Hình ảnh học của u Phyllode Giải phẫu bệnh Hướng dẫn tiếp cận và chẩn đoán

PHYLLODES TUMOR PHYLLODES TUMOR BS Nguyễn ngọc tuấn a MỤC TIÊU Đặc điểm lâm sàng, dịch tễ Hình ảnh học của u Phyllode Giải phẫu bệnh Hướng dẫn tiếp cận và chẩn đoán.PHYLLODES TUMOR PHYLLODES TUMOR BS Nguyễn ngọc tuấn a MỤC TIÊU Đặc điểm lâm sàng, dịch tễ Hình ảnh học của u Phyllode Giải phẫu bệnh Hướng dẫn tiếp cận và chẩn đoán.

PHYLLODES TUMOR BS Nguyễn ngọc tuấn anh tuananh2803@gmail.com -0989831410 MỤC TIÊU  Đặc điểm lâm sàng, dịch tễ  Hình ảnh học u Phyllode  Giải phẫu bệnh  Hướng dẫn tiếp cận chẩn đoán khối u Phyllodes trung tâm y khoa Anderson (2017) GIỚI THIỆU • • • Là khối u biểu mô xơ gặp tuyến vú, biểu sinh học đa dạng Được mô tả Johannes Muler (1838) đưa khái niệm Cystosarcoma Phyllodes 60 thuật ngữ khác sử dụng • Năm 1981, WHO đề nghị không sử dụng từ cystosarcoma phyllodes nữa mà đề nghị gọi ”U diệp thể" (phyllodes tumor) Tên gọi nhanh chóng chấp nhận rộng rãi, tự khơng cho biết chất lành ác bướu mà tính lành ác xác định đánh giá mơ học • Định nghĩa: U diệp thể khối u giới hạn rõ, có cấu trúc giống cây, bao gồm thành phần mô liên kết biểu mô, tương tự u xơ tuyến (fibroadenoma) có thành phần mơ liên kết nhiều DỊCH TỄ HỌC • Chiếm 0,5-1% khối u tuyến vú • Gặp người Mỹ gốc Latinh nhiều nhóm người da trắng nhóm gốc Á, Phi • Phần lớn xẩy nữ giới độ tuổi 42-45 ( Có thể gặp từ 10-82 tuổi) • Thường liên quan đến hội chứng Li-Fraumeni • Ở nam giới thường xuất hội chứng Gynecomastia • Khơng có yếu tố gây bệnh LÂM SÀNG • Tự sờ thấy tình cờ phát chụp Mamo siêu âm • Đa số khối có bờ nhẵn, đa thuỳ, có ranh giới rõ, di động khơng đâu Kích thước thường gặp : 4-7cm (ghi nhận: 1-41 cm) • Phần da che phủ khối bóng bị kéo căng, bị kéo mỏng dần kích thước khối u q lớn • Tụt núm vú, loét xuất bên gặp • Phát triển chậm nhanh, tăng trưởng pha • Khi u có kích thước lớn nhìn thấy mắt thường, gây biến dạng đường bờ vú gây áp lực nén làm hoại tử lớp da phủ u • Mặc dù sờ thấy hạch nách 20% trường hợp thường hạch viêm phản ứng có liên quan u với hạch bạch huyết • Tái phát chỗ DI CĂN Di báo cáo 13 đến 40% bệnh nhân có khối u phyllode Phyllode khối u di thường xuyên đến phổi Các khối u di thường lớn (≥5 cm) có đặc điểm mơ học ác tính : Trong 101 bệnh nhân, có trường hợp di xa, số có khối u ác tính bệnh lành tính Tất khối u có khối u sần sùi sáu mẫu có kích thước ≥ cm Trong nghiên cứu hồi cứu khác 293 khối u phyllode điều trị từ năm 1954 đến năm 2005, có bệnh nhân di xa Tất khối u di có nhiều đặc điểm mơ học ác tính bờ xâm nhập, tăng trưởng không đều, tăng mô đệm, tăng phân bào mô đêm, tỷ lệ hoại tử cao có kích thước> cm Cũng sarcôm mô mềm khác, di phổi nên cắt bỏ khả thi mặt kỹ thuật.Đối với bệnh nhân có bệnh di căn, hóa trị liệu thực dựa hướng dẫn điều trị cho sacơm mơ mềm CHẨN ĐỐN Nên nghi ngờ bệnh nhân có khối u vú> 3cm, lớn lên nhanh chóng, tự sờ cảm nhận Các khối u vú nghi nhờ Phyllode nên sinh thiết cắt bỏ làm GPB để chẩn đốn Chẩn đốn hình ảnh: • MAMOGRAPHY: ~20% khơng thể xác định mamo  Khối tăng đậm độ, bờ gọn u xơ tuyến thuỳ múi  Với u Phyllode ác tính, hình ảnh tương đối giống với carcinoma tuyến vú SINH THIẾT FNA: Tỷ lệ âm tính giả cao, độ xác thấp Nghĩ đến thấy có tăng sản sợi Sinh thiết lõi: Giúp phân biệt với u xơ tuyến Đặc điểm:  Tăng phân bào  Sự tăng trưởng mức mô đệm  Sự phân bố mô đệm biểu mô: rời rạc xen kẽ  25-30% âm tính giả Sinh thiết MỞ: Nếu kết sinh thiết lõi không xác định, cần tiến hành GIẢI PHẪU BÊNH ĐẠI THỂ:  Không phân biệt với u xơ  Trong lịng nhìn giống nhiều khối u nhỏ, màu xám nhạt giống đầu súp lơ  Các “lưỡi” mơ đệm nhơ phát triển mô tuyến vú kế cận  Hoại tử xuất huyết xẩy khối u lớn GIẢI PHẪU BÊNH GIẢI PHẪU BÊNH GIẢI PHẪU BÊNH GIẢI PHẪU BÊNH VI THỂ: -Đa dạng, giống u xơ tuyến đến sarcoma mức độ cao -Cấu trúc hình lá: khoảng khơng dạng hốc dài, có chứa mơ nhú lớp biểu bì có biểu mô với mức độ tăng sinh khác Các yếu tố mô đệm thành phần quan trọng để chẩn đoán phân biệt với u xơ tuyến u lành với u ác GIẢI PHẪU BÊNH GIẢI PHẪU BÊNH GIẢI PHẪU BÊNH MÔ BỆNH HỌC: Các khối u Phyllode phân loại thành: lành tính, giáp biên ác tính dựa vào đặc điểm:  Mức độ ko điển hình/ đa hình thái tế bào mơ đệm: nhẹ, trung bình, nặng  Hoạt động phân chia nhân tế bào  Sự xâm lấn tế bào u vùng rìa khối u  Có hay không phát triển tăng sinh mô đệm GIẢI PHẪU BÊNH  Khối u lành đặc trưng tăng tế bào mơ đệm có mức độ ko điển hình từ nhẹ tới trung bình, ranh giới rõ tỉ lệ nhân chia thấp (ít nhân chia 10 vi trường phóng đại lớn khơng có phát triển q mức mơ đệm  Khối u giáp biên tế bào khơng điển hình mức độ cao hơn, tỉ lệ nhân chia từ đến 10 vi trường độ phóng đại lớn,, ranh giới có vi xâm nhập mô đệm ko phát triển mức  Khối u ác tính đặc trưng tế bào mơ đệm ko điển hình mức độ nặng, vùng ranh giới có xâm nhập, tỷ lệ nhân chia 10/10 vi trường độ phóng đại cao, có phát triển q mức mơ đệm  Có khoảng 25% u diệp thể ác mà tính chất ác biểu số vùng tập trung bướu thành ổ bị bỏ sót  Một số u ác tính, q phát mơ đệm lấn át thành phần biểu mơ khiến khó phân biệt với u diệp thể vi thể Chẩn đoán u diệp thể cần thấy thành phần ống tuyến SINH HỌC PHÂN TỬ • Về phân tử, khối u phyllodes, marker p53, Ki-67, thụ thể yếu tố tăng trưởng biểu bì, c-kit, yếu tố tăng trưởng có nguồn gốc tiểu cầu, thất bại việc tiên lượng điều trị • Sự biểu thụ thể estrogen proges thường biểu mô mà ko có mơ đệm • mức độ phân tử người ta quan sát thấy không đồng khối u • Với tiềm ác tính khác • Một số tác giả cho u phyllodes xuất phát từ u xơ có gần gũi mặt mơ học phân tử Ví dụ, phân tích phân tử cho thấy tần số cao đột biến MED12 (trung gian tiểu đơn vị phức hợp 12) u nguyên bào sợi khối u phyllodes • Trong nghiên cứu khác sử dụng giải trình hệ nhắm trúng đích, khối ác tính cho thấy có thêm đột biến gen ức chế khối u tế bào ung thư, TP53, RB1, NF1, C Mặc dù gây tranh cãi, số người cho việc thêm đột biến giải thích biểu sinh học khối u ác tính HƯỚNG DẪN TIẾP CẬN VÀ CHẨN ĐỐN 2017 – MD ANDERSON CANCER CENTRE Xin chân thành cám ơn ! ... TI? ?U  Đặc điểm lâm sàng, dịch tễ  Hình ảnh học u Phyllode  Giải ph? ?u bệnh  Hướng dẫn tiếp cận chẩn đoán khối u Phyllodes trung tâm y khoa Anderson (2017) GIỚI THI? ?U • • • Là khối u bi? ?u mơ... nhi? ?u khối u nhỏ, m? ?u xám nhạt giống đ? ?u súp lơ  Các “lưỡi” mơ đệm nhơ phát triển mô tuyến vú kế cận  Hoại tử xuất huyết xẩy khối u lớn GIẢI PH? ?U BÊNH GIẢI PH? ?U BÊNH GIẢI PH? ?U BÊNH GIẢI PH? ?U. .. để chẩn đoán phân biệt với u xơ tuyến u lành với u ác GIẢI PH? ?U BÊNH GIẢI PH? ?U BÊNH GIẢI PH? ?U BÊNH MÔ BỆNH HỌC: Các khối u Phyllode phân loại thành: lành tính, giáp biên ác tính dựa vào đặc