Giãn đại tràng bẩm sinh Bs Quý

Bệnh Hirschsprung (HERSHsproong) ảnh hưởng đến ruột già (đại tràng) khiến người bệnh gặp khó khăn trong việc làm rỗng ruột tức là phân khó thoát ra ngoài do không có nhu động, phân ứ đọng tại ruột già lâu ngày gây tình trạng táo bón mạn tính. Bệnh giãn đại tràng bẩm sinh là bệnh lý bẩm sinh bắt đầu khi sinh, có mặc dù trong trường hợp nhẹ hơn, các triệu chứng có thể xuất hiện nhiều tháng hoặc nhiều năm sau đó. Bệnh Hirschsprung có thể gây táo bón, tiêu chảy và nôn mửa. Đôi khi nó dẫn đến các biến chứng đại tràng nghiêm trọng như nhiễm trùng đường ruột nghiêm trọng( viêm ruột) và megacolon độc hại, có thể đe dọa tính mạng. Nguyên nhân gây bệnh chưa thực sự rõ ràng. Bệnh có thể liên quan đến đột biến gen. Hay một số tác giả cho rằng nguyên nhân là do ruột thiếu tế bào thần kinh ở phần dưới của đại tràng. Nó gây ra bởi một khuyết tật bẩm sinh. Thông thường, ruột già di chuyển vật chất tiêu hóa qua ruột bằng một loạt các cơn co thắt gọi là nhu động.

GIÃN ĐẠI TRÀNG BẨM SINH (BỆNH HIRSCHSPRUNG) BSNT Hà Văn Quý MỤC TIÊU Phân tích biểu lâm sàng bệnh lý giãn đại tràng bẩm sinh đề xuất cận lâm sàng chẩn đoán bệnh Trình bày biến chứng bệnh giãn đại tràng bẩm sinh Tổng hợp nguyên tắc xử lý bệnh giãn đại tràng bẩm sinh Thực số qui trình phẫu thuật điều trị bệnh giãn đại tràng bẩm sinh Trình bày chăm sóc sau mổ biến chứng sau mổ bệnh giãn đại tràng bẩm sinh ĐẠI CƯƠNG  Bệnh khơng có bẩm sinh tế bào hạch thần kinh đám rối ruột, thắt  Đoạn ruột bệnh lý co thắt, nhu động làm ứ đọng phần phía gây giãn  Tên gọi khác: vô hạch bẩm sinh, phình đại tràng vơ hạch DỊCH TỄ HỌC  Bệnh Hirschsprung xảy khoảng 1/5000 trẻ  Tỉ lệ nam/nữ 3/1 đến 4/1  Bệnh có tính chất gia đình với nguy khoảng 3% với anh chị em ruột thể ngắn tới 17% thể vơ hạch cao  Có khoảng 11- 30% trẻ có dị tật phối hợp tiết niệu sinh dục, tim mạch, thị giác… NGUYÊN NHÂN  Do tế bào mào thần kinh ngừng di chuyển xuống phía đường tiêu hóa giai đoạn từ tuần thứ đến 12  Các nguyên bào thần kinh di chuyển từ đám rối ruột vào lớp niêm mạc từ tuần 12 đến tuần 16 hình thành đám rối Auerbach, Healen, Meisser  Sự ngừng di chuyển mào thần kinh sớm đoạn vơ hạch dài NGUN NHÂN  Nghiên cứu thấy 12 đột biến gen tìm thấy bệnh nhân bệnh Hirschsprung  Gen tiền ưng thư RET tìm thấy 1/2 số ca có nguồn gốc gia đình khoảng 1/3 số ca ngẫu nhiên  Một số bất thường gen nhiễm sắc thể khác có liên quan đến bênh Hisrchsprung endothelin (EDN3), endothelin receptor B (EDNRB), Trisomy 21… SINH LÝ BỆNH  Khơng có hạch thần kinh làm đoạn ruột bệnh lý co thắt thường xuyên, rối loạn nhu động dẫn tới ứ phân, làm giãn đoạn ruột phía  Đoạn ruột phía tăng nhu động để đẩy phân làm thành ruột phì đại, dày thành  Phân ứ đọng đại tràng lâu ngày dẫn tới biến chứng: viêm ruột, suy dinh dưỡng, chí vỡ đại tràng GIẢI PHẪU BỆNH  Đại thể • Đoạn vơ hạch thường trực tràng (80%), đại tràng sigma (15%) lên đến tồn đại tràng, phần ruột non chí gần tồn đường tiêu hóa • Đoạn ruột phía giãn to, thành dày nhỏ dần chuyển tiếp đột ngột đến đoạn phía có kích thước nhỏ bình thường GIẢI PHẪU BỆNH  Vi thể: • Nhuộm HE thấy vắng mặt tế bào hạch đám rối, phì đại bó thần kinh lớp niêm đám rối – ruột • Ở đoạn chuyển tiếp có tế bào hạch rải rác, sợi trơn phì đại, lớp niêm mạc niêm mạc phù nề CHẨN ĐOÁN  Triệu chứng lâm sàng  Sơ sinh: • Chậm ỉa phân su: sau 24h khơng tự ỉa • Nơn: sữa dịch mật • Bụng chướng: tăng dần • Khám HM-TT: lỗ HM bình thường, có dấu hiệu tháo cống không thụt đặt sonde triệu chứng tái diễn 24h • Nếu vơ hạch dài: biểu tắc ruột sơ sinh • Có thể gặp biến chứng nặng viêm ruột, thủng ruột, nhiễm trùng nhiễm độc nặng Xoắn ruột gặp thường đại tràng Sigma 10 ĐIỀU TRỊ  Điều trị triệt đề • Chỉ định có chẩn đốn xác định • Nguyên tắc: Cắt toàn đoạn đại tràng hẹp đoạn giãn chức năng; nối đại tràng- ống HM; giảm trương lực thắt trong; tránh tổn thương TK niệu-dục  Chuẩn bị trước mổ • 2-3 ngày trước mổ: ăn chế độ bã, dễ tiêu • 3-5 ngày trước mổ: thụt ĐT ngày • Kháng sinh dự phịng 26 ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT Thể vơ hạch cực ngắn • điều trị kỹ thuật cắt trực tràng, làm cách sinh thiết trực tràng mảnh dày (Kỹ thuật Lynn)  Đoạn vô hạch khơng q sigma • PT hạ đại tràng qua đường hậu mơn đơn (pull through) • Phẫu thuật hạ đại tràng qua đường hậu môn kết hợp đường bụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ 27 ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT  Đoạn vô hạch cao sigma • Hạ đại tràng qua đường hậu môn kết hợp với giải phóng mạch đoạn đại tràng vơ hạch phía đại tràng Sigma đường bụng hay phẫu thuật nội soi hỗ trợ  Vơ hạch tồn đại tràng : PT duhamel • Kết hợp đường bụng hậu mơn • Có thể làm túi chứa chữ J đoạn cuối hồi tràng trước đưa xuống hậu môn 28 PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT  Phương pháp Swenson • Phẫu tích đoạn vơ hạch, cắt bỏ đoạn bệnh lý, đóng tạm đầu • Phẫu tích xung quanh trực tràng xuống đến sát mức nâng hậu môn • Lộn bóng trực tràng, hạ đại tràng qua ống hậu môn, cắt bỏ ống hậu môn cách ranh giới da niêm mạc phía trước 1,5cm, phía sau 0,5cm nối đoạn đại tràng lành với ống hậu môn khâu tay 29 PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT  Phương pháp Swenson • Phẫu thuật cho kết tốt • Nhược điểm: số trường hợp có triệu chứng liên quan đến tổn thương cấu trúc thần kinh quan trọng khung chậu 30 PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT  Phương pháp Duhamel • Phẫu tích cắt đoạn đại tràng bệnh lý, đầu cắt đến đoạn trực tràng sát túi douglar • Đóng kín, khâu vùi mỏm cắt trực tràng Tạo đường hầm phía sát thành sau trực tràng đến sát nâng hậu mơn • Đoạn đại tràng bình thường kéo xuống phía sau trực tràng bóc tách • Thành sau trực tràng rạch phía đường lược 1cm Đoạn đại tràng bình thường kéo qua đường hầm nối băng dụng cụ cắt nối tự động GIA 31 PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT  Phương pháp Duhamel • Ưu: đơn giản, dễ dàng • Nhược: phần trực tràng vơ hạch cịn lại có rối loạn tương tự bệnh Hirschsprung 32 PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT  Phương pháp Soave-Boley • Phẫu tích đoạn đại tràng vơ hạch, đoạn giãn • Rạch xung quanh trực tràng, ngồi niêm mạc, phẫu tích ngồi lớp niêm mạc bên lớp trơn trực tràng nếp phúc mạc 1-2 cm • Nong rộng hậu mơn, rạch niêm mạc đường lược 1cm, bóc tách niêm mạc khỏi trực tràng gặp phần bóc tách phía • Kéo đại tràng qua ống hậu môn Khâu thành đại tràng lành với diện cắt niêm mạc trực tràng 33 PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT  Phương pháp Soave-Boley • Tránh tổn thương thần kinh; • Giảm thiểu chấn thương vùng chậu; • Nối đại tràng-ống hậu mơn -> khơng cịn đoạn trực tràng vơ hạch pp Duhamel • Boley cải tiến nối đầu khơng để lại mỏm thừa phải PT 34 PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT  Phương pháp nội soi ổ bụng • Nội soi ổ bụng giải phóng đại tràng sigma phẫu tích trực tràng xuống tiểu khung nếp gấp phúc mạc - 3cm Thắt động mạch trực tràng động mạch sigma sát thành đại tràng • Di động đại tràng đoạn chuyển tiếp, đoạn giãn • Nong hậu mơn, rạch quanh quanh niêm mạc đường lược 1cm, sau bóc tách niêm mạc khỏi ống hậu mơn lên cao • Cắt ống cơ, kéo đại tràng qua hậu môn • Cắt đại tràng bệnh lý, nối đại tràng với ống hậu môn 35 PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT  Phương pháp mổ qua đường hậu mơn • Dùng van Lone Star, để mở rộng hậu môn rộng rãi, cân đối Rạch xung quanh niêm mạch quanh ống hậu môn đường lược 1cm • Dùng 6.0 khâu lớp niêm mạc sau kéo pince để bóc tách trực tràng lên sau cắt rời ống trực tràng khỏi đại tràng • Phẫu tích sát thành trực tràng lên di động đoạn đại tràng bệnh lý • Kéo đại tràng qua lỗ hậu môn, cắt đoạn đại tràng bệnh lý, nối với ống hậu môn mũi rời 36 PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUẬT  Phương pháp mổ qua đường hậu mơn 37 CHĂM SĨC SAU MỔ  Kháng sinh  Chế độ dinh dưỡng  Phát biến chứng: chảy máu, xì rị miệng nối, viêm ruột…  Nong hậu môn sau 7-10 ngày 38 BIẾN CHỨNG  Biến chứng sau mổ • Rị miệng nối • Hẹp miệng nối • Đại tiện khơng tự chủ, són phân • Táo bón • Viêm ruột sau mổ 39 XIN CHÂN THÀNH CẢM ƠN 40 ... lâm sàng bệnh lý giãn đại tràng bẩm sinh đề xuất cận lâm sàng chẩn đốn bệnh Trình bày biến chứng bệnh giãn đại tràng bẩm sinh Tổng hợp nguyên tắc xử lý bệnh giãn đại tràng bẩm sinh Thực số qui... qui trình phẫu thuật điều trị bệnh giãn đại tràng bẩm sinh Trình bày chăm sóc sau mổ biến chứng sau mổ bệnh giãn đại tràng bẩm sinh ĐẠI CƯƠNG  Bệnh khơng có bẩm sinh tế bào hạch thần kinh đám rối... động đại tràng • Đánh giá khả vận động đại tràng cách đo áp lực đại tràng sức mạnh co thắt đại tràng • Xác định vị trí đại tràng có nhu động bình thường phục vụ cho việc phẫu thuật hạ đại tràng