Bệnh viện Nhi Trung ương điều trị HCTH nguyên phát trẻ em dựa theo hướng dẫn của Bộ Y tế [55].
+ Điều trị theo cơ chế bệnh sinh: Bệnh nhi được sử dụng Corticosteroids (Medrol 4 mg hoặc Prednisolon 5 mg), với liều lượng như sau: Prednisolon 60 mg/m2 da/24 giờ hoặc 2,0 mg/kg cân nặng/24 giờ, uống 1 lần. Thời gian lúc 8 giờ sáng hoặc chia 2 lần sáng-chiều, tối đa 80 mg/24 giờ. Thời gian điều trị tấn công: từ 4-8 tuần.
+ Chế độ ăn và sinh hoạt: Bệnh nhi được nghỉ ngơi hoàn toàn. Ăn chế độ ăn nhạt hoàn toàn, nếu giảm phù có thể ăn nhạt tương đối. Ăn tăng protein nếu không có suy thận, nếu có suy thận giảm protein, bổ sung thêm đường truyền tĩnh mạch. Hạn chế ăn mỡ động vật.
+ Giảm protein niệu: Sử dụng thuốc ức chế men chuyển (Enalpril; Ednyt…) liều 0,1 – 0,2 mg/kg/24 giờ. Nếu protein niệu còn nhiều dùng thêm thuốc bloc thụ cảm thể angiotensin II (Losartan) 0,1 – 0,2 mg/kg/24 giờ.
+ Điều trị phù: Sử dụng lợi tiểu quai Furosemide tiêm TM 1,0 – 2,0 mg/kg/24 giờ. Nếu ít tác dụng, có thể kết hợp với thuốc lợi tiểu kháng aldosterol 1,0 – 2,0 mg/kg/24 giờ. Truyền albumin để tăng lợi tiểu khi albumin < 15 g/l, sử dụng human albumin 20%, liều 1,0 g/kg trong 4 giờ.
+ Phòng hiện tượng tăng đông: tránh giảm thể tích máu, có thể dùng heparin trọng lượng phân tử thấp.
+ Đánh giá đáp ứng điều trị: Ghi nhận kết quả trong thời gian điều trị liều tấn công bắt đầu sau 4 tuần, kết thúc quan sát sau 8 tuần điều trị, dựa vào tình trạng phù và protein niệu 24 giờ chia làm 3 mức đáp ứng:
Đáp ứng tốt với corticosteroid: Phù hết, protein niệu âm tính
Đáp ứng một phần: Phù hết hoặc còn phù nhẹ, protein niệu chưa trở về âm tính, nhưng mức protein niệu < 3,5 g/24 giờ.
Không đáp ứng: Bệnh nhi còn phù, protein niệu ≥ 3,5 g/24 giờ hoặc ≥ 50mg /kg/24 giờ.