Bệnh thấp tim 1 ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh thấp tim hay Sốt thấp là một bệnh tự miễn, xảy ra sau viêm họng do liên cầu khuẩn tan huyết bêta nhóm A Bệnh thấp có tính chất hệ thống, gây tổn thƣơng ở mô liên kết củ[.]
ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh thấp tim hay Sốt thấp bệnh tự miễn, xảy sau viêm họng liên cầu khuẩn tan huyết bêta nhóm A Bệnh thấp có tính chất hệ thống, gây tổn thƣơng mô liên kết nhiều quan, đặc biệt tim, khớp, hệ thần kinh, mạch máu, da tổ chức dƣới da Nguyên nhân liên cầu bêta tan huyết nhóm A Tỷ lệ mắc bệnh nƣớc phát triển không cao, ch khoảng 0.01 [2] C thể nhƣ sau: Nhật Bản : 0,2/100.000 dân Pháp : 0,5/100.000 dân Mỹ : 0,5-1,8/100.000 dân ặc biệt, Việt Nam tỷ lệ mắc cao 7,1-9 4,5 năm 70 năm 90 t nh phía Bắc[2] Bệnh để lại nhiều di chứng nặng nề : Hẹp, hở van tim, suy tim, rối loạn nhịp tim… Tuy bệnh phát triển nặng để lại nhiều di chứng nhƣng đƣợc theo dõi tốt điều trị tốt giảm t lệ mắc, giảm di chứng chí khơng để lại hậu Với mong muốn góp phần nâng cao hiểu biết bệnh thấp tim để giảm tỷ lệ tử vong, cải thiện chất lƣợng sống cho ngƣời bệnh, đồng thời giảm chi phí cho ngành y tế cho tồn x hội, ch ng tơi tiến hành nghiên cứu tài liệu bệnh thấp tim thực chuyên đề nhằm nội dung: 1-Giáo d c cho thầy cô giáo bố mẹ trẻ lứa tuổi học đƣờng (từ 6-15 tuổi) bệnh thấp tim nhằm phát sớm trẻ mắc bệnh 2- Giáo d c cho trẻ đ mắc bệnh thấp tim cách phòng bệnh nhằm tăng tỷ lệ tuân thủ điều trị trẻ lứa tuổi học đƣờng, gi p giảm biến chứng bệnh NỘI DUNG DỊCH TỄ HỌC Thấp tim bệnh trẻ em,nhƣng di chứng tim kéo dài suốt đời Theo Tổ chức Y tế Thế giới, năm toàn cầu, có 20 triệu trẻ mắc bệnh thấp tim 0,5 triệu trẻ chết thấp tim [4] Tần suất bệnh thấp tim khơng ph thuộc vào giới tính, chủng tộc, quốc gia, nhƣng tùy thuộc nhiều vào lứa tuổi, theo mùa, môi trƣờng, điều kiện sống, kinh tế, văn hóa, x hội Lứa tuổi thƣờng bị nhiều - 15 tuổi Bệnh dễ phát vào mùa đơng mùa xn, l c thời tiết cịn lạnh ẩm Môi trƣờng sống vệ sinh, điều kiện ăn chật chội, đông ngƣời, nghèo khổ, thiếu ăn, mức sống thấp, vệ sinh cá nhân kém, thiếu chăm sóc sức khỏe ban đầu, khơng có bảo hiểm y tế yếu tố làm cho bệnh thấp tim nƣớc nghèo phát triển cao nƣớc đ cơng nghiệp hóa Tại Việt Nam, tần suất bệnh thấp tim cộng đồng, t nh miền bắc từ năm 1961 - 1987 1,3 - 3,94 / 1.000[7] Ở Hà Nội, năm 1992, 1987 1,3 3,94 / 1.000 [3] Ở Hà Nội, năm 1992, Nguyễn Thu Nhạn điều tra 58.194 trẻ từ - 15 tuổi, thấy tần suất thấp tim 4,1/1.000 năm 1993, Trần ỗ Trinh Nguyễn Trần Hiển qua 144.000 trẻ từ - 14 tuổi ghi nhận tần suất thấp tim 1.03/1.000 [7] Tại TP Hồ Chí Minh, năm 1993, Hồng Trọng Kim điều tra 5.324 học sinh cấp 1, từ - 15 tuổi, quận quận có dân cƣ giả, có điều kiện cƣ tr tốt, thấy tần suất thấp tim 2,23/1.000 ến năm 2001, Hoàng Trọng Kim phối hợp với Viện Nhi Quốc Gia, điều tra 2.426 học sinh từ - 15 tuổi quận quận 8, hai quận nghèo TP HCM, dân cƣ đông đ c, ăn nhà nhỏ, chật chội, vệ sinh thấy tần suất thấp tim 2,4/1.000 Tỷ lệ trẻ lành mang liên cầu khuẩn bêta tan huyết nhóm A họng Mỹ năm 1990 11 ; Hà Nội năm 1993 16 , TP HCM năm 1993 15 ; Cần Thơ năm 1997 8,8 ; Bến Tre năm 2003 12,3 ; Tây Ninh năm 2004 11,7% [7] ó tần suất thấp tim tình hình trẻ lành mang liên cầu khuẩn cộng đồng, cịn bệnh viện hai Bệnh Viện Nhi đồng I II, TP Hồ Chí Minh, 10 năm từ 1984 - 1994 thấp tim cấp di chứng van tim thấp chiếm 46 tổng số trẻ bị bệnh tim nằm điều trị nội tr [2] ến nay, năm 2006, tình hình kinh tế phát triển, điều kiện ăn ở, vệ sinh môi trƣờng, điều kiện khám chữa bệnh tốt hơn, nên số bệnh tim thấp nằm bệnh viện so với trƣớc đ giảm nhiều, ch chiếm - 10%, 90 - 92 bệnh tim bẩm sinh.( Thông liên nhĩ, thơng liên thất, cịn ống động mạch, tứ chứng Fallot ) TÁC NHÂN GÂY BỆNH VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH 2.1 Tác nhân gây bệnh Thấp hậu viêm họng - hầu liên cầu khuẩn bêta tan huyết nhóm A Liên cầu đƣợc tìm thấy họng ngƣời bệnh,cùng với tăng huyết kháng thể kháng liên cầu huyết thanh( 65 - 90 trƣờng hợp có ASLO cao 200 đơn vị/ml huyết ).Tuy khơng trực tiếp gây bệnh, chƣa ngƣời ta tìm thấy liên cầu khuẩn bêta tan huyết nhóm A tim, thận, khớp 2.1.1- Hình thể tính chất bắt màu Liên cầu cầu khuẩn bắt màu gram dƣơng, xếp thành chuỗi dài ngắn khác nhau, khơng di động, đơi có vỏ, đƣờng kính 0,6 - 1m[7] H nh H nh ảnh liên cầu nh hiển vi 2.1.2- Tính chất ni cấy H nh H nh ảnh liên cầu A môi trƣờng thạch máu Liên cầu vi khuẩn hiếu kỵ khí tùy tiện Mơi trƣờng nuôi cấy cần nhiều chất dinh dƣỡng nhƣ máu, huyết thanh, đƣờng, vv Liên cầu phát triển thuận lợi khí trƣờng có oxy có phần CO2 Nhiệt độ phát triển thích hợp 370C Trên mơi trƣờng lỏng, liên cầu phát triển hình thành chuỗi đến đủ lớn tạo thành hạt nhỏ hạt nhƣ lắng xuống đáy ống Vì sau 24h ni cấy mơi trƣờng phía suốt, đáy ống có nhiều hạt lắng cặn Liên cầu nhóm A phát triển mơi trƣờng thạch máu gây tan máu dạng bê-ta gặp dạng khuẩn lạc sau: - Khuẩn lạc: bóng nhẵn, sáng, trong, nhỏ, đƣờng kính - 2mm - Khuẩn lạc: mờ đ c, dẹt, đơi có n m cao khuẩn lạc - Khuẩn lạc: nhầy, to, lồi, ƣớt Cơ chế bệnh sinh Năm 1858, Syndenham Boerhaave đƣa thuyết Thể dịch cho diện chất lạ máu gây bệnh thấp tim Trong kỷ XIX XX có nhiều thuyết khác đời để giải thích bệnh thấp tim nhƣ thuyết Nhiễm trùng Klebs Lion, thuyết Thuyên tắc Holop Hueter, thuyết Giống cấu tr c Mô tim Mô khớp Bouillaud Trousseau, thuyết Nhiễm độc độc tố liên cầu khuẩn bêta tan huyết nhóm A gây tác hại cho tim nhƣng qua thời gian, khơng có thuyết đứng vững ến nay, theo Jonathan R Carapetis, Malcom McDonald, Nijel J Wilson viết The Lancet tháng 2005, cịn số ý kiến chƣa hồn tồn thống phƣơng diện sinh học phân tử sinh lý bệnh thấp tim, nhƣng nhờ tiến vƣợt bậc miễn dịch học, ngƣời ta đ giải thích đƣợc nhiều tƣợng phức tạp để chứng minh bệnh thấp tim bệnh tự miễn, tự kháng thể, tức kháng thể ngƣời tạo để chống lại liên cầu khuẩn bêta tan huyết nhóm A đồng thời tự chống lại tế bào tim van tim mình, đ đƣợc tìm thấy máu bệnh nhân bị thấp tim [11] Khi xâm nhập vào họng, liên cầu khuẩn bêta tan huyết nhóm A tiết khoảng 20 chất có khả mang tính kháng ngun thể ngƣời[3] Sự diện kháng nguyên làm cho thể tạo kháng thể chống lại liên cầu, đồng thời tự chống lại tế bào tim, thận, khớp có phản ứng chéo kháng nguyên liên cầu với quan Mặc dù liên cầu nhóm A đ đƣợc xác định thủ phạm gây thấp tim sau nhiễm trùng đƣờng hô hấp song liên cầu nhóm A gây bệnh theo chế vấn đề tiếp t c đƣợc nghiên cứu Hiện có loại giả thiết chế gây bệnh liên cầu nhóm A bệnh thấp tim, đƣợc nhiều tác giả cơng nhân, là: thuyết tự miễn thuyết nhiễm độc Các tác giả cho có phản chéo kháng nguyên liên cầu nhóm A (kháng nguyên protein M) với kháng nguyên tổ chức tim số tổ chức liên kết khác Giữa kháng nguyên vách liên cầu nhóm A (carbohydrate) với thành phần glycoprotein van tim Ngoài ngƣời đ xác định đƣợc phức hợp miễn dịch: globulin miễn dịch - bổ thể C3 - kháng nguyên liên cầu thƣơng tổn tiểu cầu thận tim Từ năm 1980 trở lại đây, thuyết nhiễm độc đƣợc nhiều tác giả thừa nhận Helber cho rằng: streptolysin O gây độc trực tiếp cho tim Kháng nguyên protein liên cầu tiêm vào tĩnh mạch động vật thực nghiệm đ xác định đƣợc lắng đọng dƣới nội tâm mạc Ngồi mặt ngồi liên cầu nhóm A đƣợc bao phủ lớp lông roi (fimbrie), để liên cầu gây bệnh đƣợc, lông roi phải gắn vào quan cảm th tế bào biểu mô niêm mạc họng vật chủ Các liên cầu độc lực khơng có lớp lơng roi Liên cầu nhóm A gắn đƣợc vào tế bào biểu mơ niêm mạc họng vật chủ nhờ vai trò acid lipoteichoic lơng roi thuộc phần rìa liên cầu Ngoài ra, acid lipoteichoic với protein M làm cản trở trình thực bào, tạo điều kiện cho liên cầu phát triển lan tràn 2.2.1- Yếu tố vật chủ (con người) Bệnh thấp tim gặp trẻ em bé Một số tác giả đ giải thích cho rằng: cấu tr c tế bào niêm mạc họng trẻ nhỏ có khơng có th thể với acid lipoteichoic liên cầu nhóm A Vì liên cầu nhóm A có khả bám dính gây bệnh Mặt khác nhiều cơng trình nghiên cứu cịn đề cập tới tính nhạy cảm thể với chất tiết liên cầu số lần nhiễm liên cầu có liên quan tới tỷ lệ mắc thấp tim 2.2.2- Yếu tố môi trường Thấp tim bệnh tim thấp thƣờng gặp tầng lớp nghèo khổ Trong điều kiện sống chật chội, đông đ c yếu tố quan trọng điều kiện tốt để liên cầu nhóm A lây truyền ngƣời với ngƣời khác Ngồi vấn đề dinh dƣỡng có liên quan đến thấp tim, điều kiện ni dƣỡng ảnh hƣởng tới sức đề kháng, ảnh hƣởng tới đáp ứng miễn dịch thể GIẢI PHẪU BỆNH Giải phẫu bệnh lý thƣờng diễn biến qua ba giai đoạn: - Giai đoạn đầu: tổn thƣơng không đặc hiệu ph c hồi, giai đoạn viêm xuất tiết mô liên kết khớp, tim, phổi - Giai đoạn tổn thƣơng hạt tạo thành huyết khối, thành lập thể Aschoff - Giai đoạn xơ hóa van tim, dây chằng, tạo thành di chứng H nh N i tâm mạc bị viêm thấp LÂM SÀNG Là bệnh hệ thống gây tổn thƣơng nhiều quan, có nhiều giai đoạn tiến triển khác nhau, nên bệnh thấp tim đa dạng, biểu nhiều thể lâm sàng nhiều triệu chứng khác 4.1-Các triệu chứng ch nh: 4.1.1- Viêm khớp Thƣờng gặp nhất, có 75 bệnh nhân thấp tim giai đoạn cấp tính Viêm khớp thƣờng xảy sau - tuần sau viêm họng với sốt, đau họng, nuốt đau, khám thấy họng đỏ, hai hạch hạnh nhân sƣng to, đỏ, sần sùi [5] Có khơng có viêm họng rõ trƣớc, mà bệnh nhân bị viêm khớp, nên cần phải cảnh giác để tránh bỏ sót Viêm khớp thấp có đặc điểm khác với viêm khớp mủ, viêm khớp dạng thấp, lao khớp viêm khớp siêu vi Tổn thƣơng khớp thấp tim biểu từ nhẹ, ch có đau khớp, đến nặng với bốn triệu chứng: sƣng, nóng, đỏ, đau Thấp khớp thƣờng gây viêm nhiều khớp, khớp lớn nhƣ đầu gối, khuỷu, cổ tay, cổ chân Hiện tƣợng viêm ch thoáng qua, di chuyển nhanh từ khớp sang khớp khác, khơng kéo dài, đơi có tiết dịch khớp với lƣợng dịch ít, nƣớc trong, chứa albumine lymphocyte, khơng hóa mủ, tự khỏi sau - 10 ngày, không để lại di chứng, không biến dạng khớp, không cứng khớp, không teo cơ, không giới hạn cử động, trừ l c khớp viêm làm cho bệnh nhân đau không đƣợc vài ngày tự hết dù không điều trị [2] 4.1.2- Viêm tim Viêm tim biểu nặng nhất, gây tử vong thể viêm tim cấp có suy tim nặng thƣờng để lại di chứng, tạo thành bệnh van tim thấp Viêm tim thƣờng xảy đợt thấp cấp lần đầu hay đợt tái phát lần 2, xuất kèm với triệu chứng khác da, khớp, thần kinh Khơng có tƣơng quan độ nặng viêm khớp viêm tim [1] Thấp tim đợt cấp gây viêm tim, nội tâm mạc màng tim, ba lớp l c[ 1] Viêm nội tâm mạc viêm lớp tế bào nội mạc tim mạch máu lớn, đặc biệt van tim bên trái, van van động mạch chủ Bệnh cảnh khơng rầm rộ từ đầu, gây tử vong ngay, ch có viêm nội tâm mạc đơn độc, nhƣng thƣờng để lại di chứng nặng bệnh van tim thấp nhƣ hẹp, hở, hẹp hở van lá, van động mạch chủ Ở giai đoạn đầu, triệu chứng không đặc hiệu: tức ngực, đau vùng trƣớc tim Triệu chứng thực thể nghèo nàn: nhịp tim nhanh, tiếng tim mờ đến có tổn thƣơng van tim thực thể triệu chứng nghe đƣợc rõ ràng: - Viêm tim xảy mà thƣờng kèm với viêm nội tâm mạc Viêm tim không để lại di chứng, nhƣng nặng thƣờng gây suy tim cấp + Triệu chứng không đặc hiệu: mệt, khó thở, tức ngực + Triệu chức thực thể: mạch nhanh, tiếng tim mờ, tiếng ngựa phi đầu tâm trƣơng, diện tim lớn nhanh ngày, nghe có âm thổi tâm thu tim lớn nhanh gây d n vòng van + Xquang: tim to nhanh Diện tim thay đổi ngày, soi Xquang thấy tim đập nhanh nhƣng yếu, tuần hoàn phổi tăng sung huyết + ECG: nhịp nhanh, khoảng PR dài, đoạn ST chênh xuống dƣới đƣờng đẳng diện, biên độ sóng T thấp Viêm màng ngồi tim đơn hay kèm theo viêm tim Viêm màng ngồi tim thấp, thể khơ hay tràn dịch, gây chèn ép tim, mau lành đƣợc điều trị Corticoide không để lại di chứng viêm màng tim co thắt + Triệu chứng năng: đau vùng trƣớc tim, khó thở + Triệu chứng thực thể: tiếng tim mờ, tim lớn lƣợng dịch nhiều, nghe đƣợc tiếng cọ màng tim giai đoạn viêm bắt đầu tiết dịch l c dịch đ hết + Xquang: tim to, bè, bờ tim căng tròn, cung tim bị xóa mất, cuống tim to ngắn, nhìn chung bóng tim giống nhƣ bầu nậm Hai phổi sáng hơn, bình thƣờng Nếu soi Xquang thấy tim đập yếu bất động - Viêm tim toàn (Pancarditis): Cả ba lớp nội, ngoại tâm mạc tim bị viêm l c, thƣờng gặp thể viêm tim ác tính Bệnh diễn tiến nhanh, tối cấp, dễ gây tử vong + Triệu chứng tổng quát: sốt cao, mệt lả, tình trạng nhiễm trùng, nhiễm độc nặng với vẻ mặt hốc hác, xanh tái, nhợt nhạt + Triệu chứng năng: khó thở, đau vùng trƣớc tim, tức ngực, nằm vƣơn vai gây kéo căng màng tim + Triệu chứng thực thể: phù nhẹ toàn thân, da xanh tái, nhịp tim nhanh, tiếng tim mờ, tim to tồn bộ, nghe âm thổi tim to âm thổi thực thể tổn thƣơng van tim, rối loạn nhịp tim, tiếng cọ màng tim, triệu chứng suy tim nặng Phổi có ran ẩm, phù phổi tràn dịch màng phổi + Xquang: tim to tồn bộ, đập yếu, phổi có sung huyết Viêm tim toàn thể nặng, bệnh diễn tiến nhanh gây tử vong suy tim cấp nặng, không hồi ph c điều trị bệnh tạm ổn thời gian, nhƣng dễ tái phát, diễn tiến nặng dần tử vong sau vài tháng ể có ý niệm tiên lƣợng, chia viêm tim mức độ: - Viêm tim nhẹ: tim khơng to, khơng có triệu chứng suy tim, cƣờng độ âm thổi 3/6 số trƣờng hợp âm thổi thƣờng biến sau đợt cấp - Viêm tim trung bình: tim không to, không suy tim nhƣng các âm thổi có cƣờng độ lớn tồn sau đợt cấp - Viêm tim nặng: tim to, suy tim, có âm thổi lớn, có tổn thƣơng van nặng tổn thƣơng nhiều van, tồn sau đợt cấp để lại di chứng van vĩnh viễn 4.1.3- Múa vờn (Chorée de Syndenham) Xảy khoảng 10 - 15 bệnh nhân bị thấp tim, đơn độc phối hợp với nhiều triệu chứng khác ây biểu chậm thần kinh trung ƣơng, thƣờng xảy - tháng sau bị viêm họng, triệu chứng khác thấp đ hết Bệnh diễn tiến từ từ, trẻ bình thƣờng bắt đầu có tác động tác v ng nhƣ cầm đồ vật hay bị rơi, viết chữ xấu đi, không thẳng nét, trẻ trở nên ngớ ngẩn, học bình thƣờng ến giai đoạn tồn phát, trẻ hay hốt hoảng, lo lắng, nói khó khăn, nói khơng thành câu, viết khó, chữ viết siêu vẹo, khơng hàng, vẽ khó, làm động tác tay khó khăn, đứng loạng choạng, muốn ng , nghiến răng, sức yếu không đƣợc Khi bệnh nặng, trẻ có động tác bất thƣờng, tay chân m a máy, quờ quạng Hai tay không giữ yên đƣợc, ln ln có động tác bất thƣờng, khơng xác, biên độ rộng, đơi yếu nhiều giống nhƣ liệt M a vờn thƣờng đƣợc khởi phát x c động tâm lý, tăng mạnh kích thích từ bên ngồi, gắng sức, mệt mỏi lắng dịu trẻ ngủ M a vờn thƣờng kéo dài hàng tuần, tháng, có năm, nhƣng hết khơng để lại di chứng 4.1.4- Nốt da Meynet Nốt dƣới da Meynet hạt trịn, chứng, di động, khơng đau, sờ đƣợc chỗ da mỏng, xƣơng nhơ ngồi nhƣ khuỷu tay, cổ tay, cổ chân, bàn chân, da đầu vùng chẩm, xƣơng bả vai, gai xƣơng chậu, xƣơng sống, xuất vài ngày, vài tuần hết, không để lại di chứng Ngày nay, nốt dƣới da gặp, ch thấy khoảng số bệnh nhân bị thấp 4.1.5- Hồng ban vòng Hồng ban vòng triệu chứng ngồi da điển hình bệnh thấp, nhƣng gặp, khoảng dƣới ó đám màu hồng, nhạt màu hơn, có bờ trịn, hay có viền trịn xung quanh, thƣờng thấy ngực, gốc tứ chi, khơng có mặt niêm mạc hồng ban thƣờng di chuyển, không ngứa không để lại di chứng 10