Bệnh ruột có tế bào hạch thần kinh chưa trưởng thành: Đúc kết, chia sẻ những kinh nghiệm trong chẩn đoán và điều trị

Bệnh ruột có tế bào hạch thần kinh chưa trưởng thành: Đúc kết, chia sẻ những kinh nghiệm trong chẩn đoán và điều trị tiến hành khảo sát đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành; đánh giá kết quả điều trị PT của bệnh tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành.

HỘI NGHỊ KHOA HỌC NHI KHOA NĂM 2020 BỆNH RUỘT CÓ TẾ BÀO HẠCH THẦN KINH CHƯA TRƯỞNG THÀNH: ĐÚC KẾT, CHIA SẺ NHỮNG KINH NGHIỆM TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BS Ngô Kim Thơi Bệnh viện Nhi Đồng Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn MỞ ĐẦU • Được đặc trưng trưởng thành chậm TBHTKR • Tần suất: üUre: 4/141 (2,8%) bất thường hệ thống thần kinh ruột üP Puri: 10/178 (5,6%) biến thể bệnh Hirschsprung • Lâm sàng: üBiểu TC giai đoạn SS ü# bệnh VHTBĐT: Tắc ruột sơ sinh Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM Meissner Dưới niêm Auerbach Niêm mạc (028) 39271119 Thanh mạc Cơ vòng dọc nhidong.org.vn MỞ ĐẦU LS Chẩn đoán CĐHA GPB Ngoại: bảo tồn ĐT Nội Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn MỞ ĐẦU Mục tiêu nghiên cứu: Khảo sát đặc điểm LS CLS bệnh TBHTKR chưa trưởng thành Đánh giá kết điều trị PT bệnh TBHTKR chưa trưởng thành Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU • Hồi cứu mơ tả hàng loạt ca • Đối tượng nghiên cứu: Trẻ có GPB TBHTKR chưa TT xuất viện từ 01/2010 - 06/2020 BVNĐ1 • Thời gian địa điểm nghiên cứu: 07/2020 – 10/2020, BVNĐ1 • Phương pháp phân tích số liệu: phần mềm STATA 14 Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028)3927119 nhidong.org.vn KẾT QUẢ & BÀN LUẬN 6,5 năm (1/2010 - 6/2016): 28 bệnh nhân 4,5 năm (7/2016 - 6/2020): 52 bệnh nhân n=80 n=80 n=31 XQBKSS XQĐT XQBKSS sau CQ 24g/ 48g XQĐT XQBKSS sau CQ 24g/ 48g Mở ruột da+ Đóng hồn tồn: 49 sinh thiết Bishop-Koop: 21 Santulli: 10 Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM Đóng hồn tồn: 30 N=1 khơng Đóng hồn tồn: Bishop-Koop: (028) 39271119 nhidong.org.vn KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Đặc điểm dân số nghiên cứu • Giới: 37 nam: 43 nữ (1:1,1) • Tuổi thai: 38 tuần (30 – 40) • CNLS: 2850g • Ngày tuổi lúc nhập viện lần đầu: 2,5 (1 – 75) 50% nhập viện ngày đầu sau sinh Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028)3927119 nhidong.org.vn KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Đặc điểm dân số nghiên cứu Biến số Nam : nữ Non tháng CNLS(g) Bệnh viện Nhi Đồng Niramis (n = 6) Markiewicz Ieiri (n = 15) (n = 15) 1:2 1:1 1,5 : (83,33%) (46,66%) 1980 2720 (1040 – 2750) (950 – 4150) 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM Chúng (n = 80) :1,1 (10%) 2473 (028) 39271119 2850 ± 102,84 nhidong.org.vn KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Sơ sinh Đặc điểm lâm sàng Lần thứ Lần thứ Lần thứ 68 (92,5%) Tắc ruột 14 (17,5%) Thành bụng nề đỏ 74 (92,5%) Trướng bụng 80 (100%) Nôn dịch mật (3,8%) Tiêu phân su < 48 80 (100%) Số trường hợp 0% 10% 20% 30% 40% Có Bệnh viện Nhi Đồng Lần thứ 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 50% 60% 70% 80% 90% 100% Không (028) 39271119 nhidong.org.vn KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Sơ sinh Đặc điểm lâm sàng Lần thứ Lần thứ Lần thứ Triệu chứng Burki (n = 8) Niramis (n = 6) Markiewicz (n = 15) Chúng (n = 80) Không tiêu phân su 24g 87,5% 100% 93,33% 96,2% 86,66% 100% +++ 92,5% Nôn mật Trướng bụng Bệnh viện Nhi Đồng Lần thứ - 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 100% 100% (028) 39271119 nhidong.org.vn 10 KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Sơ sinh Đặc điểm cận lâm sàng Lần thứ Lần thứ Lần thứ Hơi tự 3(3,8%) 80 (100%) Vắng vùng thấp Mực nước 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM Có (3,8%) Quai ruột dãn 80 (100%) Số trường hợp 80 (100%) 0% Bệnh viện Nhi Đồng Lần thứ (028) 39271119 50% Không 100% nhidong.org.vn 11 KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Sơ sinh Đặc điểm cận lâm sàng Lần thứ Lần thứ Lần thứ Burki (n = 8) Niramis (n = 6) Markiewicz (n = 15) Ieiri (n = 15) Chúng (n = 80) 100% 100% 100% 100% 100% - 50% 100% - 100% Mức khí - dịch - 16,7% 26,7% 13,3% 3,8% Hơi tự - - - 13,3% 3,8% Quai ruột giãn Vắng vùng tiểu khung Bệnh viện Nhi Đồng Lần thứ 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 12 KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Đặc điểm cận lâm sàng Lần thứ Lần thứ Lần thứ Lần thứ 34 (42,5%) Ứ đọng phân su Trào ngược cản quang …6 (7,5%) Đoạn chuyển tiếp (3,8%) 66 (82,5%) Bóng trực tràng dãn 77 (96,2%) Đại tràng có nhu động Đại tràng ngắn (7,5%) 77 (96,2%) Đại tràng nhỏ 0% 50% Có Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 100% Không nhidong.org.vn 13 KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Đặc điểm cận lâm sàng Lần thứ Bệnh viện Nhi Đồng Lần thứ Lần thứ Lần thứ Niramis (n = 6) Markiewicz (n = 15) Ieiri (n = 15) Chúng (n = 80) Đại tràng nhỏ 100% 100% 58,3% 96,2% ĐT sigma ngắn 50% - - 7,5% Đoạn chuyển tiếp - 16,66% 25% 3,8% Trào ngược thuốc cản quang vào hồi tràng 25% - - 7,5% 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 14 KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Đặc điểm cận lâm sàng Lần thứ Lần thứ Lần thứ Tốt Không tốt Tổng cộng Sau 24 52 (65%) 28 (35%) 80 Sau 48 50 (71,4%) 20 (28,6%) XQBKSS sau XQĐT Bệnh viện Nhi Đồng Lần thứ 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 70 nhidong.org.vn 15 KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Đặc điểm cận lâm sàng Lần thứ Lần thứ XQBKSS sau XQĐT Sau 24 Sau 48 Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM Lần thứ Lần thứ Tốt Không tốt 23 (74,2%) (25,8%) (87,5%) (12,5%) (028) 39271119 Tổng 31 nhidong.org.vn 16 KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Phương pháp phẫu thuật PPPT Bệnh viện Nhi Đồng Lần Lần Lần Lần (n = 80) (n = 80) (n = 31) (n = 1) Mở đại tràng (3,75%) Mở hồi tràng 67 (83,75%) Mở hỗng tràng 10 (12,5%) Bishop-Koop Santulli Đóng hồn tồn 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM 21 (26,25%) 10 (12,5%) 49 (61,25%) (028) 39271119 (3,2%) 0 30 (96,8%) nhidong.org.vn 17 KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Phương pháp phẫu thuật Lần thứ Lần thứ Lần thứ Đặc điểm ruột Niramis Ieiri Chúng mổ (n = 6) (n = 15) (n = 80) 5/13 78 (100%) (38,5%) (97,5%) 8/13 74 (100%) (61,53%) (92,5%) Đại tràng nhỏ Đoạn chuyển tiếp Bệnh viện Nhi Đồng Lần thứ 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 18 KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Phương pháp phẫu thuật Lần thứ Lần thứ Lần thứ Trước Sau 2010 6/2016 6/2016 - 2020 Đóng hồn tồn 14 (50%) 35 (67,3%) 49 (61,25%) Bishop-Koop 11(39,28%) 10 (19,2%) 21 (26,25%) Santulli (10,71%) (13,4%) 10 (12,5%) PPPT Bệnh viện Nhi Đồng Lần thứ 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 19 KẾT QUẢ & BÀN LUẬN Tuổi (th) lúc đóng lổ mở ruột da PPPT Đóng hồn toàn Bishop-Koop Santulli Bệnh viện Nhi Đồng Trước Sau 6/2016 6/2016 12,5 11,56 14 12,25 13,67 11,8 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028)3927119 nhidong.org.vn 20 KẾT QUẢ & BÀN LUẬN So sánh Phương pháp phẫu thuật Lần thứ Bệnh viện Nhi Đồng Lần thứ Lần thứ Lần thứ Giai đoạn hậu phẫu Lần thứ n = 49 Lần thứ n= 30 Thời gian từ lúc mổ tiêu (ngày) 3,5 (1-9) (2-4) Thời gian từ lúc mổ bụng hết trướng (ngày) 8,5 (1-31) (0-1) Thời gian từ lúc tiêu bụng hết trướng (ngày) 4,5 (0-19) (0-4) Thời gian ni ăn tĩnh mạch tồn phần (ngày) (3-28) (2-3) Thời gian từ lúc mổ viện (ngày) 12 (5-35) (1-10) 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 21 KẾT LUẬN Đặc điểm LS CLS bệnh TBHTKR chưa trưởng thành § LS: sớm, nơn dịch mật, bụng trướng, chậm khơng tiêu phân su § XQBKSS: quai ruột giãn, vắng vùng thấp § XQĐT: ĐT nhỏ, có nhu động, bóng trực tràng giãn § GPB: TBHTKR chưa trưởng thành / nhuộm HE Phẫu thuật: § Tất TH bảo tồn đại tràng ngoại trừ TH xoắn hoại tử hồi manh ĐT lúc SS TH tắc ruột dính sau mổ § TH có biến chứng sau mổ § TH tử vong Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 22 THANK YOU BS Ngô Kim Thơi Bệnh viện Nhi Đồng Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn 23 ... Bệnh viện Nhi Đồng 341 Sư Vạn Hạnh, P10, Q10, TPHCM (028) 39271119 nhidong.org.vn MỞ ĐẦU Mục tiêu nghiên cứu: Khảo sát đặc điểm LS CLS bệnh TBHTKR chưa trưởng thành Đánh giá kết điều trị PT bệnh. .. trưng trưởng thành chậm TBHTKR • Tần suất: üUre: 4/141 (2,8%) bất thường hệ thống thần kinh ruột üP Puri: 10/178 (5,6%) biến thể bệnh Hirschsprung • Lâm sàng: üBiểu TC giai đoạn SS ü# bệnh VHTBĐT:... LUẬN Đặc điểm LS CLS bệnh TBHTKR chưa trưởng thành § LS: sớm, nơn dịch mật, bụng trướng, chậm không tiêu phân su § XQBKSS: quai ruột giãn, vắng vùng thấp § XQĐT: ĐT nhỏ, có nhu động, bóng trực