Đánh giá kết quả bước đầu ứng dụng phẫu thuật nội soi một đường rạch hỗ trợ điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh ở trẻ em

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh phình đại tràng bẩm sinh hay bệnh Hirschprung bệnh rối loạn phát triển thành phần nội hệ thống thần kinh ruột đặc trưng thiếu vắng tế bào hạch thần kinh đám rối niêm mạc đám rối đoạn cuối ống tiêu hố, lan rộng lên phía mức độ khác nhau, biểu đặc trưng tắc ruột hoàn toàn khơng hồn tồn [1] Đây dị tật phổ biến trẻ em với tỷ lệ khoảng 1/5000 trẻ sinh Hoa Kỳ Châu Âu [1],[2],[3] Còn Viện Nhi Trung Ương 10 năm từ 1981 đến 1990 có 1751 trẻ bị bệnh phẫu thuật, chiếm hàng đầu bệnh lý ngoại khoa trẻ em [4] Khoảng ba thập niên gần đây, phẫu thuật điều trị phình đại tràng bẩm sinh có nhiều tiến đáng kể Ban đầu bệnh nhân chẩn đốn bệnh Hirschprung phẫu thuật nhiều [5],[6], ngày phần lớn bệnh nhân phẫu thuật thành cơng [7],[8], làm giảm biến chứng liên quan đến lần phẫu thuật, biến chứng liên quan tới hậu mơn nhân tạo, tính thẩm mỹ cao [8],[9],[10] Năm 1994, Smith BM lần tiến hành phẫu thuật nội soi hạ đại tràng Duhamel điều trị bệnh Hirschprung [11] Từ đến nay, phương pháp PTNS trở nên phổ biến áp dụng nhiều trung tâm Ưu điểm bật cách tiếp cận chấn thương ổ phúc mạc, sau phẫu thuật bệnh nhân hồi phục nhanh, đau sau phẫu thuật, thời gian nằm viện ngắn, tính thẩm mỹ cao, giảm nguy tổn thương thần kinh số tạng vùng chậu hơng biến chứng [12],[13] Gần đây, phẫu thuật nội soi đường rạch (PTNSMĐR) với ưu điểm thẩm mĩ, hạn chế sẹo thành bụng áp dụng phẫu thuật nội soi bản cắt ruột thừa, cắt túi mật, cắt lách, chữa thoát vị bẹn trẻ em [14],[15],[16],[17] Năm 2010, Muensterer cộng [18] báo cáo kết quả phẫu thuật nội soi đường rạch điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh cho bệnh nhân kết quả sớm tương đương với phẫu thuật nội soi thơng thường Từ có nghiên cứu ứng dụng PTNSMĐR điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh với kết quả khả quan [19],[20],[21],[22] Tại Việt Nam, PTNSMĐR bắt đầu ứng dụng điều trị bệnh lý phình đại tràng bẩm sinh từ năm 2012 Tuy nhiên, từ tới chưa có cơng trình nghiên cứu đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi đường rạch điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh trẻ em Vì vậy, tiến hành nghiên cứu đề tài “Đánh giá kết bước đầu ứng dụng phẫu thuật nội soi đường rạch hỗ trợ điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh trẻ em” nhằm mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân phình đại tràng bẩm sinh Đánh giá kết bước đầu ứng dụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ đường rạch điều trị phình đại tràng bẩm sinh CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 LỊCH SỬ ĐIỀU TRỊ BỆNH Năm 1886, Hirschsprung - thầy thuốc Đan Mạch lần trình bày hình ảnh lâm sàng bệnh với hai ca trẻ sơ sinh tử vong táo bón mạn tính đại tràng phình to Hội nghị Nhi khoa Berlin [2] Một thời gian dài sau báo cáo đầu tiên, BN bị tắc ruột PĐTBS làm hậu môn nhân tạo đoạn trung tâm triệu chứng tắc ruột giảm, đóng hậu mơn nhân tạo triệu chứng tắc ruột lại xuất Phần lớn bệnh nhân tử vong Năm 1948 sau Swenson giới thiệu kỹ thuật mổ cắt bỏ đoạn đại tràng vơ hạch nối đại tràng bình thường với ống hậu mơn [23], từ đến nhiều kỹ thuật mổ khác nghiên cứu áp dụng để điều trị kỹ thuật State (1952), kỹ thuật Duhamel (1956), kỹ thuật Rehbein (1959), kỹ thuật Soave (1963) [24],[25],[26],[27] Đây đóng góp quan trọng điều trị bệnh PĐTBS Năm 1981, So báo cáo phẫu thuật chữa PĐTBS cho trẻ sơ sinh Sau phẫu thuật ngày trở nên phổ biến [28] Năm 1994, Smith BM cộng mô tả phẫu thuật nội soi hạ đại tràng theo phương pháp Duhamel trẻ nam tuổi có kết quả sinh thiết khẳng định bệnh PĐTBS [11] Năm 1995, Georgeson cộng mô tả phẫu thuật nội soi kết hợp với phẫu thuật qua đường hậu môn theo phương pháp Soave Nhiều tác giả sau ứng dụng thành công phẫu thuật nội soi điều trị bệnh Hirschsprung [29], [30] 1.2 ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU CỦA ĐẠI TRÀNG 1.2.1 Giải phẫu đại thể Đại tràng giống hình chữ U lộn ngược vùng hố chậu phải sang trái thứ tự manh tràng ruột thừa, đại tràng lên, góc đại tràng phải, đại tràng ngang, góc đại tràng trái, đại tràng xuống, đại tràng sigma tiếp tục trực tràng ống hậu môn [31],[32] Hình 1.1 Đặc điểm giải phẫu của đại tràng (Nguồn: Frank Netter, 2004) [33] 1.2.1.1 Đại tràng sigma Đi từ bờ thắt lưng trái đến phía trước đốt sống 3, tạo nên đường cong lõm xuống lõm lên trên, quai có hai đầu cố định, bờ thắt lưng trái phía trước xương [32] 1.2.1.2 Trực tràng-ống hậu môn Trực tràng Trực tràng liên tiếp với ống hậu mơn xun qua hồnh chậu hơng Nhìn phía trước tới thẳng nên gọi trực tràng, nhìn nghiêng cong theo đường cong xương cụt [31],[34] Trực tràng nằm trước xương cụt mạch máu thần kinh trước xương Ở nam giới trực tràng sau bàng quang, quai ruột non, túi tinh, ống tinh, tuyến tiền liệt ngăn cách tạng sinh dục mạc tiền liệt phúc mạc chạy từ túi trực tràng bàng quang tới đáy chậu Ở nữ giới, trực tràng nằm sau tử cung phần sau âm đạo ngăn cách với phần mạc gọi mạc trực tràng âm đạo dễ bóc tách phẫu thuật [31] Ớng hậu mơn Trực tràng hẹp lại chạy xuống xuyên qua hoành chậu hơng tận hậu mơn Ớng hậu mơn dài khoảng cm người trưởng thành, thành trước ngắn thành sau [31],[32] Ở sau ống hậu mơn đỉnh xương cụt; phía trước, liên quan với niệu đạo màng hành dương vật (ở nam) với phần âm đạo (ở nữ) ; hai bên hố ngồi-trực tràng Trên toàn chiều dài ống hậu môn vây quanh thắt giữ cho trạng thái đóng, trừ tiết phân [31], [32] Niêm mạc nửa ống hậu môn (khoảng 15 mm) biểu mô trụ đơn giống trực tràng Tại có 6-10 nếp dọc nhô lên gọi cột hậu môn Đường nối đầu cột hậu môn đường nối hậu môn-trực tràng Nền cột hậu môn nối với dọc theo đường lược, đường ngang mức thắt hậu môn Ống hậu môn kéo dài tới khoảng 15mm cột hậu môn vùng chuyển tiếp hậu môn Biểu mô vùng biểu mô lát tầng không sừng hoá Vùng chuyển tiếp tận hẹp rãnh gian thắt hậu môn (hay đường trắng); rãnh nằm khoảng bờ thắt hậu môn phần da thắt hậu mơn ngồi Dưới đường trắng, mm cuối ống hậu môn phủ da thực [34] Cơ thắt hậu môn: Cơ thắt hậu môn ống trơn dày 5-8 mm bao quanh 3/4 ống hậu môn, từ đường tiếp nối hậu môn-trực tràng tới đường trắng Cơ thắt ngồi hậu mơn ống vân nằm nông thắt hậu môn bao quanh tồn ống hậu mơn Nó chia thành ba phần, tính từ xuống, phần sâu, phần nơng (bao quanh thắt trong) phần da (bao quanh đầu ống hậu môn, bờ thắt trong) [31],[32] Hình 1.2 Trực tràng ống hậu môn (Nguồn: Frank Netter, 2004) [33] 1.2.2 Giải phẫu vi thể - Lớp niêm mạc khơng có van ruột, nhung mao vi nhung mao ruột non mà chỉ nếp bán nguyệt tương ứng với nếp ngang nhơ vào lòng đại tràng biến đại tràng căng phồng Niêm mạc ruột già có cấu trúc biểu mơ trụ đơn có nhiều tế bào tiết nhầy [35],[36] Hình 1.3 Đám rối Auerbach đám rối Meissner (Nguồn: Puri P., 2008) [35] - Lớp niêm mạc có nhiều mạch máu đám rối thần kinh Meissner [36] - Lớp : Lớp vòng trong, dọc ngồi Phần lớn dọc tập trung thành dải dọc, dải lớp dọc mỏng Giữa hai lớp có đám rối thần kinh Auerbach [35] - Lớp mạc: tạo tạng phúc mạc [36] 1.2.3 Chi phối mạch máu 1.2.3.1 Động mạch Sigma Có hai ba động mạch sigma chếch xuống sang trái sau phúc mạc, trước thắt lưng lớn, niệu quản mạch tinh hoàn buồng trứng trái Các động mạch phân nhánh tiếp nối với nhau: nhánh lên động mạch sigma tiếp nối với nhánh xuống động mạch đại tràng trái, nhánh xuống động mạch sigma tiếp nối với động mạch trực tràng [37] 1.2.3.2 Động mạch trực tràng Đây nhánh tận động mạch mạc treo tràng Nó xuống vào chậu hông rễ mạc treo đại tràng sigma, bắt chéo trước mạch chậu chung trái đường Ở gần đốt sống thứ ba, chia thành hai nhánh xuống hai mặt bên trực tràng, nhánh lại chia thành nhánh nhỏ xuyên qua lớp thành trực tràng để chạy thẳng đứng xuống lớp niêm mạc, tới tận thắt hậu môn [37] 1.3 CƠ CHẾ BỆNH SINH 1.3.1 Nguyên nhân Vắng mặt tế bào thần kinh đoạn cuối đường tiêu hoá bệnh PĐTBS (bệnh Hirschsprung) tế bào mào thần kinh ngừng lại bất thường đường di chuyển Hiện tượng xảy sớm đoạn ruột khơng có tế bào hạch thần kinh dài [3],[38] Nhiều nghiên cứu tiến hành để tìm hiểu nguyên bào thần kinh ngừng di chuyển bất thường phía cuối đường tiêu hố - Fujimoto cộng thấy chất bản tế bào bị hư biến giai đoạn sớm thời kỳ bào thai làm cho q trình di chuyển nguyên bào thần kinh bị ngừng trệ [39] - Từ năm 1993, số tác giả tìm tương tác protein mã hoá hai gen khác gây bệnh Hirschsprung gen RET nằm nhiễm sắc thể số 10 gen EDNRB nằm nhiễm sắc thể 13 [40],[41] 1.3.2 Sinh lý bệnh Trong bệnh PĐTBS khơng có hệ thống thần kinh ruột nên đoạn ruột khơng có hạch thần kinh bị co thắt thường xuyên không nhu động [42],[43] Phân bị ứ đọng lại phía lâu ngày làm cho đoạn ruột bị giãn dần Ruột phía tăng cường co bóp để cố gắng đẩy chất bị ứ đọng qua đoạn ruột bị co thắt phía lớp thành ruột trở nên phì đại lớp niêm mạc, niêm mạc bị xâm nhập tế bào viêm Đồng thời, lớp phì đại chèn ép đám rối hạch thần kinh gây thoái hoá hạch Phân bị tích tụ phía lâu ngày làm cho trẻ bị "ngộ độc phân", suy dinh dưỡng, chậm phát triển thể chất Các biến chứng viêm ruột, tắc ruột, vỡ đại tràng gây viêm phúc mạc xảy ứ đọng phân ruột bị giãn nặng 1.4 HÌNH ẢNH GIẢI PHẪU BỆNH 1.4.1 Đại thể Đoạn ruột phía đoạn vơ hạch tăng cả kích thước chiều dài, thành ruột dày phì đại phù nề Mức độ giãn ruột phì đại phụ thuộc vào tuổi bệnh nhân [3],[44] Đoạn ruột phía - nơi khơng có tế bào thần kinh có đường kính nhỏ bình thường, khơng có nhu động [45] Đoạn chuyển tiếp hình chóp nằm hai đoạn thể rõ trẻ lớn trẻ sơ sinh khơng rõ ràng nên khó phân định đâu đoạn ruột có tế bào hạch thần kinh đâu đoạn vô hạch [3],[45],[46] 10 Hình 1.4 Hình ảnh đại thể của bệnh PĐTBS (Nguồn: Puri P., 2009) [46] 1.4.2 Hình ảnh vi thể Thương tổn tổ chức học đặc trưng bệnh khơng có tế bào hạch thần kinh niêm mạc lớp thay vào thân thần kinh phì đại, khơng có myelin hố vị trí bình thường tế bào hạch [2],[3] Sieber cho bệnh PĐTBS phân bố tế bào thần kinh tuân theo quy định "tất cả không" tức tế bào thần kinh vắng mặt có mặt tồn đoạn cuối đường tiêu hố Điều có nghĩa khơng có đoạn ruột vơ hạch nằm hai đoạn lành ngược lại [3] Nhiều nghiên cứu nhận thấy men acetylcholinesterase tăng lên đoạn đại tràng vô hạch, tăng cao đoạn cuối dường tăng gần vùng có tế bào hạch thần kinh Nhận xét sở cho việc chẩn đốn bệnh phương pháp hóa mơ miễn dịch [47],[48],[49] 26 Duhamel B (1956) New operation for congenital megacolon: retrorectal and transanal lowering of the colon, and its possible application to the treatment of various other malformations Presse Med, 64(95), 2249-2250 27 Rehbein F (1958) rectosigmoidectomy Intraabdominal (Swenson's technic) resection in or Hirschsprung's disease Chirurg, 29(8), 366-369 28 So H.B., Schwartz D.L., Becker J.M et al (1980) Endorectal “pullthrough” without preliminary colostomy in neonates with Hirschsprung’s disease J Pediatr Surg, 15(4), 470-471 29 Georgeson K.E., Fuenfer M.M., Hardin W.D (1995) Primary laparoscopic pull-through for Hirschsprung's disease in infants and children J Pediatr Surg, 30(7), 1017-1021 30 Kumar R., Mackay A., Borzi P (2003) Laparoscopic Swenson procedure an optimal approach for both primary and secondary pullthrough for Hirschsrpung’s disease J Pediatr Surg, 38(10), 14401443 31 Đỗ Xuân Hợp (1985) Trực tràng Giải phẫu bụng, Nhà xuất bản y học, Hà Nội, 239-253 32 Trịnh Văn Minh (2000) Ruột già Giải phẫu người, Nhà xuất bản Hà Nội, Hà Nội, 427-480 33 Frank Netter (2007) Chậu hông đáy chậu Atlas giải phẫu người, Nhà xuất bản Y học, Hà Nội, 351 - 417 34 Ifrim Mircea (2004) Phần nội tạng Atlas giải phẫu người, Nhà xuất bản Y học, Hà Nội, 241-244 35 Puri P and Montedonico S (2008) Pathophysiology of Hirschsprung’s disease Hirschsprung’s disease and Allied Disorders, 3rd edition, Springer Berlin Heidelberg, Berlin, 95- 106 36 Ngũn Thị Bình (2006) Hệ tiêu hóa Mơ phơi, Nhà xuất bản Y học, Hà Nội, 159-177 37 Nguyễn Quang Quyền (1993) Ruột già Bài giảng giải phẫu học, Nhà xuất bản Y học, Hà Nội, 166-180 38 Okamoto E., Ueda T (1967) Embryogenesis of intramural ganglia of the gut and its relation to Hirschsprung's disease J Pediatr Surg, 2, 437-443 39 Fujimoto T., Hata J., Yokoyama S et al (1989) A study of extracellular matrix protein as the migration pathway of neuralcrest celles in the gut: analysis in human embryos with special reference to the pathogenesis of Hirschsprung's disease J Pediatr Surg, 24(6), 550-556 40 Bordeaux M.C., Forcet C., Granger L et al (2000) The RET protooncogene induces apoptosis: a novel mechanism for Hirschsprung disease Emb J, 19(15), 4056-4063 41 Martucciello G., Bicocchi M.P., Dodero P et al (1992) Total colonic aganglionosis associated with interstitial deletion of the long arm of Chromosome 10 Pediatr Surg Int, 7(4), 308-310 42 Camilleri M., Ford M.J (1998) Review article: colonic sensorimotor physiology in health, and its alteration in constipation and diarrhoeal disorders Aliment Pharmacol Ther, 12(4), 287-302 43 O'Brien M.D., Phillips S.F (1996) Colonic motility in health and disease Gastroenterol Clin North Am, 25(1), 147-162 44 Lawson J.O.N (1993) Hirschsprung’s disease Surgery of the anus, rectum and colon, WB Saunders Company publisher, Philadelphia, 2351-2415 45 Swenson O (1980) Hirschsprung’s disease Swenson’s pediatric Surgery, 4th edition, Appleton Century Crofts, New York, 509-531 46 Puri P (2009) Hirschsprung’s Disease and Variants Pediatric Surgery Diagnosis and Management, Springer Berlin Heidelberg, Berlin, 453462 47 Elema J.J., de Vries J.A., Vos L.J (1973) Intensity and proximal extention of acetylcholinesterase activity in the mucosa of the rectosigmoid in Hirschspung disease J Pediatr Surg, 8(3), 361 - 368 48 Howard E.R (1973) Histochemistry in the diagnosis and investigation of congenital aganglionosis (Hirschsprung diseasae) Ann Surg, 39(11), 602-607 49 Weiberg A.G (1975) Hirschsprung disease: a pathologist view Perspect pediatr Pathol, 2, 207-239 50 Carty H., Brereton R.J (1983) The distended neonate Clin Radiol, 34(4), 367-380 51 Vieten D., Spicer R (2004) Enterocolitis complicating Hirschsprung’s disease Semin Pediatr Surg, 13(4), 263-272 52 Swenson O., Sherman J.O., Fisher J.H (1973) Diagnosis of congenital megacolon J Pediatr Surg, 8(5), 587-594 53 Pochaczevsky R., Leonidas J.C (1975) Recto-sigmoid index A measurement for the early diagnosis of Hirschsprung's disease Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med, 123(4), 770-777 54 Holschneider A.M., Kellner E., Streibl P et al (1976) The Development of Anorectal Continence and its Significance in the Diagnosis of Hirschsprung’s disease J Pediatr Surg, 11(2), 151-156 55 Lawson J.O.N., Nixon H.H (1967) Anal canal pressures in the diagnosis of Hirschsprung’s disease J Pediatr Surg, 2(6), 544-552 56 Ikawa H., Yokoyama J., Morikawa Y et al (1980) A quantitative study of acetylcholine in Hirschsprung's disease J Pediatr Surg, 15(1), 48-52 57 Ikeda K (1967) New concept in the surgical treatment of Hirschsprung disease Surgery, 61, 503-506 58 Boley S.J (1964) New modification of the surgical treatment of Hirschsprung disease Surgery, 56, 1015-1017 59 Marks R.M (1973) Endorectal split sleeve pullthrough procedure for Hirschsprung’s disease Surg Gynecol Obstetr, 136(4), 627-628 60 De la Torre Mondragon L., Ortega Salgado J.A (1998) Transanal endorectal pull through for Hirschsprung’s disease J Pediatr Surg, 33(8), 1283-1286 61 Liem N.T., Hau B.D., Son H.T (2005) Modified Soave procedure through the posterior sagittal approach for Hirschsprung’s disease J Pediatr Surg, 40(3), 547-550 62 Law C.H.L., Walton J.M., Fitzgerald P.G (2009) Laparoscopic Swenson's Pull-Through for Hirschsprung's Disease Pediatr Endosurg & Innovat Techn, 3(4), 181-185 63 Bax N.M.A and van der Zee D.C (1999) Laparoscopic removal of the aganglionic bowel according to Duhamel-Martin Endoscopic surgery in children, Springer Berlin Heidelberg, Berlin, 272–280 64 Ure B.M and Metzelder M.L (2008) Duhamel's procedure Hirschsprung's Disease and Allied Disorders, Springer Berlin Heidelberg, Berlin, 365-373 65 Lemoh J.N., Brooke O.G (1979) Frequency and weight of normal stools in infancy Arch Dis Clhild, 54(9), 719-720 66 Nyhan W.L (1952) Stool frequency of normal infants in the first week of life Pediatrics 10(4), 414-425 67 Elhalaby E.A., Teitelbaum D.H Coran A.G (1995) Enterocolitis associated with Hirschsprung's disease: A clinical histopathological correlative study J Pediatr Surg, 30(7), 1023-1027 68 Heikkinen M., Rintala R.J., Louhimo I (1995) Bowel function and quality of life in adult patients with operated Hirschsprung’s disease Pediatr Surg Int 10, 342-344 69 Loening-Baucke A (1993) Constipation in early childhood: patient characteristics, treatment and longterm follow up Gut, 34(10), 1400-1404 70 Bill A.H., Chapman N.D (1962) The enterocolitis of Hirschsprung’s disease: its natural history of treatment Am J Surg, 103, 70-74 71 Moore S.W., Albertyn R., Cywes S (1996) Clinical outcome and longterm quality of life after surgical correction of Hirschsprung’s disease J Pediatr Surg, 31(10), 1496-1502 72 Fearmonti R., Bond J., Erdmann D et al (2010) A review of scar scales and scar measuring devices Eplasty, 10, e43 73 Hau B.D., Quynh T.A., Anh V.H et al (2011) Early and late outcomes of primary laparoscopic endorectal colon pull-through leaving a short rectal seromuscular sleeve for Hirschsprung disease J Laparoendosc Adv Surg Tech A, 21(1), 81-83 74 Liem N.T., Hau B.D., Quynh T.A et al (2009) Early and late outcomes of primary laparoscopic endorectal colon pull-through leaving a short rectal seromuscular sleeve for Hirschsprung disease J Pediatr Surg, 44(11), 2153-2155 75 Vũ Thị Hồng Anh (2013) Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật nội soi Georgeson có cải tiến điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh trẻ em Luận án tiến sĩ y học, Trường đại học Y Hà Nội 76 Suita S., Taguchi T., Ieiri S et al (2005) Hirschsprung's disease in Japan: analysis of 3852 patients based on a nationwide survey in 30 years J Pediatr Surg, 40(1), 197-201 77 Hồ Hữu Thiện, Lê Lộc (2005) Điều trị bệnh Hirschsprung trẻ sơ sinh phẫu thuật Soave đường hậu mơn Y học thực hành, 506, 15-17 78 Nguyễn Thanh Liêm, Bùi Đức Hậu (2005) Điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh phẫu thuật nội soi: Kinh nghiệm với 113 trường hợp Y học thực hành, 506, 119-120 79 Wang N.L., Lee H.C., Yeh M.L et al (2004) Experience with primary laparoscopy-assisted endorectal pull-through for Hirschsprung's disease Pediatr Surg Int, 20(2), 118-122 80 Georgeson K.E., Cohen R.D., Hebra A et al (1999) Primary laparoscopic-assisted endorectal colon pull-through for Hirschsprung's disease: a new gold standard Ann Surg, 229(5), 678-682 81 Rothenberg S.S., Chang J.H (1997) Laparoscopic pull-through procedures using the harmonic scalpel in infants and children with Hirschsprung's disease J Pediatr Surg, 32(6), 894-896 82 Wulkan M.L., Georgeson K.E (1998) Primary laparoscopic endorectal pull-through for Hirschsprung's disease in infants and children Semin Laparosc Surg, 5(1), 9-13 83 Teitelbaum D.H., Cilley R.E., Sherman N.J et al (2000) A decade of experience with the primary pull-through for Hirschsprung’s disease in the newborn periode: amulticenter analysis of outcomes Ann Surg, 232(3), 372-380 84 Bùi Đức Hậu (2012) Nghiên cứu ứng dụng đánh giá kết phẫu thuật qua đường hậu mơn điều trị bệnh phình đại tràng bẩm sinh, Luận án tiến sĩ y học, Trường đại học Y Hà Nội 85 Nguyễn Thanh Liêm (2000) Bệnh Hirschsprung hay dị dạng vô hạch bẩm sinh đường tiêu hóa Phẫu thuật tiêu hóa trẻ em, Nhà xuất bản Y học, Hà Nội, 217-250 86 Caniano D.A., Teitelbuam D.H., Qualman S.J (1990) Management of Hirschsprung’s disease in children with trisomy 21 Ann J Surg, 159(4), 402-404 87 Quinn F.M., Surana R., Puri P (1994) The influence of trisomy 21 on outcome in children with Hirschsprung’s disease J Pediatr Surg, 29(6), 781-783 88 Kelleher J and Blacke N (2008) Diagnosis of Hirschsprung’s disease and Allied Disorders Hirschsprung’s disease and Allied Disorders, Springer Berlin Heidelberg, Berlin, 145-151 89 Rosenfield N.S., Ablow R.C., Markowitz R.I et al (1984) Hirschsprung disease: accuracy of the barium enema examination Radiology, 150(2), 393-400 90 Garcia R., Arcement C., Hormaza L et al (2007) Use of the rectosigmoid index to diagnose Hirschsprung's disease Clin Pediatr, 46(1), 59-63 91 Siegel M.J., Shackelford G.D., McAlister W.H (1981) The rectosigmoid index Radiology, 139(2), 497-499 92 Tang S.T., Wang G.B., Cao G.Q et al (2012) 10 years of experience with laparoscopic-assisted endorectal Soave pull-through procedure for Hirschsprung's disease in China J Laparoendosc Adv Surg Tech A, 22(3), 280-284 93 Sun X., Ren H., Chen S et al (2015) Complication analysis of endorectal pull-through radical operation for Hirschsprung disease Zhonghua Wei Chang Wai Ke Za Zhi, 18(5), 459-462 94 Zhang S.C., Bai Y.Z., Wang, W et al (2005) Clinical outcome in children after transanal 1-stage endorectal pull-through operation for Hirschsprung disease J Pediatr Surg, 40(8), 1307-1311 95 Ikeda K., Goto Hirschsprung’s S (1984) Diagnosis and treatment of disease in Japan An analysis of 1628 patients Ann Surg 199(4), 400-405 96 Demehri F.R., Halaweish I.F., Coran A.G et al (2013) Hirschsprungassociated enterocolitis: pathogenesis, treatment and prevention Pediatr Surg Int, 29(9), 873-881 97 Sherman J.O., Snyder M.E., Weitzman J.J et al (1989) A 40 years multinational retrospective study of 880 Swenson procedures J Pediatr Surg, 24(8), 833-838 98 Holschneider A., Hutson J., Penã A et al (2005) Preliminary report on the International Conference for the Development of Standards for the Treatment of Anorectal Malformations J Pediatr Surg, 40(10), 1521– 1526 PHỤ LỤC BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU PHẪU THUẬT NỘI SOI MỘT ĐƯỜNG RẠCH HỖ TRỢ ĐIỀU TRỊ BỆNH PHÌNH ĐẠI TRÀNG Ở TRẺ EM I Hành Số bệnh án: Mã vi tính: Họ tên bệnh nhân: Giới: Dân tộc: Sinh ngày: Họ tên bố: Tuổi: Họ tên mẹ: Tuổi: Nghề nghiệp: Nghề Nghiệp: Địa chỉ: Điện thoại NR: Di động: Ngày vào viện: Ngày viện: Ngày mổ: Tuổi lúc mổ: II Tiền sử Tiền sử sản khoa: - Tuổi thai: Đủ tháng Thiếu tháng - Cân nặng lúc sinh: Con thứ: - Bệnh mẹ có thai: - Tình trạng đẻ: Đẻ thường mổ đẻ - Tình trạng sau đẻ: III Triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng Lâm sàng: - Tiền sử chậm phân su: có khơng - Triệu chứng khởi phát (tuổi xuất hiện): - Táo bón kèo dài đòi hỏi phải thụt thường xuyên: Có - Viêm ruột (những đợt ỉa lỏng, thối khẳm):Có o Số đợt khơng Khơng - Những đợt tắc ruột (bí ỉa, nơn, bụng chướng):Có Khơng o Số đợt - Tình trạng tồn thân: o Cân nặng vv: o Thiếu máu Suy dinh dưỡng: Có Có Khơng khơng - Khám: o Bụng chướng: có khơng o Quai ruột nổi: có khơng o Thăm hậu mơn có phân cứng: có không - Bệnh lý phối hợp khác: Cận lâm sàng - Chụp bụng khơng chuẩn bị: o Hình ảnh bụng chướng hơi: có khơng o Hơi trực tràng: có khơng o Mức nước hơi: có khơng o Hơi thành ruột - Chụp khung đại tràng: o Hình ảnh đoạn điển hình: có khơng o Chỉ số trực tràng/sigma nhỏ 1: có khơng o Khơng thải thuốc 24h: có khơng o Đoạn vơ hạch: Đến 1/3 Sigma Trưc tràng Đến hết Sigma - Xét nghiệm: o CTM: o Sinh hóa IV Chuẩn bị trước mổ: Đến đại tràng xuống - Thụt tháo: lần/ngày x - Kháng sinh trước mổ: ngày có o Kháng sinh: khơng Liều: - Truyền máu Hb < 10g/l: có khơng - Truyền đạm: Có khơng o do: Protid máu < 60g/l, albumin máu