NGHIÊN CỨU HỘI CHỨNG BRUGADA

HỘI CHỨNG BRUGADA ThS. Hoàng Văn Quý – BVTW Hu 2 Hi chng Brugada • 1992: P.Brugada, J Brugada ,R Brugada công bố hi chng (blốc nhánh phải, ST chênh lên kéo dài, đt tử) • 2002: Hi tim mch hc Châu Âu t chc hi ngh đồng thuận tiêu chuẩn chẩn đoán • 2005: Hi ngh đồng thuận ln th hai thông qua báo cáo chi tit v tiêu chuẩn chẩn đoán, điu tr, phân tng nguy cơ Hi chng Brugada và đt tử do tim • Định nghĩa: HC Brugada là một bệnh lý kênh ion và điện học tiên phát của tim đặc trưng bởi đoạn ST chênh lên ở chuyển đạo trước tim bên phải, không có bất thường cấu trúc tim. Bệnh nhân thường có những cơn ngất hoặc đột tử do nhịp nhanh thất hoặc rung thất. Hi chng Brugada và đt tử do tim • Đặc điểm lâm sàng: gồm 3 thể: -Thể có triệu chứng: triệu chứng thường gặp nhất là ngất hoặc đột tử , thường xảy ra vào ban đêm do rối loạn nhịp thất. - Thể không có triệu chứng: ĐTĐ có hình ảnh đặc trưng của HC Brugada nhưng bệnh nhân không có biểu hiện lâm sàng. - Thể ẩn: Bệnh nhân mang đột biến gen nhưng không có biểu hiện lâm sàng và ĐTĐ ngay cả khi trắc nghiệm bằng thuốc chống loạn nhịp. 5 Đặc điểm lâm sàng • ST chênh lên/ CĐ ngực phải • Đt tử cao • Biểu hiện thường ở người lớn, tui đt tử # 40 • Chim 4 – 12% nguyên nhân đt tử • 20% đt tử có tim cấu trúc bình thường • Tn suất 5/10 000 dân • ECG thay đi Đặc điểm ĐTĐ trong HC Brugada Phân loi các dng ECG của HC Brugada Thông số Typ 1 Typ 2 Typ 3 Biên đ sóng J ≥ 2mm ≥ 2mm ≥ 2mm Sóng T Âm Dương hoặc 2pha Dương Hình dng ST-T Dng vòm Dng yên ngựa Dng yên ngựa Đon ST (phn cuối) Dốc xuống dn Chênh lên ≥1mm Chênh lên ≤1mm Đặc điểm di truyn • Hi chng Brugada là mt bệnh l di truyn do đt bin gen m hóa tiểu đơn v α của kênh Na tim, genSCN5A, nm trên NST số 3( NST thường, tnh tri) • Đt bin gen gây: giảm mc đ bc l kênh Na, giảm dòng ion Na, gia tăng sự bất hot của kênh Na Đặc điểm di truyn hc Nhiễm sắc thể số 3 và v tr của gen SCN5A( do đt bin gen m hóa tiểu đơn v α của kênh natri tim) 10 CC YU T NH HƯNG • ECG Brugada thường b che dấu, biểu hiện bởi: • - Chất c ch kênh natri • - Sốt • - Chất cường phó giao cảm • - Chất trợ alpha giao cảm • - Thuốc chẹn bêta • - Thuốc chống trm cảm 3 vòng hoặc 4 vòng • - Chất kháng histamine th hệ 1 • - Hỗn hợp glucose và insulin • - Tăng K+, giảm K+, tăng Ca+ • - Ng đc rượu, ng đc cocaine [...]... 1mg/kg, iv/10 min 12 ECG trước Và sau khi dùng Flecain 2mg/kg ECG trong HC Brugada ECG trước và sau uống Flecain: Hình 1a: Bệnh nhân Trần văn D , 35 tuổi, Huế Điện tim kiểu Brugada typ 2 trước khi uống Flecaine Hình 2b: Điện tim chuyển dạng kiểu Brugada typ 1 điển hình sau khi uống Flecaine Holter ECG Thăm dò ĐSL cơ tim trong HC Brugada • Thăm dò ĐSL có thể có ích trong sự phân tầng nguy cơ và trong một... ngoài(Ito ) - Quinidin: làm giảm mức độ pha 1 do chẹn dòng Ito • - Đồng vận β – adrenergic : tăng cường dòng ion canxi typ L • - Cilostasol: giảm dòng Ito , đang nghiên cứu thêm Chỉ định đặt máy chống loạn nhịp trong hội chứng Brugada Kiểu ECG NNT/RT tự nhiên Ngất Trắc nghiệm thuốc NNT/RT khởi phát Chỉ định ICD Kiểu 1 Có Không có lợi Không có lợi Có Kiểu 1 Không Có Không có lợi Kiểu... hai vị trí kích thích là mỏm thất phải và đường ra thất phải, ít nhất 3 chu kỳ (600, 430, 330 ms), 1, 2 và 3 kích thích và 1 khoảng ghép tối thiểu 200ms • Nên thăm dò ĐSL cho tất cả bệnh nhân có triệu chứng hoặc sống sót sau rung thất, bệnh nhân có nguy cơ cao Thăm dò ĐSL cơ tim với dùng Flecain iv 2mg/kg Protocol thăm dò ĐSL • 2 stimulation sites (RV apex and RV outflow) • 3 cycle length (600, 430, . HỘI CHỨNG BRUGADA ThS. Hoàng Văn Quý – BVTW Hu 2 Hi chng Brugada • 1992: P .Brugada, J Brugada ,R Brugada công bố hi chng (blốc nhánh phải,. đột tử do nhịp nhanh thất hoặc rung thất. Hi chng Brugada và đt tử do tim • Đặc điểm lâm sàng: gồm 3 thể: -Thể có triệu chứng: triệu chứng thường gặp nhất là ngất hoặc đột tử , thường. ECG trong HC Brugada Hình 1a: Bệnh nhân Trần văn D. , 35 tuổi, Huế. Điện tim kiểu Brugada typ 2 trước khi uống Flecaine. Hình 2b: Điện tim chuyển dạng kiểu Brugada typ 1 điển