tăng áp động mạch phổi - chiến lược chẩn đoán và điều trị mới nhất

TĂNG ÁP MẠCH PHỔI: TĂNG ÁP MẠCH PHỔI: Chiến lược chẩn đoán Chiến lược chẩn đoán và điều trị mới nhất và điều trị mới nhất Michael D. McGoon Michael D. McGoon Professor of Medicine Professor of Medicine Consultant, Cardiovascular Diseases Consultant, Cardiovascular Diseases Mayo Clinic Mayo Clinic Rochester, MN Rochester, MN Hà Nội – 4/2009 áp dụng cho tất cả các trờng hợp tăng áp mạch phổi áp dụng cho tất cả các trờng hợp tăng áp mạch phổi Các định nghĩa huyết động Các định nghĩa huyết động ALĐMP tâm thu khi ALĐMP tâm thu khi nghỉ nghỉ >35 mm Hg >35 mm Hg ALĐMP tâm trơng ALĐMP tâm trơng khi nghỉ khi nghỉ >15 mm Hg >15 mm Hg ALĐMP trung bình khi ALĐMP trung bình khi nghỉ nghỉ > 25 mm Hg > 25 mm Hg PCWP, LAP, LVEDP PCWP, LAP, LVEDP < 15 mm Hg < 15 mm Hg Sức cản mạch phổi Sức cản mạch phổi > 3 U > 3 U ALĐMP trung bình khi ALĐMP trung bình khi gắng sức gắng sức > 30 mm Hg > 30 mm Hg áp dụng cho cỏc trng hp tăng áp lực động mạch phổi áp dụng cho cỏc trng hp tăng áp lực động mạch phổi ý kiến chuyên gia ý kiến chuyên gia B×nh thêng B×nh thêng Mạch máu Mạch máu Trung mạc Trung mạc Nội mạc Nội mạc Thời gian Thời gian PAP PAP PVR PVR CO CO I I NYHA NYHA TAMP: Ti TAMP: Ti ến triển huyết động và lâm sàng ến triển huyết động và lâm sàng Bình thường Bình thường Mạch máu Mạch máu Trung m¹c Trung m¹c Néi m¹c Néi m¹c Phì đại tế bào cơ trơn Phì đại tế bào cơ trơn Dày nội mạc sớm Dày nội mạc sớm Tổn thương còn bào tồn Tổn thương còn bào tồn Thời gian Thời gian PAP PAP PVR PVR CO CO I I II II III III B N P B N P NYHA NYHA TALĐMP: Tiến triển huyết động và lâm sàng TALĐMP: Tiến triển huyết động và lâm sàng Bình thường Bình thường Mạch máu Mạch máu Trung mạc Trung mạc Nội mạc Nội mạc Phì đại lớp tế bào cơ trơn Phì đại lớp tế bào cơ trơn Dày nội mạc sớm Dày nội mạc sớm Tổn thương có thể hồi phục Tổn thương có thể hồi phục Tổn thương không thể hồi phục Tổn thương không thể hồi phục Tổn thương tính co giãn Tổn thương tính co giãn Huyết khối Huyết khối Tăng sinh mạch máu và lớp nội mạc Tăng sinh mạch máu và lớp nội mạc Phì đại tế bào cơ trơn Phì đại tế bào cơ trơn Thời gian Thời gian PAP PAP PVR PVR CO CO I I II II III III IV IV B N P B N P NYHA NYHA TALĐMP: Diễn biến huyết động và lâm sàng TALĐMP: Diễn biến huyết động và lâm sàng Nhóm 1: Nhóm 1: TALĐMP TALĐMP • TALĐMP tiên phát (IPAH) TALĐMP tiên phát (IPAH) • TALĐMP có tính chất gia đình (FPAH) TALĐMP có tính chất gia đình (FPAH) • TALĐMP cố định ở trẻ sơ sinh (PPHN) TALĐMP cố định ở trẻ sơ sinh (PPHN) • Bệnh tắc nghẽn tĩnh mạch phổi (PVOD) Bệnh tắc nghẽn tĩnh mạch phổi (PVOD) • TALĐMP và các bệnh liên quan (APAH) TALĐMP và các bệnh liên quan (APAH) Nhóm2: Nhóm2: Bệnh tim trái Bệnh tim trái Nhóm 3: Nhóm 3: Thiếu oxy hoặc bệnh phổi Thiếu oxy hoặc bệnh phổi Nhóm 4: Nhóm 4: Nhồi máu phổi hoặc bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính Nhồi máu phổi hoặc bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính Nhóm 5: Nhóm 5: Các bệnh khác có ảnh hưởng đến hệ mạch máu phổi Các bệnh khác có ảnh hưởng đến hệ mạch máu phổi Ph Ph ân loại TALĐMP ân loại TALĐMP 3 3 rd rd World Conference on Pulmonary Hypertension, Venice 2003 World Conference on Pulmonary Hypertension, Venice 2003 • Là nhóm TALĐMP trước mao mạch Là nhóm TALĐMP trước mao mạch • Tỷ lệ mắc bệnh nữ/nam 4:1 Tỷ lệ mắc bệnh nữ/nam 4:1 • Tuổi trung bình 50 tuổi Tuổi trung bình 50 tuổi • Tỷ lệ mắc 6/million; mức độ phổ biến của bệnh Tỷ lệ mắc 6/million; mức độ phổ biến của bệnh 15/million 15/million • Thời gian sống trung bình ở bệnh nhân không được điều Thời gian sống trung bình ở bệnh nhân không được điều trị: 2.8 năm trị: 2.8 năm • Thời gian từ khi xuất hiện triệu chứng đến khi được Thời gian từ khi xuất hiện triệu chứng đến khi được chẩn đoán: >2 năm chẩn đoán: >2 năm Nh Nh óm óm 1: TAL 1: TAL ĐMP tiên phát ĐMP tiên phát ( ( IPAH IPAH ) ) • TALĐMP trước mao mạch TALĐMP trước mao mạch • Rối loạn nhiễm sắc thể Rối loạn nhiễm sắc thể • Rối loạn gen Rối loạn gen • Được phát hiện sớm hơn và nặng hơn Được phát hiện sớm hơn và nặng hơn • Tổn thương thâm nhiễm không hoàn toàn Tổn thương thâm nhiễm không hoàn toàn ∀ ≈ ≈ 20 20 % các trường hợp đột biến tiến triển thành TALĐMP % các trường hợp đột biến tiến triển thành TALĐMP • Gen mã hoá thụ thể 2 của protein Bone Morphogenetic Gen mã hoá thụ thể 2 của protein Bone Morphogenetic (BMPR2) (BMPR2) • Quan tr Quan tr ọng trong kiểm soát chết tế bào theo chương ọng trong kiểm soát chết tế bào theo chương trình trình Nh Nh óm óm 1: TAL 1: TAL ĐMP có yếu tố gia đình ĐMP có yếu tố gia đình ( ( FPAH FPAH ) ) • Bệnh mô liên kết Bệnh mô liên kết • Shunt chủ-phổi bẩm sinh Shunt chủ-phổi bẩm sinh • TALTM cửa TALTM cửa • Nhiễm HIV Nhiễm HIV • Thuốc và nhiễm độc Thuốc và nhiễm độc • Các bệnh lý khác: Các bệnh lý khác: • Tổn thương tuyến giáp Tổn thương tuyến giáp • Bệnh tích luỹ glycogen Bệnh tích luỹ glycogen • Bệnh Gaucher Bệnh Gaucher • Bệnh giãn mạch xuất huyết di truyền (Bệnh Osler Weber Bệnh giãn mạch xuất huyết di truyền (Bệnh Osler Weber Rendu) Rendu) • Bệnh lý Hemoglobin (Bệnh hồng cầu hình liềm) Bệnh lý Hemoglobin (Bệnh hồng cầu hình liềm) • Hội chứng tăng sinh tuỷ Hội chứng tăng sinh tuỷ • Cắt lách Cắt lách Nh Nh óm óm 1: TAL 1: TAL ĐMP và các bệnh liên quan ĐMP và các bệnh liên quan ( ( APAH APAH ) ) Bệnh thường gặp nhất là xơ cứng bì (CREST); TALĐMP là nguyên nhân dẫn đến tử vong nhất thường gặp nhất Bệnh thường gặp nhất là xơ cứng bì (CREST); TALĐMP là nguyên nhân dẫn đến tử vong nhất thường gặp nhất Nh Nh óm óm 1: Ng 1: Ng ộ độc ộ độc • Fenfluramine/Phentermine, Fenfluramine/Phentermine, Dexfenfluramine, Methamphetamine Dexfenfluramine, Methamphetamine • Tăng liên kết củaTALĐMP 23X Tăng liên kết củaTALĐMP 23X CH3 NH2 C2H5 Fenfluramine NH2 Aminorex O N CH3 NH2 Phentermine CH3 CH3 NH2 Amphetamine CH3 NH2 CH3 Methamphetamine [...]... TALĐMP tiên phát N Engl J Med 327:7 6-8 1, 1992 Chẹn kênh Calcium • Nên điều trị thuốc chẹn kênh cãni cho những bệnh nhân có áp ứng với chất giãn mạch • 557 bệnh nhân được test chất giãn mạch có tác dụng ngắn: •70 (12%) giảm ALĐMPTB và sức cản phổi >20% và được điều trị thuốc chẹn kênh Ca •54% bệnh nhân áp ứng (6% tổng số BN) được chứng minh có cải thiện lâu dài khi điều trị chẹn kênh Ca Sitbon O, Humbert.. .Chiến lược chẩn đoán • Phát hiện triệu chứng • Tìm hiểu (hoặc loại trừ) các nguyên nhân • Xác định kiểu huyết động • Mức độ nặng • Kiểu trước/sau mao mạch • áp ứng với thuốc giãn mạch • Xác định khả năng gắng sức Hướng dẫn chẩn đoán RVE, RAE, ↑ RVSP RVE, RAE, ↑ Bệnh tim trái Bệnh trái VHD CHD CHD Siêu âm tim LFTs và bằng chứng LS của xơ gan hay TALTMC Khí phế thũng và Khí phế thũng và các bất... test đi bộ 6 phút BREATHE-1 60 Bosentan (n=144) 40 20 P=0.0002 0 Placebo (n=69) -2 0 -4 0 Baseline 4 8 Tuần Rubin LJ et al NEJM 2002;346(12):89 6-9 03 16 Chất đối kháng Endothelin - Bosentan Six-minute walk distance (m) Change from baseline • BREATHE-5: Eisenmenger PAH (16 weeks): • Tiêu chí đánh giá đầu tiên: huyết động (placebo-hiệu chỉnh) • mPAP (-5 .5 mmHg); PVR (-4 72 d⋅s⋅cm-5) both p . TĂNG ÁP MẠCH PHỔI: TĂNG ÁP MẠCH PHỔI: Chiến lược chẩn đoán Chiến lược chẩn đoán và điều trị mới nhất và điều trị mới nhất Michael D. McGoon Michael D MN Hà Nội – 4/2009 áp dụng cho tất cả các trờng hợp tăng áp mạch phổi áp dụng cho tất cả các trờng hợp tăng áp mạch phổi Các định nghĩa huyết động Các định nghĩa huyết động ALĐMP tâm thu. cản mạch phổi Sức cản mạch phổi > 3 U > 3 U ALĐMP trung bình khi ALĐMP trung bình khi gắng sức gắng sức > 30 mm Hg > 30 mm Hg áp dụng cho cỏc trng hp tăng áp lực động mạch phổi áp