Các chỉ tiêu nghiên cứu

- Nghiên cứu can thiệp lâm sàng cắt dọc không đối chứng.

2.2.2. Các chỉ tiêu nghiên cứu

2.2.2.1. Đặc điểm chung

- Tuổi. - Giới.

- Tiền sử gia đình: Có tiền sử gia đình khi trong gia đình nội ngoại trong vòng 3 đời có người bị bệnh giống bệnh nhân.

2.2.2.2. Đặc điểm lâm sàng

- Mức độ suy tim NYHA: Triệu chứng lâm sàng của mức độ suy tim theo NYHA (Hiệp hội tim mạch New York, đối với trẻ lớn và người lớn [5], [6],[47],[48] [54]:

• Độ I: không hạn chế vận động thể lực, vận động thể lực thông thường không gây mệt, hồi hộp, khó thở.

• Độ II: hạn chế nhẹ vận động thể lực, bệnh nhân khỏe khi nghỉ, vận động thể lực thông thường gây mệt, hồi hộp, khó thở hoặc đau ngực.

• Độ III: hạn chế nhiều vận động thể lực, khỏe khi nghỉ ngơi nhưng chỉ vận động nhẹ đã có triệu chứng cơ năng.

• Độ IV: bệnh nhân mệt, khó thở ngay cả khi nghỉ ngơi.

Đối với trẻ nhỏ mức độ suy tim theo NYHA được đánh giá như sau [47]: Với những bệnh nhân > 5 tuổi, đánh giá triệu chứng cơ năng không khó khi thăm khám, nhưng với bệnh nhi < 5 tuổi thì cần phải phối hợp giữa quan sát trẻ vận động, khám trẻ và hỏi cha mẹ bệnh nhân để xác định.

• Độ I: bệnh nhân không hạn chế khả năng gắng sức hàng ngày, hoạt động gắng sức không gây ra khó thở, đau ngực, hoặc tiền ngất.

• Độ II: bệnh nhân có hạn chế nhẹ khả năng gắng sức, không có khó thở khi nghỉ, nhưng hoạt động sinh lý bình thường có thể gây ra sự khó thở, mệt mỏi, đau ngực hoặc tiền ngất.

• Độ III: bệnh nhân có hạn chế đáng kể hoạt động gắng sức, không có khó thở khi nghỉ, nhưng các hoạt động nhẹ cũng có thể làm tăng sự khó thở, mệt mỏi, đau ngực hoặc tiền ngất.

• Độ IV: bệnh nhân không thể thực hiện các hoạt động gắng sức và có dấu hiệu của suy tim phải lúc nghỉ. Khó thở và hoặc mệt có thể gặp lúc nghỉ và các triệu chứng gia tăng ở hầu hết các hoạt động sinh lý.

- Phù.

- Gan to dựa trên kích thước gan (cm) tính từ bờ dưới xương sườn - Tĩnh mạch cổ nổi trên nền cổ, tăng lên khi ấn vùng gan. Tĩnh mạch cổ nổi do suy tim và hở van 3 lá.

- Mức độ tím:

• Hoàn toàn không tím.

• Tím nhẹ môi và đầu chi khi gắng sức.

• Tím thường xuyên môi và đầu chi.

• Tím thường xuyên nặng toàn thân.

- Hình dạng lồng ngực dô cao do tim to làm biến dạng.

- Tiếng thổi bất thường ở tim: Nghe tim phân độ tiếng thổi tâm thu theo triệu chứng bệnh học tim mạch với mức độ: I, II, III, IV, V, VI ở mỏm tim, thổi tâm thu ổ van 3 lá, thổi tâm thu ổ van động mạch phổi, T2

mạnh tách đôi.

- Tiền sử viêm đường hô hấp tái diễn: trước đó có viêm đường hô hấp, nếu phải nhập viện điều trị từ 2 lần trở lên được gọi là viêm đường hô hấp tái diễn.

2.2.2.3. Đặc điểm cận lâm sàng Siêu âm Doppler tim qua thành ngực

Được thực hiện bởi hai bác sỹ chuyên khoa tim mạch độc lập. Sử dụng các kỹ thuật 2D, TM, Doppler xung, Doppler liên tục, Doppler màu để thăm dò và đánh giái các chỉ số tim mạch. Kỹ thuật siêu âm tim được thực hiện trên máy Phillips HD7.

Đánh giá về cấu trúc tim:

- Thông liên nhĩ:

Vị trí, kích thước lỗ TLN (mm), số lượng và shunt qua TLN. - Cấu trúc bộ máy van nhĩ thất phải và nhĩ thất trái:

- Tình trạng hở van 2 lá, hở van 3 lá:

Phân độ mức độ hở van hai lá, van ba lá: Dựa vào tỷ lệ độ rộng dòng máu phụt ở gốc van 2 lá/đường kính nhĩ trái [36],[37],[81].

• Hở nhẹ (1/4): tỷ lệ này < 20%

• Hở trung bình (2/4): tỷ lệ này từ 20 – 40%

• Hở nặng (3/4): tỷ lệ này > 40 – 60%

• Hở rất nặng (4/4): tỷ lệ này > 60%.

Ðánh giá mức độ hở van hai lá, van ba lá dựa vào chiều dài dòng màu phụt nguợc lên nhĩ trái, nhĩ phải đuợc chia ra ba mức độ hở theo Cheitlin [28]:

• Hở nhẹ: Diện tích hở < 4 cm2

• Hở vừa: Diện tích hở 4 - 8 cm2

• Hở nhiều: Diện tích hở > 8 cm2 - Thông liên thất:

Vị trí, số lượng, kích thước và shunt qua TLT. - Hẹp đường ra thất trái:

Đo phổ Doppler qua đường ra thất trái xác định chênh áp qua đây để xác định có hẹp hay không và mức độ hẹp.

- Đánh giá về chức năng tim:

simpson.

• Phân xuất tống máu thất trái EF (%) [5],[26]. EF < 30%: giảm nặng chức năng thất trái. EF = 30 – 50%: giảm vừa chức năng thất trái EF > 50%: chức năng thất trái bình thường.

Tiêu chuẩn suy tim trái theo phân số tống máu (EF) trên siêu âm tim của Hội Tim Mạch Châu Âu đã được nhiều tác giả áp dụng trong nghiên cứu [18],[37],[28]. Và trong nghiên cứu này chúng tôi áp dụng tiêu chuẩn này để đánh giá có và không có suy chức năng tâm thu thất trái sau:

• Có suy chức năng tâm thu thất trái khi EF < 50%.

• Không có suy chức năng tâm thu thất trái khi EF ≥ 50%. - Kích thước thất phải:

Đo kích thước thất phải trước và sau phẫu thuật để tính tỷ lệ kích thước thất phải/thất trái.

- Áp lực động mạch phổi tâm thu, tâm trương và trung bình:

Đánh giá áp lực động mạch phổi trên siêu âm Doppler tim (xác định bằng phương trình Bernoulli đơn giản)

• ALĐMP tâm thu = 4V2HoBL + ALNP (mmHg).

Trong đó VHoBL là vận tốc đỉnh của dòng hở van ba lá, ALNP là áp lực nhĩ phải (bình thường 5mmHg, suy tim nhẹ 10mmHg, suy tim nhiều 15mmHg). BN phải có nhịp xoang để đảm bảo ghi VHoBL ổn định.

• ALĐMP tâm trương = 4V2 cttr + 10 (mmHg)

Vcttr là vận tốc cuối tâm trương của dòng hở van động mạch phổi.

• ALĐMP trung bình = 4 V2đttr +10 (mmHg)

Vđttr là vận tốc đầu tâm trương của dòng hở van động mạch phổi.

Ngoài ra ALĐMP trung bình còn có thể ước tính qua ALĐMP tâm thu dựa vào công thức:

ALĐMP trung bình = 0,61 x ALĐMP tâm thu +2 mmHg

hơn 25 mmHg hoặc trên siêu âm theo khuyến cáo WHO, tăng áp ĐMP khi ALĐMP tâm thu lúc nghỉ là > 35mmHg đánh giá qua hở van 3 lá.

Định nghĩa TAĐMP khi ALĐMP trung bình > 25mmHg lúc nghỉ hoặc > 30 mmHg đo qua catheter ĐMP sau phẫu thuật.

Cơn TAĐMP cấp (pulmonary hypertensive crisis) sau phẫu thuật là tình trạng ALĐMP tâm thu tăng lên >75 huyết áp tâm thu và có thể gây suy thất phải cấp.

Phân mức độ nặng của tình trạng TAĐMP dựa vào giá trị ALĐMP trung bình.

• TAĐMP nhẹ khi: ALĐMP trung bình 25 – 35 mmHg.

• TAĐMP mức độ trung bình khi: ALĐMP trung bình từ 35 – 45mmHg.

• TAĐMP mức độ nặng khi: ALĐMP trung bình > 45mmHg. ALĐMP cao nhất ở giai đoạn hồi sức là giá trị lớn nhất ghi nhận được trong suốt thời gian theo dõi tính từ khi ngừng tim phổi máy tính bằng mmHg.

Tổng thời gian mỗi cơn TAĐMP tính bằng phút tính từ khi ALĐMP tâm thu > 75% huyết áp tâm thu cho đến khi ALĐMP xuống dưới mốc này.

Yếu tố nguy cơ khởi phát cơn TAĐMP là những tác động, kích thích mà ngay sau đó xuất hiện tình trạng ALĐMP tâm thu tăng lên trên 75% huyết áp tâm thu và khi tác động lại có nguy cơ xuất hiện tình trạng trên.

Suy thất phải cấp do cơn TAĐMP sau phẫu thuật là cơ tim không đủ khả năng bơm máu lên phổi có biểu hiện trên lâm sàng là ALĐMP tăng cao, mạch nhanh sau đó chậm lại, SpO2 tụt và huyết áp tụt.

Tồn tại TAĐMP (persistent pulmonary hypertension) sau phẫu thuật là ALĐMP tâm thu >50% huyết áp tâm thu và kéo dài trên 6 giờ [44].

- Siêu âm Doppler tim sau phẫu thuật đánh giá:

• Kích thước và chức năng tim

• TLN tồn lưu

• Hở van 2 lá tồn lưu, mức độ

• Hở van 3 lá, mức độ

- Điện tim:

Sử dụng máy điện tim CARDIOMAX của hãng NIHON KOHDEN (Nhật Bản), với tốc độ 25m/s, biên độ 10mm/1mV xác định:

• Nhịp xoang

• Block nhĩ thất: Xác định nhịp, xác định có Block nhĩ thất (khoảng PQ >0,20 giây), có dày thất phải (do tăng áp lực thất phải) hình ảnh block nhánh phải, sóng p≥ 0.25 mV về biên độ ở chuyển đạo DII, sự hiện diện của qR ở V1 là dấu hiệu phì đại thất phải (theo tiêu chuẩn của WHO).

• Rối loạn dẫn truyền và loạn nhịp. - XQ tim phổi thẳng:

Tính chỉ số tim ngực: Chỉ số tim ngực được xác định bằng tỷ lệ bề ngang của tim chia cho bề ngang của ngực trên phim X quang ngực thẳng. Bề ngang của tim được đo từ bờ xa nhất của nhĩ phải và thất trái, còn bề ngang của ngực được tính từ mặt trong cung sườn của hai đáy ngực phải và trái ngang qua khoảng giữa hai vòm hoành. Bình thường chỉ số này ≤ 0,5.

- Thông tim và chụp buồng tim đánh giá:

• Áp lực động mạch phổi

• Sức cản phổi

Đo sức cản phổi tính bằng đơn vị Wood/m2, ALĐMP và huyết áp tính bằng mmHg, lưu lượng phổi (Qp), lưu lượng chủ (Qs).

2.2.2.4. Qui trình phẫu thuật a. Chuẩn bị bệnh nhân:

- Bác sỹ gây mê khám và đánh giá tiền mê trước phẫu thuật ít nhất 1 ngày.

- Chuẩn bị bệnh nhân trước mổ gồm tắm bệnh, nhịn ăn và tiền mê bằng atropin và thuốc an thần.

- Khởi mê: Đặt nội khí quản ống mềm không bóng ở trẻ em, có bóng ở người lớn, thở máy.

- Mắc điện tim theo dõi monitor liên tục. - Đặt ống thông tiểu, ống thông dạ dày.

- Tư thế bệnh nhân: nằm ngửa, độn gối tròn dưới vai.

Hình 2.1. Tư thế bệnh nhân trước khi mở ngực

Bệnh nhân: Lê văn T, nam 4 tuổi, mổ ngày 08/11/2005, mã bệnh án 101440050701

b. Các bước phẫu thuật

Bước 1: Mở ngực

- Đường mổ dọc giữa xương ức, cắt tuyến ức nếu tuyến ức to làm cản trở các thao tác khi mổ, không cắt nếu nó không cản trở. Mở màng tim, thăm dò các yếu tố giải phẫu khác mà siêu âm có thể bỏ sót ví dụ như còn ống động mạch, nhánh động phổi nhỏ, còn tĩnh mạch chủ trên trái...

- Lấy miếng màng tim tự thân ngâm trong dung dịch glutaraldehyde 0,6% trong 10 phút làm vật liệu vá lỗ TLN và/ hoặc sửa van nhĩ thất nếu cần, làm các miếng đệm khi khâu nếu cần.

Hình 2.2. Mở ngực đường giữa cưa dọc đôi xương ức

Bệnh nhân: Lê văn T, nam 4 tuổi, mổ ngày 08/11/2005, mã bệnh án 101440050701

Bước 2: Thiết lập hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể

Đặt canule ĐMC, đặt 2 canule tĩnh mạch tại các tĩnh mạch chủ bằng ống cong đầu. Đặt chế độ bơm theo cung lượng tim trung bình lưu lượng 2,4 lít/phút/m2, làm liệt tim máu ấm xuôi dòng mỗi 15 phút/lần. Xét nghiệm khí máu, ACT theo qui định thông thường.

Khi cung lượng THNCT được đảm bảo, các tĩnh mạch chủ được xiết bởi các dây.

Bước 3: Kẹp động mạch chủ, ngừng tim, kiểm tra đánh giá tổn thương

ĐMC lên được cặp lại, dung dịch liệt tim bắt đầu truyền vào gốc ĐMC. Dùng dịch liệt tim bằng máu ấm giàu kali (20 mmol K+/l), không hạ thân nhiệt. Bơm nhắc lại dung dịch liệt tim mỗi 15 phút hoặc ngắn hơn nếu cần.

Hình 2.3. Đặt hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể

Bệnh nhân: Lê văn T, nam 4 tuổi, mổ ngày 08/11/2005, mã bệnh án 101440050701

Bước 4: Sửa chữa tổn thương

- Sửa van hai lá (van nhĩ thất trái)

Hình 2.4. Đóng khe lá trước van 2 lá

Bệnh nhân Hà Thị C, nữ 40 tuổi, mổ ngày 28/11/2007, mã bệnh án 101440071146

• Đóng khe van lá trước van hai lá cho tất cả các bệnh nhân có khe van hai lá, kể cả trước mổ không hoặc hở van hai lá ít.

• Kỹ thuật đóng toàn bộ khe van hai lá bằng các mũi rời để tránh co rút chiều cao của lá trước. Sau khi đóng hết chiều dài của khe van (thử bằng bougie nếu Z value nhỏ hơn -1) thì để lại một vài mũi cuối về phía bờ tự do của khe van, mục đích là tránh gây hẹp van hai lá chấp nhận hở vừa còn hơn là hẹp van hai lá. Trong trường hợp việc để lại các mũi chỉ cuối gây hở van nhiều tiến hành mở rộng và sửa van hai lá bằng miếng màng tim.

• Đánh giá kiểm tra các dây chằng nếu có nguy cơ cản trở gây hẹp đường ra thất trái cần phải cắt bỏ dây chằng, dải xơ chẹn đường ra thất trái. Kiểm tra lại nếu vẫn có nguy cơ hẹp ĐRTT thì phải tiến hành kĩ thuật mở rộng lá trước để tránh hẹp ĐRTT.

Hình 2.5. Đóng khe lá trước van hai lá bằng các mũi rời đã hoàn thành

Bệnh nhân Hà thị C, nữ 40tuổi, mổ ngày 28/11/2007, mã bệnh án 101440071146

• Bơm nước thử van hai lá: nếu kín thì không sửa thêm gì nữa. Nếu còn hở qua một hoặc hai mép van thì khâu thu nhỏ các mép van đó với các miếng đệm. Nếu thấy cả vòng van sau giãn còn

gây hở thì tùy: ở trẻ em có thể khâu thu nhỏ vòng van sau bằng chỉ monofile không tiêu số 4/0 ở trẻ lớn, 5/0 ở trẻ nhỏ (<15kg) theo nguyên tắc De Vega. Ở người lớn thường là giãn vòng van sau nhiều có thể đặt dải màng tim hay dải Gortex để thu nhỏ sẽ chắc hơn.

• Trong các trường hợp hai lỗ van thì không đóng lỗ phụ nếu lỗ này đủ dây chằng không gây hở.

• Nếu còn hở nhiều do các cơ chế khác thì tùy tổn thương đó mà sửa theo (ví dụ thiếu dây chằng v.v...).

• Nếu sửa thất bại vẫn còn hở nặng (Siêu âm thực quản trong mổ) ở người lớn nên thay van nhân tạo luôn cho bệnh nhân.

Hình 2.6. Thu nhỏ vòng van sau bằng dải Gortex

Bệnh nhân Hà thị C, nữ 40tuổi, mổ ngày 28/11/2007, mã bệnh án 101440071146

- Đóng lỗ TLN:

• Vật liệu dùng để vá TLN là màng tim tự thân (qua xử lý Glutaraldehyde 0,6%) hoặc miếng polyester có đường kính rộng hơn lỗ TLN 3 – 4mm.

mũi rời hoặc đường khâu vắt hoặc phối hợp giữa rời và vắt. Chỉ khâu là prolene 5/0 (hoặc 6/0 với trẻ dưới 10 kg) có đệm Teflon hoặc màng tim.

• Tôn trọng vị trí giải phẫu của xoang vành vá TLN để xoang vành sang phải như bình thường, nếu vị trí lỗ xoang vành lệch sang nhĩ trái thì sẽ để lỗ xoang vành sang trái nếu không có TMC trên trái đổ về xoang vành. Trong trường hợp có TMC trên trái với lưu lượng đáng kể thì phải tạo một đường hầm bằng màng tim đưa về nhĩ phải (Tránh hiện tượng trộn máu đen nhiều trong nhĩ trái).

Hình 2.7. Vá thông liên nhĩ lỗ nguyên phát để xoang vành sang phải

Bệnh nhân Hà thị C, nữ 40tuổi, mổ ngày 28/11/2007, mã bệnh án 101440071146

• Điều lưu ý trong thì đóng thông liên nhĩ là khi khâu miếng vá qua vùng nguy hiểm với đường dẫn truyền thần kinh tim (Giữa lỗ xoang vành và vòng van ba lá) phải khâu nông (Nhìn thấy hình kim dưới lớp nội mạc), nếu thấy tổ chức không dai chắc ta có thể khâu với dải đệm màng tim để tránh bục đường khâu.

áp phổi nặng) tác dụng làm giảm áp lực thất phải trong trường hợp có tăng áp động mạch phổi sau mổ tránh suy thất phải cấp dẫn đến suy tim toàn bộ.

- Sửa van ba lá:

Sau khi sửa van hai lá, vá thông liên nhĩ tiến hành sửa van ba lá.

• Đánh giá lại cơ chế gây hở van ba lá.

• Tiến hành khâu mép giữa lá trước và lá vách van ba lá nếu hở