Bệnh Hirschsprung (HERSHsproong) ảnh hưởng đến ruột già (đại tràng) khiến người bệnh gặp khó khăn trong việc làm rỗng ruột tức là phân khó thoát ra ngoài do không có nhu động, phân ứ đọng tại ruột già lâu ngày gây tình trạng táo bón mạn tính. Bệnh giãn đại tràng bẩm sinh là bệnh lý bẩm sinh bắt đầu khi sinh, có mặc dù trong trường hợp nhẹ hơn, các triệu chứng có thể xuất hiện nhiều tháng hoặc nhiều năm sau đó. Bệnh Hirschsprung có thể gây táo bón, tiêu chảy và nôn mửa. Đôi khi nó dẫn đến các biến chứng đại tràng nghiêm trọng như nhiễm trùng đường ruột nghiêm trọng( viêm ruột) và megacolon độc hại, có thể đe dọa tính mạng. Nguyên nhân gây bệnh chưa thực sự rõ ràng. Bệnh có thể liên quan đến đột biến gen. Hay một số tác giả cho rằng nguyên nhân là do ruột thiếu tế bào thần kinh ở phần dưới của đại tràng. Nó gây ra bởi một khuyết tật bẩm sinh. Thông thường, ruột già di chuyển vật chất tiêu hóa qua ruột bằng một loạt các cơn co thắt gọi là nhu động.
GIÃN ĐẠI TRÀNG BẨM SINH Ở TRẺ EM Đại cương • Bệnh phình đại tràng bẩm sinh (bệnh Hirschsprung) là hiện tượng đại tràng bị giãn ra thiếu tế bào thần kinh đại tràng ở trẻ, dẫn đến tình trạng tắc đại tràng • Tỷ lệ gặp: 1/5000 đến 1/25000 Nam/nữ = 4/1 • Có tính chất gia đình: trẻ sinh đơi, anh em ruột Giải phẫu • Đường tiêu hóa có lớp: mạc, (dọc vòng), hạ niêm mạc, niêm mạc • Giữa hai lớp có tế bào thần kinh tạo thành đám rối Auerbach; lớp hạ niêm mạc có đám rối Meissner • Ruột nhu động nhờ TKTW nhờ đám rối hoạt động • Đại Giải phẫu bệnh tràng sigma giãn to, đường kính gấp 4-5 lần bình thường, thành đại tràng dày có phì đại lớp cơ, đại tràng thường dài thường lệ, lịng có u phân, niêm mạc phù nề viêm lt mạn tính • Đại tràng bên giãn to, chủ yếu trướng hơi, thành ruột khơng dày lên cao dần kích thước trở lại bình thường • Đại tràng bên càng xuống càng teo nhỏ giống hình phễu • Tế bào hạch vắng mặt hồn tồn đoạn ruột hẹp • Đám rối thần kinhMeissner-Auerbach cịn sợi thần kinh Sinh lý bệnh • Nhu động ruột: Trực tràng phần đại tràng sigma: khơng có nhu động Đại tràng sigma giãn to: nhu động giảm Đại tràng xuống nhu động tăng Ứ đọng phân, giãn to dần Chẩn đốn • Thể cấp tính: Gặp giai đoạn tuổi sơ sinh tới 60% trường hợp, tương ứng với giải phẫu bệnh đoạn vơ hạch dài 15-20 cm • Các dấu hiệu để chẩn đoán bao gồm: + chậm phân sau 24 giờ, chướng bụng tăng dần, nôn sữa dịch mật, dịch ruột; tiêu chảy + bụng chướng đều, da căng bóng, quai ruột + nghe bụng mà khơng thấy thấy biểu nhu động ruột thì phải nghi ngờ thủng ruột nhiễm khuẩn + gõ vang + thăm trực tràng ngón tay út, thấy ống hậu mơn mềm mại chặt trực tràng rỗng • Thể bán cấp tính: Thường xảy độ tuổi bú mẹ (từ đến 24 tháng tuổi) tương ứng với chiều dài đoạn vơ hạch trung bình (6-10 cm) + Nhẹ: Khi bú mẹ, trẻ đại tiện bình thường, phân lỏng, bắt đầu ăn sữa hộp, triệu chứng bệnh xuất hiện, trẻ táo bón kéo dài, chướng bụng, ăn uống kém, chậm lên cân, da xanh, suy dinh dưỡng + Nặng: Viêm đại tràng ứ đọng phân nặng, Tiêu chảy bất thường, phân lỏng, mùi khắm phân nhớt có nhày máu, có biểu nước rối loạn điện giải nặng, thiếu máu • Thể mãn tính: xảy trẻ lớn trẻ tuổi học đường (từ 3-15 tuổi), tương ứng với chiều dài đoạn vô hạch ngắn (12kg (Swenson) - Trẻ khỏe, HC>3,5 triệu, HST>70% • Chuẩn bị bệnh nhân: - 2-3 ngày trước mổ ăn chế độ chất bã dễ tiêu - 3-5 ngày trước mổ thụt tháo đại tràng ngày - Kháng sinh dự phòng 3- ngày • Các phương pháp phẫu thuật Phương pháp Swenson • Phương pháp Soave-Boley • Phương pháp Duhamel: chừa lại bóng trực tràng vơ hạch Nối đại tràng lành với ống hậu mơn thành sau đường lược • Phương pháp Rehbein State: miệng nối đại tràng lành trực tràng cách rìa hậu mơn khoảng cm Chăm sóc sau mổ - Kháng sinh - Chế độ dinh dưỡng - Phát biến chứng: chảy máu, xì rị miệng nối, viêm ruột - Nong hậu môn sau 7-10 ngày .. .Đại cương • Bệnh phình? ?đại tràng bẩm sinh? ?(bệnh Hirschsprung) là hiện tượng? ?đại tràng? ?bị? ?giãn? ?ra thiếu tế bào thần kinh đại tràng? ?ở trẻ, dẫn đến tình trạng tắc đại tràng • Tỷ lệ... bụng hông chuẩn bị: Đại tràng giãn hơi, trực tràng khơng có hơi,hình ảnh mức nươc • Xquang đại tràng có cản quang: Trực tràng đoạn đại tràng sigma nhỏ, đại tràng sigma phía giãn to, vùng chuyển... sợi thần kinh Sinh lý bệnh • Nhu động ruột: Trực tràng phần đại tràng sigma: khơng có nhu động Đại tràng sigma giãn to: nhu động giảm Đại tràng xuống nhu động tăng Ứ đọng phân, giãn to dần Chẩn