Giải phẫu bệnh tim bẩm sinh

Bệnh tim bẩm sinh (TBS) Mục tiêu: 1. Mô tả đợc các tổn thơng hình thái học cơ bản ca các bệnh TBS thờng gặp: Thông liên thất, thông liên nhĩ, còn ống động mạch, tứ chứng Fallot, hẹp động mạch phổi, Hẹp động mạch ch 2. Giải thích đợc các rối loạn huyết động học và nêu lên mối liên quan chính giữa các tổn thơng giải phẫu bệnh với lâm sàng một số bệnh TBS thờng gặp. Đại cơng về TBS Bệnh TBS là danh từ chỉ những bất thờng về giải phẫu ở tim và các mạch máu lớn, do những sai sót trong quá trình tạo phôi, thờng không rõ nguyên nhân(hơn 90%) Tỷ lệ mắc bệnh và tiên lợng bệnh: - Tỷ lệ mắc TBS khoảng 7/1000 trẻ mới đẻ sống. Tỷ lệ mắc bệnh còn cao hơn ở trẻ đẻ non và trẻ đẻ chết. Theo thống kê của các tác giả ở nhiều nớc, tỷ lệ mắc bệnh TBS trung bình khoảng 1% đến 2% trong tổng số trẻ mới sinh - Về tiên lợng bệnh TBS tuỳ thuộc vào hai yếu tố chính: loại dị tật của tim mạch và khả năng phát hiện và điều trị sớm. Bệnh nguyên: Nguyên nhân của bệnh TBS không đợc biết rõ trong khoảng 90% trờng hợp. Nhiều yếu tố môi trờng và di truyền đợc coi là nguyên nhân chính của bệnh bao gồm khuyết tật nhiễm sắc thể, virut, hoá chất và bức xạ. Hậu quả về lâm sàng: Những bất thờng về cấu trúc khác nhau ở tim bẩm sinh đợc chia làm hai loại chính: thông hoặc tắc . các TBS thông TBS thông từ trái sang phai - tím tái muộn * Thông liên nhĩ (CIA) * Thông liên thất (CIV) * Còn ống động mạch * Khuyết vách ngan nhĩ thất TBS thông từ phai sang trái - Tím tái sớm * Tứ chứng Fallot * Chuyển chỗ các động mạch lớn * Thân chung động mạch * Teo van ba lá * Thông tĩnh mạch phổi bất thờng hoàn toàn các TBS tắc * Hẹp động mạch chủ * Hẹp động mạch phổi * Hẹp và teo động mạch chủ tbs thông từ trái sang phai - tím tái muộn loại tbs GPB LS CIA * Lỗ thứ phát(90%) và thờng là đơn thuần * Lỗ nguyên phát(5%) * Khuyết xoang tĩnh mạch(5%) Tang lu lợng máu ở động mạch phổi gây phi đại tim phai CIV * 70% là phối hợp, 30% là đơn thuần * 90% là ở vị trí phần màng và thờng đơn độc còn 10% là ở phần cơ và thờng có nhiều lỗ nhỏ Phụ thuộc rất nhiều vào vị trí và kích th ớc của lỗ thông. Các lỗ nhỏ thờng đợc đóng một cách tự phát (50%) CIV: PhÇn mµng CIV tbs thông từ trái sang phai - tím tái muộn loại tbs GPB LS Còn ống động mạch *Đa số là đơn thuần(95%) * Chiều dài ống thông từ một vài mm-1 cm * Tiếng thổi liên tục * Các viêm nhiễm đ ờng hô hấp Khuyết vách ngan nhĩ thất * Vách nhi thất đóng không hoàn toàn và sự hinh thành không đầy đủ của các van 2 và 3 lá. * Khuyết có thể một phần hay hoàn toàn. * Trên 1/3 trờng hợp có hội chứng Down * Bệnh có thể điều trị bằng phẫu thuật . Bệnh tim bẩm sinh (TBS) Mục tiêu: 1. Mô tả đợc các tổn thơng hình thái học cơ bản ca các bệnh TBS thờng. bệnh TBS trung bình khoảng 1% đến 2% trong tổng số trẻ mới sinh - Về tiên lợng bệnh TBS tuỳ thuộc vào hai yếu tố chính: loại dị tật của tim mạch và khả năng phát hiện và điều trị sớm. Bệnh. thể, virut, hoá chất và bức xạ. Hậu quả về lâm sàng: Những bất thờng về cấu trúc khác nhau ở tim bẩm sinh đợc chia làm hai loại chính: thông hoặc tắc . các TBS thông TBS thông từ trái sang