Ban Xuất Huyết giảm Tiểu Cầu tự phát pdf

Ban Xuất Huyết giảm Tiểu Cầu tự phát I.Tổng quan - đặc điểm + ITP là một bệnh tăng phá huỷ tiểu cầu ngoại vi, với đa số bệnh nhân có kháng thể với các glicoprotein đặc biệt trên màng tiểu cầu. + Giảm tiểu cầu vô căn thường xuất hiện thời thơ ấu, thường xuyên theo sau một truyền nhiễm cấp tính (virut) và thông thường tự hạn chế. + ngược lại, ở người lớn thường là mãn tính + Là bệnh của người trẻ tuổi tu 20-50; ưu thể nữ 2:1 + It khi kèm bệnh hệ thống hay tạo keo. + Nếu xác định lách là nơi sinh kháng thể và hủy tiểu cầu thì thủ thuật cách lách có hiệu quả cao. II.Chẩn đoán - 5 t.chuẩn + Giảm tiểu cầu đơn độc. + Các dòng máu khác bình thường. + Không có bệnh hệ thống. + Lách khó sờ thấy (3%-12%) + Tuỷ xương bình thường với tế bào nhân khổng lồ b.thường hay tăng. III.Triệu chứng: + Lâm sàng - chảy máu cam, máu miệng. - Xuất huyết GI, Rong kinh. - Tụ máu kết giác mạc. - Ban xuất huyết. + Kết quả XN - Đặc trưng là giảm tiểu cầu, có thể < 10.000/uL - Thường có thiếu máu nhẹ do tan huyết. - Hinh thái các dọ̀ng tế bào máu bình thường (có thể có các megathrombocyt- là những TC trẻ do phản ứng). - Khoảng 10% có phối hợp thiếu máu huyết tán tự miễn (HC Evans), trường hợp nay có tăng HC hinh tron ở máu ngoại vi - Tuỷ xương bình thường, có tăng tế bào khổng lồ, đông máu toàn bộ bình thường. + Phân biệt - DIC, SLE, CLL - HIV và AIDS - HUS; ppt - Suy gan, Sepsis VI.Điều dưỡng: t.dõi + Th.dõi chảy máu, ABC. + Thở oxi, + Truyền IV: đủ để tránh rối loạn lúc máu thiếu. V.Điều trị + Tự khỏi ít, đa số là do đ.tri. + Prednisolone - Ng.lớn 1-2mg/kg/d PO - Trẻ em 4-8mg/kg/d PO - chảy máu thường giảm sau dùng 1 ngay; trước cả khi TC tăng lên lại. - Đa số sẽ giảm TC lại nếu ngưng hoàn toàn Prednisolon - nên cần duy trì một liều thích hợp để TC > 50.000 (có thể luân phiên dùng cách quãng dexamethason 40mg/d khoảng 4 ngay. - 80% cắt lách có hiệu quả, khi TC < 10.000 vẫn cắt lách an toàn + Methylprednisolone (Solu Medrol, Depo-Medrol) - Người lớn ban đầu: 125-250mg IV - Lieu duy trì: 0.5-1mg/Kg/d q6h toi 5 d - Trẻ em: Liều ban đầu: 2mg Kg IV - Liều duy trì: 0.5-1mg/Kg/d q6h toi 5 d + Glubolin miễn dịch liều cao 1g/kg cho 1-2 ngày có td tăng TC nhanh, nhưng đắt và chi kéo dài td khoảng 1-2 tuần. Ưu tiên dành cho chuẩn bị mổ. + Danazol 600mg/d có td 1/2 cases - Khi không đáp ứng prednisolon và cắt lách. +vincristine, azathioprine, cyclosporine, cyclophosphamide có hiệu quả ở một số case. + Rituximac ức chế miễn dịch liều cao và cấy tế bào gốc là hướng nghiên cứu hiện nay. + Truyền tiểu cầu hiếm khi áp dụng vì TC ngoại sinh thường chỉ sống sót trong vai giờ Hướng dẫn liều truyền: 6-8 U tiểu cầu, hay 1 U/10 Kg. 1 U tiểu cầu để tăng 5-10, 000/mcL ở người lớn 70 Kg và 20, 000/mcL ở trẻ 18 Kg. Tiên lượng + Tương đối tốt nếu kiểm soát được bằng prednisolon. + Cắt lách thường có hiệu quả. + Đề phòng xuât huyết não nếu TC < 5000 - báo hiệu bằng xuât huyết niêm mạc-chết thương hiếm? . Ban Xuất Huyết giảm Tiểu Cầu tự phát I.Tổng quan - đặc điểm + ITP là một bệnh tăng phá huỷ tiểu cầu ngoại vi, với đa số bệnh nhân có kháng thể với các glicoprotein đặc biệt trên màng tiểu. miệng. - Xuất huyết GI, Rong kinh. - Tụ máu kết giác mạc. - Ban xuất huyết. + Kết quả XN - Đặc trưng là giảm tiểu cầu, có thể < 10.000/uL - Thường có thiếu máu nhẹ do tan huyết. -. glicoprotein đặc biệt trên màng tiểu cầu. + Giảm tiểu cầu vô căn thường xuất hiện thời thơ ấu, thường xuyên theo sau một truyền nhiễm cấp tính (virut) và thông thường tự hạn chế. + ngược lại, ở người