Đặt vấn đề Tứ chứng Fallot là bệnh tim bẩm sinh có tím thường gặp nhất, chiếm khoảng 10% trong số bệnh tim bẩm sinh [2],[3][5]. Bệnh được mô tả lần đầu từ năm 1888 bởi Arthur Fallot, một bác sỹ thuộc thành phố Marseille (Cộng hoà Pháp). Diễn biến tự nhiên của bệnh thường là tím ngày càng tăng, đôi khi có cơn mệt xỉu. Có thể chẩn đoán được bệnh này trước sinh bằng siêu âm tim thai [2],[3]. Trước khi có sự xuất hiện của can thiệp phẫu thuật, khoảng 50% bệnh nhân Fallot 4 đã chết trong vài năm đầu sau khi sinh [44]. Kể từ lần đầu tiên báo cáo sửa chữa trong tim của bệnh nhân Fallot 4 năm 1955 đến nay [44], cùng với sự tiến bộ trong chẩn đoán, phòng bệnh, phẫu thuật điều trị và chăm sóc sau phẫu thuật mà hầu như tất cả bệnh nhân Fallot 4 có thể sống sót đến tuổi trưởng thành. Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ có kết quả tốt ở trẻ từ 6-9 tháng tuổi, tỉ lệ tử vong phẫu thuật thấp, tiên lượng tốt [2],[27],[29],[64],[65],[66]. Trên thực tế, ở nhiều nước trong đó có Việt Nam, người lớn bị Fallot 4 còn gặp khá phổ biến. Đã có nhiều nghiên cứu về sự xuất hiện của các biến chứng muộn, nghiên cứu về cơ chế bệnh và trị liệu, điều trị sớm và kết quả điều trị của bệnh nhân Fallot 4. ở Việt nam, phẫu thuật tạm thời tứ chứng Fallot đã được tiến hành từ năm 1958[10] và phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đã được tiến hành năm 1992 tại Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh.Tại Viện Tim Mạch Việt Nam phẫu thuật sửa chữa toàn bộ ở bệnh nhân Fallot 4 được tiến hành với kết quả thành công rất cao. ở bệnh nhân bị Fallot 4, mặc dù đã được phẫu thuật sửa chữa thường có nguy cơ rối loạn chức năng thất phải, do đó đánh giá chức năng thất phải là quan trọng trong việc theo dõi, chăm sóc và quản lý những bệnh nhân này [44][53]. Năm 1995, Tei và cộng sự công bố một chỉ số siêu âm Doppler tim, gọi tắt là chỉ số Tei (hay chỉ số chức năng cơ tim) đánh giá phối hợp cả chức năng tâm thu và chức năng tâm trương thất trái cũng như thất phải. Chỉ số Tei không phụ thuộc vào dạng hình học của tâm thât và độc lập với tần số tim, huyết áp. Chỉ số Tei là một thông số phản ánh đồng thời cả chức năng tâm thu và chức năng tâm trương thất phải khá chính xác, có thể đo đạc nhiều lần và dễ áp dụng, kỹ thuật không quá phức tạp. Đã có nhiều nghiên cứu ứng dụng chỉ số Tei đánh giá chức năng thất phải ở thai nhi, trẻ em, người lớn mắc những bệnh lý tim mạch khác nhau [38],[67],[69] và chứng minh giá trị của chỉ số Tei khi đối chiếu với các phương pháp thăm dò xâm nhập và không xâm nhập khác [53],[62],[68]. Trên thế giới, đã có nhiều nghiên cứu về bệnh Fallot 4 cũng như chức năng thất phải và chức năng thất trái ở bệnh nhân Fallot 4 sau mổ sửa toàn bộ. ở Việt Nam, chức năng thất phải hiện đang là vấn đề thu hút được sự quan tâm của nhiều thầy thuốc lâm sàng. Đã có công trình nghiên cứu chức năng thất phải bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân thông liên nhĩ [14], cũng như áp dụng đo chỉ số Tei để đánh giá chức năng thất phải trên các bệnh như bệnh mạch vành [16], bệnh hẹp van hai lá [17], … nhưng hiện chưa có nghiên cứu chi tiết nào ứng dụng đo chỉ số Tei để đánh giá chức năng thất phải trên bệnh nhân Fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ. Với mong muốn tìm hiểu sự thay đổi chức năng thất phải đo bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân Fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ, chúng tôi tiến hành thực hiện đề tài: “Đánh giá chức năng thất phải bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân Fallot 4 đ∙ mổ sửa toàn bộ” với các mục tiêu sau: 1. Đánh giá chức năng thất phải bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân Fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ. 2. Tìm hiểu một số yếu tố ảnh hưởng đến chức năng thất phải ở những bệnh nhân này.
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI TRỊNH XUÂN MẠNH ĐÁNH GIÁ CHỨC NĂNG THẤT PHẢI BẰNG CHỈ SỐ TEI Ở BỆNH NHÂN FALLOT 4 ĐÃ MỔ SỬA TOÀN BỘ LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC HÀ NỘI - 2010 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI TRỊNH XUÂN MẠNH ĐÁNH GIÁ CHỨC NĂNG THẤT PHẢI BẰNG CHỈ SỐ TEI Ở BỆNH NHÂN FALLOT 4 ĐÃ MỔ SỬA TOÀN BỘ CHUYÊN NGÀNH: TIM MẠCH MÃ SỐ: 60.72.20 LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS. TRƯƠNG THANH HƯƠNG HÀ NỘI - 2010 Lêi c¶m ¬n Để hoàn thành luận văn này, tôi xin trân trọng cám ơn: Đảng ủy, Ban Giám hiệu Trường Đại học Y Hà Nội, phòng Đào tạo Sau đại học. Đảng ủy, Ban lãnh đạo Viện Tim mạch Việt Nam, Bệnh viện Bạch Mai. Đảng ủy, Ban Giám đốc Bệnh viện A Thái Nguyên. Tôi xin bày tỏ sự kính trọng và lòng biết ơn sâu sắc tới: - PGS.TS. TRƯƠNG THANH HƯƠNG, người thầy đã dành nhiều thời gian giúp đỡ, chỉ bảo, dìu dắt tôi ngày càng trưởng thành hơn trong suốt quá trình học tập. Hơn tất cả cô đã dạy cho tôi phương pháp nghiên cứu khoa học, đó là tài sản quý giá mà tôi có được và sẽ giúp ích cho tôi trong những chặng đường tiếp theo. - GS. TS. Nguyễn Lân Việt, Chủ nhiệm bộ môn Tim mạch, Trường Đại học Y Hà Nội, Viện trưởng Viện Tim mạch Việt Nam. - PGS. TS. Đỗ Doãn Lợi, PGS. TS. Đinh Thị Thu Hương, PGS. TS. Nguyễn Quang Tuấn , TS. Phạm Mạnh Hùng,TS. Nguyễn Thị Bạch Yến, TS. Nguyễn T. Thu Hoài, Ths. Nguyễn Tuấn Hải cùng các thầy cô trong bộ môn tim mạch đã dạy dỗ tôi trong suốt thời gian học tập tại Viện, đã cho tôi những ý kiến quý báu để hoàn thành luận văn này. - Tập thể y bác sỹ Viện Tim mạch, đặc biệt phòng phòng Siêu âm Doppler tim Viện Tim mạch Việt Nam. Tập thể khoa Tim mạch Bệnh viện A Thái Nguyên, đã tạo điều kiện cho tôi trong học tập, nghiên cứu và hoàn thành luận văn này. Tôi chân thành cám ơn những tình cảm và sự giúp đỡ nhiệt tình của bạn bè, đồng nghiệp trong quá trình học tập và hoàn thành luận văn này. Cuối cùng tôi xin gửi trọn lòng biết ơn và tình cảm yêu quý nhất tới những người thân trong gia đình, tới : bố, mẹ, vợ, con và em tôi thường xuyên động viên, khích lệ tôi trong suốt quá trình nghiên cứu. Hà nội, ngày 24 tháng 12 năm 2010. Trịnh Xuân Mạnh LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan đây là nghiên cứu của riêng tôi, tất cả các số liệu trong đề tài này là hoàn toàn trung thực, khách quan và chưa từng được công bố. Tác giả Trịnh Xuân Mạnh MC LC Đặt vấn đề 1 Chơng 1:Tổng quan 3 1.1 T chng Fallot 3 1.1.1 Lịch sử bệnh 3 1.1.2 Phôi thai học của tứ chứng Fallot 5 1.1.3 Gii phu bnh 6 1.1.4 Sinh lý bnh 9 1.1.5 Lõm sng 10 1.1.6 Cn lõm sng 12 1.1.7 Chn oỏn phõn bit 14 1.1.8 Tin trin v bin chng 14 1.1.9 iu tr 15 1.2 Gii phu v sinh lý tht phi tht phi 20 1.2.1 Gii phu tht phi 20 1.2.2 Sinh lý tht phi 21 1.3. Cỏc phng phỏp thm dũ, ỏnh giỏ chc nng tht phi 24 1.3.1 Lõm sng, i n tim v Xquang tim phi 24 1.3.2 Thụng tim-chp bung tim 24 1.3.3 Chp bung tim bng ng v phúng x 25 1.3.4 Chp cng hng t ht nhõn 25 1.3.5 Siờu õm tim 25 1.3.6 Ch s chc nng c tim 32 Chơng 2: Đối tợng và phơng pháp nghiên cứu 38 2.1 i tng nghiờn cu 38 2.1.1 i tng nghiờn cu ca chỳng tụi c chia thnh hai nhúm: 38 2.1.2 Tiờu chun chn bnh nhõn nghiờn cu 38 2.1.3 Tiờu chun loi tr khi nghiờn cu 38 2.1.4 Thi gian tin hnh nghiờn cu 38 2.1.5 a im nghiờn cu 39 2.2 Phng phỏp nghiờn cu 39 2.2.1 Loi hỡnh nghiờn cu 39 2.2.2 Cỏc bc tin hnh 39 2.2.3 X lý thng kờ s liu nghiờn cu 43 2.3. Vn o c trong nghiờn cu 43 Chơng 3: Kết quả nghiên cứu 44 3.1 c im chung ca nhúm bnh nhõn nghiờn cu 44 3.2 Kt qu thm dũ cỏc thụng s siờu õm Doppler tim ỏnh giỏ kớch thc, hỡnh thỏi cỏc bung tim ca hai nhúm nghiờn cu: 48 3.3 Kt qu siờu õm Doppler xung ỏnh giỏ ch s Tei tht phi cỏc nhúm i tng nghiờn cu: 50 3.4 K t qu siờu õm Doppler dũng chy qua van ba lỏ v vn tc cỏc súng trờn siờu õm Doppler mụ cỏc nhúm nghiờn cu 56 Chơng 4: Bàn luận 60 4.1 c im chung ca i tng nghiờn cu 60 4.1.1 c im v lõm sng 60 4.1.2 c im cn lõm sng 61 4.2 Bin i ch s Tei tht phi bnh nhõn Fallot 4 sau m sa ton b 61 4.2.1 Bin i ch s Tei tht phi nhúm bnh v nhúm chng 61 4.2.2 Bin i m t s thụng s siờu õm Doppler dũng chy qua van ba lỏ v vn tc cỏc súng trờn siờu õm Doppler mụ 65 4.3 Mt s yu t nh hng n chc nng tht phi bnh nhõn TCF sau m sa ton b: 67 4.3.1 H phi nhiu v h ba lỏ va-nhiu: 67 4.3.2 Hp RTP tn lu v cũn shunt tn lu: 69 Kết luận 71 Kiến nghị 72 Ti liu tham kho Ph lc DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 3.1 Đặc điểm chung của hai nhóm đối tượng nghiên cứu 44 Bảng 3.2 Một số đặc điểm lâm sàng và tổn thương chung của bệnh nhân Fallot 4 sau mổ sửa toàn bộ 45 Bảng 3.3 Đặc điểm công thức máu ở bệnh nhân Fallot 4 sau mổ sửa toàn bộ 46 Bảng 3.4 Đặc điểm điện tâm đồ ở bệnh nhân Fallot 4 sau mổ sửa toàn bộ 47 Bảng 3.5 Các thông số siêu âm Doppler tim đánh giá chức n ăng tâm thu thất trái.48 Bảng 3.6 Đánh giá sự thay đổi một số thông số về kích thước và hình thái giữa hai nhóm 49 Bảng 3.7 Chỉ số Tei ở các nhóm đối tượng nghiên cứu 50 Bảng 3.8 Chỉ số Tei thất phải theo giới 51 Bảng 3.9 Thay đổi chỉ số Tei thất phải ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 có hở van ĐMP và nhóm chứng 52 Bảng 3.10 Thay đổi chỉ số Tei thất phải ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 có hở van ba lá và nhóm chứng 53 B ảng 3.11 Thay đổi chỉ số Tei thất phải ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 còn hẹp đường ra thất phải và nhóm chứng 54 Bảng 3.12 Thay đổi chỉ số Tei thất phải ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 còn shunt tồn lưu nhỏ và nhóm chứng 55 Bảng 3.13 So sánh các thông số siêu âm Doppler dòng chảy qua van ba lá, vận tốc các sóng trên Doppler mô của nhóm bệnh và nhóm chứng 56 Bảng 3.14 Thay đổi vận tốc các sóng ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 sau mổ có hở van ĐMP nhiều,hở van ba lá vừa-nhiều và nhóm chứng 57 Bảng 3.15 Thay đổi vận tốc các sóng ở nhóm bệnh nhân Fallot 4 sau mổ còn hẹp đường ra thất phải,còn shunt tồn lưu nhỏ và nhóm chứng 58 DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1 Phân độ NYHA bệnh nhân Fallot 4 sau mổ sửa toàn bộ 46 Biểu đồ 3.2 Chỉ số Tei theo phân tầng độ tuổi ở các nhóm đối tượng nghiên cứu 51 Biểu đồ 4.1 So sánh chỉ số Tei và EF thất phải ở bệnh nhân Fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ trong nghiên cứu của A.El Rahman,Abdul-khaliq và cộng sự 64 DANH MỤC CÁC HÌNH Hình 1.1 Tứ chứng Fallot 3 Hình 1.2 Quá trình ngăn thân nón - động mạch 5 Hình 1.3 Phôi thai học sự hình thành dị tật Tứ chứng Fallot 6 Hình 1.4 X.Quang trong Tứ chứng Fallot 12 Hình 1.5 ĐMC cưỡi ngựa trên lỗ TLT 13 Hình 1.6 Đường cong áp lực thất phải trong các điều kiện tải trọng khác nhau 21 Hình 1.7 Sơ đồ quét các cấu trúc tim theo kiểu TM 27 Hình 1.8 Sơ đồ mặt cắt cạnh ức trục dọc và trục ngang trong TCF 27 Hình 1.9 Phổ Doppler mô cơ tim dạng xung 30 Hình 1.10 Minh họa phương pháp đo chỉ số Tei mô 31 Hình 1.11. Minh hoạ cách đo các thời khoảng trên siêu âm Doppler qua van ba lá và qua van động mạch phổi 33 Hình 1.12 Đo chỉ số Tei bằng siêu âm Doppler xung 34 Hình 1.13 Đo chỉ số Tei bằng siêu âm Doppler mô cơ tim. 35 Hình 1.14 Minh họa đo chỉ số Tei bằng siêu âm Doppler mô 35 Hình 2.1. Máy siêu âm Doppler Philips model iE 33 40 3,5,6,12,13,30,31,34-35,40,46,48-53,56-58 1-2,4,7-11,14-29,32,33,36-39,41-45,47,54,55,59-77 [...]... năng thất phải trên bệnh nhân Fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ Với mong muốn tìm hiểu sự thay đổi chức năng thất phải đo bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân Fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ, chúng tôi tiến hành thực hiện đề tài: Đánh giá chức năng thất phải bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân Fallot 4 đ mổ sửa toàn bộ với các mục tiêu sau: 1 Đánh giá chức năng thất phải bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân Fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ 2... Nam, chức năng thất phải hiện đang là vấn đề thu hút đợc sự quan tâm của nhiều thầy thuốc lâm sàng Đã có công trình nghiên cứu chức năng thất phải bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân thông liên nhĩ [ 14] , cũng nh áp dụng đo chỉ số Tei để đánh giá chức năng thất phải trên các bệnh nh bệnh mạch vành [16], bệnh hẹp van hai lá [17], nhng hiện cha có nghiên cứu chi tiết nào ứng dụng đo chỉ số Tei để đánh giá chức năng. .. dụng chỉ số Tei đánh giá chức năng thất phải ở thai nhi, trẻ em, ngời lớn mắc những bệnh lý tim mạch khác nhau [38],[67],[69] và chứng minh giá trị của chỉ số Tei khi đối chiếu với các phơng pháp thăm dò xâm nhập và không xâm nhập khác [53],[62],[68] Trên thế giới, đã có nhiều nghiên cứu về bệnh Fallot 4 cũng nh chức năng thất phải và chức năng thất trái ở bệnh nhân Fallot 4 sau mổ sửa toàn bộ ở Việt... thuật sửa chữa toàn bộ ở bệnh nhân Fallot 4 đợc tiến hành với kết quả thành công rất cao ở bệnh nhân bị Fallot 4, mặc dù đã đợc phẫu thuật sửa chữa thờng có nguy cơ rối loạn chức năng thất phải, do đó đánh giá chc năng thất phải là quan trọng trong việc theo dõi, chăm sóc và quản lý những bệnh nhân này [44 ][53] 2 Năm 1995, Tei và cộng sự công bố một chỉ số siêu âm Doppler tim, gọi tắt là chỉ số Tei. .. (hay chỉ số chức năng cơ tim) đánh giá phối hợp cả chức năng tâm thu và chức năng tâm trơng thất trái cũng nh thất phải Chỉ số Tei không phụ thuộc vào dạng hình học của tâm thât và độc lập với tần số tim, huyết áp Chỉ số Tei là một thông số phản ánh đồng thời cả chức năng tâm thu và chức năng tâm trơng thất phải khá chính xác, có thể đo đạc nhiều lần và dễ áp dụng, kỹ thuật không quá phức tạp Đã có... thuật, khoảng 50% bệnh nhân Fallot 4 đã chết trong vài năm đầu sau khi sinh [44 ] Kể từ lần đầu tiên báo cáo sửa chữa trong tim của bệnh nhân Fallot 4 năm 1955 đến nay [44 ], cùng với sự tiến bộ trong chẩn đoán, phòng bệnh, phẫu thuật điều trị và chăm sóc sau phẫu thuật mà hầu nh tất cả bệnh nhân Fallot 4 có thể sống sót đến tuổi trởng thành Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ có kết quả tốt ở trẻ từ 6-9 tháng... một số yếu tố ảnh hởng đến chức năng thất phải ở những bệnh nhân này 3 Chơng 1 Tổng Quan 1.1 T chng Fallot 1.1.1 Lịch sử bệnh Năm 1672, nhà giải phẫu học Nils Stensen đã lần đầu tiên mô tả các thơng tổn của một trờng hợp bệnh tim bẩm sinh có tím mà ngày nay đợc biết là tứ chứng Fallot Sau đó cũng có một số tác giả khác nh Sandifort (1777), John Hunter (17 84) , William Hunter (17 84) , Farre (18 14) , Gintrac... [2],[27],[29],[ 64] ,[65],[66] Trên thực tế, ở nhiều nớc trong đó có Việt Nam, ngời lớn bị Fallot 4 còn gặp khá phổ biến Đã có nhiều nghiên cứu về sự xuất hiện của các biến chứng muộn, nghiên cứu về cơ chế bệnh và trị liệu, điều trị sớm và kết quả điều trị của bệnh nhân Fallot 4 ở Việt nam, phẫu thuật tạm thời tứ chứng Fallot đã đợc tiến hành từ năm 1958[10] và phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đã đợc tiến hành... loại bệnh lý này bao gồm: Hỡnh 1.1 T chng Fallot 4 - Hẹp đờng ra thất phải - Thông liên thất rộng - MC cỡi ngựa trên vách liên thất - Phì đại thất phải Chính vì thế, để ghi nhớ công lao của ông ngời ta đã lấy tên ông đặt cho bệnh này Trớc khi có sự xuất hiện của can thiệp phẫu thuật, tiên lợng của tứ chứng Fallot rất nặng, đa số bệnh nhân chết trớc tuổi trởng thành vì điều trị nội khoa không có kết... công bởi Lillehei [52] với sự trợ giúp của máy tim phổi nhân tạo đã đánh dấu một mốc quan trọng trong phẫu thuật triệt để Fallot 4, đã làm thay đổi hoàn toàn tiên lợng của trẻ bị mắc Fallot 4, trả lại cho trẻ cuộc sống bình thờng 5 Cho tới nay, đã có nhiều cải tiến trong cách thức phẫu thuật điều trị nhng về cơ bản vẫn dựa trên nền tảng của 2 phẫu thuật trên 1.1.2 Phôi thai học của tứ chứng Fallot . đổi chức năng thất phải đo bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân Fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ, chúng tôi tiến hành thực hiện đề tài: Đánh giá chức năng thất phải bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân Fallot 4 đ mổ. của bệnh nhân Fallot 4 sau mổ sửa toàn bộ 45 Bảng 3.3 Đặc điểm công thức máu ở bệnh nhân Fallot 4 sau mổ sửa toàn bộ 46 Bảng 3 .4 Đặc điểm điện tâm đồ ở bệnh nhân Fallot 4 sau mổ sửa toàn bộ 47 . mổ sửa toàn bộ với các mục tiêu sau: 1. Đánh giá chức năng thất phải bằng chỉ số Tei ở bệnh nhân Fallot 4 đã mổ sửa toàn bộ. 2. Tìm hiểu một số yếu tố ảnh hởng đến chức năng thất phải ở những