Coll Cardiol 44: 793 – 798, 2004 Kirshbom PM, Myuong RJ, Gaynor JW, et al Preoperative pulmonary venous obstruction affects long-term outcome for survivors or total anomalous venous connection repair Ann Thorac Surg, 74(5): 1616, 2002 Korbmacher B, Buttgen S, Schulte HA, Hoffmann M, Krogmann ON, et al Long-term results after repair of total anomalous pulmonary venous connection The thoracic and cardiovascular surgeon 2001; 49 (2): 101 – 106 Kumar A, Kumar RN, Narasinga Rao P, et al Repair of total anomalous pulmonary venous connection in early infancy Asian Cardiovascular & Thoracic annals 2003, 11(1) 18 – 22 Lake CL Anomalies of systemic and pulmonary venous return Pediatric cardiac anesthesia, 4th Edition, 2005, pp 480 – 500 158 10 11 12 13 Kwak YL, Lee CS, Park YH, Hong YW The effect of phenylephrine and norepinephrine in patients with chronic pulmonary hypertension Anaesthesia 2002; 57: – 14 Lepore JI: Hemodynamic effects of sildelnafil in patients with congestive heart failure and pulmonary hypertension: Combined administration with inhaled nitric oxide Chest 127: 1647 – 1653, 2005 McLaughlin VV, Oudiz RJ, Frost A, et al Randomized study of adding inhaled iloprost to existing bosentan in pulmonary arterial hypertension Am j Respir Crit care Med 2006; 174: 1257 – 1263 Michielon G, DiDonato RM, Paquini L et al Total anomalous pulmonary venous connection: Long term appraisal with evolving technical solution Eur J Cardiothorac Surg 22(2): 184, 2002 Miller OI, tang SF, Keech A, et al Inhaled nitric oxide and prevention of pulmonary hypertension after congenital heart surgery: a randomized double blind study Lancet 2000; 356:1464 – 1469 Tanel RE, Kirshbom PM, Paridon SM, Hartman DM, et al Long-term noninvasive arrhythmia assessment after total anomalous pulmonary venous connection repair Am Heart J 2007, 153 (2): 267 – 74 159 [...]... nghiên cứu của Monro, khả năng sống còn sau 10 năm là 84% Theo dõi dài hạn 24 năm sau PT sửa chữa HLTMPBTHT, tất cả bệnh nhân còn sống đều khoẻ mạnh, phát triển tốt, đi học bình thường Điều này dự báo kết quả dài hạn tốt cũng đã được xác định bởi các nghiên cứu khác Kết quả nghiên cứu của chúng tôi theo dõi 10 năm sau PT sửa chữa HLTMPBTHT cho thấy khả năng sống còn theo thời gian là 93 ± 3,7%, 70/79 (89%)... trước và trong và sau mổ TAĐMP, phẫu thuật sữa chữa HLTMPBTHT có thể thực hiện trên trẻ sơ sanh và trẻ nhỏ với nguy cơ thấp và kết quả tốt Nếu cuộc mổ thành công, kết quả dài hạn sau mổ của các bệnh nhân này thì hoàn hảo, hầu hết các bệnh nhân đều tăng trọng và phát triển bình thường, thất phải dãn rộng giảm dần, bất thường mạch máu phổi hồi phục trở lại bình thường TÀI LIỆU THAM KHẢO 1 2 3 4 5 6 7 Bhan... loại hồi lưu bất thường, loại PT và kết quả sửa chữa Loạn nhịp tim có thể xảy ra trên các BN sau mổ HLTMPBTHT và không có triệu chứng Do đó, các tác giả khuyến cáo nên theo dõi sau mổ cho các bệnh nhân này, ngay cả khi người bệnh không có triệu chứng Tương tự với nhận xét của Saxena khi theo dõi dài hạn trên các bệnh nhi sau mổ HLTMPBTHT Nghiên cứu của Tanel, tần suất xảy ra rối loạn nhịp sau mổ HLTMPBTHT... đoán sớm, mổ sớm và điều trị tấn công trước, trong và sau mổ bằng các loại thuốc mới có tác dụng đặc hiệu dãn mạch máu phổi, cải thiện bảo vệ cơ tim, đặc biệt chú ý bảo vệ thất phải, thực hiện miệng nối rộng và không bị căng, tránh gây xoắn hoặc vặn TMP, theo dõi và có biện pháp phòng ngừa các cơn TAĐMP xảy ra sau mổ và đóng xương ức trễ đã góp phần chính yếu làm giảm tỷ lệ tử vong chu phẫu Theo dõi dài. .. lượng tim thấp (6,9%) Theo dõi dài hạn từ 1 – 180 tháng, trung bình là 48 tháng, có 4 TH tử vong muộn, khả năng sống sót của bệnh nhân là 92,6 +/- 2,8% Choudhary nhận thấy rằng TAĐMP nặng dường như là yếu tố dự báo nguy cơ tử vong chu phẫu Suy dinh dưỡng, chẩn đoán và mổ trễ có thể góp phần vào sự tăng cao tỷ lệ tử vong sau mổ Theo dõi ngay tức khắc và dài hạn sau mổ Vấn đề quan trọng sau mổ là tăng KLMMP,... tim mạch với NYHA I, nhịp xoang, áp lực ĐMP trở về giá trị bình thường, không cần điều trị nội khoa sau mổ, tăng trọng và phát triển bình thường KẾT LUẬN HLTMPBTHT là một trong các loại PT tim mạch nhi tương đối khẩn Mặc dầu tổn thương này có thể gây rối loạn sinh lý nghiêm trọng và huyết động không ổn định sớm, nhưng rõ ràng với các biện pháp điều trị tấn công trước và trong và sau mổ TAĐMP, phẫu thuật. .. dài hạn sau mổ cho thấy, nếu PT sửa chữa hoàn hảo, tiên lượng dài hạn cho các bệnh nhân này khá tốt Thể tích cuối tâm trương TT tăng dần theo thời gian khi máu TMP đổ trở về tim T Buồng tim T nhỏ sẽ phát triển dần, chỉ giảm nhẹ phân suất tống máu và cung lượng tim ở hầu hết các bệnh nhân, TAĐMP có thể hồi phục lại Báo cáo của Cobanoglu và Menashe theo dõi trong 7 năm, tỷ lệ sống còn là 79 ± 8, và 91... xoang, và thấp với blốc nhĩ thất Rối loạn nhịp nhĩ và thất thì dường như không thường xảy ra Loạn nhịp nhĩ trễ xảy ra khi theo dõi dài hạn sau PT HLTMPBTHT là 0 – 3% Nghiên cứu của chúng tôi có 6 TH (0,76%) loạn nhịp sau mổ, trong đó có 3 TH (3,7%) loạn nhịp trễ và có triệu chứng (1 TH blốc nhĩ thất độ 2 Morbitz 2 xảy ra trễ sau mổ 6 năm và 2 TH rối loạn nhịp trên thất) Tỷ lệ hẹp miệng nối sau mổ thay... các nghiên cứu, từ 2– 16% trong vòng 6 – 12 tháng đầu sau PT sửa chữa Hẹp miệng nối và hẹp TMP lan toả là nguyên nhân phải mổ lại sớm sau mổ và dự hậu kết quả xấu Tỷ lệ hẹp miệng nối sau mổ của chúng tôi là 3% 157 Tỷ lệ tử vong cải thiện đáng kể từ nhiều năm nay, nhất là việc tiến hành PT ngày càng sớm nên giảm thấp nguy cơ xảy ra các cơn TAĐMP sau mổ Tỷ lệ tử vong của các nghiên cứu trong khoảng 2... muộn 9 năm sau mổ với bệnh cảnh suy tim phải tiến triển dẫn đến suy tim toàn bộ Vì vậy chúng tôi nhân thấy rằng nguyên nhân chính của tử vong sau mổ HLTMPBTHT là tình trạng cung lượng tim (CLT) thấp và cơn TAĐMP xảy ra sau mổ Tương tự, một nghiên cứu đa trung tâm trên 248 trẻ em được PT sửa chữa HLTMPBTHT ở Ấn Độ, theo dõi trong 15 năm Nguyên nhân tử vong sớm sau mổ là do các cơn TAĐMP (7,7%) và cung