Lymphôm không Hodgkin (LKH) cơ quan sinh dục nữ nguyên phát rất hiếm gặp chiếm tỷ lệ 1,1,% lymphôm không Hodgkin. Bệnh khó chẩn đoán do các triệu chứng lâm sàng và hình ảnh không đặc hiệu, ngoài ra, mô bệnh học có thể nhầm với ung thư đường sinh dục nữ khác. Chẩn đoán xác định dựa vào hóa mô miễn dịch với các dấu ấn đặc hiệu của các tế bào lymphôm.