Bài viết Xuất huyết tiêu hoá - tăng áp lực tĩnh mạch cửa do lách lạc chỗ trình bày kinh nghiệm của chúng tôi về đặc điểm lâm sàng, các khó khăn gặp phải trong quá trình chẩn đoán và điều trị bệnh lý hiếm gặp này.
Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 131-136 Case Report Gastrointestinal Bleeding - Portal Hypertention Due to Wandering Spleen: A Case Report Vu Manh Hoan*, Nguyen Tho Anh, Tran Duc Tam, Le Dinh Cong, Nguyen Pham Anh Hoa, Pham Duy Hien Vietnam National Children’s Hospital, 18/879 La Thanh, Dong Da, Hanoi, Vietnam Received 21 April 2022 Revised May 2022; Accepted 10 May 2022 Abstract The displacement of spleen from its normal location to other places is known as wandering spleen, caused by the absence/laxity or anchoring ligaments and the presence of long pedicle The clinical presentation of wandering spleen varies widely from no sign and symptom, incidentally discovered to acute abdominal pain due to splenic torsion and infarction There is a paucity of data on gastrointestinal bleeding due to rupture of gastric varies related to wandering spleen We report a case of an 11-year-old boy who was admitted to the Emergency Department with severe GI bleeding due to rupture of gastric varices CT scan showed the location of the splenomegaly in the lower part of the abdomen and the whorled splenic vessels The patient was performed emergency splenectomy and gastrotomy for hemostasis month after surgery, absence of fundus gastric varices was confirmed via gastroscopy This is not only the first case of gastric variceal bleeding due to left-sided portal hypertension caused of splenic torsion reported in Vietnam, but also a rare case in the world The problem was solved after splenectomy Keyword: Wandering spleen; Splenic torsion; Left-sided portal vein hypertension; Gastric variceal bleeding; Splenectomy Corresponding author E-mail address: dr.hoan682@gmail.com * https://doi.org/10.47973/jprp.v6i3.435 131 132 V.M Hoan et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 131-136 Xuất huyết tiêu hoá - tăng áp lực tĩnh mạch cửa lách lạc chỗ: Báo cáo trường hợp Vũ Mạnh Hoàn*, Nguyễn Thọ Anh, Trần Đức Tâm, Lê Đình Cơng, Nguyễn Phạm Anh Hoa, Phạm Duy Hiền Bệnh viện Nhi Trung ương, 18/879 La Thành, Đống Đa, Hà Nội, Việt Nam Nhận ngày 21 tháng năm 2022 Chỉnh sửa ngày tháng năm 2022; Chấp nhận đăng ngày 10 tháng năm 2022 Tóm tắt Lách lạc chỗ bệnh lý gặp, phương tiện cố định lách vùng hạ sườn trái khơng có yếu, cuống mạch lách dài di động Biểu lâm sàng lách lạc chỗ đa dạng, triệu chứng, tình cờ phát đau bụng cấp xoắn nhồi máu lách Có báo cáo y văn xuất huyết tiêu hóa giãn tĩnh mạch đáy vị lách lạc chỗ ngồi nước Chúng tơi báo cáo trường hợp trẻ nam 11 tuổi vào viện cấp cứu xuất huyết tiêu hố nặng vỡ búi giãn tĩnh mạch dày Chẩn đốn hình ảnh phát hình ảnh xốy nước rốn lách, lách to lạc chỗ xuống mạng sườn trái Bệnh nhân phẫu thuật cấp cứu cắt lách, mở dày cầm máu đáy vị mổ Sau phẫu thuật tháng, soi dày kiểm tra khơng cịn búi giãn tĩnh mạch đáy vị Đây trường hợp lách lạc chỗ gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa, giãn tĩnh mạch đáy vị báo cáo Việt Nam, gặp giới Cắt lách giải vấn đề sau phẫu thuật Từ khoá: Lách lạc chỗ; xoắn lách; tăng áp lực tĩnh mạch cửa; vỡ búi giãn tĩnh mạch dày; cắt lách I Giới thiệu Lách lạc chỗ mô tả Van Horne năm 1667 tử thi [1] Nguyên nhân lách lạc chỗ bất thường bẩm sinh q trình hồ mạc treo vị lưng vào thành bụng sau tháng thứ thai kì dẫn đến lách di động dây chằng lách – đại tràng, lách – thận và/hoặc lách – hoành dài phát triển kèm theo cuống lách dài Lách thường lạc chỗ xuống phần thấp ổ bụng tiểu khung gây nhầm lẫn với khối ổ Tác giả liên hệ E-mail address: dr.hoan682@gmail.com * https://doi.org/10.47973/jprp.v6i3.435 bụng khác góp phần làm biểu lâm sàng đa dạng [2] Tuy có nhiều báo cáo tỉ lệ lách lạc chỗ không rõ ràng, chiếm khoảng 0,2% 1003 trường hợp cắt lách [3] Phần lớn bệnh nhân khơng có triệu chứng khơng chẩn đoán thời gian dài Trong nghiên cứu Viana cộng 266 trường hợp lách lạc chỗ, tuổi trung bình chẩn đốn 25,2, tỉ lệ nam chiếm ưu 3,3:1 [4] Biểu lâm sàng hay gặp đau bụng đợt xoắn tái diễn khám bụng thấy khối Bên cạnh gần nửa biểu với đợt cấp [5] Do biểu lâm sàng không đặc V.M Hoan et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 131-136 hiệu nên chẩn đốn hình ảnh có vai trị quan trọng chẩn đốn [6] Lách lạc chỗ dẫn đến xoắn lách biến chứng hay gặp nhất, nhiên, lách lạc chỗ gây xoắn lách tái diễn gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa trái, xuất huyết dày trường hợp gặp [7], có báo cáo ca bệnh y văn giới với khoảng 16 ca ghi nhận, Việt Nam chưa có báo cáo Mục tiêu báo cáo trình bày kinh nghiệm đặc điểm lâm sàng, khó khăn gặp phải q trình chẩn đốn điều trị bệnh lý gặp 133 thắt cầm máu búi giãn tĩnh mạch dày Các đợt xuất huyết tiêu hoá tái diễn nhiều Trẻ chẩn đoán xuất huyết tiêu hoá tăng áp lực tĩnh mạch cửa qua nội soi tiêu hóa (Hình1) II Ca lâm sàng Bệnh nhân nam 11 tuổi, có đau bụng vùng hạ sườn trái thượng vị, nôn máu tươi, ỉa phân đen Khi vào viện mạch 120ck/phút, huyết áp 90/50 mmHg, da, niêm mạc nhợt Khám bụng có khối di động vùng mạng sườn trái Các xét nghiệm máu bao gồm: bạch cầu 6,1 G/L, hồng cầu 2,99 T/L, hemoglobin 87 g/L, tiểu cầu 59 G/L, hematocrite 25,2%, PT 71%, APTT 31,5s, Fibrinogen 1,15 g/L, ure 10,91 mmol/L, creatinine 37,8 umol/L, protein toàn phần 43,4 g/L, albumin 30 g/L, bilirubin toàn phần 6,3 umol/L, bilirubin trực tiếp 1,4 umol/L, GOT 9,2 U/L, GPT 3,5 U/L, Crp 0,34 mg/L Tiền sử trẻ có đợt đau bụng đợt vùng bụng rốn (thường từ vùng thượng vị lan sang hạ sườn trái) từ lúc tuổi, đau kéo dài khoảng đến ngày, số đau có kèm theo nơn dịch trong, đợt bệnh thường tự khỏi trẻ khám điều trị triệu chứng bệnh viện tuyến dưới, khơng rõ chẩn đốn Ngồi đau, trẻ sinh hoạt vận động phát triển bình thường Năm 10 tuổi, trẻ có đợt bệnh có kèm theo xuất huyết tiêu hoá Trẻ nhập viện truyền máu thực nội soi tiêu hoá chẩn đoán Hình Hình ảnh búi giãn tĩnh mạch đáy vị (mũi tên đen búi giãn tĩnh mạch niêm mạc phồng to, bề mặt niêm mạc dày viêm trợt) Hình chụp cắt lớp vi tính, cho thấy hình ảnh lách lạc chỗ xuống hạ sườn trái kèm theo dấu hiệu xoáy nước cuống lách Chẩn đốn xuất huyết tiêu hóa, tăng áp lực tĩnh mạch cửa xoắn lách (Hình 2) Hình Hình CLVT có hình ảnh xốy nước rốn lách (mũi tên đen) 134 V.M Hoan et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 131-136 Bệnh nhân hồi sức, truyền máu phẫu thuật mở bụng đường trắng trên, rốn vào bụng thấy lách to ứ máu, cuống mạch lách dài xoắn 360° theo chiều kim đồng hồ quanh trục, tuần hoàn bàng hệ từ tĩnh mạch lách qua tĩnh mạch vị ngắn dãn to, hệ thống tĩnh mạch mạc treo tràng không dãn Bệnh nhân tiến hành cắt lách, thắt tĩnh mạch bàng hệ, mở mặt trước dày khâu cầm máu điểm chảy máu dày đáy vị Sau phẫu thuật, bệnh nhân hết hoàn toàn đau bụng, nơn phân bình thường, viện sau mổ 10 ngày Sau tháng, soi dày, khơng cịn búi giãn tĩnh mạch dày III Bàn luận Biểu lâm sàng lách lạc chỗ da dạng, khơng đặc hiệu khiến vấn đề chẩn đốn gặp nhiều khó khăn [5] Thường gặp tuổi 20 đến 40 80% ca phụ nữ Biểu lâm sàng buồn nơn, nơn đau tức nhẹ Hoại tử, áp xe, viêm phúc mạc khu trú, tắc ruột, hoại tử tụy hậu xoắn lách cấp [8] Hay gặp đau bụng đợt xoắn tái diễn khám bụng thấy khối [5] Vì chẩn đốn hình ảnh có vai trị quan trọng việc gợi ý xác định chẩn đoán với xoắn lách [9] Chụp bụng thường chụp cản quang thường không đặc hiệu Siêu âm chụp cắt lớp vi tính bụng khơng thấy lách vị trí bình thường, cấu trúc giống dấu phẩy vị trí khác ổ bụng tiểu khung Siêu âm bị ảnh hưởng khí ổ bụng, siêu âm Doppler giúp xác định dịng chảy vào nhu mô rốn lách [10] Chụp cắt lớp vi tính lựa chọn để chẩn đốn xoắn lách, đặc biệt có nghi ngờ xoắn lách khơng thể đánh giá siêu âm khí ổ bụng Sau tiêm cản quang phát vùng nhồi máu lách tập trung thuốc cho thông tin quan trọng vể khả sống lách Dấu hiệu xoáy nước cuống lách dấu hiệu chẩn đoán xoắn lách [6] Một dấu hiệu đặc hiệu khác nhồi máu lách cắt lớp vi tính dấu hiệu vỏ lách tăng tỉ trọng so với nhu mô hình thành tuần hồn bàng hệ Dấu hiệu chụp mạch hình ảnh xoắn hình nón đột ngột phía xa động mạch lách [10] Lách lạc chỗ dẫn đến xoắn lách, nhồi máu lách, cường lách, xoắn lách biến chứng hay gặp nhất, chẩn đoán 56% bệnh nhân [11], ngược lại tăng áp lực tĩnh mạch cửa trái gây giãn vỡ tĩnh mạch dày gặp [12-13], nên nghĩ đến bệnh nhân có búi giãn tĩnh mạch dày lách khơng có búi giãn tĩnh mạch thực quản xét nghiệm chức gan bị rối loạn Cơ chế búi giãn tĩnh mạch dày Jha (2021) mô tả qua sơ đồ [3] Trong trường hợp bệnh nhân chúng tôi, xét nghiệm chức gan hoàn toàn giới hạn bình thường Kết sinh thiết gan cho kết không thấy tổn thương đặc hiệu nhu mô gan Phẫu thuật cắt lách thời gian dài điều trị tiêu chuẩn với lách lạc chỗ có biến chứng nhồi máu, huyết khối [14] Gần đây, với trường hợp khơng có biến chứng, Tagliabue cộng gợi ý phẫu thuật cố định lách lựa chọn triển vọng khác trẻ em tránh nguy nhiễm khuẩn huyết sau cắt lách [15] Với ca bệnh lách lạc chỗ có búi giãn tĩnh mạch dày báo cáo y văn, phần lớn tác giả lựa chọn cắt lách [7,15], trường hợp tác giả Wani cộng lựa chọn tháo xoắn cố định lách kèm theo thắt búi giãn tĩnh mạch [13] Trong năm gần đây, đặc biệt sau 2010, phẫu thuật nội soi thường sử dụng [7,15], có bệnh nhân mổ mở sau 2010 bệnh nhân nữ 55 tuổi lách to 25x15x10 cm, có biến chứng xuất huyết tiêu hóa [16] V.M Hoan et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 131-136 135 Sơ đồ Cơ chế gây giãn tĩnh mạch xoắn cuống lách lạc chỗ Với trường hợp chúng tôi, bệnh nhân Tài liệu tham khảo tiến hành phẫu thuật mổ mở cắt lách [1] Tan HH, Ooi LL, Tan D et al Recurrent điều kiện cấp cứu, xuất huyết tiêu hóa abdominal pain in a woman with a nặng mổ tiến hành đồng thời cắt lách, thắt búi wandering spleen Singapore Med J 2007;48(4):e122-124 giãn tĩnh mạch mở dày khâu cầm máu Bên cạnh kích thước lách to [2] Varga I, Galfiova P, Adamkov M et al khó khăn gây cản trở lựa chọn phẫu thuật Congenital anomalies of the spleen from an embryological point of view Med Sci nội soi Monit 2009;15(12):RA269-76 IV Kết luận [3] Jha AK, Bhagwat S, Dayal VM Lách lạc chỗ xoắn, tăng áp lực tĩnh mạch et al Torsion of spleen and portal cửa trái dẫn đến xuất huyết tiêu hóa biến hypertension: Pathophysiology and chứng gặp y văn Biểu lâm clinical implications World J Hepatol 2021;13(7):774-780 https://doi.org/ sàng đa dạng Hình chụp cắt lớp vi tính bụng 10.4254/wjh.v13.i7.774 đánh gía tốt vị trí tình trạng cuống lách xoắn Điều trị phẫu thuật cắt lách [4] Viana C, Cristino H, Veiga C et al phương pháp an toàn hiệu Splenic torsion, a challenging diagnosis: 136 [5] [6] [7] [8] V.M Hoan et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 131-136 0096(199611/12)24:93.0.CO;2-P Surg Case Rep 2018;44:212-216 https:// doi.org/10.1016/j.ijscr.2018.02.032 [11] Ganarin A, Fascetti Leon F, La Pergola E et al Surgical Approach of Wandering Faridi MS, Kumar A, Inam L et al Spleen in Infants and Children: A Wandering Spleen- A diagnostic Systematic Review J Laparoendosc Challenge: Case Report and Review Adv Surg Tech A 2021;31(4):468-477 of Literature Malays J Med Sci https://doi.org/10.1089/lap.2020.0759 2014;21(6):57-60 Priyadarshi RN, Anand U, Kumar B [12] Soleimani M, Mehrabi A, Kashfi A et al Surgical treatment of patients with et al Torsion in wandering spleen: CT wandering spleen: report of six cases demonstration of whirl sign Abdom with a review of the literature Surg Imaging 2013;38(4):835-838 https:// Today 2007;37(3):261-269 https://doi doi.org/10.1007/s00261-012-9944-9 org/10.1007/s00595-006-3389-0 Sato M, Miyaki Y, Tochikubo J et [13] Wani S, Abdulkarim AB, Buckles D al Laparoscopic splenectomy for Gastric variceal hemorrhage secondary a wandering spleen complicating to torsion of wandering spleen Clin gastric varices: report of a case Surg Gastroenterol Hepatol 2008;6(12):A24 Case Rep 2015;1(1):3 https://doi https://doi.org/10.1016/j org/10.1186%2Fs40792-014-0003-3 cgh.2008.06.005 Sodhi KS, Saggar K, Sood BP et al., [14] Magowska A Wandering spleen: a Torsion of a wandering spleen: acute medical enigma, its natural history abdominal presentation J Emerg and rationalization World J Surg Med 2003;25(2):133-137 https://doi 2013;37(3):545-550 https://doi org/10.1016/s0736-4679(03)00160-4 org/10.1007/s00268-012-1880-x [9] Singla V, Galwa RP, Khandelwal N [15] Tagliabue F, Chiarelli M, Confalonieri et al Wandering spleen presenting as G et al The Wandering Spleen J bleeding gastric varices Am J Emerg Gastrointest Surg 2018;22(3):546-547 Med 2008;26(5):637.e1-4 https://doi https://doi.org/10.1007/s11605-017org/10.1016/j.ajem.2007.10.026 3560-5 [10] Koda M, Hosyo K, Murawaki Y et al [16] Irak K, Esen I, Keskın M et al A case The wandering spleen with collateral of torsion of the wandering spleen vessels containing gastric varices: presenting as hypersplenism and gastric color Doppler ultrasound imaging J fundal varices Turk J Gastroenterol Clin Ultrasound 1996;24(9):528-532 2011;22(1):93-97 https://doi org/10.4318/tjg.2011.0165 https://doi.org/10.1002/(SICI)1097- ... trường hợp lách lạc chỗ gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa, giãn tĩnh mạch đáy vị báo cáo Việt Nam, gặp giới Cắt lách giải vấn đề sau phẫu thuật Từ khoá: Lách lạc chỗ; xoắn lách; tăng áp lực tĩnh mạch cửa; ... lách Có báo cáo y văn xuất huyết tiêu hóa giãn tĩnh mạch đáy vị lách lạc chỗ ngồi nước Chúng tơi báo cáo trường hợp trẻ nam 11 tuổi vào viện cấp cứu xuất huyết tiêu hố nặng vỡ búi giãn tĩnh mạch. .. Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 13 1-1 36 Xuất huyết tiêu hoá - tăng áp lực tĩnh mạch cửa lách lạc chỗ: Báo cáo trường hợp Vũ Mạnh Hoàn*, Nguyễn Thọ Anh, Trần Đức Tâm, Lê Đình