Bài giảng Hiệu quả của Propranolol trong điều trị u máu gan ở trẻ em: Nhân 2 trường hợp cung cấp đến các bạn những kiến thức về u máu gan ở TE là u tế bào nội mô lành tính, hiếm gặp ở trẻ sơ sinh → hiện nay xuất độ tăng lên; u máu gan từ không có tr/c đến đe dọa tính mạng, với các BHLS gồm thiếu máu, giảm TC, HC khoang bụng, suy tim, suy hô hấp, suy gan, suy giáp...
HỘI NGHỊ KHOA HỌC NHI KHOA NĂM 2020 HIỆU QUẢ CỦA PROPRANOLOL TRONG ĐIỀU TRỊ U MÁU GAN Ở TRẺ EM: NHÂN TRƯỜNG HỢP THS.BS DIỆP QUẾ TRINH Bệnh Viện Nhi Đồng Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn NỘI DUNG Đặt vấn đề Bệnh viện Nhi Đồng Trường hợp lâm sàng Bàn luận Kết luận Kiến nghị 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn ĐẶT VẤN ĐỀ • U máu gan TE u tế bào nội mô lành tính, gặp trẻ sơ sinh → xuất độ tăng lên (CĐ tiền sản) • U máu gan từ khơng có tr/c đến đe dọa tính mạng, với BHLS gồm thiếu máu, giảm TC, HC khoang bụng, suy tim, suy hô hấp, suy gan, suy giáp • Chỉ định chọn lựa pp điều trị → thách thức • Các báo cáo kinh nghiệm điều trị u máu gan Propranolol với hiệu triển vọng Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn ĐẶT VẤN ĐỀ Điều trị Can thiệp Thuốc Steroids Inteferon Bệnh viện Nhi Đồng Propranolol Sirolimus 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM Tắc/thắt ĐM gan 028) 39271119 Cắt gan Ghép gan nhidong.org.vn TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG BN nữ, 26 ngày tuổi, LDNV: sốt cao, vàng da, bụng chướng BHLS: - Suy hô hấp - HC nhiễm trùng sơ sinh - HC chèn ép khoang bụng - U máu da (trán, vai # 20 mm) CLS: - RLĐM - XQ phổi: Viêm phổi P - Cấy máu (+) Ecoli - TSH: 11,14 mUI/L ↑; FT4: 1,6 ng/dL Bt Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (tt) - Doppler ổ bụng: gan trái, phải to với nhiều nốt echo thùy gan, tăng sinh mạch máu nghĩ u máu gan đa ổ thể lan tỏa - CT scans bụng: u máu gan đa ổ thùy gan Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (tt) ▪ Chẩn đoán: Viêm phổi, nhiễm trùng huyết, u máu gan thể lan tỏa, biến chứng suy giáp ▪ Xử trí: NCPAP, kháng sinh, L-thyroxine, Prednison 2mg/kg/ngày tuần→ không cải thiện → Propranolol 1mg/kg/ng/ w → mg/kg/ng Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (tt) Propra ws & Pred 1mg/kg Bệnh viện Nhi Đồng • SHH ↓ • U máu da↓ • KT gan, nốt echo ↓/SA • CN giáp ổn Propra ws/ ngưng Pred • LS cải thiện • Echo ↓, mạch máu giảm tăng sinh • Xuất viện 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM Propra ms • U máu da biến • Echo: kt gan khơng to, nốt echo ↓↓ • CN giáp ổn 028) 39271119 Propra 15 ms • Echo: nốt xơ hóa, kt gan Bt→ g/đ thoái triển nhidong.org.vn TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG BN nữ, tuần tuổi, sinh non 35Ws LDNV: U máu da nhiều nơi, bụng chướng nhẹ BHLS: - U máu da >10 u mặt, bụng lưng chi, D # 2-20mm - Bụng chướng nhẹ - Gan to Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (tt) CLS: - TPTTB máu BT - NH3/máu tăng 70,33 umol/l - CN gan, CNĐM, Cn tuyến giáp, CN tim mạch bt - Doppler ổ bụng:gan to, gan phải có nhiều nốt echo phân thùy VIII, có thơng nối cửa-chủ gan týp → u máu gan đa ổ Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 10 TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (tt) Chẩn đoán: U máu gan đa ổ, có thơng nối cửa-chủ, tăng NH3/máu, kèm u máu da nhiều nơi Xử trí: Propranolol 1mg/kg/ng/ w → mg/kg/ng Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 11 TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (tt) Propra ws • U máu da↓ • KT gan, nốt echo ↓/SA • Xuất viện Bệnh viện Nhi Đồng Propra ws • U máu da ↓↓ • Echo ↓, mạch máu tăng sinh ↓ • NH3/máu ↓ 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM Propra ms • U máu da biến • Echo: kt gan to ít, nốt echo ↓↓ • NH3/ máu ↓↓ 028) 39271119 Propra 12 ms • Echo: nốt xơ hóa, kt gan Bt→ g/đ thối triển • NH3/ máu bt nhidong.org.vn 12 BÀN LUẬN • U mạch máu thể lan tỏa trẻ sơ sinh với nhiều u máu da kèm u nội tạng, thường gặp gan • Theo ISSVA u máu gan gồm thể: ➢ Thể khu trú ➢ Thể đa ổ ➢ Thể lan tỏa Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 13 BÀN LUẬN Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 14 BÀN LUẬN Zhang et al BMC Cardiovascular Disorders Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (2019) 19:216 nhidong.org.vn 15 BÀN LUẬN Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 16 BÀN LUẬN ➢ Chúng tơi có TH u máu gan điều trị với Propranolol cho đáp ứng điều trị tốt ➢ Không ghi nhận tác dụng không mong muốn ➢ Đầu điều trị từ 5-8 tuần tuổi ➢ Kết thúc điều trị lúc 12-15 tháng tuổi Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 17 KẾT LUẬN • Chúng tơi cho thấy hiệu ban đầu Propranolol điều trị u máu gan có triệu chứng • Nghiên cứu giúp củng cố khuyến nghị sd Propranolol thuốc điều trị đầu tay điều trị u máu gan Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 18 KIẾN NGHỊ Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028) 39271119 nhidong.org.vn 19 XIN CÁM ƠN Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHC (028) 39271119 nhidong.org.vn 20 ... Propranolol đi? ?u trị u m? ?u gan có tri? ?u chứng • Nghiên c? ?u giúp củng cố khuyến nghị sd Propranolol thuốc đi? ?u trị đ? ?u tay đi? ?u trị u m? ?u gan Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 028 ) 3 927 1119... muốn ➢ Đ? ?u đi? ?u trị từ 5-8 tuần tuổi ➢ Kết thúc đi? ?u trị lúc 12- 15 tháng tuổi Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM nhidong.org.vn 17 KẾT LUẬN • Chúng tơi cho thấy hi? ?u ban đ? ?u Propranolol. .. ws • U m? ?u da↓ • KT gan, nốt echo ↓/SA • Xuất viện Bệnh viện Nhi Đồng Propra ws • U m? ?u da ↓↓ • Echo ↓, mạch m? ?u tăng sinh ↓ • NH3/m? ?u ↓ 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM Propra ms • U m? ?u da