Bài giảng giải phẫu bệnh bệnh tim bẩm sinh

BỆNH TIM BẨM SINH (TBS) Mục tiêu: Mô tả tổn thương hình thái học bệnh TBS thường gặp: Thông liên thất, thông liên nhĩ, ống động mạch, tứ chứng Fallot, hẹp động mạch phổi, Hẹp động mạch chủ Giải thích rối loạn huyết động học nêu lên mối liên quan tổn thương giải phẫu bệnh với lâm sàng số bệnh TBS thường gặp ĐẠI CƯƠNG VỀ TBS Bệnh TBS danh từ bất thường giải phẫu tim mạch máu lớn, sai sót trình tạo phôi, thường không rõ nguyên nhân(hơn 90%) Tỷ lệ mắc bệnh tiên lượng bệnh: - Tỷ lệ mắc TBS khoảng 7/1000 trẻ đẻ sống Tỷ lệ mắc bệnh cao trẻ đẻ non trẻ đẻ chết Theo thống kê tác giả nhiều nước, tỷ lệ mắc bệnh TBS trung bình khoảng 1% đến 2% tổng số trẻ sinh - Về tiên lượng bệnh TBS tuỳ thuộc vào hai yếu tố chính: loại dị tật tim mạch khả phát điều trị sớm BỆNH NGUYÊN: Nguyên nhân bệnh TBS rõ khoảng 90% trường hợp Nhiều yếu tố môi trường di truyền coi nguyên nhân bệnh bao gồm khuyết tật nhiễm sắc thể, virut, hoá chất xạ HẬU QUẢ VỀ LÂM SÀNG: Những bất thường cấu trúc khác tim bẩm sinh chia làm hai loại chính: thông tắc - Thông liên nhĩ (CIA) TBS thông từ trái - Thông liên thất (CIV) sang phải (Tím tái - Còn ống động mạch - Khuyết vách ngan nhĩ thất muộn TBS THÔNG TBS TẮC - Tứ chứng Fallot - Chuyển chỗ động mạch lớn TBS thông từ phải - Thân chung động mạch sang trái (Tím tái - Teo van ba sớm) - Thông tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn - Hẹp động mạch chủ - Hẹp động mạch phổi - Hẹp teo động mạch chủ TBS THÔNG TỪ TRÁI SANG PHẢI - TÍM TÁI MUỘN LOẠI TBS GPB - Lỗ thứ phát(90%) thường đơn CIA - Lỗ nguyên phát(5%) LS Tăng lưu lượng máu động mạch phổi gây phì đại tim phải - Khuyết xoang tĩnh mạch(5%) - 70% phối hợp, 30% đơn CIV - 90% vị trí phần màng thường đơn độc 10% phần thường có nhiều lỗ nhỏ Phụ thuộc nhiều vào vị trí kích thước lỗ thông Các lỗ nhỏ thường đóng cách tự phát (50%) CIV: PHẦN MÀNG CIV TBS THÔNG TỪ TRÁI SANG PHẢI - TÍM TÁI MUỘN LOẠI TBS GPB LS - Đa số đơn - Tiếng thổi liên tục Còn ống động thuần(95%) - Các viêm nhiễm mạch - Chiều dài ống thông từ đường hô hấp vài mm-1 cm Khuyết vách ngăn nhĩ thất - Vách nhĩ – thất đóng không hoàn toàn hình thành không đầy đủ van - Khuyết phần hay hoàn toàn - Trên 1/3 trường hợp có hội chứng Down - Bệnh điều trị phẫu thuật -Bên cạnh tổn thương thịt sùi loét, nhận thấy tổn thương tim có từ trước viêm van tim thấp mạn hay bệnh tim bẩm sinh - Trong trường hợp tiên phát, tổn thương tương đối giống tổn thương thứ phát thịt sùi thường nhỏ hơn, không dễ mủn thường kèm theo tổn thương khác như: viêm mủ tim, ổ di bệnh ( áp xe mô quan nhiễm khuẩn huyết) Van động mạch chủ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: tổn thương thịt sùi kèm theo loét bề mặt van Tổn thương tim: Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn nhiễm khuẩn mủ huyết Bên cạnh tượng xung huyết thông thường, người ta thấy tổn thương sau: - Não: chảy máu não, nhũn não hay áp xe não thường gặp khu động mạch não giống chảy máu não xơ vữa đông mạch - Lách, thận: Có thể thấy ổ nhồi máu lớn, nhỏ kèm theo ổ nhiễm trùng lớn ổ áp xe nhỏ - Phổi: Thường gặp ổ áp xe lớn nhỏ phổi, thấy nhồi máu phổi lách thận VI THỂ - TỔN THƯƠNG LOÉT - TỔN THƯƠNG SÙI LOÉT: kết hoại tử nội mô, lắng đọng tơ huyết, tiểu cầu, từ nông tới sâu gồm: + Một mạng lưới tơ huyết + Bên dưới, nhuộm gram thấy vi khuẩn gram (+) + Dưới lớp vi khuẩn phản ưng mô yếu ớt, bao gồm tế bào liên kết non dạng trung diệp thai Huyết quản tân tạo gần Rất bạch cầu đa nhân lymphô bào + lớp sâu, xuất nhiều tế bào sợi, thoái hoá kính thấy huyết quản tân tạo SÙI kết tăng sinh thành phần liên kết, tế bào liên kết non, dạng bào thai Tế bào to, sáng, bào tương rộng Sùi thường kèm theo loét, ranh giới chúng tương đối rõ Loét mô hoại tử chứa vi khuẩn, ngược lại, sùi phản ứng mô giàu tế bào, không chứa vi khuẩn BIẾN CHỨNG - Biến chứng tim: + Hở hẹp van có suy tim + áp xe hình nhẫn tim với thủng van hay tổn thương hệ TK dẫn truyền + Hở phần van nhân tạo -Biến chứng huyết tắc dẫn tới nhồi máu hay ổ di bệnh - Biến chứng thận: + Nhồi máu thận + Viêm cầu thận ổ vi huyết khối Bệnh dẫn đến hội chứng thận hư hay suy thận hai + Viêm cầu thận lan toả (do lắng đọng phức hợp miễn dịch) dẫn đến suy thận - Áp xe nhiều ổ viêm nội tâm mạc cấp tụ cầu CÂU HỎI: Mô tả tổn thương đại thể vi thể viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn? Đối chiếu tổn thương với lâm sàng? Nêu giải thích biến chứng thường gặp viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn? [...]... mạc THẤP TIM MẠN: - Khác với thấp tim cấp là một bệnh toàn thân, thấp tim mạn là bệnh của tim đơn thuần Mặc dù thấp tim mạn trên thực tế tổn thương có thể gặp ở mọi lớp áo của tim: nội tâm mạc, cơ tim, ngoại tâm mạc nhưng về căn bản là những bệnh lý viêm van mạn tính - Hiện tượng xơ hóa làm cho các lá van thô, dày, dính, cuộn mép và mất đi sự mềm mại, dẫn đến các bệnh lý hẹp, hở các van tim( bệnh lý... tâm mạc nhiễm khuẩn 2 Nêu và giải thích được mối liên quan giữa các tổn thương giải phẫu bệnh với lâm sàng của viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn ĐỊNH NGHĨA: Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn là tình trạng viêm nội tâm mạc có loét sùi thường xảy ra trên bệnh nhân đã có tổn thương tim từ trước do mắc phải hoặc bẩm sinh CÁC YẾU TỐ NGUY CƠ MẮC BỆNH: Các bệnh tim mắc phải: - Bệnh van tim do thấp: đây chính là nguy... lâm sàng? THẤP TIM Mục tiêu: 1 Mô tả được các tổn thương GPB ở tim do thấp tim 2 Giải thích được mối liên quan chính giữa các tổn thương GPB với lâm sàng của thấp tim ĐỊNH NGHĨA: Thấp tim là hậu quả của một bệnh nhiễm liên cầu khuẩn bêta tan huyết nhóm A vùng hầu họng, là một bệnh toàn thân, bệnh của mô liên kết gây tổn thương nhiều bộ phận (tim, khớp, da, thần kinh ) nhưng tổn thương tim là nguy hiểm... THẤP TIM CẤP: ĐẠI THỂ: Cơ tim: Nhạt màu, chất tim nhẽo, mặt cắt loang lổ ( có nhiều ổ nhỏ, đa sắc: từ nâu nhạt – vàng nhạt trên nền hồng nhạt của cơ tim) Nội tâm mạc: Có nhũng hạt nhỏ, chủ yếu trên bề mặt các lá van(2&3 lá), đk:1-2mm(mụn cóc), thay đổi màu sắc theo thời gian tiến triển: nâu đỏ-tím đỏ-vàng nhạt Ngoại tâm mạc: Viêm khô-viêm ướt(có dịch) và cũng có thể có các hạt Tổn thương ngoài tim: ... mại, dẫn đến các bệnh lý hẹp, hở các van tim( bệnh lý các van tim) - Chủ yếu gặp ở van 2 lá(đơn thuần) hay phối hợp với các van khác CÂU HỎI: 1 Mô tả các tổn thương đại thể và vi thể của tim trong thấp tim cấp? 2 Trình bày mối liên quan chính giữa các tổn thương GPB với lâm sàng của thấp tim cấp? 3 Trình bầy đại thể và vi thể của thấp tim mạn? đối chiếu các tổn thương này với lâm sàng? VIÊM NỘI TÂM... giống như tế bào khổng lồ, có lẽ được sinh ra từ tế bào Aschoff THẤP TIM CẤP: VI THỂ (tiếp): + Giai đoạn thoái triển: Bạch cầu một nhân chiếm ưu thế vì vậy giai đoạn này còn gọi là viêm cơ tim bạch cầu một nhân + Giai đoạn sẹo hóa( từ sáu tháng đến một năm khởi bệnh) : Hạt Aschoff xơ hóa, ít tế bào, không điển hình và khó chẩn đoán Hạt Aschoff A: Hạt Aschoff trong cơ tim ( X100) B: Các tế bào trong hạt... bệnh tim mắc phải: - Bệnh van tim do thấp: đây chính là nguy cơ chủ yếu ở nước ta hiện nay Bệnh van hai lá bao gồm; hở van, hẹp hở van, ít gặp khi hẹp van hai lá đơn thuần Bệnh van động mạch chủ: hở van, hẹp van Bệnh van hai lá và van động mạch chủ: hẹp van hai lá và hở chủ -Van tim nhân tạo: Hai loại van cơ học và sinh học đều có nguy cơ như nhau và có thể mắc sớm( trước 60 ngày sau mổ) hoặc muộn hơn... dịch) và cũng có thể có các hạt Tổn thương ngoài tim: Da( ban đỏ, các nốt)/ Khớp(viêm xưng khớp có tính chất di chuyển)/ Phổi/Thận/Thần kinh THẤP TIM CẤP VI THỂ: Hạt Aschoff: là hình ảnh đặc trưng cho bệnh thấp tim cấp, bản chất là một viêm hạt + Khi mới phát sinh: với một ổ nhỏ hoại tử dạng tơ huyết ở trung tâm, xung quanh chủ yếu là lympho, một số mô bào, đại thực bào, đôi khi có cả tương bào và các... Anitschkow 2- Các tế bào viêm, chủ yếu loại đơn nhân; 3- Tế bào cơ tim Tổn thương lan toả: xung huyết, phù nề, rải rác các tế bào viêm như bạch cầu đa nhân trung tính, ái toan, lymphô bào, bạch cầu một nhân Tổn thương cơ tim: cơ tim bị thoái hóa hạt, thoái hóa mỡ, mất vân, thũng đục, thoái hóa nhân đông Nội tâm mạc: (nhĩ trái và các van tim, nhất là van hai lá) Tổn thương ngoại tâm mạc: tổn thương lan... chỉ có 1 thân chung - Bệnh thường phối hợp với nhiều dị tật khác TEO VAN BA LÁ: -Thiểu sản Thất phải, do sự phân chia CIA, khuyết vách liên không đều ống nhĩ thất thất làm van hai lá - Có thể đơn thuần rọng hơn bình hoặc phối hợp với thường chuyển chỗ các động mạch lớn LS Tím tái ngay từ khi mới sinh và tỷ lệ tử vong cao ngay từ những ngày đầu, tháng đầu Tím tái ngay từ khi mới sinh và tỷ lệ tử vong ... ngoại tâm mạc THẤP TIM MẠN: - Khác với thấp tim cấp bệnh toàn thân, thấp tim mạn bệnh tim đơn Mặc dù thấp tim mạn thực tế tổn thương gặp lớp áo tim: nội tâm mạc, tim, ngoại tâm mạc bệnh lý viêm van... trước mắc phải bẩm sinh CÁC YẾU TỐ NGUY CƠ MẮC BỆNH: Các bệnh tim mắc phải: - Bệnh van tim thấp: nguy chủ yếu nước ta Bệnh van hai bao gồm; hở van, hẹp hở van, gặp hẹp van hai đơn Bệnh van động... đối chiếu với lâm sàng? THẤP TIM Mục tiêu: Mô tả tổn thương GPB tim thấp tim Giải thích mối liên quan tổn thương GPB với lâm sàng thấp tim ĐỊNH NGHĨA: Thấp tim hậu bệnh nhiễm liên cầu khuẩn bêta