Các tổn thương xương dạng nang lành tính

CÁC TỔN THƯƠNG XƯƠNG DẠNG NANG LÀNH TÍNH Tổn thương dạng nang, phồng xương, lành tính là một trong những tổn thương phổ biến hơn các dạng tổn thương khác mà bác sỹ X quang có thể bắt gặp trong thực hành. Danh sách chẩn đoán phân biệt có thể khá dài và thường được xây dựng theo cách nhìn nhận của bác sỹ X quang dựa trên kinh nghiệm của họ. Phương pháp thực sự đáng khen ngợi này được gọi là phân tích nhận dạng (pattern identification), nhưng nó có thể dẫn tới một danh sách chẩn đoán phân biệt rất dài và nhiều kết luận sai lầm nếu không được hạn chế bằng một số lập luận. Nói chung, nếu một chẩn đoán phân biệt cho kết quả chẩn đoán chính xác 95% thì phần lớn mọi người xem đó là một danh sách chẩn đoán hữu ích; tuy vậy, sẽ không đúng nếu chấp nhận tỷ lệ bỏ sót 1 trên 20 trường hợp gãy xương hoặc trật khớp. Danh sách chẩn đoán lâm sàng càng ngắn, nó càng lợi cho bác sỹ và càng dễ nhớ hơn. Một danh sách chẩn đoán ngắn thường có độ chính xác thấp hơn một danh sách dài; tuy nhiên, nhiều khi danh sách có nhiều thực thể bệnh lý hơn không làm độ chính xác tăng lên thực sự. Đối với phần lớn các thực thể bệnh lý trong X quang xương, chẩn đoán phân biệt có độ chính xác 95% là có thể chấp nhận được. Nếu người ta muốn độ chính xác cao hơn, có thể đơn giản thêm vào danh sách các khả năng chẩn đoán phân biệt khác. Khi danh sách chẩn đoán phân biệt dài, như với tổn thương dạng nang, phồng xương thì rất khó nhớ các thực thể cần được đề cập. Trong tình huống này thì cách nhớ chữ đầu các thực thể trong danh sách dài là có ích. FEGNOMASHIC FEGNOMASHIC là cách nhớ chữ đầu của các tổn thương dạng nang, lành tính của xương. Chuỗi từ này đã thông dụng từ nhiều năm nay. Bản thân nó là một danh sách dài của 14 thực thể và cần phải kết hợp với những tiêu chuẩn khác để rút ngắn danh sách thành dạng có thể quản lý được đối với mỗi trường hợp cụ thể. Thí dụ, tuổi của bệnh nhân sẽ giúp thêm vào hoặc loại trừ nhiều khả năng. Phương pháp thu hẹp danh sách phân biệt sẽ được bàn luận trong bài này. Bước đầu tiên trong tiếp cận một tổn thương xương dạng nang, lành tính là phải chắc chắn tổn thương đó là lành tính thực sự. Tiêu chuẩn để phân biệt các tổn thương lành tính với ác tính đề cập trong bài khác (sau bài này). Một khi đã chứng minh tổn thương thực sự là tổn thương dạng nang, lành tính thì FEGNOMASHIC sẽ cho phép chẩn đoán phân biệt với độ chính xác ít nhất là 95%. Việc nhớ 14 thực thể này trong chẩn đoán phân biệt được thực hiện dễ dàng (xem Bảng 1). Bước tiếp theo sau khi biết tên của tất cả tổn thương trong danh sách phân biệt là nhận ra một số điểm chính yếu của tổn thương trên X quang. Lúc này kinh nghiệm trở thành một yếu tố quan trọng. Đối với học viên sau đại học hoặc nội trú năm thứ nhất, họ ít kinh nghiệm nên rất khó để nói gì ngoài việc thấy tổn thương là dạng nang, phồng, và lành tính. Đối với nội trú năm cuối sẽ không có vấn đề rắc rối khi phân biệt giữa nang xương lành tính (unicameral bone cyst) và u tế bào khổng lồ (giant cell tumor) bởi vì họ đã gặp nhiều lần trước đó và biết hình ảnh của chúng. Sau khi có cảm giác chung đối với dáng vẻ của tổn thương trên phim X quang và vượt qua sự thất vọng khi thấy rằng nó trông giống nhiều loại trong danh sách phân biệt, chúng ta sẽ cố gắng học các cách để phân biệt chúng. Tôi đã phát triển một số đặc điểm quan trọng tôi gọi là những điểm phân biệt (discriminator) giúp phân biệt các tổn thương. Những điểm phân biệt đó có tính hữu ích 90% đến 95% và chúng không có nghĩa tuyệt đối hoặc tín điều. Đơn thuần chúng là những hướng dẫn có tỉ lệ chính xác cao. Các sách giáo khoa hiếm khi viết rằng một dấu hiệu nào đó là “luôn luôn” hoặc “không bao giờ” xảy ra. Các đoạn mô tả được hạn chế bằng các từ “hầu như luôn luôn”, “thông thường”, hoặc “một cách đặc trưng”. Tôi cố gắng chọn ra những dấu hiệu đạt đến gần nhất mức “luôn luôn”, lưu ý rằng độ chính xác của nó chỉ xấp xỉ 95%. Mức này là đủ tốt cho phần lớn bác sỹ X quang. Tiếp theo là mô tả ngắn gọn của mỗi thực thể; những mô tả đầy đủ hơn có sẵn ở nhiều sách giáo khoa xương khớp. Cái được nhấn mạnh ở đây là những điểm riêng biệt đối với mỗi thực thể, do đó cho phép phân biệt với những thực thể khác. Bảng 1 tóm tắt những điểm phân biệt đó. Bảng 1. Những điểm phân biệt của các tổn thương tiêu xương lành tính FEGNOMASHIC Chữ Tên bệnh Những điểm phân biệt F Fibrous Dysplasia(loạn sản xơ) Không có phản ứng màng xương E Enchondroma(u nội sụn) 1. Phải có vôi hóa (trừ ở ngón tay) 2. Không viêm màng xương Eosinophilic granuloma(u hạt ái toan) Dưới 30 tuổi G Giant cell tumor(u tế bào khổng lồ) 1. Đầu xương phải đóng 2. Phải ở đầu xương và giáp bề mặt sụn khớp (xương dài) 3. Lệch tâm 4. Ranh giới rõ nhưng bờ không xơ cứng N Nonossifying fibroma(u xơ không cốt hóa) 1. Dưới 30 tuổi 2. Không viêm màng xương 3. Dựa vào vỏ xương O Osteoblastoma(u nguyên bào xương) Được đề cập khi nang xương phình mạch (ABC) được đề cập, dù trên 30 tuổi (đặc biệt ở các thành phần sau của đốt sống) M Mets và Myeloma(di căn và đa u tủy xương) Phải trên 40 tuổi A Aneurysmal bone cyst(nang xương phình mạch) 1. Tổn thương gây phồng xương 2. Dưới 30 tuổi S Solitary bone cyst(nang xương đơn độc) 1. Ở trung tâm 2. Dưới 30 tuổi 3. Không viêm màng xương H Hyperparathyroidism(Brown Tumor, u nâu) Phải có bằng chứng khác của cường cận giáp I Infection(nhiễm khuẩn) Nếu gần khớp phải liên quan đến khớp (mối liên quan yếu) C Chondroblastoma(u nguyên bào sụn) 1. Dưới 30 tuổi 2. Ở đầu xương Chondromyxoid fibroma(u xơ sụn nhầy) 1. Được đề cập khi xét đến nonossifying fibroma2. Chất nền không bị vôi hóa 1. Fibrous dysplasia (F) (Loạn sản xơ) Thật không may là danh sách chẩn đoán phân biệt này bắt đầu bằng F bởi vì nó có nhiều điểm giống với nhiều tổn thương khác: sáng kín đáo, loang lổ, xơ cứng, phồng, nhiều (đám), và một loạt các miêu tả khác. Do vậy, thật khó khi thấy một tổn thương tiêu phồng xương mà nói một cách quả quyết nó là hoặc không phải là F. Khi đề cập đến một tổn thương như thế, các nội trú X quang thường nói, “tôi nghĩ rằng nó có thể là F, nhưng tôi không chắc”. Người nội trú cảm thấy không chắc và phòng thủ ngay tức thì bằng cách tạo chỗ cho các chẩn đoán phân biệt. Trong khi đó người ta có thể nói quả quyết với u tế bào khổng lồ hoặc u nguyên bào sụn (chondroblastoma) bởi chúng có một số tiêu chẩn rõ ràng.

Các tổn thương xương dạng nang lành tính

Dịch từ “sách hồng” nhập môn X quang xương khớp và bản ebook Fundamentals of

Diagnostic Radiology, 3rd Edition của Clyde A Helms

————————————–

CÁC TỔN THƯƠNG XƯƠNG DẠNG NANG LÀNH TÍNHTổn thương dạng nang, phồng xương, lành tính là một trong những tổn thương phổ biến hơn các dạng tổn thương khác mà bác sỹ X quang có thể bắt gặp trong thực hành Danh sách chẩn đoán phân biệt có thể khá dài và thường được xây dựng theo cách nhìn nhận của bác sỹ X quang dựa trên kinh nghiệm của họ Phương pháp thực sự đáng khen ngợi này được gọi là phân tích nhận dạng (pattern identification), nhưng nó có thể dẫn tới một danh sách chẩn đoán phân biệt rất dài và nhiều kết luận sai lầm nếu không được hạn chế bằng một số lập luận

Nói chung, nếu một chẩn đoán phân biệt cho kết quả chẩn đoán chính xác 95% thì phần lớn mọi người xem đó là một danh sách chẩn đoán hữu ích; tuy vậy, sẽ không đúng nếu chấp nhận tỷ lệ bỏ sót 1 trên 20 trường hợp gãy xương hoặc trật khớp Danh sách chẩn đoán lâm sàng càng ngắn, nó càng lợi cho bác sỹ và càng dễ nhớ hơn Một danh sách chẩn đoán ngắn thường có độ chính xác thấp hơn một danh sách dài; tuy nhiên, nhiều khi danh sách có nhiều thực thể bệnh lý hơn không làm độ chính xác tăng lên thực sự Đối với phần lớn các thực thể bệnh lý trong X quang xương, chẩn đoán phân biệt có độ chính xác 95% là có thể chấp nhận được Nếu người ta muốn độ chính xác cao hơn, có thể đơn giản thêm vào danh sách các khả năng chẩn đoán phân biệt khác

Khi danh sách chẩn đoán phân biệt dài, như với tổn thương dạng nang, phồng xương thì rất khó nhớ các thực thể cần được đề cập Trong tình huống này thì cách nhớ chữ đầu các thực thể trong danh sách dài là có ích

FEGNOMASHIC

FEGNOMASHIC là cách nhớ chữ đầu của các tổn thương dạng nang, lành tính của xương Chuỗi từ này đã thông dụng từ nhiều năm nay Bản thân nó là một danh sách dài của 14 thực thể và cần phải kết hợp với những tiêu chuẩn khác để rút ngắn danh sách thành dạng có thể quản lý được đối với mỗi trường hợp cụ thể Thí dụ, tuổi của bệnh nhân sẽ giúp thêm vào hoặc

loại trừ nhiều khả năng Phương pháp thu hẹp danh sách phân biệt sẽ được bàn luận trong bài này.

Bước đầu tiên trong tiếp cận một tổn thương xương dạng nang, lành tính là phải chắc chắn tổn thương đó là lành tính thực sự Tiêu chuẩn để phân biệt các tổn thương lành tính với ác tính đề cập trong bài khác (sau bài này) Một khi đã chứng minh tổn thương thực sự là tổn thương dạng nang, lành tính thì FEGNOMASHIC sẽ cho phép chẩn đoán phân biệt với độ chính xác ít nhất là 95% Việc nhớ 14 thực thể này trong chẩn đoán phân biệt được thực hiện

Sau khi có cảm giác chung đối với dáng vẻ của tổn thương trên phim X quang và vượt qua sự thất vọng khi thấy rằng nó trông giống nhiều loại trong danh sách phân biệt, chúng ta sẽ cố gắng học các cách để phân biệt chúng Tôi đã phát triển một số đặc điểm quan trọng tôi gọi là

những điểm phân biệt (discriminator) giúp phân biệt các tổn thương Những điểm phân biệt

đó có tính hữu ích 90% đến 95% và chúng không có nghĩa tuyệt đối hoặc tín điều Đơn thuần chúng là những hướng dẫn có tỉ lệ chính xác cao

Các sách giáo khoa hiếm khi viết rằng một dấu hiệu nào đó là “luôn luôn” hoặc “không bao giờ” xảy ra Các đoạn mô tả được hạn chế bằng các từ “hầu như luôn luôn”, “thông thường”, hoặc “một cách đặc trưng” Tôi cố gắng chọn ra những dấu hiệu đạt đến gần nhất mức “luôn luôn”, lưu ý rằng độ chính xác của nó chỉ xấp xỉ 95% Mức này là đủ tốt cho phần lớn bác sỹ X quang

Tiếp theo là mô tả ngắn gọn của mỗi thực thể; những mô tả đầy đủ hơn có sẵn ở nhiều sách giáo khoa xương khớp Cái được nhấn mạnh ở đây là những điểm riêng biệt đối với mỗi thực thể, do đó cho phép phân biệt với những thực thể khác Bảng 1 tóm tắt những điểm phân biệt đó

Bảng 1 Những điểm phân biệt của các tổn thương tiêu xương lành tính

F Fibrous Dysplasia(loạn sản xơ) Không có phản ứng màng xương

E

Enchondroma(u nội sụn)

1 Phải có vôi hóa (trừ ở ngón tay)

2 Không viêm màng xươngEosinophilic granuloma(u hạt ái

G

Giant cell tumor(u tế bào khổng

lồ)

1 Đầu xương phải đóng

2 Phải ở đầu xương và giáp bề mặt sụn khớp (xương dài)

2 Không viêm màng xương

3 Dựa vào vỏ xương

O Osteoblastoma(u nguyên bào xương)

Được đề cập khi nang xương phình mạch (ABC) được đề cập, dù trên 30 tuổi (đặc biệt

ở các thành phần sau của đốt sống)M

Mets và Myeloma(di căn và đa

u tủy xương) Phải trên 40 tuổi

A Aneurysmal bone cyst(nang xương phình mạch)

1 Tổn thương gây phồng xương

sụn nhầy)

1 Được đề cập khi xét đến nonossifying fibroma2 Chất nền không bị vôi hóa

1 Fibrous dysplasia (F) (Loạn sản xơ)

Thật không may là danh sách chẩn đoán phân biệt này bắt đầu bằng F bởi vì nó có nhiều điểm giống với nhiều tổn thương khác: sáng kín đáo, loang lổ, xơ cứng, phồng, nhiều (đám),

và một loạt các miêu tả khác Do vậy, thật khó khi thấy một tổn thương tiêu phồng xương mà nói một cách quả quyết nó là hoặc không phải là F Khi đề cập đến một tổn thương như thế, các nội trú X quang thường nói, “tôi nghĩ rằng nó có thể là F, nhưng tôi không chắc” Người

nội trú cảm thấy không chắc và phòng thủ ngay tức thì bằng cách tạo chỗ cho các chẩn đoán phân biệt Trong khi đó người ta có thể nói quả quyết với u tế bào khổng lồ hoặc u nguyên bào sụn (chondroblastoma) bởi chúng có một số tiêu chẩn rõ ràng.

Bạn có biết cách loại trừ hay tính đến F cho dù nó có thể giống nhiều loại khác không? Kinh nghiệm là nguyên tắc chỉ đạo tốt nhất Nói cách khác, đọc một số bài về F và tìm thật nhiều hình thái tổn thương Một vài hình thái F được trình bày ở đây (Hình 1 tới 5)

Hình 1 Fibrous dysplasia (loạn sản xơ) Một tổn thương tiêu xương nổi bật có một vài

chỗ phồng và xơ cứng ở nửa dưới xương quay của một đứa trẻ Một tổn thương dài trong một xương dài là điển hình của F Mặc dù một số phần của tổn thương này quả thực có hình ảnh kính mờ, nhưng phần lớn các vùng khác của nó thì không Phồng và biến dạng xương giống như trường hợp này gặp phổ biến trong F.

Hình 2 Fibrous dysplasia (loạn sản xơ) F thường xảy ra ở các xương sườn, như trong

ví dụ này Khi F xảy ra ở phần sau của xương sườn thì tổn thương thường là tiêu phồng xương, trong khi tổn thương ở phần trước xương sườn thường là quá trình xơ cứng.

F sẽ không có viêm màng xương phối hợp; do đó, nếu phản ứng màng xương xuất hiện, bạn

có thể loại trừ F một các an toàn Có thể gãy xương bệnh lý ở vùng loạn sản xơ dẫn đến viêm màng xương, nhưng tôi chưa bao giờ thấy trường hợp này F không bao giờ thoái biến ác tính

và do đó không phải là tổn thương gây đau ở xương dài, trừ phi có gãy

F có thể tổn thương một xương (phổ biến nhất) hoặc nhiều xương và có một số vị trí ưu tiên đối với khung chậu, đầu gần xương đùi, các xương sườn và sọ Khi xuất hiện ở khung chậu, nó luôn luôn có ở đầu gần xương đùi cùng bên (Hình 3 và hình 4) Tôi chỉ gặp một trường hợp mà khung chậu có loạn sản xơ và đầu gần xương đùi không bị tổn thương Tuy nhiên, đầu gần xương đùi có thể bị tổn thương mà không liên quan đến khung chậu (Hình 5)

Hình 3 Fibrous dysplasia (loạn sản xơ) Tổn thương hỗn hợp tiêu/xơ cứng và phồng

xương ở đầu trên xương đùi là dạng phổ biến của F Lưu ý rằng vùng trên ổ cối cũng liên quan đến tổn thương Đầu trên xương đùi cùng bên luôn luôn bị tổn thương khi loạn sản xơ xảy ra ở xương chậu.

Hình 4 Fibrous dysplasia (loạn sản xơ) Toàn bộ khung chậu và đầu trên các xương

đùi bị tổn thương lan tỏa do loạn sản xơ nhiều xương Khung chậu bị biến dạng nặng do các tổn thương tiêu xương chiếm ưu thế Đầu trên các xương đùi cũng có các tổn thương tiêu xương và xơ cứng.

Hình 5 Monostotic fibrous dysplasia (loạn sản xơ một xương) Một ví dụ về F liên

quan đến đầu trên xương đùi có tổn thương tiêu xương với viền xơ cứng dày gợi đến nhiễm khuẩn mạn tính Đây là đặc điểm của F ở đầu trên xương đùi.

Miêu tả cổ điển của F là chất nền hình kính mờ hay khói thuốc Miêu tả này làm mọi người lúng túng hơn là giúp họ, và tôi không khuyên sử dụng “hình kính mờ” như một từ thông dụng đối với F Loạn sản xơ thường là tiêu xương hoàn toàn và trở nên mờ hay như hình kính mờ khi chất nền bị vôi hóa Chất nền có thể tiếp tục bị vôi hóa, và khi đó nó biểu hiện là một tổn thương xơ cứng Hơn nữa, tôi thường thấy các tổn thương tiêu xương khác có hình kính mờ rõ ràng; do đó, đặc tính hình kính mờ có thể gây sai lạc

Hình 6 Adamantinoma (u nguyên bào tạo men) Tổn thương hỗn hợp đặc xương và

tiêu xương ở giữa thân xương chày đặc trưng cho loạn sản xơ Adamantinoma có hình ảnh tương tự và nên được cân nhắc ở bất cứ tổn thương xương chày nào giống loạn sản xơ Sinh thiết tổn thương là adamantinoma.

Khi bắt gặp một tổn thương ở xương chầy có F trong chẩn đoán phân biệt, nên đề cập đến adamantinoma (Hình 6) Adamantinoma (u nguyên bào tạo men) là một khối u ác tính rất giống F về mặt X quang và mô học Nó hầu như chỉ xuất hiện ở xương chầy và xương hàm (vì

lý do chưa biết) và rất hiếm Bởi vì hiếm nên bạn có thể không cần nhớ đến nó

F nhiều xương đôi khi kết hợp với các chấm cà phê sữa trên da (sắc tố sẫm, giống tàn nhang)

và dậy thì sớm, được gọi là hội chứng Mc Cune-Albright Các tổn thương xương trong hội chứng này, và thậm chí dạng tổn thương nhiều xương, thường xuất hiện ở một bên cơ thể Các phân bố tổn thương không thường xảy ra này đủ để chẩn đoán phân biệt F với bất cứ tổn thương nào khác Sự xuất hiện nhiều tổn thương ở xương hàm được gọi là cherubism

(chérubisme- chứng loạn sản xơ xương hàm, góc và ngành lên Chérubin: thiên thần) Những đứa trẻ này có má phồng, giống “thiên thần” Các tổn thương xương hàm thoái hóa dần ở tuổi trưởng thành.

Điểm phân biệt:

Thường rất khó phân biệt giữa một E và nhồi máu xương Mặc dù không rõ ràng, một số tiêu chuẩn sau có ích trong chẩn đoán phân biệt Nhồi máu xương thường có bờ xơ cứng đậm

rõ, ngoằn ngoèo, trong khi E thì không có (hình 8) E thường có hình vỏ sò trong tủy xương, nhồi máu xương thì không

Rất khó, nếu không nói là không thể, để phân biệt E với chondrosarcoma Các dấu hiệu lâm sàng (đau là chủ yếu) có chỉ dẫn tốt hơn các dấu hiệu X quang, và thực vậy đau trong E nên có điều tra phẫu thuật Viêm màng xương không gặp trong E Cố gắng phân biệt giữa E

và chondrosarcoma về mặt mô học cũng khó, nếu không nói là không thể trong giai đoạn hiện nay Do đó, thông thường không nên sinh thiết E để phân biệt mô học

E nhiều vị trí đôi khi cũng xảy ra, và được gọi là bệnh Ollier (hình 9A) Bệnh không di truyền và không tăng tỷ lệ thoái hóa ác tính Sự hiện diện của E nhiều vị trí kết hợp với u mạch mô mềm được gọi là hội chứng Maffucci (hình 9B) Hội chứng này cũng không di truyền; tuy nhiên nó đặc trưng bằng một tỷ lệ cao thoái hoá ác tính E

Điểm phân biệt

1 Phải có vôi hóa (trừ ở các ngón tay)

2 Không viêm màng xương

Hình 7 Enchondroma (u nội sụn) Một tổn thương tiêu xương lành tính ở ngón tay

(được cho) là một enchondroma cho đến khi được chứng minh khác đi Đây là một biểu hiện phổ biến của enchondroma Enchondroma ở bất cứ phần nào khác của cơ thể cũng có vôi hóa ít nhiều trong chất nền sụn khi suy xét để thêm nó vào chẩn đoán phân biệt Tuy nhiên, chất nền sụn bị vôi hóa rất hiếm khi xảy ra ở các ngón tay.

Hình 7 Enchondroma (u nội sụn) Một tổn thương ở đầu dưới xương đùi có vôi hóa lốm

đốm không đều điển hình của chất nền sụn Đây là dấu hiệu đặc trưng bệnh thực sự của enchondroma Một chondrosarcoma có hình ảnh tương tự nhưng cần các triệu chứng lâm sàng để cân nhắc chẩn đoán phân biệt Nhồi máu xương có thể có hình ảnh tương tự với enchondroma.

Hình 8 Bone infarcts (nhồi máu xương) Các tổn thương tiêu xương đầu dưới xương

đùi hai bên có bờ đặc, ngoằn ngoèo đặc trưng của nhồi máu xương So sánh với hình 7), tổn thương không có viền ngoằn ngoèo Thông thường phân biệt giữa nhồi máu xương và enchondroma không rõ ràng như ở thí dụ này.

Hình 9 (A) Bệnh Ollier Nhiều tổn thương tiêu xương ở bàn tay, chúng là đa u sụn Bệnh

còn được gọi là bệnh Ollier.

Hình 9 (B) Bệnh Maffucci Nhiều enchondroma kết hợp với hemangioma mô mềm ở

bàn tay Đây là hội chứng Mafficci Lưu ý nhiều chấm vôi hóa tròn ở trong mô mềm, đó là sỏi tĩnh mạch (phleboliths) trong hemangioma.

2.2 Eosinophilic granuloma (u hạt ái toan)

U hạt ái toan (viết tắt EG) là một dạng của histiocytosis X, các dạng khác là bệnh Siwe và Hand-Schuller-Christian Mặc dù các dạng này có thể là các giai đoạn khác nhau đơn thuần của cùng một bệnh, phần lớn các nghiên cứu xếp chúng riêng biệt Biểu hiện xương của

Letterer-cả ba bệnh tương tự nhau và được bàn luận trong bài này một cách đơn giản như là EG

Thật không may với các nhà X quang EG có nhiều vẻ Nó có thể tiêu xương hoặc tạo xương; ranh giới rõ hoặc không rõ (hình 10 và 11); có hoặc không có bờ xơ cứng; nó có thể hoặc

không thể gây ra phản ứng màng xương [1] Viêm màng xương có dáng vẻ lành tính điển hình (dầy, đều, lượn sóng) nhưng có thể mỏng hoặc không có hình dạng nhất định EG có thể giả sarcoma Ewing và biểu hiện dưới dạng tổn thương permeative (tổn thương tiêu xương lấm

chấm, lan tràn, thấm qua vỏ xương Tạm dịch tổn thương kiểu permeative làthấm).

Vậy thì làm cách nào để phân biệt EG với các tổn thương tiêu xương khác? Hãy để tôi nói thẳng ra rằng khó loại trừ EG trong chẩn đoán phân biệt với phần lớn các tổn thương tiêu xương Mặc dù một số chuyên gia nói rằng có tới 20% EG xảy ra ở các bệnh nhân trên 30 tuổi, một số khác quả quyết rằng hiếm có ở các nhóm tuổi cao hơn Tôi chỉ gặp một hoặc hai trường hợp EG ở người trên 30 tuổi và ít nhất 100 trường hợp ở trẻ em và người trưởng thành trẻ Do đó tôi thấy rằng 30 tuổi là điểm giới hạn khá hữu ích và tôi sẵn sàng loại trừ chẩn đoán EG ở bất cứ bệnh nhân nào trên 30 tuổi

Hình 10 Eosinophilic granuloma (EG) Một tổn thương tiêu xương rõ ở giữa thân

xương đùi của một đứa trẻ Sinh thiết tổn thương là EG Đây là một tổn thương không có

hình thái riêng biệt, có thể biểu hiện giống một ổ nhiễm khuẩn hoặc một vài loại u khác Bởi

vì tổn thương này xuất hiện ở một đứa trẻ nên EG phải được tính đến trong chẩn đoán phân biệt.

Hình 11 Eosinophilic granuloma (EG) Nhiều tổn thương tiêu xương rõ xuất hiện

khắp khung chậu của một bệnh nhân 24 tuổi Cùng với một tổn thương cạnh khớp háng phải, một tổn thương khác ở khớp cùng chậu phải Sinh thiết cho biết là EG.

EG thường ở một xương, nhưng nó có thể ở nhiều xương và do đó phải tính đến khi các tổn thương xuất hiện ở nhiều vị trí

EG có thể kết hợp hoặc không kết hợp với các khối mềm, vì vậy có hay không có khối mô mềm sẽ không có ích trong chẩn đoán phân biệt

EG đôi khi có mảnh xương chết (hình 12) Chỉ có 3 thực thể khác được mô tả có mảnh xương chết: osteomyelitis, lymphoma và fibrosarcoma Do đó, khi có mảnh xương chết nên cân

nhắc đến 4 thực thể này (osteoid osteoma đôi khi có dáng vẻ giả mảnh xương chết và được bàn luận ở phần khác)

Về lâm sàng, EG có thể hoặc không gây đau; do đó, tiền sử lâm sàng không đóng góp trong chẩn đoán

Điểm phân biệt

Phải dưới 30 tuổi

Hình 12 Eosinophilic granuloma (EG) Tổn thương tiêu xương rõ có mảnh xương chết

(mũi tên) ở là điển hình cho viêm xương tủy hoặc EG ở tre em Sinh thiết là EG.

3 Giant cell tumor (u tế bào khổng lồ)

GCT là một tổn thương có phần gây ra tranh cãi với một số nhóm người có quan điểm khác nhau về hình thái X quang của nó Tôi tán thành với cách tiếp cận được sử dụng rộng rãi nhất

và chỉ đề cập ngắn gọn đến các quan điểm khác

Đầu tiên, quan trọng để nhận thức rõ rằng không thể nói một GCT là lành tính hay ác tính dù hình thái X quang của nó là như thế nào Thực tế về mặt mô học, một GCT không thể phân thành loại lành tính hay ác tính Phần lớn các nhà phẫu thuật đã nạo và đóng các tổn thương lại, họ coi chúng là lành tính trừ phi có tái phát Mặc dù thế chúng vẫn là lành tính và có thể

tái phát lần thứ hai hay lần thứ ba Khoảng 15% GCT được cho là ác tính, dựa trên tỷ lệ tái phát của chúng.

Tôi sử dụng 4 tiêu chuẩn X quang để chẩn đoán các GCT Nếu một trong các tiêu chuẩn này

mà không có khi xem xét một tổn thương, tôi loại bỏ GCT ra khỏi chẩn đoán phân biệt của tôi

Thứ nhất: GCT chỉ xảy ra ở các bệnh nhân có các đầu xương đã đóng; đây là tiêu chuẩn có giá trị đúng ít nhất là 98% đến 99% và cực kỳ hữu ích Tôi sẽ không chẩn đoán GCT ở các bệnh nhân có các đầu xương mở

Thứ hai: các tổn thương phải thuộc đầu xương và tiếp giáp với mặt khớp (hình 13) Có sự không nhất trí về việc GCT bắt đầu từ đầu xương, hành xương, hay từ sụn tiếp; tuy nhiên, loại trừ các trường hợp hiếm, khi bác sỹ X quang thấy các tổn thương thì chúng ở đầu xương và tiếp giáp với bề mặt khớp Hành xương cũng là vị trí liên quan của một số u lớn Tôi không quan tâm lắm với sự phát triển phôi của một tổn thương khi tôi đang xem xét nó như một tổn thương chưa biết và cùng lúc một nhóm các nhà phẫu thuật đang thở vào gáy tôi đòi một chẩn đoán phân biệt Tôi (và họ) muốn nói một cách thông minh tổn thương đó là gì Do đó, tôi không bị mắc vào việc tranh cãi nơi tổn thương bắt đầu phát triển Khi bạn thấy một GCT,

nó sẽ nằm ở đầu xương Có thể còn quan trọng hơn, nó tiếp giáp với bề của mặt khớp Điều này xảy ra trong 98% tới 99% các GCT [2]; do đó, nếu tôi có một tổn thương bị ngăn cách với mặt khớp bởi một mép xương rõ, tôi sẽ không xét đến GCT trong chẩn đoán Quy tắc này không áp dụng với các xương dẹt như xương chậu hoặc các lồi xương (hình 14), những vị trí này không có bề mặt khớp

Thứ ba: các tổn thương này được nói là định vị lệch tâm trong xương, ngược với vị trí trung tâm khoang tủy Tôi không thấy điều này là một sự phân biệt hữu ích ghê gớm lắm, nhưng nó

là một trong các “quy tắc” cổ điển của một GCT Nó chính xác; tuy nhiên đôi khi tổn thương lớn đến mức mà khó nói liệu nó không hay là lệch tâm thực sự

Thứ tư: tổn thương phải có vùng chuyển tiếp (bờ) rất rõ, không xơ cứng Đây là một dấu hiệu rất hữu ích trong chẩn đoán GCT Các vị trí tổn thương ở xương dẹt không có dấu hiệu này, như xương chậu (hình 15) và xương gót

Hình 13 Giant Cell Tumor Một tổn thương tiêu xương rõ ở đầu dưới xương đùi có cả 4

tiêu chuẩn điển hình đối với một khối u tế bào khổng lồ: (1) vùng chuyển tiếp rõ nhưng không xơ cứng, (2) đầu xương đóng, (3) tổn thương nằm lệch tâm (trục) trong xương, (4) tổn thương ở đầu xương và tựa vào bề mặt khớp.

Hình 14 Giant Cell Tumor Tổn thương tiêu xương rõ này không có bờ xơ cứng nằm ở

mấu chuyển lớn Tổn thương ở chỏm xương có danh sách chẩn đoán phân biệt giống như tổn thương ở đầu xương, như trong trương hợp này tổn thương có nhiều khả năng là GCT Kết quả sinh thiết là u tế bào khổng lồ.

Hình 15 Giant Cell Tumor Một tổn thương tiêu xương rõ, kích thước lớn ở cánh xương

chậu, nó có bờ xơ cứng và không tựa vào bề mặt khớp nào Khung chậu là vị trí thích hợp của u tế bào khổng lồ Các quy tắc thông thường đối với u tế bào khổng lồ như bờ không xơ cứng không áp dụng ở các xương dẹt.

Điều quan trọng cần nhận thức rõ rằng bốn tiêu chuẩn chẩn đoán một GCT chỉ áp dụng đối với các GCT Thí dụ, tôi biết không có một tổn thương nào lại phụ thuộc vào các đầu xương đã đóng hay mở Không một tổn thương nào trong danh sách của tôi có thể xác định bằng cách liệu có hay không có vùng chuyển tiếp xơ cứng (nhiều tổn thương, như non-ossifying fibromas, sẽ thường có bờ xơ cứng nhưng nó không đủ để tính đến như một điểm khác biệt) Không có một tổn thương nào khác luôn luôn phải tiếp giáp với bề mặt khớp, và không có tổn thương nào có mô tả cổ điển về vị trí lệch tâm (mặc dù một vài tổn thương, gồm non-ossifying fibroma và chondromyxoid, thực tế là lệch tâm trong hơn 98% các trường hợp)

Các “quy tắc” này sẽ có hiệu quả trên 95% và theo kinh nghiệm của tôi là gần 99% Nếu một hoặc hai trường hợp bệnh được phát hiện không đúng tiêu chuẩn, có lẽ các nhà giải phẫu bệnh nên xem lại các tiêu bản Nhiều nhà giải phẫu bệnh kết luận GCT thay vì ABC; vì lý do

đó họ có “u tế bào khổng lồ” không tuân theo tiêu chuẩn nào Những nhà giải phẫu bệnh đó

có thể chính xác, nhưng các tiêu chuẩn của họ không thuộc về xu thế chủ đạo mà phần lớn mọi người sử dụng chẩn đoán GCT, cả về mặt X quang và mô học

(Những ) Điểm phân biệt:

1 Các đầu xương phải đóng

2 Phải tiếp giáp với bề mặt khớp

3 Phải có ranh giới rõ, nhưng bờ không xơ cứng

4 Phải lệch tâm

4 Nonossifying fibroma (NOF) (U xơ không cốt hóa)

NOF có lẽ là tổn thương xương mà các nhà X quang bắt gặp nhiều nhất Theo như báo

cáo nó xảy ra ở 20% trẻ em và thường biến đi đến độ rất hiếm khi thấy sau tuổi 30 “Fibrous cortical defect” là từ đồng nghĩa phổ biến, mặc dù vậy một số người chia thành 2 loại tổn thương dựa vào kích thước, với fibrous cortical defect kích thước chiều dài nhỏ hơn 2cm và NOF lớn hơn 2cm Về mặt mô học, các tổn thương này tương tự nhau; do đó, có vẻ không hợp

lý để chia loại tổn thương theo kích thước

NOF là tổn thương lành tính, không triệu chứng xảy ra điển hình ở hành xương dài, bắt nguồn từ vỏ xương (hình 16 đến 18) Một cách cổ điển chúng có bờ xơ cứng mỏng, viền kiểu

vỏ sò và hơi phồng vỏ xương; tuy nhiên đây là mô tả thông thường có lẽ chỉ áp dụng được với

75% các trường hợp Chúng không bắt buộc phải phồng hay viền kiểu vỏ sò hay bờ xơ cứng,

và chúng không chỉ giới hạn ở hành xương Vậy thì làm cách nào bạn nhận ra chúng? Cách tốt nhất là làm quen với các hình thái phổ biến của chúng qua các mẫu trong các sách giáo khoa Điều quan trọng là nhận ra các tổn thương này bởi chúng được tôi gọi là “don’t touch” lesion; chẩn đoán của nhà X quang nên dứt khoát và vứt bỏ chỉ định sinh thiết (xem phần

“Don’t touch” lesion) Các tổn thương này đặc trưng đến mức mà không có chẩn đoán phân biệt hợp lý nào được xét đến, mặc dù một vài thực thể đôi khi có thể giống chúng

Hình 16 Nonossifying fibroma Một thí dụ điển hình của NOF là tiêu xương, hơi

phồng nhẹ, có bờ nhiều cung cắt khấc và viền xơ cứng Khu trú ở hành xương là đặc điểm của tổn thương Sự thực là vỏ không nhìn thấy rõ nên không nói là phá vỡ vỏ mà đúng ra là

vỏ đã bị mô xơ lành tính chiếm chỗ Đây là một trường hợp phát hiện tình cờ ở người không

có triệu chứng.

Hình 17 Nonossifying Fibroma Một tổn thương tiêu phồng xương, có giới hạn rõ ở đầu

dưới xương mác ở một bệnh nhân không có triệu chứng, tổn thương này đặc trưng cho u xơ không cốt hóa.