tăng áp động mạch phổi nguyên phát (primary pulmonary hypertension-pph)

PHÂN LOẠI CLASSIFICATION Theo Dana Point-Califonie 2008... mạch máu phổi: + BL nhu mô phổi xơ phổi, xơ cứng bì hệ thống.. + Sự tồn tại của nối tắc shunts, thuyên tắc tĩnh mạch phổi và h

TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI

NGUYÊN PHÁT

(PRIMARY PULMONARY HYPERTENSION-PPH)

BSNT: Trần Tấn Việt

1 ĐỊNH NGHĨA (DEFINITION)

Trường hợp

PAH

Tất cả các trường hợp

PH

Ý kiến chuyên gia

2 PHÂN LOẠI (CLASSIFICATION)

 Phân loại Veince (2003)

2 PHÂN LOẠI (CLASSIFICATION)

 Theo Dana Point-Califonie (2008)

3 SINH LÝ BỆNH (PATHOPHYSIOLOGY)

bằng yếu tố gây dãn mạch-oxyt nitơ, prostacyclinE-và chất gây co mạch-thromboxanE A2, EndothelinE-1, Angiotensine-II-sau thiếu oxi).

mạch máu phổi:

+ BL nhu mô phổi (xơ phổi, xơ cứng bì hệ thống) + Tắc nghẽn do cục máu đông trong PA gần hoặc xa

+ Sự tồn tại của nối tắc (shunts), thuyên tắc tĩnh mạch phổi và héman-giomatose mao mạch phổi.

+ Bệnh lý tim trái.

2 SINH LÝ BỆNH (PATHOPHYSIOLOGY)

3 TIẾN TRIỂN HUYẾT ĐỘNG VÀ LÂM SÀNG

Tổn thương có thể hồi phục Tổn thương không thể hồi phục

Tổn thương tính co giãn Huyết khối

Tăng sinh mạch máu và lớp nội mạc

Phì đại tế bào cơ trơn

5 CHẨN ĐOÁN (DIAGNOSIS)

 Lâm sàng:

 Khó thở khi gắng sức (95%)

 Đau ngực, ngất khi gắng sức, gợi ý về độ nặng

 Ho ra máu số lượng ít cũng có thể xảy ra

 Dấu hiệu suy thất phải.

 T2 mạnh ở ĐMP.

 TTT của hở van 3 lá.

 TTTr của hở van ĐMP.

Test giãn mạch

cấp

5 CHẨN ĐOÁN (DIAGNOSIS)

 ECG

5 CHẨN ĐOÁN (DIAGNOSIS)

 Dựa vào siêu âm tim (echocardiogram)

5 CHẨN ĐOÁN (DIAGNOSIS)

 PAPs = RVSP = 4 V 2 + RAP + RAP (Right atrial pressure): Dựa vào đường kính TMC dưới, tỷ lệ xẹp khi hít vào.

+ RVSP (Right ventricular systolic pressure).

5 CHẨN ĐOÁN (DIAGNOSIS)

 Thông tim (cardiac catheterization)

mọi điểm bằng nhau: PCW=LAP

=LVEDP.

5 CHẨN ĐOÁN (DIAGNOSIS)

6 PHÂN ĐỘ TĂNG ÁP PHỔI

Brast R J, McGoon M, Torbicki (2004) phân

độ mức độ tăng áp động mạch phổi ở thì tâm thu như sau:

 PAH nhẹ: 25 – 45 mmHg

 PAH vừa: 45 – 65 mmHg

 PAH nặng: > 65 mmHg

của suy thất phải Có

Từ từ Mức độ tiến triển Nhanh

II, III Phân loại theo WHO IV Dài hơn (>500 m) Khoảng cách 6 Minute

7.1 Test giãn mạch cấp

7 ĐIỀU TRỊ (TREATMENT)

7.2 Test đi bộ 6 phút (6 MWT-6 minute walk test)

 Đo khoảng cách BN đi được trong 6 phút (Tiêu chí cuối cùng lợi ích của các thuốc khác nhau).

 Phản ánh hoạt động hàng ngày của bệnh nhân.

 Để so sánh có ý nghĩa, 6MWT được thực hiện theo

protocol chuẩn hóa.

7 ĐIỀU TRỊ (TREATMENT)

7.3 Điều trị hỗ trợ

Beraprost Epoprostenol (intravenous) Iloprost (inhaled)

cGMP (Cyclic guanosine monophosphate)

cAMP (Cyclic adenosine monophosphate)

7 ĐIỀU TRỊ (TREATMENT)

7.4 Các biện pháp điều trị can thiệp

 Nong/phá vách liên nhĩ (Atrial Septostomy).

• Tạo shunt P – T bằng bóng nong hoặc dao cắt

• Chỉ định: BN nặng có ngất, SaO2 >90 %, suy tim phải nặng, kháng trị.

• Tăng CO và tăng cung cấp oxy tới 27%.

• Tử vong liên quan đến thủ thuật từ 15 - 20 %.

• Chống chỉ định:

 Ghép tim phổi (heart-lung transplantation).

7 ĐIỀU TRỊ (TREATMENT)