- Thêi gian biÓu thÞ b»ng trôc ngang vµ ®îc tÝnh b»ng gi©y
4.4.BÖnh ®a nang hai thËn ë trÎ s¬ sinh vµ trÎ nhá
cao h¬n.
4.4.BÖnh ®a nang hai thËn ë trÎ s¬ sinh vµ trÎ nhá
Hình 29b. ADPKD có mức dịch-dịch (mũi tên) cần chọc hút để xác định
nhiễm khuẩn. Hình 29a. ADPKD chảy máu
120
Bệnh thận đa nang di truyền lặn (ARPKD- Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease). Bệnh thận đa nang di truyền lặn ở trẻ nhỏ biểu hiện suy thận. Hai thận to ra, tăng mật độ âm kèm theo mất phân biệt tủy vỏ (Hình 30). Trong 50% trường hợp, có một viền mật độ âm thấp hơn nằm ở ngoại vi của thận.
Tăng đậm độ âm ở trong ARPKD do các mặt phân giới giữa các ống thận giãn dạng nang. Trong hầu hết các trường hợp, chúng quá nhỏ để nhìn rõ, cho dù một số bệnh nhân có một vài nang giãn to có thể nhìn thấy.
Trong bệnh này gan cũng bị ảnh hưởng, chứng xơ hóa gan gây tăng âm, các ống mật giãn to, và các dấu hiệu của tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Tuy nhiên ở các bệnh nhân biểu hiện từ thời sơ sinh thì các thay đổi ở thận nổi trội và các biểu hiện gan không rõ. Với trẻ lớn hơn thì biểu hiện ở gan nổi trội. Hiếm hơn, thận to ra rõ chỉ ở một bên. Nếu có nghi ngờ khi chẩn đoán siêu âm, chụp UIV cho thấy các vằn thuốc cản quang đặc trưng biểu hiện giãn các ống thận.
Hình 30a. ARPKD ở trẻ sơ sinh với thận to tăng âm điển hình.
Hình 30b. ARPKD ở trẻ sơ sinh với thận to tăng âm điển hình, ngoại vi có viền
Bệnh thận đa nang di truyền trội (ADPKD - Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease). Bệnh hiếm khi xuất hiện ở trẻ sơ sinh. Khi xảy ra, nó gây to hai thận với mật độ âm tăng, các nang có thể nhìn thấy rõ trong 50% các trường hợp (Hình 31). Sự xuất hiện của các nang nhìn thấy rõ bằng siêu âm gợi ý ADPKD hơn là ARPKD, nhưng
chẩn đoán thường được xác lập từ tiền sử gia
đình.
Hình 31. ADPKD ở trẻ ẵm ngửa. Thận to, đận độ âm tăng, có nhiều nang to kích thước khác nhau
nhìn thấy rõ.
Bệnh nang cầu thận (Glomerulocystic disease). Bệnh hiếm gặp, gây thận to tăng âm giống với ADPKD, nhưng trong bệnh này có các nang to hơn có thể thấy rõ (Hình 32). Bệnh không có tính gia đình, nhưng có thể phối hợp với hội chứng Zellweger. Nó có thể kết hợp với u tuyến hoặc nang gan.
Hình 32. Bệnh nang cầu thận. Thận to ra với nhiều nang kích thước khác nhau.
Bệnh nang tủy thận. Bao gồm thận xốp tủy (medllary sponge kiney) và bệnh nang tủy thận urê huyết (uremic medullary cystic disease). Bệnh thận xốp tủy có thể gây to các tháp (Hình 33), nhưng hình siêu âm là bình thường. Bệnh nang tủy thận urê huyết có thể tạo các nang to thấy rõ ở trong tủy thân và chỗ nối tủy vỏ (Hình 34).
122