HỘI CHỨNG REYE

Một phần của tài liệu Tìm hiểu về gan và các bệnh (Trang 32)

Hội chứng Reye đặc trưng bởi sự thâm nhiễm mỡ và bệnh não ở trẻ em và thường có bệnh cảnh nhiễm virus trước đó đi kèm với sốt và các triệu chứng hô hấp. Nó có tỉ lệ tử vong cao . Trong một vài trường hợp bệnh khởi đầu với bệnh cảnh của bệnh thuỷ đậu, và trẻ được điều trị bằng aspirin trong suốt giai đoạn nhiễm virus. Ói mửahầu như luôn luôn xuất hiện trước tiên vào lúc khởi bệnh của bệnh não. Những mức độ thay đổi của bệnh não và chứng gan to phát hiện được khi thăm khám lâm sàng. Xét nghiệm thấy có nồng độ aminotransferase huyết thanh tăng, nồng độ bilirubin tăng nhẹ hay vừa, nồng độ ammonia máu tăng, thời gian prothrombin giảm và thỉnh thoảng đường huyết giảm. Sinh thiết gan thấy thâm nhiễm mỡ dạng microvesicular lan tỏa.

Sự rối loạn chức năng ti lạp thể có thể là một yếu tố chủ yếu trong sinh bệnh học của hội chứng Reye, bằng chứng là những bất thường trong vi cấu trúc của ti lạp thể vàsự thiếu hụt hoạt tính enzyme chu trình urê ở những bệnh nhân này. Sự tăng nồng độ các nội độc tố trong huyết thanh và tăng nồng độ của TNF- α ở những bệnh nhân cấp tính có thể góp phần làm rối loạn chức năng của ti lạp thể . Những yếu tố đầu tiên có thể có vai trò quan trọng trong sinh bệnh học của hội chứng Reye là do tiêu hoá các salicylate, là những chất có thể gây ra sự biến đổi vi cấu trúc của ti lạp thể và phosphorylation oxy hóa đơn độc, và những bệnh nhiễm tiền triệu như virus cúm hay nhiễm varicella virus. Peptide có đầu tận cùng bởi nhóm amino củaPB2 protein của virus cúm A tương tác với protein của ti lạp thể . Hội chứng Reye có thể là một biểu hiện của sự thiếu hụt men dehydrogenase của acyl-CoA chuỗi trung bình , do một gen lặn sinh ra do sai sót về di truyền của chuyển hoá acid béo.

Một phần của tài liệu Tìm hiểu về gan và các bệnh (Trang 32)