- Điều trị theo cơ chế bệnh sinh
Ở bệnh nhân HCTH cơ chế bệnh sinh tổn thương cầu thận mạn tính liên quan đến quá trình lắng đọng PHMD vào cầu thận, việc sử dụng corticosteroids liều UCMD hoặc các thuốc ức chế miễn dịch khác được đặt ra [7],[54].
- Khi bệnh nhân vào viện chưa có sinh thiết hoặc những nơi không thực hiện được sinh thiết: Bệnh nhân được khuyến cáo sử dụng Corticosteroid (Prednisolon) như sau:
Người lớn: 1,0 – 1,5 mg/kg cân nặng/24 giờ, trẻ em 1,5 – 2,0 mg/kg cân nặng/24 giờ x 4 – 8 tuần. Sau đó giảm mỗi tuần 5 mg, đến khi còn ½ liều ban đầu duy trì 4-6 tháng, tiếp đến giảm mỗi tuần 5 mg đến khi hết thuốc thì ngừng.
- Nên sinh thiết thận, dựa vào thể tổn thương mô bệnh học, điều trị được cân nhắc như sau:
+ Thể tổn thương tối thiểu: Tiếp tục điều trị, nếu không đáp ứng hoặc đáp ứng kém có thể kết hợp với thuốc ƯCMD khác như: Cyclophosphamid; Cyclosporin A; Mycophenolate Mophetil; Tacrolimus hoặc Azathioprine. Nếu trẻ em có kháng thuốc có thể dùng Rituximab [55].
+ Xơ cứng cầu thận ổ đoạn: Tỷ lệ bệnh nhân đáp ứng chỉ đạt từ 20% - 50%, phụ thuộc vào từng bệnh nhân (do mức độ tổn thương cầu thận). Việc sử dụng đồng thời các thuốc ức chế miễn dịch và corticoid là cần thiết cho các trường hợp kháng corticosteroid. Việc kết hợp giữa corticosteroid và cyclosporine có hiệu quả trong thuyên giảm trong bệnh xơ cứng cầu thận ổ đoạn. + Viêm cầu thận màng: Điều trị kết hợp với corticosteroid và cyclosporine có hiệu quả để giảm mức protein trong nước tiểu và ngăn ngừa sự suy giảm chức năng thận so với điều trị bằng corticosteroid đơn thuần. Trong bệnh thận màng kháng corticosteroid hoặc tái phát, khuyến cáo bổ sung
mizoribine có hiệu quả giảm protein niệu. Nên giảm liều mizoribine ở bệnh nhân có suy thận mạn. Trong bệnh thận màng, khuyến cáo bổ sung cyclophosphamide vào corticosteroid để giảm mức protein trong nước tiểu và ngăn ngừa sự suy giảm chức năng thận.
+ Viêm cầu thận màng tăng sinh: Ở trẻ em bị viêm thận cầu thận màng tăng sinh, khuyến cáo sử dụng corticosteroid để giảm mức protein trong nước tiểu và ngăn ngừa suy giảm chức năng thận. Mặc dù lợi ích của corticosteroid ở người lớn bị bệnh này không được biết đến, tuy nhiên sử dụng corticosteroid có thể có hiệu quả để giảm mức protein trong nước tiểu và ngăn ngừa suy giảm chức năng thận ở một số bệnh nhân trưởng thành. Nếu đáp ứng kém có thể sử dụng kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác.
- Điều trị triệu chứng
- Sử dụng thuốc ức chế hệ RAS giảm thải protein niệu
Với bệnh nhân HCTH có tăng huyết áp, việc lựa chọn các thuốc nhóm này đảm bảo 2 mục đích: điều trị HA và giảm thải protein niệu. Một số nghiên cứu đã chỉ ra rằng các chất ức chế RAS làm giảm nồng độ protein trong nước tiểu ở bệnh nhân bệnh thận màng, viêm cầu thận màng tăng sinh và xơ cứng cầu thận ổ đoạn có hội chứng thận hư; tuy nhiên, sự thuyên giảm hoàn toàn chỉ bằng sử dụng duy nhất các chất ức chế RAS và ở bệnh nhân HCTH không THA ít được công bố [54],[56],[57].
- Điều trị phù
Đơn trị liệu bằng thuốc lợi tiểu quai hoặc thuốc lợi tiểu quai kết hợp với thuốc lợi tiểu thiazide có hiệu quả để giảm phù ở bệnh nhân mắc hội chứng thận hư. Thuốc lợi tiểu quai tĩnh mạch được coi là thích hợp cho bệnh nhân bị phù nặng [58],[59],[60]. Mặc dù cơ chế bệnh sinh của phù liên quan đến giảm áp lực keo do albumin máu, tuy nhiên thực tế lâm sàng cho thấy không rõ liệu dùng albumin có cải thiện chứng phù hay có tác dụng lợi tiểu ở bệnh nhân mắc hội chứng thận hư [54]. Với bệnh nhân HCTH có THA cần cân nhắc sử dụng albumin, có thể làm THA nặng lên.
Nếu bệnh nhân phù lớn, không đáp ứng điều trị có thể sử dụng phương pháp siêu lọc ngoại bào để rút nước cho bệnh nhân, hạn chế xuất hiện biến chứng.
- Điều trị rối loạn lipid máu
Thuốc điều trị rối loạn lipid máu ở bệnh nhân HCTH được khuyến cáo sử dụng nhóm statin [54]. Statin có thể làm giảm triglyceride, cholesterol toàn phần và mức cholesterol LDL và tăng mức cholesterol HDL ở bệnh nhân mắc hội chứng thận hư, tương tự như tác dụng trên người bình thường.
Bệnh nhân HCTH tái phát hoặc kháng steroid, có rối loạn LDL-C nặng, có thể dùng phương pháp tách huyết tương để loại bỏ LDL-C, có tác dụng cải thiện protein niệu ở 50% số bệnh nhân này.
- Dự phòng và điều trị biến chứng: Cần chú ý dực phòng và điều trị tắc mạch khi bệnh nhân có cô máu hoặc nồng độ các thành phần lipid quá cao. Có thể sử dụng kháng sinh dự phòng nhiễm khuẩn.
- Chế độ ăn và sinh hoạt
- Chế độ ăn: Góp phần trong điều trị bệnh nhân HCTH đặc biệt giai đoạn toàn phát [61],[62].
+ Đối với bệnh nhân chưa có suy thận: nồng độ urê, creatinin máu trong giới bình thường thì cho chế độ ăn tăng protein. Lượng protein cung cấp hàng ngày phải bằng lượng protein theo nhu cầu cơ thể (1g/kg/24giờ) cộng với lượng protein mất qua nước tiểu trong 24 giờ.
+ Đối với bệnh nhân đã suy thận: lượng protein cung cấp hàng ngày phải giảm tuỳ theo giai đoạn suy thận (xem chế độ ăn đối với người suy thận). + Cung cấp đủ năng lượng, nhất là với trẻ em để hạn chế suy dinh dưỡng do hội chứng thận hư. Cung cấp đủ vitamin; chất khoáng, nhất là canxi.
+ Lượng natri: nếu phù thì phải cho bệnh nhân ăn nhạt, lượng natri ăn hàng ngày không quá 3g (lượng natri này đã có sẵn trong thực phẩm). Nếu không có phù, không cần ăn nhạt tuyệt đối.
+ Đối với kali: nếu bệnh nhân có thiểu niệu hoặc vô niệu thì cần hạn chế lượng kali trong thức ăn vì có nguy cơ tăng kali máu.
- Chế độ sinh hoạt: BN cần tránh lao động nặng. Nên vận động nhẹ nhàng, tránh hình thành huyết khối [54].
1.2. Thay đổi nồng độ IgA, IgG và IgM ở bệnh nhân hội chứng thận hư nguyên phát