TỔNG QUAN
Phân loại u não
Năm 1979, Tổ chức y tế thế giới (WHO) thống nhất bảng phân loại u não lần I [8]
Năm 1993, WHO phát hành phiên bản II có sửa đổi bảng phân loại năm
1979 dựa trên phân loại của Kleihues và cộng sự trong đó có bổ xung các tiến bộ về phương pháp nhuộm hoá mô miễn dịch [8]
Năm 2000, WHO phát hành phiên bản III do các tác giả Kleihues và Cavenee biên tập trong đó có bổ xung các tiến bộ về gene trong ung thư [8]
Vào năm 2007, Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) đã phát hành phiên bản IV của bảng phân loại, trong đó có bổ sung một số loại u mới Bảng phân loại này vẫn đang được áp dụng cho đến nay.
U não được phân loại theo vị trí, với các khối u có thể xuất hiện ở những khu vực khác nhau trong não Việc xác định vị trí của các khối u này rất quan trọng, vì nó ảnh hưởng trực tiếp đến chẩn đoán và tiên lượng bệnh.
Các khối u trên lều, nằm phía trên lều tiểu não, bao gồm các u thùy não như u thùy trán, u thùy đỉnh, u thùy thái dương và u thùy chẩm Ngoài ra, còn có các khối u vùng trung tâm như u nhân xám trung ương, u não thất bên, u thể trai, u hố yên, u não thất III và u tuyến tùng.
U dưới lều (u hố sau) ảnh hưởng đến bán cầu tiểu não, khu vực chịu trách nhiệm về phối hợp động tác và thăng bằng Ngoài ra, nó cũng tác động đến thân não, nơi kiểm soát các chức năng sống quan trọng như huyết áp, nhịp thở và nhịp tim Các vùng khác bị ảnh hưởng bao gồm thuỳ nhộng, góc cầu tiểu não và não thất IV.
Luận án tiến sĩ Y học
Đặc điểm dịch tễ u não hố sau ở trẻ em
U não ở trẻ em chiếm 15% đến 20% các u não nguyên phát, là loại khối u đặc phổ biến nhất và đứng thứ hai về độ ác tính sau bạch cầu cấp Mỗi năm, có khoảng 2 đến 5 ca mới trên 100.000 trẻ em được ghi nhận.
Có mối tương quan giữa vị trí của các khối u và lứa tuổi Các khối u ở vùng trên lều tiểu não thường gặp hơn trong 2 năm đầu sau sinh, trong khi đó các khối u ở vùng dưới lều tiểu não chiếm ưu thế từ 3 đến 11 tuổi Từ 11 tuổi trở lên, khối u ở vùng trên lều tiểu não lại có xu hướng gia tăng.
Sự khác biệt giữa đặc điểm u não ở trẻ em và người lớn là ở trẻ em, phần lớn là các u nguyên phát và nằm trong trục, trong khi ở người lớn, các khối u chủ yếu là ngoài trục hoặc u di căn.
Một số loại u hay gặp ở vùng hố sau ở trẻ em bao gồm u nguyên bào thần kinh (UNBT), u màng não (UMNT) và u thần kinh đệm (USBL) Ngoài ra, có một số loại u não hố sau ít gặp, chiếm khoảng 10% tổng số u não hố sau ở trẻ em, bao gồm u quái dạng vân không điển hình, u nhú đám rối mạch mạc, u màng não và u nguyên bào mạch.
U sao bào ở tiểu não chiếm 10-17% tổng số u não, trong đó 80% là u sao bào loại USBL (độ I theo WHO) Khoảng 15% còn lại là loại lan toả (độ II theo WHO), trong khi u sao bào bất thục sản (độ III theo WHO) rất hiếm gặp ở trẻ em, chủ yếu xuất hiện ở trẻ lớn và người lớn Tại vùng hố sau, USBL là loại u phổ biến nhất ở trẻ em, chiếm khoảng 30-35% Từ 60% đến 80% USBL nằm trong bán cầu tiểu não và không có sự khác biệt về tỷ lệ giữa nam và nữ U sao bào thường gặp nhất ở trẻ từ 5 đến 13 tuổi.
USBL thường xuất hiện một cách độc lập hoặc kết hợp với các hội chứng như NF1, hội chứng Turcot, hội chứng PHACE(S) và bệnh Olliver Tình trạng di truyền của USBL rất hiếm gặp, và tiên lượng bệnh thường tích cực với tỷ lệ sống sau 5 năm đạt 90%.
Luận án tiến sĩ Y học
U não bào thai ác tính (UNBT) là loại u thuộc tiểu não, được phân loại độ IV theo WHO, thường gặp ở nam giới với tỷ lệ 65% UNBT chiếm khoảng 20% tổng số u não ở trẻ em, đứng thứ hai sau u sọ bào thai (USBL) Trong nhóm u vùng dưới lều ở trẻ em, UNBT chiếm khoảng 43%.
Khoảng 70% các trường hợp u nguyên bào thần kinh (UNBT) xuất hiện trước 16 tuổi, với độ tuổi phổ biến nhất là khoảng 7 tuổi Tổn thương thường xảy ra ở thuỳ nhộng, chiếm khoảng 75% các trường hợp Khi trẻ lớn lên, UNBT có xu hướng lệch sang bên và thường là dạng tăng sinh xơ Khoảng 30% trường hợp UNBT có di căn tại thời điểm chẩn đoán, trong khi tỷ lệ sống sau 5 năm là 60-70%.
U thần kinh đệm phát triển chậm, xếp độ II theo WHO, là loại u xuất phát từ các tế bào lót mặt trong não thất và ống tuỷ, với khoảng 70% trường hợp nằm ở vùng dưới lều, vị trí não thất IV và lỗ Luschka Loại u này thường gặp ở nam nhiều hơn nữ, chiếm 9% tổng số u não ở trẻ em và khoảng 30% ở trẻ dưới 3 tuổi UMNT là loại u phổ biến thứ ba trong các u não vùng hố sau ở trẻ em, với tỷ lệ khoảng 10% Mặc dù UMNT có thể xuất hiện ở cả trẻ em và người lớn, nhưng khi xảy ra ở hố sau, chủ yếu gặp ở trẻ em.
UMNT thể bất thục sản xếp độ III theo WHO thường gặp ở trẻ em, đặc biệt là các khối u nằm ở vùng hố sau, có tiên lượng xấu hơn và thường có di căn tại thời điểm chẩn đoán Tiên lượng của UMNT ở trẻ em kém hơn so với người lớn do dạng bất thục sản phổ biến hơn U ở vùng hố sau cạnh não thất IV có tiên lượng xấu hơn do nguy cơ cao di căn theo dịch não tuỷ Ngược lại, UMNT có vị trí trên đường giữa có tiên lượng tốt hơn so với u nằm lệch sang bên góc cầu tiểu não, do nguy cơ xâm lấn các mạch máu tại vị trí này.
Luận án tiến sĩ Y học
1.2.4 U khác o U thân não: Chiếm 10% -15% tất cả các u não và 25% các u hố sau ở trẻ em Tỷ lệ nam nhiều hơn nữ [17] o U quái dạng vân không điển hình (Atypical teratoid rhabdoid tumor):
U não là loại u hiếm gặp với độ ác tính cao và tiên lượng xấu ngay cả khi được điều trị thích hợp Theo phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới, u này thuộc nhóm u bào thai và thường gặp ở trẻ dưới 3 tuổi U nguyên bào mạch rất hiếm ở trẻ em, chỉ chiếm 1%-2,5% tổng số u não, và khoảng 20% trong số đó xuất hiện ở trẻ em, thường liên quan đến bệnh von Hippel-Lindau.
Đặc điểm lâm sàng u não hố sau ở trẻ em
Hố sau, được giới hạn bởi lều tiểu não và lỗ chẩm, chứa thân não và các dây thần kinh sọ não Dịch não tuỷ chảy qua cống Sylvius và não thất IV U não hố sau gây ra các triệu chứng tăng áp lực nội sọ do tắc nghẽn dòng chảy dịch não tuỷ và chèn ép các cấu trúc thần kinh Ở trẻ bú mẹ, việc các đường khớp sọ chưa liền làm cản trở dòng chảy dịch não tuỷ, dẫn đến giãn não thất và tăng kích thước hộp sọ, do đó triệu chứng tăng áp lực nội sọ không rõ rệt như ở trẻ lớn hoặc người lớn.
Các dấu hiệu tăng áp lực nội sọ bao gồm:
Trẻ nhỏ có thể xuất hiện triệu chứng như đầu to, bỏ bú, buồn nôn, nôn và mệt mỏi Trong khi đó, ở trẻ lớn, các biểu hiện có thể bao gồm co giật và các dấu hiệu thần kinh khu trú, với các triệu chứng lâm sàng tương tự như ở người lớn.
Luận án tiến sĩ Y học
Các dấu hiệu thần kinh khu trú bao gồm:
Hội chứng tiểu não gây ra rối loạn thăng bằng và phối hợp động tác, có thể kèm theo rung giật nhãn cầu và múa vờn Các tổn thương ở đường giữa thường biểu hiện lâm sàng với hội chứng tiểu não cổ điển, trong khi tổn thương ở thuỳ nhộng chủ yếu dẫn đến rối loạn tư thế Bên cạnh đó, tổn thương các dây thần kinh sọ hai bên và tăng áp lực nội sọ sớm cũng là những triệu chứng quan trọng.
Tổn thương góc cầu tiểu não có thể dẫn đến tổn thương dây VIII ngoại biên, gây liệt một bên dây thần kinh số V, VII và VIII, hoặc gây ra hội chứng tiểu não một bên.
Chẩn đoán định khu khối u vùng hố sau thường gặp khó khăn, vì vậy cần nhanh chóng thực hiện các thăm khám chẩn đoán hình ảnh thần kinh Khám đáy mắt để phát hiện dấu hiệu phù gai thị là điều cần thiết, tuy nhiên, việc không có phù gai thị ở trẻ em không loại trừ khả năng tăng áp lực nội sọ Thêm vào đó, trẻ em mắc u não có thể gặp tình trạng suy kiệt và mất nước, đặc biệt trong trường hợp nôn nhiều và kéo dài.
Đặc điểm giải phẫu bệnh một số u não hố sau ở trẻ em
USBL dạng cổ điển có đặc điểm mô bệnh học hai pha, trong đó xuất hiện các vùng dày đặc tế bào hình sao giống sợi lông, xen lẫn với các vùng thưa tế bào Các ổ vi hoại tử phân bố rải rác trong vùng thưa tế bào Hình ảnh đặc trưng của các sợi Rosenthan và thể hạt ưa a xít là yếu tố quan trọng hỗ trợ chẩn đoán USBL.
Luận án tiến sĩ Y học
Hình 1.1 Hình ả nh vi th ể USBL, nhu ộ m HE (A) cấu trúc mô học dạng 2 pha, (B) Sợi Rosenthan
Nhuộm hóa mô miễn dịch cho kết quả dương tính với dấu ấn GFAP và S100, âm tính với Neurofilament Chỉ số tăng sinh Ki67/Mib-1 thấp [19]
Bài viết mô tả cấu trúc của một khối tế bào nhỏ đồng dạng, với sự hiện diện của nhân bờ không đều và hiện tượng phân bào Hiện tượng biệt hóa nguyên bào thần kinh được thể hiện qua hình ảnh hoa hồng Homer-Wright, cho thấy sự biệt hóa của tế bào thần kinh trưởng thành, bao gồm hạch thần kinh và các tế bào dạng hạch Tuy nhiên, cần chú ý phân biệt với các tế bào thần kinh nằm xen kẽ trong cấu trúc này.
Có 4 thể giải phẫu bệnh của UNBT bao gồm: thể cổ điển (chiếm khoảng 80%), thể tăng sinh xơ (chiếm 18% các trường hợp), thể tăng sinh nốt và thể tế bào lớn (bất thục sản) [19]
Các khối u có mức độ biệt hóa khác nhau, bao gồm tế bào neuron, tế bào thần kinh đệm, cơ vân, và các tế bào sản xuất melanin Nhuộm hóa mô miễn dịch cho kết quả dương tính với Synaptophysin, Chromogranin, Neurofilament, và NeuN, trong khi âm tính với GFAP và EMA Một số u não biểu hiện dương tính với p53.
Luận án tiến sĩ Y học lệ tế bào bất thục sản cao và có tiên lượng xấu hơn MIB-1 thường ở mức cao từ 30 đến 80% [19]
Hình 1.2 Hình ả nh vi th ể UNBT, nhu ộ m HE (Nguồn: Pediatric Neuropathology [19])
UMNT là những khối u xuất phát từ các tế bào biệt hoá màng não thất Phần lớn (khoảng 70%) UMNT nằm ở vùng hố sau [20]
Các tế bào u có hình dạng tròn hoặc bầu dục với nhân nhạt màu và chất nhiễm sắc mảnh Thường thấy các tế bào xếp hình giả hoa hồng quanh mạch, trong khi cấu trúc dạng ống hoặc xếp theo kiểu hoa hồng thật là những đặc điểm chẩn đoán đặc hiệu nhưng ít gặp Hình ảnh phân bào cũng hiếm khi xuất hiện Các biến đổi thoái hoá thường gặp bao gồm thoái hoá nhày, hyalin hoá mạch máu, xuất huyết và can xi hoá.
Nhuộm hoá mô miễn dịch dương tính với các dấu ấn EMA, S100, GFAP và vimentin [19]
UMNT được phân loại thành bốn loại dựa trên đặc điểm GPB: loại U dưới màng não thất (được xếp hạng độ I theo WHO), loại thể nhú nhày (cũng xếp hạng độ I theo WHO), loại thể cổ điển (xếp hạng độ II theo WHO) và loại thể bất thục sản (xếp hạng độ III theo WHO).
Luận án tiến sĩ Y học
Hình 1.3 Hình ả nh vi th ể UMNT, nhu ộ m HE
Các phương pháp chẩn đoán u não hố sau
1.5.1 XQ th ườ ng quy
Khám xét trẻ em với triệu chứng đầu to bất thường hoặc bất cân xứng thường dẫn đến việc chỉ định chụp phim Trên hình ảnh, có thể quan sát thấy các dấu hiệu như giãn khớp sọ, dấu ấn ngón tay, hoặc vôi hoá của khối u và tổn thương xương, tuy nhiên, các dấu hiệu này thường không đặc hiệu.
Chỉ có thể thực hiện ở trẻ nhũ nhi khi thóp chưa đóng kín Siêu âm cho phép quan sát sự giãn nở của các não thất ở tầng trên lều tiểu não, nhưng việc khảo sát khu vực hố sau vẫn gặp khó khăn, chỉ có thể phát hiện các dấu hiệu gián tiếp như sự đè đẩy của não thất IV.
Siêu âm là công cụ hữu ích trong chẩn đoán ban đầu các khối u não ở trẻ sơ sinh Bên cạnh đó, siêu âm trong quá trình phẫu thuật hỗ trợ bác sĩ cắt bỏ tối đa khối u não với ít biến chứng nhất.
Năm 1927 Egas Moniz là người đầu tiên chụp cản quang động mạch cảnh Năm 1951 Racher đã tiến hành chụp mạch não bằng phương pháp
Luận án tiến sĩ Y học
Kỹ thuật Seldinger, được áp dụng tại Việt Nam từ năm 1961, cho phép chụp gián tiếp qua catheter từ động mạch đùi để khảo sát cả hệ thống động mạch cảnh và động mạch đốt sống Đây là phương pháp chẩn đoán u não hiệu quả trước khi có chụp CLVT, đặc biệt trong việc phát hiện các khối u giàu mạch và phân biệt với các bệnh lý mạch máu khác Theo tài liệu của WHO, độ nhạy của phương pháp này đạt khoảng 60% và độ đặc hiệu là 30% đối với các u nội sọ Tuy nhiên, kỹ thuật này có nhiều hạn chế, như không xác định được u não thất hoặc u nhỏ không làm dịch chuyển đường giữa Hơn nữa, đây là một phương pháp xâm nhập, có thể gây ra các tai biến nguy hiểm như chảy máu và nhiễm trùng, yêu cầu kỹ thuật viên có trình độ cao và trang thiết bị phù hợp.
Hình 1.4 T ă ng sinh m ạ ch máu trong u (Nguồn: Paediatric intra-axial posterior fossa tumours: pictorial review )
Chụp cộng hưởng từ (CĐHA) là một trong những kỹ thuật quan trọng được chỉ định khi nghi ngờ có u não Quy trình này yêu cầu thực hiện chụp ở cả thì trước và sau khi tiêm thuốc cản quang qua đường tĩnh mạch.
CLVT cho phép thực hiện các lát cắt xuyên qua đại não và hố sau, từ đó dễ dàng chẩn đoán khối u não dưới dạng khối choán.
Luận án tiến sĩ Y học chỗ, từ đó tiếp tục đánh giá kích thước và vị trí của u, mức độ phù não quanh u và mức độ giãn não thất [24], [25]
Hình 1.5 Hình ả nh UNBT trên ch ụ p CLVT
(A) Trước tiêm; (B) Sau khi tiêm thuốc cản quang
(Nguồn: MRI of pediatric posterior fossa tumors [15])
Chụp CLVT có khả năng phát hiện tổn thương canxi hóa, xuất huyết và bất thường xương liên quan đến khối u, đặc biệt hữu ích cho bệnh nhân có máy tạo nhịp hoặc dụng cụ cấy ghép kim loại không thể chụp CHT Độ nhạy và độ đặc hiệu của CLVT trong chẩn đoán u não hố sau ở trẻ em đạt từ 65-100% và 72-100% Các u hố sau độ ác thấp thường có tỷ trọng giảm tương đối đồng nhất trên CLVT, với khoảng 20% có dấu hiệu ngấm vôi Các u này thường không ngấm thuốc cản quang, ngoại trừ một số u như u sao bào lông có đặc điểm ngấm thuốc dạng nốt Ngược lại, các u độ ác cao thường không đồng nhất, có ngấm thuốc cản quang và kèm theo phù nề quanh u.
Luận án tiến sĩ Y học vôi hoá trong u U độ IV thường hoại tử, chảy máu, phù quanh u nhiều và lan toả [27]
Cộng hưởng từ (CHT) là phương pháp chẩn đoán ưu tiên cho u não hố sau ở trẻ em, với độ nhạy và độ đặc hiệu lần lượt đạt 82-100% và 81-100% Các kỹ thuật CHT được áp dụng bao gồm CHT thường quy, CHT khuyếch tán, tưới máu, phổ và chức năng.
CHT có nhiều ưu điểm so với kỹ thuật chụp CLVT trong việc đánh giá khối u não, bao gồm khả năng tạo ra các lát cắt trên ba bình diện: ngang, đứng ngang và đứng dọc Hơn nữa, CHT cung cấp hình ảnh với độ phân giải cao hơn, đặc biệt là độ phân giải tổ chức của khối u Tuy nhiên, CHT cũng gặp một số hạn chế, như thời gian chụp lâu và yêu cầu trẻ phải nằm bất động trong thời gian dài, do đó thường cần tiến hành gây mê toàn thân trước khi chụp.
CHT cung cấp thông tin quan trọng về vị trí và kích thước khối u, được đo theo ba hướng trong không gian Ngoài ra, nó còn đánh giá mức độ lan tràn, đặc biệt là vào thân não, cũng như tính chất đồng nhất hay không đồng nhất và tình trạng phù quanh khối u.
Hầu hết các khối u hiển thị tín hiệu giảm so với chất xám bình thường trên ảnh T1W và tăng tín hiệu trên ảnh T2W, cho thấy mật độ tế bào thấp và tỷ lệ nhân trong bào tương thấp Tuy nhiên, một số khối u có thể đồng hoặc giảm tín hiệu trên ảnh T2W, điều này chỉ ra mật độ tế bào cao và tỷ lệ nhân trong bào tương cao Do đó, sự thay đổi mật độ tế bào và tỷ lệ nhân trong bào tương có thể phản ánh độ ác tính của khối u; một khối u với tín hiệu T2W đồng hoặc giảm có thể tương ứng với khối u ác tính, mặc dù hình ảnh tổng thể có thể giống với khối u lành tính.
Luận án tiến sĩ Y học
Phù não có thể xuất hiện với mức độ khác nhau nhưng thường không tương ứng với mức độ ác tính của khối u
Khả năng ngấm thuốc đối quang ở não bị ảnh hưởng bởi tình trạng hàng rào máu não Ở người lớn, mức độ ngấm thuốc thường phản ánh độ ác tính của khối u não Tuy nhiên, ở trẻ em, có những khác biệt đáng chú ý; ví dụ, một số u lành tính như USBL có thể ngấm thuốc mạnh mẽ và đôi khi không đồng nhất.
Chuỗi xung Spin Echo cung cấp các loại ảnh như T1W, T2W, ảnh mật độ proton và ảnh T1W sau khi tiêm thuốc đối quang từ Các khối u não thường có thời gian T1 và T2 dài, dẫn đến tín hiệu giảm trên ảnh T1W và tăng trên ảnh T2W Trên ảnh mật độ proton, khối u thể hiện tín hiệu trung gian Sự không đồng nhất tín hiệu trong khối u có thể do sự hiện diện của các thành phần như mỡ, xuất huyết, hoại tử và canxi hóa Việc sử dụng thuốc đối quang từ tiêm tĩnh mạch giúp dễ dàng phân biệt khối u với mô lành xung quanh.
Chuỗi xung Fast spin echo: Có thể thay thế chuỗi xung Spin echo do thời gian chụp nhanh hơn nhưng mỡ vẫn sáng trên ảnh T2W
Chuỗi xung inversion recovery (IR): tuỳ vào thời gian T1 mà ta có 2 loại xung:
Short inversion recovery (STIR): dùng để xoá mỡ
Fluid attenuated inversion recovery (FLAIR): xoá được tín hiệu của dịch não tuỷ
Chuỗi xung Gradient echo (GE): Thời gian chụp rất ngắn, thu được ảnh T1W, T2*W và mật độ proton Tuy nhiên tín hiệu yếu hơn chuỗi xung Spin echo [6]
Luận án tiến sĩ Y học
Hình ảnh CHT khuếch tán là một kỹ thuật mới, được ứng dụng rộng rãi trong chẩn đoán các bệnh lý sọ não Kỹ thuật này dựa trên sự dịch chuyển của các phân tử nước, được khảo sát thông qua các chuỗi xung nhanh Bắt đầu được áp dụng lâm sàng từ thập niên 1990, CHT khuếch tán rất hữu ích trong việc chẩn đoán nhồi máu cấp tính và phân biệt giữa nhồi máu với các quá trình bệnh lý khác Ngoài ra, kỹ thuật này còn cung cấp thông tin quan trọng liên quan đến bệnh lý u, chấn thương, nhiễm trùng và bệnh lý myelin.
CHT khuyếch tán sử dụng chuỗi xung T2SE kết hợp hai xung GRE ngược hướng để đo chuyển động của phân tử nước Các phân tử nước di chuyển giữa hai vị trí khảo sát có cường độ khác nhau, giúp duy trì tín hiệu Phân tử không di chuyển sẽ mất tín hiệu do triệt tiêu, trong khi phân tử di chuyển nhanh sẽ làm mất pha proton nhanh hơn, liên quan đến tốc độ khuếch tán Cường độ tín hiệu của khối thể tích mô chứa proton di chuyển được tính theo công thức SI=SIo X e-(bxD), với SIo là cường độ tín hiệu trên T2W, b là thừa số độ nhạy khuếch tán, và D là hệ số khuếch tán Theo định luật Fick, sự khuếch tán phụ thuộc vào độ chênh nồng độ, nhưng trong cộng hưởng từ, không thể phân biệt giữa các chuyển động do chênh nồng độ hay áp lực, nhiệt, và tương tác ion Kết quả là chỉ có hệ số khuếch tán biểu kiến (ADC) được tính toán trong CHT khuyếch tán.
Hình ảnh CHT một số u não hố sau ở trẻ em
Bệnh thường xuất hiện đơn độc hoặc có thể phối hợp với NF1, hội chứng Turcot, hội chứng PHACE(S) và bệnh Olliver [12]
Vị trí: USBL thường nằm ở trong bán cầu tiểu não (chiếm khoảng 60% các trường hợp) Một số trường hợp u nằm ở thuỳ nhộng
USBL vùng hố sau có ba dạng chính: dạng nang với nốt đặc ở thành nang ngấm thuốc mạnh (chiếm khoảng 50%), dạng đặc (chiếm 10%) và dạng nang đơn thuần (chiếm khoảng 40-50%) Các u ở vị trí lệch đường giữa trong bán cầu tiểu não thường có dạng nang, trong khi các u ở vị trí thuỳ nhộng thường có dạng đặc Ảnh T1W cho thấy nốt đặc ở thành nang giảm hoặc đồng tín hiệu so với mô não xám, trong khi dịch trong nang đồng hoặc tăng nhẹ tín hiệu so với dịch não tuỷ.
Luận án tiến sĩ Y học
Sau khi tiêm thuốc đối quang từ, nốt đặc của u thể hiện sự ngấm thuốc mạnh và đồng nhất, đạt tỷ lệ 46% Thành nang thường không ngấm thuốc, và nếu có sự ngấm thuốc ở thành nang, điều này có thể chỉ ra sự xâm lấn của tế bào u Ảnh T2W cho thấy nốt đặc của u đồng hoặc tăng tín hiệu so với nhu mô vỏ não, phản ánh mật độ tế bào thấp của khối u Dịch trong nang có thể đồng hoặc tăng nhẹ tín hiệu so với dịch não tuỷ.
Can xi hoá trong u khá ít gặp, chỉ chiếm khoảng 11-21% Phù quanh u chiếm khoảng 5-37% các trường hợp [12]
Hình 1.6 Hình ả nh CHT đ i ể n hình USBL
(A) Ảnh T1W; (B) Ảnh T2W (Nguồn:Manifestations of pilocytic astrocytoma: a pictorial review
Trên ảnh khuyếch tán: Phần đặc của khối u có thể có hoặc không hạn chế khuyếch tán [57]
Chẩn đoán phân biệt: Chẩn đoán phân biệt USBL với các u khác vùng hố sau được đặt ra khi u có dạng đặc và nằm ở vị trí thuỳ nhộng USBL
Luận án tiến sĩ Y học có thể tương tự như u nguyên bào mạch do có dạng nang với nốt tổ chức đặc ở thành nang, nhưng thường gặp ở lứa tuổi lớn hơn Chẩn đoán phân biệt khối u vùng hố sau ở trẻ em chủ yếu bao gồm UNBT và UMNT, trong khi tổn thương di căn hiếm gặp UNBT thường thể hiện hình ảnh đồng hoặc tăng tỷ trọng trên phim CLVT trước tiêm thuốc cản quang, và trên ảnh chụp CHT với chuỗi xung T2W, UNBT đồng tỷ trọng với mô não xám UMNT có xu hướng lan sang hai bên và xuống dưới qua các khe Luschka và Magendie, có thể xâm lấn vào góc cầu tiểu não hoặc bể lớn Trên phim CLVT trước tiêm, khối có thể đồng hoặc tăng tín hiệu với mô não lành lân cận, và khoảng 50% các u màng não thất có các chấm vôi hóa dễ dàng phát hiện trên phim CLVT.
Hình 1.7 Hình ả nh CHT khuy ế ch tán USBL
(A) Ảnh khuyếch tán: U đồng tín hiệu; (B) Ảnh bản đồ ADC: U tăng tín hiệu (Nguồn:Manifestations of pilocytic astrocytoma: a pictorial review [12]) 1.6.2 U màng não th ấ t
Vị trí: UMNT ở trẻ em thường nằm ở trên đường giữa vùng hố sau Trường hợp điển hình, u thường xuất phát từ sàn não thất IV nhưng cũng có
Luận án tiến sĩ Y học thể ở trần não thất IV Một số trường hợp u có thể xuất phát từ góc cầu tiểu não [60], [61], [62]
Kích thước trung bình của khối u là 4,9cm, với phạm vi dao động từ 3 đến 7cm Trên ảnh T1W, khối u thể hiện tín hiệu giảm chủ yếu, trong khi sau khi tiêm thuốc đối quang từ, mức độ ngấm thuốc của khối u có sự khác biệt Đối với ảnh T2W, khối u cho thấy tín hiệu tăng chiếm đến 89%.
UMNT thường có cấu trúc không đồng nhất với các ổ xuất huyết (32%), hoại tử và vôi hóa nhỏ Viền phù não quanh u thường ở mức độ vừa phải Khi u lớn, nó có thể đè đẩy tiểu não, thân não và não thất IV, gây giãn não thất III và não thất bên trong hơn 90% trường hợp Sau khi tiêm thuốc đối quang từ, u sẽ ngấm thuốc không đồng nhất, với những vùng ngấm thuốc mạnh xen kẽ vùng không ngấm thuốc Phù não quanh u hiếm khi xảy ra.
Khối u thường phát triển vào góc cầu tiểu não hoặc bể lớn qua lỗ Luschka (15% trường hợp) và Margendie (60% trường hợp) U có thể lan ra phía trước thân não, ôm lấy các mạch máu và dây thần kinh sọ, gây ra triệu chứng do chèn ép Hiện tượng di căn theo dịch não tuỷ chiếm khoảng 10-20% các trường hợp UMNT khi được chẩn đoán.
Hình 1.8 Các d ạ ng hình ả nh CHT c ủ a UMNT
(A),(B),(C): Ả nh T2W ( Imaging of ependymomas: MRI and CT [64])
Luận án tiến sĩ Y học
Cường độ tín hiệu của UMNT trên ảnh CHT khuyếch tán nằm ở mức trung gian so với u nguyên bào tuỷ và USBL Tín hiệu khuyếch tán cho thấy sự thay đổi từ mức tăng nhẹ so với chất trắng tiểu não ở các vùng có mật độ tế bào cao hơn đến mức đồng tín hiệu với chất xám tiểu não Ảnh bản đồ ADC có thể tương đồng với UNBT.
Hình 1.9 Hình ả nh CHT khuy ế ch tán UMNT
(A): Ả nh khuy ế ch tán; (B): Ả nh b ả n đồ ADC ( Imaging of ependymomas: MRI and CT [64] )
UNBT ở trẻ em thường nằm ở vị trí giữa thuỳ nhộng và phát triển trong não thất IV, chủ yếu ở phần dưới của thuỳ nhộng, hiếm khi ở phần trên Ngoài ra, UNBT cũng có thể nằm lệch khỏi đường giữa trong bán cầu tiểu não, với các trường hợp ở bán cầu tiểu não thường là UNBT thể tăng sinh xơ.
Mặc dù hiếm gặp hơn nhưng UNBT cũng có thể gặp ở người lớn (độ tuổi hay gặp là 30-40 tuổi) và thường nằm ở trong bán cầu tiểu não [68]
Trên ảnh CHT, UNBT được chia làm hai thể điển hình và không điển hình:
Luận án tiến sĩ Y học
U cấu trúc đồng nhất thường nằm ở vị trí thuỳ nhộng, gây choán chỗ não thất IV Khối u có bờ rõ ràng và thường đi kèm với viền phù não xung quanh Trên hình ảnh T1W, khối u giảm tín hiệu so với mô não xám, trong khi trên hình ảnh T2W, phần lớn khối u đồng hoặc giảm tín hiệu so với mô não xám Sau khi tiêm thuốc đối quang từ, khối u có thể ngấm thuốc ở mức độ khác nhau, từ không ngấm đến ngấm thuốc mạnh.
U thường đè ép não thất IV gây giãn não thất III và não thất bên hai bên [69]
Thể không điển hình chiếm gần 50% các trường hợp, thường có khối xuất huyết hoặc hoại tử rộng bên trong, đôi khi xuất hiện dưới dạng nang đơn thuần với kích thước lớn Vị trí của khối u thường lệch sang bán cầu tiểu não thay vì nằm trên đường giữa.
Các u não nguyên phát (UNBT) có thể tăng sinh xơ và thường nằm lệch đường giữa trong bán cầu tiểu não UNBT cũng có khả năng phát triển lan vào góc cầu tiểu não hoặc chui vào bể lớn qua các lỗ Luschka và Magendie, nhưng hiện tượng này ít gặp hơn so với u não di căn (UMNT) Ngược lại, UNBT có xu hướng di căn theo màng não tủy, với tỷ lệ di căn màng não tủy tại thời điểm chẩn đoán dao động từ 20-30%.
Hình 1.10 Hình ả nh CHT đ i ể n hình UNBT
(Nguồn:Paediatric intraaxial posterior fossa tumour [22])
Luận án tiến sĩ Y học
Trên hình ảnh khuyếch tán, UNBT thể hiện đặc điểm hạn chế khuyếch tán do mật độ tế bào u cao, dẫn đến tín hiệu tăng trên ảnh trọng khuyếch tán và giảm tín hiệu trên bản đồ ADC.
Các khối u ngoại bì thần kinh nguyên phát thường có những dấu hiệu đặc trưng như tăng nồng độ Choline, giảm NAA và giảm creatine Ngoài ra, có thể quan sát thấy sự gia tăng lactate và lipid.
U nguyên bào tuỷ thể hiện tăng rCBV trên hình ảnh cộng hưởng từ tưới máu, đây là dấu hiệu đặc trưng cho độ ác tính cao của khối u Dấu hiệu này có thể được áp dụng để chẩn đoán phân biệt với các loại u có độ ác tính thấp hơn.
Hình 1.11 Các d ạ ng hình ả nh CHT c ủ a UNBT
(A), (C),(E),(F): Ảnh T2W (B), (D), (F),(H): Ảnh T1W sau tiêm thuốc đối quang từ
(Nguồn: Central nervous system tumors [80])
Luận án tiến sĩ Y học
Chẩn đoán phân biệt UNBT vùng hố sau ở trẻ em cần xem xét UMNT và USBL UMNT thường tăng tín hiệu trên ảnh T2W và nằm ở đường giữa, nhưng khác với UNBT, UMNT thường có canxi hóa và phát triển lan vào các khe Luschka ở góc cầu tiểu não Trong khi đó, USBL ở trẻ em chủ yếu nằm trong bán cầu tiểu não.
Tình hình nghiên cứu
Năm 1977, Naidich và cộng sự đã nghiên cứu chẩn đoán phân biệt các khối u ở vùng tiểu não và não thất IV bằng phương pháp chụp CLVT Kết quả cho thấy độ nhạy của chẩn đoán u hố sau qua CLVT dao động từ 65% đến 75%, trong khi độ đặc hiệu đạt từ 80% đến 85%.
Năm 1986, Le Bihan đã nghiên cứu việc áp dụng công nghệ chẩn đoán hình ảnh khuyếch tán (CHT khuyếch tán) và công nghệ chẩn đoán hình ảnh tưới máu (CHT tưới máu) trong việc chẩn đoán các bệnh lý sọ não Kết quả cho thấy hai phương pháp này có khả năng nâng cao độ nhạy và độ đặc hiệu của chẩn đoán hình ảnh thông thường.
Năm 1996, Donati và cộng sự nghiên cứu hình ảnh CLVT và cộng hưởng từ của u não hố sau ở trẻ em nhận thấy phương pháp CLVT chẩn đoán
Luận án tiến sĩ Y học chính xác trong 48% các trường hợp u não trong khi cộng hưởng từ chẩn đoán chính xác tới 83% [67]
Năm 2001, Kono đánh giá vai trò của cộng hưởng từ khuyếch tán trong chẩn đoán u não [7]
Năm 2006, Arai phát hiện ra rằng tín hiệu tăng trên hình ảnh T2W ngang có thể phân biệt được với tín hiệu dịch não tuỷ của phần đặc trong USBL, trong khi tín hiệu này đồng nhất với chất xám trên ảnh T2W.
Năm 2006, Kan và cộng sự đã nghiên cứu vai trò của cộng hưởng từ khuyếch tán trong việc chẩn đoán khối u não ở trẻ em, với độ nhạy đạt 70%, độ đặc hiệu 100%, giá trị dự báo dương tính 100% và giá trị dự báo âm tính 91% trong chẩn đoán u hố sau.
Năm 2014, Pierce và cộng sự đã nghiên cứu giá trị điểm cắt của ADC, đồng thời đánh giá độ nhạy và độ đặc hiệu của cộng hưởng từ khuyếch tán trong việc chẩn đoán các khối u ở vùng hố sau của trẻ em.
Năm 2015, Mabray và cộng sự nghiên cứu vai trò của các kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh tiên tiến trong khảo sát các khối u não [90]
Năm 1973, Lê Xuân Trung đối chiếu lâm sàng và giải phẫu bệnh trong u nội sọ tại bệnh viện Việt đức [91]
Năm 1993, Hoàng Đức Kiệt đã trình bày giá trị của chụp cắt lớp vi tính (CLVT) trong việc chẩn đoán u não thông qua bài viết “Một số nhận xét về dấu hiệu X quang và CLVT qua
Năm 1993, Ninh Thị Ứng đã nghiên cứu về "Kết quả chụp X quang CLVT trong chẩn đoán u não trẻ em" và nhận thấy rằng chẩn đoán u não ở trẻ em bằng phương pháp CLVT là rất hiệu quả.
Luận án tiến sĩ Y học
Năm 1993, Dương Chạm Uyên đã thực hiện nghiên cứu với tiêu đề “Nhận xét về chẩn đoán và thái độ xử trí u não thời kỳ CT scanner”, dựa trên 130 trường hợp mổ tại khoa thần kinh Bệnh viện Việt Đức.
Năm 1996, Nguyễn Quốc Dũng với luận án Tiến sỹ khoa học “Nghiên cứu chẩn đoán và phân loại các khối u trong sọ bằng CLVT” [23]
Năm 2010, Trần Văn Học và cộng sự nghiên cứu lâm sàng và phân loại mô bệnh học u não hố sau ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi trung ương [94]
Năm 2011, Lê Văn Phước với luận án Tiến sĩ y học “nghiên cứu giá trị cộng hưởng từ khuyếch tán trong phân độ u sao bào trước phẫu thuật” [95]
Năm 2012, Trần Văn Học và cộng sự công bố kết quả điều trị UNBT tại bệnh viện Nhi trung ương [96]
Tại Việt Nam, chưa có nghiên cứu nào đánh giá hiệu quả của cộng hưởng từ trong việc chẩn đoán các khối u vùng hố sau ở trẻ em Các nghiên cứu trước đây về u não ở trẻ em thường bao gồm nhiều loại u não khác nhau và chủ yếu tập trung vào lâm sàng cũng như các phương pháp điều trị.
Luận án tiến sĩ Y học
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Đối tượng nghiên cứu
Tất cả những bệnh nhân được được chụp cộng hưởng từ chẩn đoán là u hố sau tại Bệnh viện Nhi Trung ương trong khoảng thời gian từ 1/2011 đến 6/2016
2.1.1 Tiêu chu ẩ n ch ọ n b ệ nh nhân Độ tuổi bệnh nhân từ sau sinh đến 16 tuổi Được chụp CHT tại khoa Chẩn đoán hình ảnh Bệnh viện Nhi trung ương Bệnh nhân được phẫu thuật và có kết quả mô bệnh học
Phim chụp CHT không đạt yêu cầu
Không có kết quả GPB
Bệnh nhân đã được điều trị (phẫu thuật, hoá chất hoặc tia xạ) trước khi chụp CHT
Những trường hợp có dị tật vùng hố sau.
Phương pháp nghiên cứu
Nghiên cứu tiến cứu mô tả một loạt ca bệnh
Công thức tính cỡ mẫu cho nghiên cứu chẩn đoán:
Cỡ mẫu cho độ đặc hiệu: n (Sp) = Z 2 (1-α/2)
Luận án tiến sĩ Y học
Trong đó: n: Cỡ mẫu nghiên cứu
Z(1-α/2): Hằng số phân phổi chuẩn
Sn: Độ nhạy (theo y văn)
Sp: Độ đặc hiệu (theo y văn) w: sai số
Prev: Tỷ lệ mắc (theo y văn)
Chúng tôi đã áp dụng độ nhạy và độ đặc hiệu của chẩn đoán CHT để xác định kích thước mẫu cho các loại u Trong đó, UNBT được phân loại là u có độ ác tính cao nhất (độ IV theo WHO), trong khi USBL là u có độ ác tính thấp nhất (độ I theo WHO).
Theo nghiên cứu của Donati và cộng sự, trong ba loại u thường gặp ở vùng hố sau là USBL, UNBT và UMNT, UNBT chiếm tỷ lệ 40% Nghiên cứu của Tanveer và cộng sự cho thấy chẩn đoán UNBT bằng CHT có độ nhạy đạt 86,79% và độ đặc hiệu 92,98% Khi áp dụng công thức với sai số w = 10%, cỡ mẫu cần thiết để xác định độ nhạy của CHT trong chẩn đoán UNBT là 111 bệnh nhân, trong khi cỡ mẫu để xác định độ đặc hiệu là 42 bệnh nhân.
Theo nghiên cứu của Mohamed và cộng sự, trong ba loại u thường gặp ở vùng hố sau là USBL, UNBT và UMNT, USBL chiếm tỷ lệ 45% Fuller và cộng sự chỉ ra rằng chẩn đoán USBL bằng CHT có độ nhạy đạt 84,5% và độ đặc hiệu 89,5% Với sai số 10%, cỡ mẫu cần thiết để xác định độ nhạy của CHT trong chẩn đoán USBL là 115 bệnh nhân, trong khi cỡ mẫu để xác định độ đặc hiệu là 55 bệnh nhân.
Như vậy cỡ mẫu tối thiểu sẽ là 115 bệnh nhân `
2.2.3 Ph ươ ng ti ệ n nghiên c ứ u
Máy cộng hưởng từ 0.35T của hãng Siemens đặt tại bệnh viện Nhi trung ương
Luận án tiến sĩ Y học
Phần mềm xử lý CHT khuyếch tán hãng Siemens
Mẫu bệnh án thống nhất
2.2.4 Ph ươ ng pháp thu th ậ p thông tin
Nghiên cứu sinh đọc kết quả cùng thầy hướng dẫn
Hội chẩn tại khoa hoặc hội chẩn qua mạng những trường hợp phức tạp Ghi nhận đánh giá các dấu hiệu và ghi vào mẫu bệnh án thống nhất
2.2.5.1 Mục tiêu 1: Đặc điểm hình ảnh CHT u hố sau o Một số thông tin chung:
Xác định tuổi và tính trung bình tuổi
Xếp độ tuổi theo nhóm tuổi, mỗi nhóm cách nhau 5 tuổi (0-5, 6-10, 11-16) Phân theo giới nam và nữ, xác định tỷ lệ giới nam và nữ
Liên quan tuổi, giới và loại u o Phân loại mô học u hố sau
Theo kết quả của GPB tại khoa GPB của Bệnh viện Nhi Trung ương, các u hố sau đã được phân loại theo tiêu chí của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) Đặc điểm hình ảnh của CHT thường quy được ghi nhận rõ ràng trong nghiên cứu này.
Trong phân tích hình ảnh u não hố sau ở trẻ em, nhiều tác giả nhấn mạnh các đặc điểm quan trọng như vị trí, mật độ, cấu trúc, tín hiệu, hoại tử, xuất huyết, phù, giãn não thất, xâm lấn và di căn Những yếu tố này đóng vai trò quyết định trong việc chẩn đoán và đánh giá tình trạng bệnh.
Số lượng một hay nhiều u
Vị trí: Bán cầu tiểu não hay trên đường giữa Trong não thất IV hay thuỳ nhộng (1/2 trên hay1/2 dưới thuỳ nhộng)
Luận án tiến sĩ Y học
Hình 2.1 V ị trí u h ố sau ở thu ỳ nh ộ ng
(A) ẵ dưới thuỳ nhộng; (B) ẵ trờn thuỳ nhộng
(Paediatric intra-axial posterior fossa tumours: pictorial review [22] )
Kích thước u: Được tính theo kích thước lớn nhất trên mặt phẳng cắt ngang, đo ở bờ xa nhất tổn thương ngấm thuốc đối quang từ
Mật độ u: Được chia thành dạng đặc, dạng nang, hỗn hợp [21]
Hình 2.2 M ậ t độ u h ố sau trên CHT
(Paediatric intra-axial posterior fossa tumours: pictorial review [22])
Luận án tiến sĩ Y học
Cường độ tín hiệu trên ảnh T1W và T2W được phân loại thành 5 mức độ theo Arai Khi gặp u không đồng nhất hoặc tín hiệu hỗn hợp, tín hiệu của vùng u đặc chiếm ưu thế sẽ được chọn để đánh giá Phần u đặc được xác định dựa trên các ảnh T1W trước và sau khi tiêm.
B ả ng 2.1 Phân độ tín hi ệ u T1W và T2W trên ả nh CHT Độ Mô tả Ảnh T1W Ảnh T2W
1 Ngang mức dịch não tuỷ Giảm mạnh Tăng mạnh
2 Mức giữa dịch não tuỷ và chất xám Giảm nhẹ Tăng nhẹ
3 Ngang mức chất xám Đồng tín hiệu Đồng tín hiệu
4 Mức giữa chất xám và chất trắng Tăng nhẹ Giảm nhẹ
5 Tăng hơn chất trắng Tăng mạnh Giảm mạnh
Tính chất ngấm thuốc của thuốc đối quang từ được xác định bằng cách sử dụng chuỗi xung T1W trước và sau khi tiêm thuốc Việc so sánh tín hiệu u trước và sau tiêm tại cùng một vị trí cho phép nhận biết sự tăng tín hiệu của khối u, chỉ ra rằng khối u đã ngấm thuốc.
U có mức độ ngấm thuốc mạnh khi tín hiệu sau tiêm tương đương với tín hiệu của mạch máu Ngược lại, u có mức độ ngấm thuốc ít khi tín hiệu sau tiêm tăng nhưng vẫn thấp hơn so với tín hiệu của mạch máu.
Có nhiều dạng ngấm thuốc khác nhau tuỳ từng tác giả Chúng tôi xếp thành 4 dạng chính: không ngấm, ngấm đồng nhất, ngấm dạng vòng và ngấm dạng nốt [99]
Luận án tiến sĩ Y học
Hình 2.3 Các d ạ ng ng ấ m thu ố c u h ố sau
(A) Không ngấm;(B) Ngấm đồng nhất;
(C) Ngấm dạng nốt; (D) Ngấm dạng vòng
(Nguồn: Posterior fossa tumors in children [27] )
Phù não là hiện tượng giảm tín hiệu trên ảnh T1W và tăng tín hiệu trên ảnh T2W cũng như FLAIR xung quanh khối u, không có sự ngấm thuốc đối quang sau khi tiêm Mức độ phù não được đánh giá và phân loại thành ba mức khác nhau.
+ Độ I: Phù quanh u có chiều rộng cách bờ bắt thuốc của u dưới 2cm + Độ II: Chiều rộng trên 2cm
+ Độ III: Phù rộng cả hai bán cầu tiểu não
Luận án tiến sĩ Y học
Chảy máu trong u có thể được phân loại theo thời gian chảy máu, ảnh hưởng đến tín hiệu trên cộng hưởng từ (CHT) Chảy máu cấp tính (1-2 ngày) thể hiện tín hiệu đồng trên T1W, giảm trên T2W và rất giảm trên T2* Trong giai đoạn bán cấp sớm (3-7 ngày), tín hiệu tăng trên T1W, giảm trên T2W và cũng giảm trên T2* Đối với chảy máu mạn tính, tín hiệu giảm trên cả T1W, T2W và T2*, có thể xuất hiện viền giảm tín hiệu quanh u do lắng đọng hemosiderin.
Hình 2.4 Hình ả nh CHT xu ấ t huy ế t trong u
(Nguồn: Posterior fossa tumors in children [27])
Hoại tử là khu vực trong khối u thể hiện giảm tín hiệu trên T1W và tăng tín hiệu trên T2W, không hấp thụ thuốc đối quang từ Vùng hoại tử thường có tín hiệu không đồng nhất, có thể xuất hiện nhiều ổ và có giới hạn không đều Trên chuỗi xung Diffusion, khu vực hoại tử sẽ giảm tín hiệu.
Nang: Là vùng giảm tín hiệu trên ảnh T1W, tăng tín hiệu trên ảnh T2W ngang với dịch não tuỷ và ngấm thuốc dạng viền [16]
Giãn não thất là một hiện tượng quan trọng cần được đánh giá chính xác Phương pháp Hahn và Rim được sử dụng để phân tích tình trạng giãn não thất, dựa vào tỷ lệ đường kính ngang giữa hai sừng trán Việc đánh giá này giúp xác định mức độ giãn và có thể hỗ trợ trong việc chẩn đoán các bệnh lý liên quan đến não.
Luận án tiến sĩ Y học đường kính ngang sọ Bình thường tỷ lệ này thấp hơn 0,31 Đánh giá là giãn não thất khi tỷ lệ này tăng [28]
Hình 2.5 Đườ ng kính ngang gi ữ a hai s ừ ng trán não th ấ t bên
(Nguồn: Central nervous system tumors [80])
Xâm lấn: Các cấu trúc bị u xâm lấn là ngách Luschka, ngách Magendie, cống Sylvius và các mạch máu vùng hố sau [15]
Hình 2.6 V ị trí xâm l ấ n c ủ a u h ố sau trên CHT
(A) xâm lấn ngách Magendie và cống sylvius;(B) xâm lấn ngách
Luschka bên phải; (C) bao bọc các mạch vùng hố sau
(Nguồn: Posterior fossa tumors in children [27])
Luận án tiến sĩ Y học
Di căn màng não tuỷ là hiện tượng quan sát thấy qua các lát cắt đứng dọc trên ảnh T1W sau khi tiêm thuốc Hình ảnh này cho thấy màng não tuỷ dày lên và có sự ngấm thuốc mạnh, có thể xuất hiện dưới dạng các nốt ngoài tuỷ hoặc trong tuỷ với mức độ ngấm thuốc rõ rệt.
Hình 2.7 Di c ă n màng não tu ỷ trên CHT (A)Màng tuỷ dày và ngấm thuốc mạnh;(B) Nốt ngoài tuỷ sống ngấm thuốc mạnh;(C) Nốt trong tuỷ sống ngấm thuốc mạnh
(Nguồn: Central nervous system tumors [80]) o Đặc điểm CHT khuyếch tán
Sử dụng hình ảnh DWI với giá trị b=0 để phân tích định tính, chia thành ba nhóm: tăng, giảm và đồng tín hiệu so với mô não bình thường Đo hệ số khuyếch tán trực tiếp tại vùng u và mô não bình thường trên bản đồ ADC.
Tính giá trị ADC trung bình ở vùng u theo nhóm GPB
Tính giá trị ADC trung bình ở vùng mô lành theo nhóm GPB
Tính tỷ lệ giá trị ADC vùng u và vùng mô lành: ADCr
Luận án tiến sĩ Y học
Sử dụng đường cong ROC để dự đoán giá trị CHT khuyếch tán trong việc chẩn đoán phân biệt các loại u hố, từ đó tính toán các chỉ số như độ nhạy, độ đặc hiệu, giá trị dự báo dương tính, giá trị dự báo âm tính và diện tích dưới đường cong.
2.2.5.2 Mục tiêu 2: Giá trị của CHT trong chẩn đoán u hố sau ở trẻ em
Các bước tiến hành
Sử dụng thuốc an thần trước khi chụp cộng hưởng từ (CHT) giúp giảm thiểu nhiễu ảnh do trẻ không hợp tác Đối với trẻ dưới 6 tuổi, việc sử dụng thuốc an thần thường cần thiết và được thực hiện bởi bác sĩ chuyên khoa gây mê tại Bệnh viện Nhi Trung ương.
Bệnh nhân u hố sau nhập viện từ 1/2011 đến 6/2016
Luận án tiến sĩ Y học
Việc chỉ định thuốc an thần phải dựa trên lứa tuổi của trẻ và được thực hiện dưới sự giám sát chặt chẽ của nhân viên y tế Sau khi sử dụng thuốc an thần, trẻ sẽ được theo dõi tại phòng hồi tỉnh gần phòng chụp cho đến khi hoàn toàn tỉnh táo mới được phép rời khỏi khu vực này.
Trẻ từ sơ sinh đến 4 tháng tuổi cho trẻ bú no và chèn xung quanh để cố định
Từ 4 đến 6 tháng tuổi, sử dụng Buccolam (Midazolam) 2,5mg đường uống Lưu ý chống chỉ định các trường hợp có suy hô hấp mãn
Từ 6 tháng tuổi, phối hợp Buccolam đường uống với Largatil (Chlorpromazine) đường tĩnh mạch liều 0,3mg/kg cân nặng Trong trường hợp không hiệu quả có thể sử dụng liều bổ xung 0,2mg/kg Trong trường hợp thất bại, cần xét đến chỉ định gây mê toàn thân [100]
Các chuỗi xung cơ bản: T1 trước và sau tiêm thuốc đối quang từ, T2, T2* và FLAIR
Tên chuỗi xung và thông số:
Hình T1W: TR: 500, TE: 11, độ dày lát cắt 5mm, khoảng cách 1,5mm, trường khảo sát (FOV) 173x230, ma trận ảnh 144x322
Hình T2W: TR: 3550, TE: 97, độ dày lát cắt: 5mm, khoảng cách 1,5mm, trường kháo sát (FOV): 230x230mm, ma trận ảnh: 256x256
Hình FLAIR sử dụng các thông số TR: 2500, TE: 98, TR: 8500, độ dày lát cắt 5mm và khoảng cách 1,5mm, với trường khảo sát (FOV) là 173x230mm và ma trận ảnh 268x512 Các hướng cắt thường gặp bao gồm cắt ngang (axial), cắt đứng ngang (coronal) và cắt đứng dọc (sagital) Mặt phẳng axial tương ứng với mặt phẳng CA-CP (commissure anterieure-posterieure), đi qua mép trắng trước và sau, và gần giống với mặt phẳng OM (orbito-méatal) đi qua lỗ tai và đuôi mắt.
Luận án tiến sĩ Y học
Trong trường hợp nghi ngờ UNBT hoặc UMNT, bệnh nhân sẽ được chụp CHT toàn bộ cột sống sau khi tiêm thuốc đối quang từ
Thuốc đối quang từ Dotarem với liều lượng 0,1mmol/kg/
Vị trí tiêm: Tiêm qua đường tĩnh mạch khuỷu tay [100]
2.3.1.3 CHT khuyếch tán Được thực hiện trước khi tiêm thuốc đối quang từ
Tên chuỗi xung khảo sát: ep2d-diff-3scan-trace-p2
Các thông số khảo sát CHT khuyếch tán:
TR: 3000, TE: 94, độ dày lát cắt: 5mm, khoảng cách: 1,5mm, trường khảo sát (FOV): 230x230, ma trận ảnh 154x192
Dải tần số 1290, độ chênh từ 22mT, độ chênh từ kéo dài 31ms, khoảng cách chênh 42ms ở ba hướng không gian
Hình DWI thu được ở các giá trị b=0 và b00 bằng chuỗi xung EPI [6]
Hình bản đồ ADC được tính toán theo phần mềm của máy và hiển thị đồng thời sau khi nhận được hình DWI, với giá trị b00
Phân tích định tính được chia thành ba nhóm: tăng tín hiệu, giảm tín hiệu và đồng tín hiệu so với mô não xám bình thường Hệ số khuyếch tán (ADC) được đo trực tiếp ở vùng u và mô não bình thường trên bản đồ ADC, với diện tích ROI trung bình từ 10 đến 20 mm² Đối với khối u không đồng nhất hoặc kích thước nhỏ, có thể sử dụng ROI nhỏ hơn Khi đặt ROI, cần tránh các vùng xuất huyết, ngấm vôi, mạch máu và hoại tử Giá trị ADC thấp nhất được sử dụng để đánh giá nghiên cứu, và vùng đối bên hoặc vùng bình thường trên ảnh được đo để so sánh với vùng u.
Luận án tiến sĩ Y học
Tiến hành đo tại vị trí u trên bản đồ ADC, chọn 3 điểm không trùng nhau ở các vùng có tín hiệu thấp nhất (màu tối) Tính giá trị trung bình ADC của vùng u từ các điểm [95], [29], [101].
Hình 2.8 Đ o giá tr ị ADC trên CHT khuy ế ch tán
(A) Ảnh T2W; (B) Bản đồ ADC, đo giá trị ADC vùng u và vùng mô lành
Các số liệu được xử lý trên phần mềm SPSS 22.0
Các biến định tính thường được biểu thị qua tần suất và tỷ lệ phần trăm, trong khi các biến số liên tục được mô tả bằng giá trị trung bình và độ lệch chuẩn nếu phân phối là bình thường, hoặc bằng trung vị và khoảng tứ phân vị nếu phân phối có độ lệch.
So sánh tỷ lệ giữa các các nhóm trong nghiên cứu bằng thuật toán 2 với độ tin cậy 95%
Để so sánh giá trị trung bình giữa hai nhóm, chúng ta sử dụng thuật toán t-test Khi cần so sánh giá trị trung bình của nhiều hơn hai nhóm, kiểm định ANOVA là phương pháp thích hợp Sự khác biệt giữa các nhóm được coi là có ý nghĩa thống kê khi p < 0,05.
Kiểm định 2 để xác định mối liên quan của hai biến nhị phân χ χ
Luận án tiến sĩ Y học
Kiểm định Fisher Exact được áp dụng khi một trong các ô trong bảng 2x2 có tần suất kỳ vọng nhỏ hơn 5 Đồ thị Box plot giúp biểu diễn sự phân bố của biến nghiên cứu một cách trực quan.
Phân tích đơn biến giúp đánh giá mối quan hệ giữa biến phụ thuộc (kết quả) và biến độc lập (biến tác động) Qua đó, chúng ta xác định tỷ suất chênh (OR), khoảng tin cậy (CI) và mức ý nghĩa của kết quả.
OR: đo sự thay đổi của xác suất dự báo (nguy cơ xảy ra Y) khi thay đổi
1 đơn vị của biến số X Mỗi đơn vị thay đổi của X tương ứng với nguy cơ (khả năng) xảy ra Y tăng/giảm Exp(b) lần
+ OR =1: Không có mối liên quan (biến số X không có ý nghĩa dự báo)
+ OR >1: X biến thiên cùng chiều với xác suất, X tăng làm tăng khả năng xảy ra Y
+ OR 0,05)
Luận án tiến sĩ Y học
Biểu đồ 3.1 Phân bố tuổi đối tượng nghiên cứu theo nhóm u Nhận xét:
USBL gặp chủ yếu từ 5 đến 10 tuổi
UNBT và UMNT gặp chủ yếu dưới 8 tuổi
B ả ng 3.2 Phân b ố u h ố sau theo gi ớ i và nhóm u
Trong số 116 u hố sau thường gặp ở trẻ em có 73 trường hợp ở trẻ nam chiếm tỷ lệ 62,9% và 43 trẻ nữ chiếm tỷ lệ 38,1%
Sự khác biệt về tỷ lệ nam/nữ trong 3 nhóm u thường gặp vùng hố sau không có ý nghĩa thống kê (p = 0,8) χ
Luận án tiến sĩ Y học
Biểu đồ 3.2 Phân bố u hố sau theo GPB
Trong số 116 trường hợp u hố sau có kết quả GPB, UNBT hay gặp nhất chiếm 41,4%, thứ hai là USBL 36,2% và UMNT 12,9%
B ả ng 3.3 Phân b ố u h ố sau hi ế m g ặ p trong nghiên c ứ u
U nguyên bào thần kinh đệm 1
U thần kinh đệm ít nhánh 2
U quái dạng cơ vân không điển hình 5
U nhú đám rối mạch mạc 1
Trong nghiên cứu về 11 trường hợp u hố hiếm gặp, có 5 trường hợp u quái dạng cơ vân không điển hình, 2 trường hợp u thần kinh đệm ít nhánh và 1 trường hợp u nguyên bào thần kinh đệm.
Luận án tiến sĩ Y học
B ả ng 3.4 Tri ệ u ch ứ ng lâm sàng b ệ nh nhân u h ố sau
Tri ệ u ch ứ ng lâm sàng S ố l ượ ng T ỷ l ệ Đau đầu 124 94,6%
Các triệu chứng hay gặp nhất ở trẻ u não hố sau là nôn và đau đầu chiếm tỷ lệ tương ứng 70,9% và 94,6%.
Mục tiêu 1: Đặc điểm hình ảnh CHT u hố sau
B ả ng 3.5 Phân b ố các nhóm u h ố sau theo v ị trí trên CHT
Não thất IV Bán cầu tiểu não ẵ trờn ẵ dưới UNBT 7 (14,6%) 24(50,0%) 10(20,8%) 7(14,6%)
UNBT nằm trờn đường giữa chiếm tỷ lệ 85,4% trong đú xuất phỏt từ ẵ dưới thuỳ nhộng là 50%
USBL nằm ở bỏn cầu tiểu nóo chiếm tỷ lệ 64,3% USBL nằm ở ẵ trờn thuỳ nhộng chiếm tỷ lệ 23,8%
UMNT nằm trên đường giữa chiếm tỷ lệ 73,3% trong đó 40% nằm ở trong não thất IV
Luận án tiến sĩ Y học
B ả ng 3.6 So sánh t ỷ l ệ các u h ố sau theo v ị trí trên CHT
Nhóm GPB Vị trí u Đường giữa Bán cầu tiểu não p
Trong nghiên cứu về 15 trường hợp UMNT, 11 trường hợp nằm trên đường giữa chiếm 73,3%, tỷ lệ này cao hơn so với nhóm USBL chỉ có 35,7%, với p 0,05)
Trong số 72 trường hợp u nằm trên đường giữa trong nghiên cứu, UNBT có số lượng nhiều nhất (41/72 trường hợp) chiếm tỷ lệ 56,9%
Trong số 44 trường hợp u nằm ở vị trí bán cầu tiểu não, USBL có số lượng nhiều nhất (27/44 trường hợp) chiếm tỷ lệ 61,4%
Hình 3.1 UNBT th ể t ă ng sinh n ố t
Bệnh nhân Hoàng Văn Th, 5 tuổi, MSBA 1456567
Luận án tiến sĩ Y học χ
B ả ng 3.7 Kích th ướ c u h ố sau theo trên CHT
Nhóm GPB n Kích th ướ c u (cm)
TB ± SD Nh ỏ nh ấ t L ớ n nh ấ t p
Trong số 116 u hố sau thường gặp trong nghiên cứu, u có kích thước nhỏ nhất là 2cm, lớn nhất là 6,5cm Phần lớn u có kích thước trên 4cm
Kích thước trung bình của USBL là 4,41 ± 0,83, trong khi kích thước trung bình của UNBT là 4,12 ± 0,98 Tuy nhiên, sự khác biệt về kích thước trung bình giữa ba nhóm u không cho thấy ý nghĩa thống kê (p = 0,7).
B ả ng 3.8 C ấ u trúc các u h ố sau trên CHT
Nhóm GPB Cấu trúc Tổng
Dạng đặc Dạng nang Hỗn hợp
USBL có cấu trúc dạng nang 26/42 trường hợp chiếm tỷ lệ 71,4%
UNBT có cấu trúc dạng đặc 36/48 trường hợp chiếm tỷ lệ 75,1%
Luận án tiến sĩ Y học
B ả ng 3.9 So sánh c ấ u trúc các u h ố sau trên CHT
Cấu trúc Dạng đặc Dạng hỗn hợp p và nang
USBL dạng hỗn hợp và nang chiếm tỷ lệ 71,4% cao hơn so với UNBT và UMNT Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p0,05
B ả ng 3.10 Phân b ố USBL theo c ấ u trúc và theo v ị trí
Bán cầu tiểu não 14 (33,3%) 6 (14,3%) 5 (11,9%) 25 (59,5%) Đường giữa 4(9,5%) 6(14,3%) 7(16,7%) 17(40,5%) Tổng 18(42,8%) 12 (28,6%) 12(28,6%) 42 (100%)
Trong tổng số 25 trường hợp USBL nằm trong bán cầu tiểu não, có 14 trường hợp dạng nang chiếm tỷ lệ 56%, 5 trường hợp u dạng đặc chiếm tỷ lệ 20%
Trong số các u thần kinh dạng nang, u ở bán cầu tiểu não chiếm 77,8% với 14 trường hợp Đối với các u dạng đặc, 58,3% trong số đó nằm ở đường giữa, tương ứng với 7 trường hợp.
Luận án tiến sĩ Y học χ
B ả ng 3.11 Phân b ố UNBT theo c ấ u trúc và theo v ị trí
Một nang Hỗn hợp Đặc
Bán cầu tiểu não 1(2,0%) 2(4,1%) 4(8,3%) 7(14,6%) Đường giữa 1(2,1% 8(16,7%) 32(66,7%) 41(85,4%) Tổng 2(4,1%) 10 (20,8%) 36(75,0%) 48(100%)
UNBT chủ yếu có dạng đặc chiếm 75%
B ả ng 3.12 Phân b ố UMNT theo c ấ u trúc và theo v ị trí
Một nang Hỗn hợp Đặc
Bán cầu tiểu não 0 1(6,7%) 2(13,3%) 3(20,0%) Đường giữa 0 3(20%) 9 (60,0%) 12(80,0%)
UMNT dạng đặc chiếm 73,3% và chủ yếu nằm trên đường giữa (60,0%)
Luận án tiến sĩ Y học
Hình 3.2 Hình ả nh CHT m ộ t s ố UNBT trong nghiên c ứ u
(A) Ảnh T2W cắt ngang (Bệnh nhân Vũ Hoàng L, 4 tuổi, MSBA 1476867) (B) Ảnh T2W cắt ngang (Bệnh nhân Nguyễn Hùng D, 5 tuổi, MSBA 14153116)
3.2.4 Đặ c đ i ể m tín hi ệ u trên ả nh CHT th ườ ng quy
B ả ng 3.13 Đặ c đ i ể m tín hi ệ u trên ả nh T1W các u h ố sau
Giảm nhẹ Đồng tín hiệu
Phần lớn các u hố sau trong nghiên cứu giảm tín hiệu trên ảnh T1W
Luận án tiến sĩ Y học
B ả ng 3.14 So sánh đặ c đ i ể m gi ả m tín hi ệ u T1W các u h ố sau
Nhóm GPB Giảm tín hiệu T1W
Tỷ lệ USBL với hình ảnh giảm tín hiệu trên T1W đạt 95,2%, cao hơn so với UNBT và UMNT Tuy nhiên, sự khác biệt này không có ý nghĩa thống kê với p > 0,05.
B ả ng 3.15 Đặ c đ i ể m tín hi ệ u ả nh T2W các u h ố sau
Giảm nhẹ Đồng tín hiệu
Phần lớn các u hố sau ở trẻ em tăng tín hiệu trên ảnh T2W
Trong số 22 trường hợp u hố sau đồng hoặc giảm tín hiệu trên ảnh T2W, UNBT có 14 trường hợp chiếm tỷ lệ 63,6%
Luận án tiến sĩ Y học χ
B ả ng 3.16 So sánh t ỷ l ệ t ă ng tín hi ệ u trên ả nh T2W gi ữ a các u h ố sau
Tỷ lệ USBL tăng tín hiệu trên ảnh T2W là 88,1% cao hơn so với UMNT (80%) và UNBT (70,8%) Sự khác biệt không có ý nghĩa thống kê với p > 0,05
3.2.5 Các t ổ n th ươ ng khác
Hình 3.3 M ộ t s ố hình ả nh CHT c ủ a USBL trong nghiên c ứ u
(A) U dạng nang có nốt đặc ở thành nang (Bệnh nhân Trần Văn H, 3 tuổi, MSBA 1456567)
(B) U đặc hoại tử ở trung tâm (Bệnh nhân Hoàng Văn Th, 5 tuổi, MSBA
Luận án tiến sĩ Y học χ
UMNT có tỷ lệ hoại tử trong u cao nhất 53,3%, USBL có tỷ lệ thấp nhất (11,9%) Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p 0,05.
Luận án tiến sĩ Y học χ
3.2.6 Đặ c đ i ể m ng ấ m thu ố c đố i quang t ừ các u h ố sau
B ả ng 3.19 Đặ c đ i ể m ng ấ m thu ố c đố i quang t ừ các u h ố sau
Loại u Đặc điểm ngấm thuốc
Tỷ lệ USBL có ngấm thuốc là 97,6% cao hơn so với nhóm USBL (87,5%) và UMNT (86,7%) tuy nhiên sự khác biệt không có ý nghĩa thống kê với p > 0,05
B ả ng 3.20 Các d ạ ng ng ấ m thu ố c đố i quang t ừ u h ố sau
Tổng Dạng vòng Dạng nốt Đồng nhất Không ngấm
UNBT ngấm thuốc dạng nốt có 13 trường hợp chiếm tỷ lệ 27%
UNBT ngấm thuốc đồng nhất chiếm tỷ lệ 39,6%
Luận án tiến sĩ Y học
B ả ng 3.21 V ị trí xâm l ấ n c ủ a các u h ố sau trên CHT
Lỗ Luschka Lỗ Magendie Cống Sylvius Bao quanh mạch vùng hố sau UNBT
UMNT bao quanh động mạch thân nền 33,3%
UMNT xâm lấn lỗ Magendie có 7 trường hợp chiếm tỷ lệ 46,7%
B ả ng 3.22 So sánh đặ c đ i ể m xâm l ấ n l ỗ Luschka ho ặ c Magendie các u h ố sau
Nhóm GPB Xâm lấn lỗ Luschka hoặc Magendie
Tỷ lệ UMNT xâm lấn lỗ Luschka hoặc Magendie là 93,3% cao hơn so với
Luận án tiến sĩ Y học
UNBT (29,2%) và USBL (11,9%) Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p < 0,01
3.2.7.2 Di căn màng não tuỷ
B ả ng 3.23 Di c ă n màng não tu ỷ các u h ố sau trên CHT
Loại u Di căn màng não tuỷ
Trên lều Dưới lều Tuỷ sống
Trong số các trường hợp u hố sau có di căn tuỷ sống, UNBT có 17 trường hợp chiếm tỷ lệ 85%
B ả ng 3.24 So sánh di c ă n màng não tu ỷ các u h ố sau trên CHT
Nhóm GPB Di căn màng não tuỷ
Tỷ lệ UNBT di căn màng não tuỷ là 47,9%
UMNT hiếm khi di căn màng não tuỷ (13,3%)
Không có trường hợp USBL di căn trong nghiên cứu
Luận án tiến sĩ Y học
Không phù Nhẹ Trung bình Nặng
Tỷ lệ UNBT có phù quanh u là 31,2% thấp hơn so với USBL (40,5%) và UMNT, tuy nhiên sự khác biệt không có ý nghĩa thống kê với p >0,05
B ả ng 3.26 D ấ u hi ệ u giãn não th ấ t
Tỷ lệ UNBT gây giãn não thất là 89,6% cao hơn so với UMNT (80,0%) và USBL (76,2%) tuy nhiên sự khác biệt không có ý nghĩa thống kê với p > 0,05
Luận án tiến sĩ Y học
3.2.9 Đặ c đ i ể m CHT khuy ế ch tán các u h ố sau
B ả ng 3.27 Đặ c đ i ể m tín hi ệ u khuy ế ch tán các u h ố sau
Nhóm GPB Tín hiệu trên ảnh khuyếch tán
Tổng Giảm tín hiệu Đồng tín hiệu Tăng tín hiệu
Phần lớn UNBT tăng tín hiệu trên ảnh khuyếch tán (54,2%) trong khi phần lớn USBL giảm tín hiệu trên ảnh khuyếch tán (59,5%)
UMNT đồng tín hiệu trên ảnh khuyếch tán chiếm tỷ lệ 46,7%
B ả ng 3.28 So sánh t ỷ l ệ t ă ng tín hi ệ u trên ả nh CHT khuy ế ch tán các u h ố sau
Nhóm GPB Tăng tín hiệu CHT khuyếch tán
Tỷ lệ UNBT tăng tín hiệu trên ảnh khuyếch tán là 54,2% cao hơn so với USBL (19,0%) Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p < 0,05
Tỷ lệ UMNT tăng tín hiệu trên ảnh khuyếch tán là 33,3%, không có sự khác biệt với nhóm UNBT và USBL (p>0,05) χ
Luận án tiến sĩ Y học
Chúng tôi chỉ tập trung vào việc tính toán giá trị ADC cho ba loại u phổ biến nhất trong nghiên cứu, bao gồm UNBT, USBL và UMNT Các loại u hiếm gặp với số lượng ít hơn 5 trường hợp sẽ không được đưa vào phân tích.
B ả ng 3.29 Giá tr ị ADC vùng mô não bình th ườ ng ở 3 nhóm u
Giá trị ADC vùng nhu mô não bình thường
Giá trị ADC vùng mô não bình thường trên 3 nhóm u không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p>0,05)
B ả ng 3.30 Giá tr ị ADC vùng u theo GPB (x10 -3 mm 2 /s)
Giá trị ADC trung bình ở nhóm USBL là 1,384 ± 0,228x10 -3 mm 2 /s cao hơn của nhóm UMNT và của nhóm UNBT Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p < 0,01
Luận án tiến sĩ Y học
Biểu đồ 3.3 Phân bố giá trị ADC vùng u theo GPB
Giá trị ADC vùng u của nhóm USBL cao hơn so với nhóm UMNT và UNBT Khác biệt giá trị ADC vùng u giữa các nhóm u có ý nghĩa thống kê (p