Đang tải... (xem toàn văn)
DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT ADC Apparent Diffusion Coefficient (Hệ số khuếch tán biểu kiến) BTA Botulinum toxin type A (Độc tố thần kinh nhóm A) BVT Bó vỏ tuỷ (Bó tháp) CP Cerebral palsy (Bại não) CT sc.
DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT ADC : Apparent Diffusion Coefficient (Hệ số khuếch tán biểu kiến) BTA : Botulinum toxin type A (Độc tố thần kinh nhóm A) BVT : Bó vỏ-tuỷ (Bó tháp) CP : Cerebral palsy (Bại não) CT scans : Computed tomography scans (Chụp cắt lớp vi tính) CS : Cộng CHT : Cộng hưởng từ DTI : Diffusion tensor imaging ` (Hình ảnh sức căng khuếch tán) ĐLC : Độ lệch chuẩn ĐV : Đơn vị FA : Fractional Anisotropy (Phân số không đẳng hướng) FN : Fibers number (số lượng sợi) GMFCS : Gross Motor Functional Classification System (Hệ thống phân loại chức vận động thô) KTTTVĐ : Kỹ thuật tạo thuận vận động LS : Lâm sàng MAS : Modified Ashworth Scale (Thang điểm Ashworth cải tiến) MRI : Magnetic Resonance Imaging (Hình ảnh cộng hưởng từ) PHCN : Phục hồi chức PK : Phòng khám ROI : Region of interest (Vùng quan tâm) TB TVĐTĐ : Trung bình : Tầm vận động thụ động UI : Unit (Đơn vị quốc tế) MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ NỘI DUNG .7 Đại cương 1.1 Định nghĩa viêm tiểu phế quản 1.2 Dịch tễ viêm tiểu phế quản .7 1.3 Nguyên nhân yếu tố thuận lợi gây viêm tiểu phế quản 1.4 Sinh lý bệnh 10 Triệu chứng .11 2.1 Triệu chứng lâm sàng .11 2.2 Triệu chứng cận lâm sàng .13 Tiến triển biến chứng 15 3.1 Tiến triển 15 3.2 Biến chứng 15 Chẩn đoán 16 4.1 Chẩn đoán xác định 16 4.2 Chẩn đoán mức độ nặng 17 4.3 Chẩn đoán phân biệt .18 Điều trị .20 5.1 Nguyên tắc điều trị 21 5.2 Chỉ định nhập viện 21 5.3 Điều trị cụ thể 21 TÀI LIỆU THAM KHẢO 25 ĐẶT VẤN ĐỀ Bại não thuật ngữ chung mơ tả nhóm rối loạn vĩnh viễn phát triển vận động tư thế, gây giới hạn hoạt động rối loạn không tiến triển xảy não bào thai não trẻ nhỏ phát triển Các rối loạn vận động bại não thường kèm theo rối loạn cảm giác, nhận cảm, nhận thức, giao tiếp hành vi, động kinh vấn đề xương thứ phát Trẻ bại não vui chơi, học tập trẻ khác, tự chăm sóc thân gánh nặng cho gia đình xã hội Đối với trẻ bại não, não tổn thương khơng thể trở lại bình thường phát sớm - can thiệp sớm biện pháp phục hồi chức phù hợp giúp nhiều trẻ bại não hịa nhập cộng đồng độc lập sinh hoạt hàng ngày [2] [4] Trên giới, tỷ lệ trẻ bại não khoảng 1,64 - 2/1.000 trẻ sinh sống [36] [31] Bại não có xu hướng tăng dần ngày nhiều trẻ sơ sinh non tháng, cân nặng thấp ngạt nặng lúc sinh cứu sống [24] Ở Việt Nam có khoảng 500.000 trẻ em bại não đó, tỷ lệ bại não thể co cứng chiếm 72 - 80 % rối loạn vận động trẻ bại não [25] Nghiên cứu Phạm Thị Nhuyên (2013) Bệnh viện Nhi Trung ương cho thấy tỷ lệ bại não thể co cứng chiếm 62,1% [4] Nghiên cứu Nguyễn Thị Ngọc Thủy cộng (2016) Bệnh viện đa khoa Quốc tế Vimec TimesCity cho thấy số trẻ bị bãi não thiếu oxy có 97% trẻ bị bãi não thể co cứng, 3% trẻ bị liệt nửa người [5] Nghiên của Nguyễn Văn Tùng (2020) 196 trẻ bại não thể co cứng cho thấy, 44,9% trẻ bị liệt co cứng tứ chi, 34,2% trẻ bị liệt co cứng chi 20,9% trẻ bị liệt co cứng nửa người [6] Hậu co cứng ảnh hưởng tới tư dáng đi, gây cản trở hoạt động khả hòa nhập xã hội trẻ Do đó, phục hồi chức năng, đặc biệt điều trị co cứng sớm cho trẻ bại não cần thiết Vì em làm chuyên đề “ Cập nhập chuẩn đoán điều trị bệnh bại não trẻ em” với mục tiêu cụ thể sau: Cập nhập chẩn đoán bệnh bại não trẻ em Cập nhập điều trị bệnh bại não trẻ em NỘI DUNG Đại cương bại não bại não thể co cứng 1.1 Định nghĩa Năm 1886, William Little lần mơ tả tình trạng rối loạn vận động có tên bệnh Little, hậu gây co cứng chi trẻ bị bệnh Bệnh Little ngày biết đến thể bại não liệt co cứng [22] Bại não thuật ngữ chung mô tả nhóm rối loạn vĩnh viễn phát triển vận động tư thế, gây giới hạn hoạt động rối loạn không tiến triển xảy não bào thai não trẻ nhỏ phát triển Các rối loạn vận động bại não thường kèm theo rối loạn cảm giác, nhận cảm, nhận thức, giao tiếp hành vi, động kinh vấn đề xương thứ phát [32] 1.2 Phân loại bại não Các phân loại truyền thống tập trung vào phần thể bị ảnh hưởng mô tả theo phần trương lực bất thường vận động chiếm ưu "Phân loại bại não Thụy Điển" ban đầu báo cáo Hagberg đồng nghiệp (1975) [9], ba loại vận động bất thường xác định co cứng (được chia tiếp thành thể liệt nửa người, liệt hai chi thể thể liệt tứ chi), thể thất điều (được chia thành thể liệt hai chi bẩm sinh), thể loạn động (được chia thành thể múa vờn thể loạn trương lực) Trong đó, bại não thể co cứng phổ biến Liệt nửa người đề cập đến liệt bên (phải trái), chi bị ảnh hưởng nặng chi cân Đôi thuật ngữ “liệt chi” “liệt ba chi” sử dụng Theo điều tra bại não Châu Âu cải tiến năm 2000 (SCPE: surveillance of cerebral palsy in Europe) phân loại bại não dựa vào ba loại bất thường vận động thêm“thể không xác định” cho trường hợp không xác định thể co cứng, hay thể thất điều hay thể loạn động thể chiếm ưu Cách phân loại bại não theo biểu “một bên” “hai bên” thơng qua [37] Ngồi ra, số tác giả xác định thể nhẽo (đề cập đến trường hợp trương lực giảm bất thường) thể kết hợp (thường kết hợp thể co cứng thể múa vờn) [20] 1.2.1 Phân loại bại não theo loại rối loạn vận động [37] (a) Bại não thể co cứng; (b) Bại não thể múa vờn; (c) Bại não thể thất điều (d) Bại não thể phối hợp a Bại não thể co cứng (spastic cerebral palsy) Chiếm khoảng 72 - 80% trẻ bại não, có hai đặc điểm sau: - Tăng trương lực - Phản xạ bệnh lý (tăng phản xạ gân xương và/hoặc Babinski dương tính) - Vận động bất thường Bại não thể co cứng chia tiếp thành thể dựa vào phần chi thể bị ảnh hưởng (định khu): - Liệt co cứng hai chi (spastic diplegia): trẻ có bất thường co cứng rõ hai chi Do khép co cứng nên chân trẻ ln bị kéo vào làm cho trẻ có dáng bắt chéo hai chân đặc trưng - Liệt co cứng nửa người (spastic hemiplegia): thường có biểu liệt co cứng bên (phải trái) Thường chi bị ảnh hưởng nặng chi - Liệt co cứng tứ chi (spastic quadriplegia): trẻ thuộc nhóm có biểu liệt co cứng hai chi hai chi với trục thân Cả mặt bị ảnh hưởng làm cho trẻ bị tàn phế nặng b Bại não thể múa vờn (athetoid hay dyskinetic cerebral palsy) Có khoảng 10 - 20% trẻ bại não thuộc vào nhóm này, có đặc điểm: - Thường tổn thương nhân vùng não, gây động tác bất thường khơng chủ động tay, ngón tay, chân, thân - Trương lực ln thay đổi: người trẻ lúc gồng cứng, lúc mềm, lúc bình thường c Bại não thể thất điều (ataxic cerebral palsy) - Khoảng đến 10% trẻ bại não thuộc thể lâm sàng - Trẻ điều hòa vận động làm dáng bất thường, khó thực động tác phức tạp cần có phối hợp nhiều nhóm d Bại não thể phối hợp (Mixed cerebral palsy) Trẻ thường gặp phối hợp thể co cứng với thể múa vờn, trường hợp thường bị tàn tật nặng nề 1.2.2 Phân loại bại não theo đề xuất Rosenbaum cộng sự, 2006 [32] Phân loại đề xuất Hội thảo Quốc tế “Định nghĩa Phân loại Bại não” (Rosenbaum cộng sự, 2006) [32] Phân loại bao trùm biểu lâm sàng hạn chế chức vận động Các thành phần phân loại bại não dựa nội dung đây: 1.2.2.1 Bất thường vận động - Bản chất dạng rối loạn vận đ ộng: bất thường trương lực (ví dụ: tăng trương lực giảm trương lực) rối loạn vận động (ví dụ: co cứng, thất ều, múa vờn, loạn trương lực) Khuyến cáo trường hợp tiếp tục phân loại theo loại bất thường trương lực bất thường vận động chiếm ưu - Bất thường chức vận động: dựa vào phạm vi hạn chế chức vận động, bao gồm chi trên, chi chức vận động lời nói + Hệ thống phân loại chức vận đ ộng thô (Gross Motor Function Classification System - GMFCS) + Hệ thống phân loại lực tay (Manual Ability Classfication System MACS) 1.2.2.2 Khiếm khuyết kèm theo Quan sát phát triển vấn đề xương khớp, kèm theo vấn đề phát triển thần kinh không vận động cảm giác (ví dụ: co giật, khiếm khuyết nghe, nhìn, giảm ý, hành vi, giao tiếp và/hoặc nhận thức) 1.2.2.4 Các đặc điểm giải phẫu hình ảnh thần kinh - Phân bố giải phẫu: phần thể bị ảnh hưởng (định khu) gây hạn chế khiếm khuyết vận động (như chi, thân mình) - Các đặc điểm hình ảnh thần kinh: đ ặc ểm giải phẫu thần kinh chụp cắt lớp vi tính hình ảnh cộng hưởng từ sọ não (ví dụ: giãn não thất, chất bất thường não) 1.2.2.5 Nguyên nhân thời gian tổn thương não Dựa liệu xác định nguyên nhân rõ ràng ví dụ như: viêm màng não, chấn thương sọ não dị tật não biết khoảng thời gian xảy chấn thương Tóm lại có nhiều cách phân loại bại não khác Tuy nhiên, phạm vi chuyên để này, học viên tập trung đối tượng trẻ bại não thể co cứng Do đó, học viên phân loại bại não theo định khu, chức vận động thô (GMFCS) đặc điểm hình ảnh tổn thương não cộng hưởng từ 1.3 Các yếu tố nguy gây bại não thể co cứng Bại não tình trạng với nhiều yếu tố nguyên nhân xác định yếu tố nguy đơn độc trường hợp trẻ bại não Có nhiều yếu tố nguyên nhân gây tổn thương tới trình phát triển não, xảy vào giai đoạn trước sinh (38%), sinh (35%) sau sinh (27%) Ở trẻ non tháng, tổn thương não thời kỳ trước sinh (17%) xảy nhiều vào giai đoạn sinh (49%) không xác định thời điểm tổn thương (33%) [23] 1.3.1 Các yếu tố nguy trước sinh: - Bệnh mẹ: bị sảy thai trước đó, đa thai [41] Ngộ độc thai nghén, tiếp xúc hoá chất, nhiễm virus tháng đầu mang thai Chấn thương, dùng thuốc mang thai, chảy máu rau thai, bị bệnh tuyến giáp [28] - Bệnh con: thai nhi bị rối loạn nhiễm sắc thể, dị tật não, vòng rau cổ, tư thai bất thường [28] 1.3.2 Các yếu tố nguy sinh: - Đẻ non (dưới 37 tuần) cân nặng sinh thấp (dưới 2,500 gam) yếu tố nguy lớn gây bại não Nghiên cứu Nguyễn Văn Tùng (2020) Bệnh viện Nhi TW cho thấy có 43,9% trẻ bại não đẻ non 45,9% cân nặng sơ sinh thấp [6] Ngạt thiếu oxy lúc sinh: trẻ sinh khơng khóc ngay, tím tái trắng bệch phải cấp cứu Ngạt nặng trẻ đủ tháng yếu tố nguyên nhân gây bại não, trái lại với trẻ non tháng kết hợp với tình trạng ngạt thiếu oxy tỷ lệ bại não lên tới nửa trường hợp [27] Các can thiệp sản khoa: dùng kẹp thai, hút thai, đẻ huy hậu gây tổn thương não 1.3.3 Các yếu tố nguy sau sinh: Chảy máu não - màng não sơ sinh Nhiễm khuẩn thần kinh như: viêm não, viêm màng não Chấn thương sọ não ngã, tai nạn, đánh đập Thiếu oxy não suy hô hấp nặng phải thở oxy, thở máy yếu tố nguyên nhân gây bại não Các tổn thương khác: vàng da nhân sơ sinh, co giật sốt cao đơn thuần, gen [34] 1.4 Cơ chế bệnh sinh bại não Não trẻ bị tổn thương từ thời kỳ bào thai Bại não hậu tổn thương não di truyền không di truyền, tổn thương não thiếu máu não, oxy não Các tác nhân khác tác động lên não gây bất thường cấu trúc não khác biểu lâm sàng khác Hậu chúng không phụ thuộc vào chất tác nhân mà cịn phụ thuộc vào vị trí tổn thương, thời điểm tác động lên giai đoạn phát triển não [10] Trong 30 năm gần đây, nhà thần kinh học kết luận thương tổn bại não thể co cứng chủ yếu tổn thương chất trắng xung quanh não thất, có khơng kèm theo hoại tử khu trú, tế bào Oligodendrocytes (tế bào thần kinh đ ệm nhánh), tiền myelin hóa (premyelinating oligodendrocytes: pre-OLs) Mất pre-Ols hoại tử, thiếu oxy dẫn đến thiếu hụt pre-Ols trưởng thành làm rối loạn q trình myelin hố làm chức thần kinh [21] Một chế khác hoạt hóa tế bào microglia (tế bào đệm nhỏ) sau thương tổn thiếu oxy- thiếu máu, gây tiết nhiều loại cytokin TNFœ, INF, IL-1ß gốc oxy hố tự sinh trình viêm/nhiễm trùng gây độc cho tế bào thần kinh tế bào thần kinh đệm Oligodendrocytes [29] Rối loạn di cư tế bào tổn thương tế bào thần kinh giai đoạn đầu thai kỳ dẫn đến dị tật não nhỏ, tật đa hồi não, nứt não Một số nhiễm trùng tử cung cytomegalovirus, toxoplasmosis, rubella…có thể gây dị tật não [11] Dị tật não phát phổ biến trường hợp trẻ bại não đủ tháng liệt nửa người Nhiễm trùng thiếu máu hai số nguyên nhân phổ biến gây tổn thương chất trắng toàn thể Một loạt bất thường thấy CHT nang, vỏ não mỏng, tổn thương thể tích chất trắng chất xám não bé Trẻ em bị dị tật thường biểu liệt tứ chi co cứng điển hình có nguy cao có bất thường khác kèm theo chậm phát triển trí tuệ, động kinh [26] Biểu lâm sàng bại não thể co cứng 2.1 Các bất thường vận động Bại não thể co cứng ảnh hưởng tới vùng thể khác liệt co cứng nửa người, liệt co cứng tứ chi, liệt co cứng hai chi Nghiên cứu Andersen GL cộng (2008) 374 trẻ mắc bại não cho thấy, tỷ lệ mắc 2,1/1000 trẻ đẻ sống. Tuổi trung bình trẻ tham gia nghiên cứu 6,9 tuổi (1,9-10,2 tuổi) Có 33% trẻ bị co cứng bên, 49% co cứng hai bên, 6% rối loạn vận động [8] Nghiên cứu Bax cộng (2006) 351 trẻ bại não cho thấy trẻ bại não liệt tứ chi chiếm 18,6%, thể liệt nửa người chiếm 26,2%, tỷ lệ bại não thể liệt hai chi chiếm 34,4% [11] Tại Việt Nam, nghiên cứu Phạm Thị Nhuyên (2013) 74 trẻ bại não cho thấy, có 62,1% trẻ bị co cứng [4] Nghiên của Nguyễn Văn Tùng (2020) 196 trẻ bại não thể co cứng cho thấy, 44,9% trẻ bị liệt co cứng tứ chi, 34,2% trẻ bị liệt co cứng chi 20,9% trẻ bị liệt co cứng nửa người [6] - Liệt co cứng nửa người (spastic hemiplegia): có biểu liệt co cứng bên (phải trái), thường có phát triển cân đối chi Thường chi bị ảnh hưởng nặng chi Các chi bị ảnh hưởng nhiều gồm nhị đầu, cánh tay, khép vai, sấp cẳng tay Các chi bị ảnh hưởng gồm sinh đơi, dép, chày sau [15] Hình 1.2 Bại não thể liệt co cứng nửa người (a) mặt trước (b) mặt bên [39] tư duỗi, khép xoay Khi trẻ vận động chủ động, tứ chi tham gia chuyển động thành khối (vận động khối) [33] Tăng phản xạ gân xương dấu hiệu hay gặp bại não thể co cứng, nhiên trẻ bại não thể co cứng nặng phản xạ gân xương tứ đầu đùi khó đánh giá trẻ liên tục duỗi cứng khớp gối Đôi có dấu hiệu đa động gân gót trẻ có tăng trương lực hai chân [2] Nghiên của Nguyễn Văn Tùng (2020) 196 trẻ bại não thể co cứng cho thấy, 100% trẻ bị tăng phản xạ gân [6] Tăng trương lực cơ: dấu hiệu đặc trưng bại não thể co cứng, dẫn đến suy giảm chức vận động, đau khó khăn việc chăm sóc hàng ngày Mức độ tăng trương lực dao động từ nhẹ đến trung bình nặng theo mức độ tổn thương não Dấu hiệu tăng trương lực không đồng Một số tăng trương lực số Trương lực tứ chi tăng mạnh trương lực nâng cổ, nâng thân trẻ bại não thể co cứng lại giảm Dấu hiệu tăng trương lực ngày tăng trẻ lớn dần lên Nghiên cứu Suzuki (2002), 202 trẻ bại não Nhật Bản cho thấy dấu hiệu tăng trương lực chiếm 81% [38] Nghiên của Nguyễn Văn Tùng (2020) 196 trẻ bại não thể co cứng cho thấy, 100% trẻ bị tăng trương lực [6] Sự tồn phản xạ nguyên thủy dấu hiệu lâm sàng đặc trưng cho bại não thể co cứng nói riêng bại não nói chung Các phản xạ tư bất thường bao gồm phản xạ nguyên thủy mức tủy sống phản xạ duỗi chéo, phản xạ thu hồi gập, phản xạ bật duỗi; phản xạ nguyên thủy mức thân não phản xạ trương lực cổ không đối xứng - đối xứng, phản xạ mê đạo trương lực sấp - ngửa, phản xạ nâng đỡ hữu hiệu - vô hiệu phản xạ bình thường trẻ sơ sinh dần trẻ đạt đến tháng tuổi Sự có mặt phản xạ nguyên thủy sau sáu tháng tuổi dấu hiệu chậm trưởng thành hệ thần kinh trung ương dấu hiệu chẩn đoán sớm bại não Nhiều phản xạ nguyên thủy tồn trẻ bại não 12 tháng tuổi [43] Co rút thường gặp trẻ bại não thể co cứng nặng có thiểu trí tuệ Carput Accardo cho co rút phát triển ảnh hưởng yếu tố cân hoạt động cơ, thiếu vận động chức chủ động, tư sai thời gian dài Các hoạt động mức bị ngắn lại ngày co cứng Các đối kháng chúng bị giãn dài Như vậy, tổn thương tế bào thần kinh cịn có chế học ảnh hưởng đến cân hoạt động dẫn đến co rút [7] 2.2 Các khiếm khuyết rối loạn chức giác quan - Động kinh: Tỷ lệ chung bệnh động kinh trẻ bại não 38%, nhiên tỷ lệ thay đổi tùy thuộc vào loại bại não, nguyên chức nhận thức Tỷ lệ mắc bệnh động kinh trẻ em bại não thứ phát dị dạng thần kinh trung ương, nhiễm trùng thần kinh trung ương tổn thương chất xám cao so với trẻ bại não thứ phát tổn thương chất trắng bại não không rõ nguyên nhân. Tuổi khởi phát bệnh động kinh thay đổi tùy theo loại CP, việc nhận biết chẩn đoán sớm điều cần thiết để xử trí kịp thời [12]. Nghiên cứu Bax cộng (2006) 351 trẻ bại não thể co cứng cho thấy 20% trẻ bị động kinh tỷ lệ động kinh cao nhóm liệt co cứng tứ chi (50%) thấp nhóm liệt co cứng nửa người (16%) [11] Nghiên cứu Nguyễn Văn Tùng (2020) 196 trẻ bại não thể co cứng cho thấy 13,3% trẻ bị động kinh Trong đó, bại não thể liệt co cứng tứ chi chiếm tỷ lệ cao (42,3%), tiếp đến thể bại não liệt co cứng nửa người (38,5%), thể liệt co cứng hai chi (19,2%) Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p = 0,04 [6] - Chậm phát triển tâm thần rối loạn hành vi: kết từ nghiên cứu 818 trẻ bại não từ - 12 tuổi vùng khác Châu Âu cho thấy 25% trẻ bại não có rối loạn tâm lý hành vi (tăng động, giảm ý) Tỷ lệ chậm phát triển tâm thần 82,5% trẻ bại não thể liệt co cứng tứ chi, 42% trẻ bại não thể liệt co cứng hai chi Các rối loạn hành vi tâm thần thường kết hợp với thể liệt tứ chi, có rối loạn chức vận động nặng GMFCS độ IV - V, p < 0,001 [30] - Khiếm khuyết nghe: Tỷ lệ khiếm thính trẻ em bại não khoảng đến 37,5% thính lực dẫn truyền (48%), thính lực giác quan (4%), thính lực hỗn hợp (25%) 23% không xác định [42] - Khiếm khuyết nhìn: Elisa Fazzi cộng (2012) đánh giá rối loạn chức thị giác 129 trẻ bại não (54 trẻ gái, 75 trẻ trai; tuổi từ tháng đến 15 tuổi, tuổi trung bình 4,6 tuổi +/- 3,5 tuổi) Kết cho thấy trẻ bại não liệt tứ chi có 98% trẻ bất thường nhãn cầu, 100% trẻ có rối loạn chức vận động nhãn cầu, lác mắt chiếm 68,9% 98% có giảm thị lực; 75% trẻ bại não liệt hai chi có tật khúc xạ, lác mắt chiếm 90% giảm thị lực chiếm 82%; 71% trẻ bại não liệt nửa người bị lác, tật khúc xạ chiếm 98% giảm thị lực chiếm 64,7% Các rối loạn vận động mắt liên quan đến bệnh lý chất trắng quanh não thất bên, thể gối bao trong, nơi đường dẫn truyền thần kinh mắt qua [14] - Khó khăn giao tiếp: nghiên cứu Bax cộng (2006) 351 trẻ bại não thể co cứng cho thấy tỷ lệ khiếm khuyết giao tiếp trẻ bại não liệt co cứng tứ chi chiếm 89%, thể liệt co cứng hai chi chiếm 39%, thể liệt co cứng nửa người chiếm 39% [11] - Các bất thường xương khớp: trật khớp háng dao động khoảng khoảng 15 - 20% trẻ em bại não thể co cứng, chủ yếu từ ba đến tuổi Trật khớp háng thường diễn âm thầm thường phát muộn, tỷ lệ trật khớp háng tăng theo mức độ GMFCS Tỷ lệ trật khớp hang 0% với GMFCS độ I 90% với GMFCS độ V So với trẻ em bị GMFCS cấp độ II, trẻ có cấp độ III, IV V có nguy di lệch khớp háng tương đối cao đáng kể ( Tương ứng 2,7, 4,6 5,9) [35] [19] Các bất thường cột sống gồm biến dạng cột sống gù, vẹo chiếm tỷ lệ chung 20 25% Nguy cong vẹo cột sống tăng lên theo tuổi mức GMFCS Lúc 10 tuổi, khoảng 1% trẻ GMFCS I – II, 5% GMFCS III, 10% GMFCS IV 30% GMFCS V bị vẹo cột sống mức độ trung bình nặng. Ở độ tuổi 20, tỷ lệ phần trăm tương ứng 5%, 30%, 45% 80% Ngoài ra, độ tuổi 10 có 2% trẻ GMFCS III, 5% GMFCS IV 20% GMFCS V bị cong vẹo cột sống ≥ 40°. Ở độ tuổi 20, tỷ lệ tương ứng 8%, 35% 75%. Không trẻ GMFCS I – II bị cong vẹo cột sống ≥ 40° [16] [18] Chẩn đoán bại não thể co cứng 3.1 Chẩn đốn xác định [10] Có tiền sử bất thường, chậm phát triển vận động, biểu lâm sàng và/hoặc có hình ảnh bất thường cấu trúc não phim cộng hưởng từ: - Trương lực tăng mức độ khác từ nhẹ đến nặng - Tăng phản xạ gân xương, xuất dấu hiệu rung giật gân gót (Clonus) Tồn hay nhiều phản xạ nguyên thủy - Dấu hiệu tổn thương bó tháp: dấu hiệu Babinski (dương tính), Hoffman (dương tính) - Bất thường kiểm sốt vận động có chủ ý chân tay, thân Mẫu vận động bất thường mẫu đồng vận, chuyển động khối - Chậm phát triển mức độ khác - Cộng hưởng từ cấu trúc não thường sử dụng để xác định vị trí, kích thước, thời điểm tổn thương từ góp phần làm rõ thêm nguyên nhân chế bệnh sinh bại não 3.2 Chẩn đoán phân biệt - Bệnh thần kinh gây cứng - Bệnh thối hóa: liệt co cứng có tính chất gia đình, múa giật Huntington - Bệnh rối loạn chuyển hóa: bệnh chất dự trữ lysosom, bệnh rối loạn chuyển hóa men pyruvat (trong ty thể), bệnh Wilson, đái axit amin - Bệnh tổn thương cột bên tủy sống - Bệnh khuyết tật xương khớp Các phương pháp điều trị co cứng cho trẻ bại não thể co cứng Mục tiêu điều trị nhằm làm giảm co cứng giúp cải thiện chức vận động, tăng khả hoà nhập chất lượng sống trẻ bại não, cho phép trẻ tối ưu hoá ch ức khiếm khuyết, phòng ngừa làm chậm biến chứng Mặc dù có nhiều phương pháp điều trị co cứng riêng biệt, q trình điều trị cần phối hợp nhiều biện pháp khác nhau, phụ thuộc vào mục tiêu đặt trước điều trị 4.1 Điều trị nội khoa 4.1.1 Các phương pháp toàn thân: Các thuốc thường đư ợc sử dụng điều trị co cứng có tác dụng tồn thân bao gồm: - Baclofen (Lioresal) - Dantrozen sodium (Dantrium) - Tizanidine (Sirdalud) - Benzodiazepin, Clonididin, Gabapentin, Cyprohepadin, Chlordiazepoxide… 4.1.2 Các phương pháp điều trị khu trú: - Tiêm cồn Phenol: phenol (axit carbolic) với nồng độ 3% - 5% hoạt động chất huỷ thần kinh Phenol có nguy gây rối loạn cảm giác đau, phá huỷ thần kinh vĩnh viễn, gây xơ hoá Tiêm phenol phương pháp điều trị có hiệu tốt trẻ lựa chọn có co cứng khu trú.Tuy nhiên, khơng có chứng cơng bố để hỗ trợ việc sử dụng phương pháp trẻ bại não [13] -Tiêm độc tố botulinum nhóm A vào điểm vận động, điều trị co cứng cơ: Liều tiêm sử dụng theo khuyến cáo Hội nghị đồng thuận Châu Âu cập nhật năm 2009 nhà sản xuất quy định sử dụng BTA cho trẻ bại não Liều tiêm Dysport® 15 30 đơn vị/kg/trọng lượng thể cho chi dưới, tổng liều tối đa 500 - 1000 đơn vị Liều tối đa (Dysport®) 50 - 250 đơn vị/vị trí Liều Botox ® - đơn vị/kg trọng lượng thể liều 10 - 50 đơn vị Botox®/vị trí tiêm Liều tối đa cho trẻ 12 đơn vị Botox®/kg 400 - 600 đơn vị Botox® Các vấn đề liên quan đến hiệu cần tiếp tục nghiên cứu lâm sàng: liều thay đổi theo mức độ nặng lâm sàng bại não, loại rối loạn vận động, tác dụng không mong muốn, đích, tiêm lần hay nhắc lại, phục hồi chức kết hợp [17] 4.2 Các phương pháp phục hồi chức [2] [3] [40] 4.2.1 Vận động trị liệu: vận động trị liệu không điều trị riêng cho triệu chứng co cứng cơ, mà cịn đóng vai trị tạo dựng chức vận động cho trẻ bại não Tập theo tầm vận động thụ động, chủ động có trợ giúp, chủ động có trở kháng theo phương pháp Bobath Các kỹ thuật bản: - Đặt tư - Xoa bóp: thao tác tay tác dụng tăng cường lực nhóm đối kháng, tạo thuận cho vận động dễ dàng - Kéo dãn: có số chứng cho thấy kéo dãn trì liên tục hiệu kéo dãn tay - Bó bột: kỹ thuật tiến hành nhằm cố định, kéo dãn cơ, tăng dần tầm vận động khớp - Dụng cụ chỉnh trực: nhiều loại dụng cụ chỉnh trực khác chi sử dụng điều trị bại não Sử dụng nẹp nhằm giúp trẻ kiểm soát chức tốt hơn, chịu trọng lực, ngăn ngừa biến dạng co cứng, ổn định tư dáng Việc sử dụng nẹp cần thiết để trì tư cải thiện chức 4.2.2 Vật lý trị liệu: phương pháp có nhiều ưu điểm PHCN vận động cho trẻ bại não Mục tiêu ều trị vật lý trị liệu giảm tối thiểu khiếm khuyết, giảm tàn tật tăng cường chức vận động mức tốt Các biện pháp điều trị vật lý trị liệu gồm: - Điện trị liệu: để tăng cường chức năng, đạt trì tầm vận động khớp, tạo thuận kiểm sốt chủ động và/hoặc làm giảm co cứng Dòng điện điều trị hay dùng dòng điện chiều (dòng Ganvanic) dịng điện xung - Kích thích điện cổ điển - Kích thích điện chức (Stimulation eletrical function) - Điều hoà sinh học phản hồi (Biofeedback) + Rung gân (Vibrations tendors) + Lạnh trị liệu + Nhiệt nóng trị liệu 4.3 Điều trị ngoại khoa - Bơm Baclofen màng cứng - Phẫu thuật DREZ (Dorsal Root Entry Zonotomy): phẫu thuật vùng vào rễ sau - Cắt chọn lọc rễ sau thần kinh tuỷ sống (Posterior selective rhizotomy) - Phẫu thuật chỉnh hình cắt gân/ chuyển gân/ kéo dài gân/cắt xương Một số tập phục hồi chức cho trẻ bại não thể co cứng [1] Bài tập số 1: Xoa bóp vùng ngón chân, mu bàn chân (cơ gấp mu ngón chân) phía cẳng chân (cơ sinh đơi, dép) Hình 2.4 Tập vận động, kéo dãn thụ động khớp cổ chân Bài tập số 2: Kéo dãn thụ động khớp cổ chân - bàn chân: làm theo thứ tự từ sau bàn chân tới trước bàn chân tới khớp cổ chân - Kéo nhẹ xương gót xuống phía (kéo dãn gân Achsille) - Kéo nhẹ xương gót phía ngồi (để chỉnh phần trước bàn chân bị nghiêng trong) - Kéo nhẹ phần trước bàn chân phía trước - Đẩy nhẹ xương sên phía sau kéo nhẹ phần trước bàn chân phía ngồi để sửa lại phần trước bàn chân bị khép nghiêng - Kéo nhẹ xương gót xuống đẩy phần trước bàn chân lên để sửa lại tư cổ chân bị gấp mặt lòng - Chỉnh nghiêng bàn chân nắn chỉnh điểm: gót kéo + Phần trước bàn chân kéo + Phần mép bàn chân đẩy vào Bài tập số 3: Gập háng Hình 2.5 Bài tập gập háng Bệnh nhi nằm ngửa Hai tay người tập giữ đùi cẳng chân trẻ, gập tối đa khớp háng để gối duỗi, trở lại vị trí ban đầu Có thể làm cử động với gối gập háng gập tối đa Bài tập số 4: Dạng khép háng Hình 2.6 Bài tập dạng khép háng Bệnh nhi nằm ngửa Hai tay người tập giữ đùi cẳng chân trẻ, đưa chân trẻ xa khỏi thân đặt trả lại vị trí ban đầu Bài tập số 5: Gập (a) Duỗi (b) gối: Hình 2.7 Bài tập gập (a) duỗi (b) gối Bệnh nhi nằm sấp Một tay người tập giữ gối, tay gấp gối trẻ hết tầm, sau đặt cẳng chân trẻ vị trí ban đầu Bài tập số 6: Gập (a) Duỗi (b) cổ chân Hình 2.8 Bài tập gập (a) duỗi (b) cổ chân Bệnh nhi ngồi nằm ngửa Một tay người tập giữ cổ chân, tay tỳ bàn chân trẻ hình vẽ, gập hết tầm phía mu chân trả lại vị trí ban đầu ... đoán điều trị bệnh bại não trẻ em? ?? với mục tiêu cụ thể sau: Cập nhập chẩn đoán bệnh bại não trẻ em Cập nhập điều trị bệnh bại não trẻ em NỘI DUNG Đại cương bại não bại não thể co cứng 1.1 Định nghĩa... (a) Bại não thể co cứng; (b) Bại não thể múa vờn; (c) Bại não thể thất điều (d) Bại não thể phối hợp a Bại não thể co cứng (spastic cerebral palsy) Chiếm khoảng 72 - 80% trẻ bại não, có hai đặc... kinh [26] Biểu lâm sàng bại não thể co cứng 2.1 Các bất thường vận động Bại não thể co cứng ảnh hưởng tới vùng thể khác liệt co cứng nửa người, liệt co cứng tứ chi, liệt co cứng hai chi Nghiên cứu