Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng trẻ mắc hội chứng ruột ngắn (HCRN) tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Đối tượng và phương pháp: Nghiên cứu mô tả hồi cứu kết hợp tiến cứu không nhóm chứng trên 50 bệnh nhân (BN) nhi được chẩn đoán HCRN, điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ 01/2017 - 12/2020.
Tạp chí y - dợc học quân số 4-2021 MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG TRẺ HỘI CHỨNG RUỘT NGẮN GIAI ĐOẠN 2017- 2020 Thái Khắc Thảo1, Trần Anh Quỳnh2, Hồ Chí Thanh1 TĨM TẮT Mục tiêu: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng trẻ mắc hội chứng ruột ngắn (HCRN) Bệnh viện Nhi Trung ương Đối tượng phương pháp: Nghiên cứu mơ tả hồi cứu kết hợp tiến cứu khơng nhóm chứng 50 bệnh nhân (BN) nhi chẩn đoán HCRN, điều trị Bệnh viện Nhi Trung ương từ 01/2017 - 12/2020 Kết quả: Tỷ lệ trẻ < tháng tuổi 90%, trẻ từ - 12 tháng 4% > 12 tháng 6% Nguyên nhân thường gặp viêm ruột hoại tử (42%), vô hạch đại tràng (20%), teo ruột bẩm sinh (16,0%), xoắn ruột hoại tử (16%), nguyên nhân khác (6%) Triệu chứng lâm sàng: Tỷ lệ tiêu chảy, dấu hiệu nước suy dinh dưỡng (SDD) 78%, 60% 52%; rối loạn điện giải, phân sống 18% 34% Triệu chứng cận lâm sàng: Tình trạng giảm hemoglobin 75,5%, tỷ lệ giảm kali natri máu 45,8%, 48,9%, giảm albumin máu 68,1%, tỷ lệ giảm nguyên tố vi lượng máu: Canxi, magie, sắt, kẽm, phosphor, vitamin D3 59,1%, 33,3%, 40%, 12,5%, 61,5% 80% Kết luận: Triệu chứng lâm sàng đặc trưng trẻ mắc HCRN tình trạng lỏng, nước SDD Triệu chứng cận lâm sàng tình trạng thiếu máu, giảm albumin máu giảm nguyên tố vi lượng Tình trạng SDD dấu hiệu nước khác típ HCRN có ý nghĩa thống kê * Từ khóa: Hội chứng ruột ngắn trẻ em; Suy chức ruột Clinical and Paraclinical Characteristics of Pediatrics Short Bowel Syndrome in the period of 2017 - 2020 Summary Objectives: To study clinical and subclinical characteristics of short bowel syndrome among children at the National Hospital of Pediatrics Subjects and methods: Descriptive retrospective and prospective study without the control group on 50 patients diagnosed short bowel syndrome and treated at the National Hospital of Pediatrics from January 2017 to December 2020 Results: The rate of children aged < months was 90%, children aged - 12 months was 4%, and children aged > 12 months was 6% The most common causes were necrotizing enterocolitis accounting for 42%, megacolon was 20%, intestinal atresia was 16.0%, midgut volvulus was 16%, and other causes was 6% Clinical symptoms: The rates of diarrhea, signs of dehydration and malnutrition were 78%, 60% and 52%, respectively; electrolyte disturbances, Bệnh viện Quân y 103 Bệnh viện Nhi Trung ương Người phản hồi: Hồ Chí Thanh (hochithanhbv103@gmail.com) Ngày nhận bài: 26/02/2021 Ngày báo ng: 28/4/2021 126 Tạp chí y - dợc học quân sù sè 4-2021 greasy stool were 18% and 34% Subclinical symptoms: Decreased hemoglobin 75.5%, the rate of hypokalemia and hyponatremia were 45.8%, 48.9%, respectively Decreased serum albumin concentration was 68.1%, the rate of reduction of blood trace elements: Calcium, magnesium, iron, zinc, phosphor, vitamin D3 were 59.1%, 33.3%, 40%, 12.5%, 61.5% and 80% respectively Conclusion: The clinical symptoms of short bowel syndrome among children are characterized by diarrhea, dehydration, malnutrition, and the subclinical symptoms by anemia, hypoalbuminemia and a decrease in trace elements The difference between malnutrition status and signs of dehydration and types of short bowel syndrome is statistically significant * Keywords: Pediatric short bowel syndrome; Intestinal failure ĐẶT VẤN ĐỀ Hội chứng ruột ngắn (short bowel syndrome - SBS) suy chức ruột (intestinal failure) tình trạng nghiêm trọng xảy trẻ em giảm chiều dài ruột non suy giảm chức ruột bẩm sinh mắc phải, dẫn đến tình trạng phụ thuộc vào dinh dưỡng ngồi đường tiêu hóa Nếu khơng điều trị kịp thời dẫn đến rối loạn nước điện giải, SDD, nhiễm khuẩn huyết tử vong [5] Trên giới, theo nghiên cứu Chandra R CS, tỷ lệ HCRN 24,5/1.000.000 trẻ sinh sống, tỷ lệ tăng lên trẻ sinh thiếu tháng [6] Nguyên nhân chủ yếu viêm ruột hoại tử, xoắn ruột hoại tử, bệnh vô hạch thần kinh mạc treo ruột (bệnh Hirschsprung), bệnh Crohn… Những trường hợp trung tâm y tế điều trị, chăm sóc theo dõi, số trẻ thích nghi dần, tập ăn qua miệng dần giảm phụ thuộc vào nuôi dưỡng qua đường tĩnh mạch, sức khỏe dần phục hồi Số cịn lại phụ thuộc vào ni dưỡng đường tĩnh mạch không ghép ruột, thể chậm phát triển, suy mòn suy kiệt dẫn đến tử vong [7] Tại Việt Nam, Huỳnh Thị Duy Hương (2012) khảo sát 108 trẻ sơ sinh bị dị tật đường tiêu hóa thấy có 19,4% bệnh Hirschsprung, teo ruột non: 7,4%, dị tật hậu mơn trực tràng: 33,3%, xoay ruột bất tồn: 10,2% đa dị tật: 9,3% [1] Theo Vũ Ngọc Hà CS (2019), nghiên cứu 30 bệnh nhi có HCRN Bệnh viện Nhi Trung ương cho thấy nguyên nhân viêm ruột hoại tử tắc ruột sơ sinh 33,3% 36,7%, teo ruột bẩm sinh 10%, xoắn ruột hoại tử 13,3% vô hạch đại tràng 6,7% [2] Trẻ em mắc HCRN dẫn đến thiếu chất dinh dưỡng, giai đoạn chuyển tiếp từ nuôi dưỡng tĩnh mạch sang nuôi dưỡng đường ruột Sang giai đoạn ni dưỡng đường ruột hồn toàn thiếu vi chất, hay gặp vitamin D, kẽm, sắt, vitamin tan dầu (vitamin A, D, E, K) Cơng tác chăm sóc, điều trị BN HCRN cịn gặp nhiều khó khăn, BN nhi Tại Việt Nam chưa có nhiều nghiên cứu vấn đề Vì vậy, chúng tơi tiến hành đề tài với mục tiêu: Nhận xét số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng HCRN trẻ em điều trị Bệnh viện Nhi Trung ương từ năm 2017 - 2020 127 Tạp chí y - dợc học qu©n sù sè 4-2021 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu 50 BN nhi chẩn đoán HCRN, điều trị từ 01/2017 - 12/2020 Bệnh viện Nhi Trung ương Bệnh nhi chẩn đoán HCRN có tiêu chuẩn: - Dựa vào chiều dài ruột non lại sau phẫu thuật: trẻ sơ sinh thiếu tháng < 50 cm, trẻ đủ tháng < tuổi có chiều dài hỗng hồi tràng lại ≤ 75 cm; trẻ ≥ tuổi, chiều dài hỗng hồi tràng lại ≤ 100 cm - Dựa vào chức ruột sau phẫu thuật: Sau phẫu thuật cắt ruột non phải nuôi dưỡng tĩnh mạch hỗ trợ > 42 ngày rối loạn chức ruột Phương pháp nghiên cứu * Thiết kế nghiên cứu: Mô tả, hồi cứu tiến cứu * Thu thập số liệu: Chỉ tiêu ghi chép theo mẫu bệnh án thống - Phân chia HCRN theo vị trí cắt bỏ ruột gồm týp [7]: + Týp 1: Cắt hồi tràng, nối hỗng tràng - đại tràng + Týp 2: Cắt hỗng hồi đại tràng, dẫn lưu hỗng tràng + Týp 3: Cắt hỗng tràng, hồi - đại tràng van hồi manh tràng - Đánh giá mức độ SDD theo WHO (2006) [10], dựa vào điểm ngưỡng Z-score so với quần thể tham chiếu Z-score = (SD) Cân nặng đo trọng lượng đối tượng nghiên cứu, số trung bình quần thể tham khảo cân nặng trung bình trẻ tháng tuổi Việt Nam, SD độ lệch chuẩn cân nặng trẻ tháng tuổi Việt Nam + Không SDD: ≥ -2SD + Suy dinh dưỡng mức độ vừa: -2SD đến -3SD + Suy dinh dưỡng mức độ nặng: từ -3SD đến -4SD - Trong nghiên cứu chúng tơi đánh giá tình trạng dinh dưỡng trẻ đến 60 tháng tuổi theo biểu đồ WHO (2006) (biểu đồ 2) 128 T¹p chÝ y - dợc học quân số 4-2021 30 3 25 25 2 W 20 ei g 15 ht (k g) 10 -1 -2 -3 20 W ei gh 15 t (k g) 10 -1 -2 -3 02468 12 16 20 24 28 32 36 40 44 48 52 56 60 Age (mo) Biểu đồ 1: Đường cong Z-score trẻ gái đến 60 tháng 02468 12 16 20 24 28 32 36 40 44 48 52 56 60 Age (mo) Biểu đồ 2: Đường cong Z-score trẻ trai đến 60 tháng (Nguồn: WHO: Acta Pædiatrica, 2006 [8]) * Xử lý số liệu: Bằng phần mềm SPSS 22.0 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Bảng 1: Đặc điểm chung Đặc điểm Số lượng (n) Tỷ lệ (%) Nam 30 60,0 Nữ 20 40,0 12 6,0 Đủ tháng 35 70,0 Thiếu tháng 15 30,0 Số lượng (n) Tỷ lệ (%) Viêm ruột hoại tử 21 42,0 Vô hạch đại tràng 10 20,0 Xoắn ruột hoại tử 16,0 Teo ruột bẩm sinh 16,0 Nguyên nhân khác 6,0 50 100,0 Giới Nhóm tuổi (tháng) Tiền sử sản khoa Bảng 2: Nguyên nhân Nguyên nhân Tổng 129 Tạp chí y - dợc học quân số 4-2021 Bảng 3: Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Số lượng (n) Tỷ lệ (%) Đi lỏng 39 78,0 Dấu hiệu nước 30 60,0 Suy dinh dưỡng 26 52,0 Đi phân sống 17 34,0 Bảng 4: Liên quan týp hội chứng ruột ngắn tình trạng nước Mất nước Dấu hiệu nước n Có Không Týp 6 Týp 19 27 Týp 10 17 30 20 50 Týp HCRN p * 0,006 Tổng (*: Fisher exact test) Bảng 5: Liên quan týp hội chứng ruột ngắn tình trạng suy dinh dưỡng SDD Týp HCRN Mức độ SDD n Không Vừa Nặng Týp 0 Týp 16 27 Týp 17 24 14 12 50 p 0,001 Tổng Bảng 6: Kết xét nghiệm huyết học sinh hóa máu Min - Max Được làm (n) Giảm n (%) 4,14 ± 0,8 1,18 - 5,67 49 38 (77,5) Hb (g/L) 124,2 ± 26,0 61 - 184 49 37 (75,5) PT (%) 69,9 ± 22,7 26 - 117 42 27 (64,3) Protein (g/L) 55,2 ± 11,4 30,8 - 82,9 45 30 (66,7) Albumin (g/L) 33,3 ± 7,3 19,2 - 51,3 47 32 (68,1) Natri (mmol/L) 136,1 ± 6,8 120,3 - 166 47 23 (48,9) Kali (mmol/L) 4,0 ± 0,73 2,5 - 5,4 48 22 (45,8) Chỉ số Hồng cầu (T/L) 130 SD Tạp chí y - dợc học quân sù sè 4-2021 Canxi TP (mmol/L) 2,09 ± 0,46 0,94 - 2,75 44 26 (59,1) Sắt (mmol/L) 11,17 ± 8,28 0,2 - 23,9 10 (40,0) Kẽm (mmol/L) 15,85 ± 11,77 7,3 - 40,98 (12,5) Magie (mmol/L) 0,72 ± 0,17 0,44 - 1,01 27 (33,3) Phosphor (mmol/L) 1,28 ± 0,47 0,58 - 2,21 13 (61,5) 30,35 ± 24,21 16,89 - 73,34 (80,0) Vitamin D3 (mmol/L) BÀN LUẬN Đặc điểm chung Tỷ lệ mắc HCRN trẻ nam nhiều trẻ nữ (60% so với 40%) (bảng 1), tương tự nghiên cứu Sala hay Vũ Ngọc Hà (2019) [2, 11], nhiên, khác biệt khơng có ý nghĩa thống kê Có thể cân giới Việt Nam tỷ lệ trẻ nam mắc dị tật bẩm sinh cao nữ Theo nghiên cứu Huỳnh Thị Dương CS [1], trẻ mắc HCRN phần lớn hậu dị tật bẩm sinh đường tiêu hóa buộc phải cắt ruột Tỷ lệ trẻ sơ sinh nhóm tuổi < tháng mắc HCRN cao (58%), nhóm tuổi > 12 tháng (28%) cuối nhóm tuổi - 12 tháng (14%) Nguyễn Thị Diệu (2013) ghi nhận tỷ lệ phẫu thuật cắt ruột thời kỳ sơ sinh cao (76,6%) [3] Nghiên cứu thấy trẻ mắc HCRN nhóm < tháng tuổi 90%, nhóm tuổi - 12 tháng 4% nhóm > 12 tháng tuổi 6% (bảng 1), kết phù hợp nguyên nhân dẫn đến phải cắt ruột trẻ mắc HCRN phần lớn xuất thời kỳ sơ sinh Theo nghiên cứu Nguyễn Thị Thu Hậu CS ghi nhận dị tật tiêu hóa phát giai đoạn sơ sinh 84,3%, Nguyễn Thị Diệu (2017) thấy tỷ lệ phẫu thuật cắt ruột thời kỳ sơ sinh 76,6% [3, 4] Các nghiên cứu quốc tế thấy nguyên nhân HCRN bất thường bẩm sinh bệnh lý thời kỳ sơ sinh, nguyên nhân phổ biến thường gặp giai đoạn sơ sinh viêm ruột hoại tử Theo Amin CS (2013), tỷ lệ viêm ruột hoại tử 35% [12] Nghiên cứu Spencer (2005) 80 trẻ mắc HCRN ghi nhận tỷ lệ 45% [13] Tuy nhiên, số nghiên cứu gần HCRN tác giả nước lại cho kết không tương đồng Theo Vũ Ngọc Hà (2019) [2], nguyên nhân hàng đầu dẫn đến HCRN trẻ teo ruột (36,7%), sau đến viêm ruột hoại tử (33,3%) Nghiên cứu Nguyễn Thị Thu Hậu CS [3] cho thấy nguyên nhân HCRN teo ruột bẩm sinh 41,2%, viêm ruột hoại tử 11,8% Đặc điểm lâm sàng Một chức quan trọng hồi tràng đại tràng hấp thụ nước điện giải, đó, BN HCRN, đặc biệt BN có dẫn lưu hỗng tràng cao hay khơng cịn đại tràng khơng thể hấp thụ lng nc v cht 131 Tạp chí y - dợc häc qu©n sù sè 4-2021 điện giải Do vậy, dễ dàng nhận thấy triệu chứng lỏng xuất sớm phổ biến BN HCRN Khi BN bị tiêu chảy kéo dài, xuất triệu chứng nước, dấu hiệu rối loạn điện giải SDD Theo Vũ Ngọc Hà CS, tỷ lệ SDD 90%, theo Spencer thời điểm tháng 76,5% [2, 13] Tỷ lệ SDD nghiên cứu thấp so với số nghiên cứu nước giới nhóm BN hồi cứu, số BN chưa có bảng đánh giá tình trạng SDD lúc vào viện, chưa đánh giá thể SDD theo hướng dẫn WHO (2016) So sánh dấu hiệu nước týp HCRN (bảng 4) thấy có khác có ý nghĩa (p = 0,006) BN HCRN týp có tỷ lệ nước cao týp Điều hiểu týp đại tràng đoạn cuối hồi tràng khơng cịn, BN dẫn lưu hỗng tràng, triệu chứng nước xuất sớm Ngược lại týp 3, cịn đại tràng, khơng phải dẫn lưu hỗng tràng, tỷ lệ BN có dấu hiệu nước So sánh tình trạng SDD týp HCRN (bảng 5) thấy có khác biệt (p = 0,001) Tình trạng SDD cao BN HCRN týp thấp týp Điều phù hợp với sinh lý hấp thụ chất dinh dưỡng hỗng tràng cao gấp nhiều lần so với hồi tràng Do đó, nhiều hỗng tràng làm giảm khả hấp thụ chất dinh dưỡng đoạn hồi tràng gây tình trạng SDD trầm trọng Đặc điểm cận lâm sàng Kết bảng phản ánh tình trạng SDD cao trẻ HCRN Theo nghiên cứu 132 Vũ Ngọc Hà (2019), tỷ lệ trẻ có albumin máu thấp 36,7%, hemoglobin trung bình lúc vào viện 108 ± 14,2 g/L [2], thấp nhiều so với nghiên cứu Wu (2007) [14] Natri kali ion hấp thụ chủ yếu đại tràng đoạn cuối hồi tràng, BN HCRN týp (54%), vậy, tỷ lệ BN có biểu hạ natri kali cao phù hợp, cần điều trị bổ sung đủ ion natri kali cho BN HCRN Magie canxi hấp thụ chủ yếu hỗng tràng, đó, tình trạng xảy BN HCRN týp týp 2, kết thiếu hụt vi chất magie canxi phù hợp Wu CS nghiên cứu trẻ HCRN, khơng có trường hợp thiếu magie, thiếu sắt gặp trẻ thiếu kẽm trẻ [14] Nghiên cứu không xét nghiệm định lượng tất BN HCRN cho thấy tỷ lệ thiếu hụt yếu tố vi lượng phổ biến trẻ có HCRN, ảnh hưởng đến phát triển trẻ Do vậy, xét nghiệm định lượng bổ sung tích cực yếu tố vi lượng cho trẻ mắc HCRN cần thiết KẾT LUẬN Triệu chứng lâm sàng đặc trưng trẻ mắc HCRN tình trạng lỏng, dấu hiệu nước SDD Triệu chứng cận lâm sàng thường gặp tình trạng thiếu máu, giảm albumin máu, giảm nguyên tố vi lượng rối loạn chất điện giải kali, canxi Tình trạng SDD trẻ HCRN týp cao týp có ý nghĩa (p = 0,001), dấu hiệu nước trẻ HCRN týp cao týp có ý nghĩa (p = 0,006) T¹p chÝ y - dợc học quân số 4-2021 TI LIU THAM KHO Huỳnh Thị Duy Hương, Trần Thông Nhất Đặc điễm dịch tễ, lâm sàng cận lâm sàng dị tật bẩm sinh đường tiêu hóa trẻ sơ sinh Bệnh viện Nhi đồng Tạp chí Y học TP Hồ Chí Minh 2012; 1(16):91-95 Vũ Ngọc Hà Tình trạng dinh dưỡng thực trạng nuôi dưỡng bệnh nhi tuổi mắc hội chứng ruột ngắn Khoa Dinh dưỡng, Bệnh viện Nhi Trung ương Trường Đại học Y Hà Nội 2019 Nguyễn Thị Thu Hậu, Trần Thị Thanh Tâm Đặc điểm hội chứng ruột ngắn sau phẫu thuật cắt ruột non trẻ em Bệnh viện Nhi Đồng từ 1/1/2005 - 31/12/2007 Tạp chí Y học TP Hồ Chí Minh 2009; 13(1):134 -141 Nguyễn Thị Diệu, Bùi Đức Hậu Đánh giá kết ni dưỡng tĩnh mạch hồn tồn cho bệnh nhân nhi sau phẫu thuật đường tiêu hóa Bệnh viện Nhi Trung ương Tạp chí Nhi khoa 2017; 10(3):56-60 Sadler TW Langman’s medical embryology Philadelphia, Wolters Kluwer Health 2012 Chandra R, Kesavan A Current treatment paradigms in pediatric short bowel syndrome Clinical Journal of Gastroenterology 2017; 11(2):103-112 Mutanen A, Wales PW Etiology and prognosis of pediatric short bowel syndrome Seminars in Pediatric Surgery 2018; 27(4): 209-217 Olieman J, Kastelijn W Nutritional feeding strategies in pediatric intestinal failure Nutrients 2020; 12(1):177 Evangelos P, Misiakos, Anastasios Macheras Short bowel syndrome: Current medical and surgical trends J Clin Gastroenterol 2007; 41:5-18 10 WHO WHO Child Growth Standards based on length/height, weight and age Acta Pediatrica 2006; 450:76-85 11 D Sala, S Chomto, S Hill Long-term outcomes of short bowel syndrome requiring long-term/home intravenous nutrition compared in children with gastroschisis and those with volvulus Transplantation Proceedings 2010; 42(1):5-8 12 Amin S, Pappas C, Iyengar H, et al Short bowel syndrome in the NICU Clinics in Perinatology 2013; 40(1):53-68 13 Spencer AU, Neaga A, West B, et al Pediatric short bowel syndrome: Redefining predictors of success Transactions of the Meeting of the American Surgical Association 2005; 123(&NA;):102-110 14 Wu J, Tang Q, Feng Y, et al Nutrition assessment in children with short bowel syndrome weaned off parenteral nutrition: A long-term follow-up study J Pediatr Surg 2007; 42(8):1372-1376 133 ... 3: Triu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Số lượng (n) Tỷ lệ (%) Đi lỏng 39 78,0 Dấu hiệu nước 30 60,0 Suy dinh dưỡng 26 52,0 Đi phân sống 17 34,0 Bảng 4: Liên quan týp hội chứng ruột ngắn tình... hành đề tài với mục tiêu: Nhận xét số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng HCRN trẻ em điều trị Bệnh viện Nhi Trung ương từ năm 2017 - 2020 127 Tạp chí y - dợc học quân số 4-2021 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP... HCRN trẻ teo ruột (36,7%), sau đến viêm ruột hoại tử (33,3%) Nghiên cứu Nguyễn Thị Thu Hậu CS [3] cho thấy nguyên nhân HCRN teo ruột bẩm sinh 41,2%, viêm ruột hoại tử 11,8% Đặc điểm lâm sàng Một