Bài viết xin trình bày về hai trường hợp lâm sàng u mạch cơ mỡ thận có kích thước lớn 24x12x10 cm với các triệu chứng lâm sàng không điển hình. Mục tiêu: bổ sung thêm tư liệu các trường hợp lâm sàng về u mạch cơ mỡ tại thận – chẩn đoán và hướng điều trị.
Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 Nghiên cứu Y học U MẠCH CƠ MỠ THẬN – BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG Trần Ngọc Khánh*, Ngơ Thanh Liêm*, Hồng Phong*, Đinh Thị Phương Hồi* TĨM TẮT U mạch mỡ bệnh lý lành tính, thường gặp chủ mô thận, bao gồm mạch máu, tế bào trơn mô mỡ Triệu chứng bệnh mơ hồ, chẩn đoán chủ yếu dựa vào siêu âm bụng chụp cắt lớp điện toán (CT scan) Bài viết xin trình bày hai trường hợp lâm sàng u mạch mỡ thận có kích thước lớn 24x12x10 cm với triệu chứng lâm sàng khơng điển hình Mục tiêu: bổ sung thêm tư liệu trường hợp lâm sàng u mạch mỡ thận – chẩn đoán hướng điều trị Từ khóa: u mạch mỡ thận ABSTRACT RENAL ANGIOMYOLIPOMA – A CASE REPORT Tran Ngoc Khanh, Ngo Thanh Liem, Hoang Phong, Dinh Thi Phuong Hoai * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Supplement Vol 22 - No 2- 2018: 70 - 73 Angiomyolipomas are benign tumours, the most common pathology of kidney, which are composed of blood vessels, smooth muscle cells and fat Symptoms are unclear, the diagnosis is mainly based on ultrasound abdominal or CT scan This report presents two clinical cases of renal angiomyolipoma: large size with atypical clinical symptoms Objective: To supplement the literature on a cases of renal angiomyolipomas - diagnosis and treatment Key words: renal angiomyolipomas ĐẶT VẤN ĐỀ U mạch mỡ (Angiomyolipoma - AML) bệnh lý lành tính, thường gặp chủ mơ thận, chiếm 0,1 – 0,22%(2), bao gồm mạch máu, tế bào trơn mô mỡ AML thường xảy phụ nữ từ 40 đến 70 tuổi(11) Gồm thể: thể xơ củ (chiếm 20%) hai thận, thường hay phát triển lớn gây chảy máu, thể u xuất lẻ tẻ (chiềm 80%) có xu hướng phát muộn gây biến chứng U xuất đơn độc (80 – 90%) liên quan đến rối loạn thần kinh thực vật bệnh xơ cứng củ (Tuberous sclerosis – TSC) (25 – 50%) Bệnh xơ cứng củ đặc trưng co giật, chậm phát triển tâm thần u tuyến bã đậu nhiều quan có liên quan đến đột biến hai gen - TSC1 TSC2(6) U mạch mỡ thường bên tập trung thành ổ, có trường hợp liên quan có xơ cứng củ thường hai bên, đa ổ xảy nhóm tuổi giới tính Biểu lâm sàng thường khơng rõ ràng, bệnh phát tình cờ qua siêu âm bụng CT scan Đơi xuất huyết sau phúc mạc người lớn(5,9) BÁO CÁO LÂM SÀNG Trường hợp Bệnh nhân nữ 35 tuổi phát khối u vùng hông lưng phải với đau âm ỉ kéo dài tháng kèm có vài đợt đái máu Bệnh nhân khơng có tiền sử bệnh xơ cứng củ, tiểu máu tiểu khó Xét nghiệm tế bào máu chức thận giới hạn bình thường CT scan cho thấy hai khối giảm âm thận phải kích thước 25x25 mm 20x20 mm, gây khiếm khuyết nhu mơ thận (hình 1) * Trường đại học y dược Huế Tác giả liên lạc: BS Đinh Thị Phương Hoài ĐT: 0169 3579 437 70 Email: phuonghoai1412.md@gmail.com Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Bình Dân năm 2018 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 Nghiên cứu Y học Cắt bán phần thận phải, sinh thiết, giải phẫu bệnh Mơ bệnh học Hai khối u có kích thước 25x25 mm 20x20 mm, nặng 400 gram Mặt ngồi u có màu nâu nhạt đến nâu xám, nhiều thùy nhỏ Vỏ nang nguyên vẹn dễ dàng lấy bỏ Phần cắt mỡ, từ màu vàng sang màu nâu xám, với vùng mạch máu dày lên Khối u xuất phát từ cực sát bể thận mềm đến đồng Máu chảy từ mẫu cắt Hình CT scan bệnh nhân u mạch mỡ thận Hình CT scan bệnh nhân u mạch mỡ thận Mô bệnh học cho thấy tế bào mỡ trưởng thành, thành mạch máu dày bó tế bào trơn, đặc điểm bậc u mạch mỡ Một phần thận bình thường nhìn thấy bên cạnh khối u Khơng có thành phần biểu mơ Khơng có chứng xâm lấn vào mạch máu không kết hợp với u biểu mô ung thư tế bào thận Trường hợp Bệnh nhân nữ 61 tuổi, đau hông lưng bên âm ỉ lâu kèm chóng mặt, nơn, siêu âm tình cờ phát u lớn thận Bệnh nhân có tiền sử viêm phế quản mạn tính Triệu chứng toàn thân nghèo nàn với mệt mỏi, sốt, sụt cân Triệu chứng tiểu tiện bình thường Triệu chứng tiêu hóa: bình thường Khám lâm sàng quan khác: chưa phát bất thường Sinh hóa máu: ure: 12,6 mmol/l, creatinine: 209 µmol/l Cơng thức máu: Hgb: 91 g/l, Hct: 27,7%, chất điểm u giới hạn bình thường Tổng phân tích nước tiểu: Hồng cầu niệu âm tính, bạch cầu niệu 100/µL Đường máu, chức gan, điện giải đồ giới hạn bình thường Cắt lớp vi tính ổ bụng có thuốc cản quang: Thận phải: kích thước lớn khoảng 24x12x10 cm, cấu trúc tỷ trọng phần lớn mỡ, phá hủy cấu trúc nhu mô, giới hạn không rõ, không đều, chèn ép quai ruột mạc treo trước, chèn ép gây biến dạng đài bể thận, niệu quản không sỏi, thơng tốt Thận trái: thận phải: kích thước lớn khoảng 22x12x10 cm, cấu trúc tỷ trọng phần lớn mỡ, phá hủy cấu trúc nhu mô, giới hạn không rõ, không đều, chèn ép quai ruột mạc treo trước, chè1n ép gây biến dạng đài bể thận, niệu quản khơng sỏi, thơng tốt (Hình 2) Bệnh nhân theo dõi tích cực, điều trị nội khoa, tái khám định kỳ – tháng BÀN LUẬN U mạch mỡ khối u lành tính, xảy đơn độc bối cảnh bệnh xơ cứng củ Triệu chứng lâm sàng mơ hồ với mệt mỏi, sốt, buồn nôn, đái máu vi thể Đa số bệnh phát tình cờ qua siêu âm bụng CT scan Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Bình Dân năm 2018 71 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 Về chẩn đốn: Chẩn đốn hình ảnh thường tập trung vào AML > cm vỡ xuất huyết gây nguy hiểm đến tính mạng Một nghiên cứu đa phân tích gồm 165 trường hợp xuất huyết Zhang đồng nghiệp cho thấy 29,1% AML gây 29,7% khối u ác tính thận(14) Đặc trưng siêu âm: hình ảnh tăng âm mô mỡ, CT scan: tỷ trọng âm mỡ từ -15 đến -80 đơn vị Hounsfield, với độ xác gần 90% trường hợp, mô bệnh học: u xuất hay nhiều vị trí nhu mơ thận, kích thước u có giới hạn khơng có vỏ bọc U có màu vàng mô mỡ hay màu hồng sẫm thành phần trơn chiếm ưu thế, kèm theo đám xuất huyết U vỡ gây chảy máu sau phúc mạc Các thành mạch dày, chứa elastin, dễ vỡ Tuy rằng, chẩn đốn hình ảnh có nhiều thuận lợi cần lưu ý dạng biểu mô u, bệnh gần công nhận thể gặp xuất phát từ tế bào biểu mô quanh mạch (Perivascular epitheliod cell - PEC) có biểu lâm sàng xấu bao gồm tái phát chỗ di căn(12) Do đó, nên tìm kiếm thành phần biểu mơ mẫu sinh thiết cách rộng rãi Chẩn đoán phân biệt dạng u mạch mỡ thận với ung thư tế bào thận mô học, người ta thường sử dụng phương pháp nhuộm với HMB – 45, ln dương tính u mạch mỡ Khác với ung thư tế bào thận, u mạch mỡ có vơi hóa nhu mơ thận Về điều trị: Trước năm 1976, gần 93% bệnh nhân AML trải qua phẫu thuật cắt thận(5) Oesterling cộng tìm y văn năm 1986 cho thấy 82% AMLs ≥ cm có triệu chứng đề nghị nên thuyết phục xem xét điều trị(8) Theo kết nghiên cứu Nelson Sanda (2002) cho thấy tỷ lệ điều trị thay đổi từ 52% đến 94% triệu chứng AML > cm(7) Các khuyến cáo điều trị AML thận thực dựa kích cỡ khối u, diện triệu chứng, tuân thủ theo dõi(4) Như hầu hết AML không 72 triệu chứng, bác sĩ lâm sàng đối mặt với tình trạng tiến thối lưỡng nan bệnh nhân có khối u ''lớn'' (> cm), không triệu chứng AML Tắc mạch chọn lọc ngày sử dụng dự phòng người có nguy bị chảy máu, có kết tốt(3,10), khơng có đồng thuận việc cắt giảm kích cỡ tối ưu cho bệnh nhân Các nghiên cứu trước báo cáo việc điều trị tổn thương ≥ cm, loạt gần bao gồm khối u có độ trung bình 10,3 cm(1,3,10) RFA phương pháp điều trị ưu tiên khác, chẩn đoán AML thai kỳ gặp nguy vỡ tương đối không xác định Tuy nhiên, hướng dẫn gợi ý phụ nữ độ tuổi sinh đẻ nên điều trị Các chứng để điều trị AMLs thai kỳ dựa chủ yếu vào trường hợp báo cáo Xem lại tài liệu Zapardiel đồng nghiệp báo cáo 13 trường hợp AML bị vỡ(13) Chúng đưa khuyến nghị dứt khốt từ nhóm AML thai kỳ KẾT LUẬN U mạch mỡ thận bệnh lý lành tính thường gặp chủ mơ thận Chẩn đoán chủ yếu dựa vào siêu âm bụng chụp cắt lớp vi tính Phẫu thuật cắt thận bán phần hay làm tắc mạch chọn lọc nên ưu tiên khối u cm có triệu chứng Cần lưu ý tỷ lệ nhỏ bệnh chuyển biến ác tính di TÀI LIỆU THAM KHẢO Ewalt DH, Diamond N, Rees C, et al (2005) Long-term outcome of trans-catheter embolization of renal angiomyolipomas due to tuberoussclerosis complex J Urol, 174: pp 1764–1766 Fujii Y, Ajima J, Oka K, et al (1995) Benign renal tumors detected among healthy adults by abdominal ultrasonography EurUrol, 27: pp 124-127 Kothary N, Soulen MC, Clark TW, et al (2005) Renal angiomyolipoma: long-term results after arterial embolization J Vasc Interv Radiol, 16: pp 45–50 Ljungberg B, Bensalah K, Canfield S, et al (2015) EAU guidelines on renal cell carcinoma: 2014 update Eur Urol, 67: pp 913–24 Muttarak M, Pattamapaspon N, Lojanapiwa B, Chaiwun B (2007) Renal angiomyolipoma with bleeding Biomed Imaging Interv J, 3(4): pp 27-29 Nagpal BM, Mani NS, Bajpai RK, Harjai MM, Singh KJ (2000) Renal angiomyolipoma MJAFI, 56: pp 353 – 355 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Bình Dân năm 2018 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 10 11 12 Nelson CP, Sanda MG (2002) Contemporary diagnosis andmanagement of renal angiomyolipoma J Urol, 168: pp 1315–1325 Oesterling JE, Fishman EK, Goldman SM, Marshall FF (1986) The management of renal angiomyolipoma J Urol, 135: pp 1121–1124 PuRushotha MR, Vijay PM, Nagesha KR (2011) Renal Angiomyolipoma – A Case Report Journal of Clinical and Diagnostic Research, 5(6): pp 1278-1280 Ramon J, Rimon U, Garniek A, et al (2009) Renal angiomyolipoma: long-term results following selective arterial embolization Eur Urol, 55: pp 1155–1162 Rosai J (2011) Urinary Tract: Kidney, renal pelvis, and ureter Bladder and male urethra In: Rosai J Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology, 9th ed, Mosby Pb: 1266-1269 Zanelli M (2008) Epithelioid angiomyolipoma of the kidney: case report Pathologica 100(3): pp 202-205 13 14 Nghiên cứu Y học Zapardiel I, Delafuente-Valero J, Bajo-Arenas JM (2011) Renal angiomyolipoma during pregnancy: review of the literature Gynecol Obstet Invest, 72: pp 217–219 Zhang JQ, Fielding JR, Zou KH (2002) Etiology of spontaneous perirenal hemorrhage: a meta-analysis J Urol, 167: pp 1593–1596 Ngày nhận báo: 02/11/2017 Ngày phản biện nhận xét báo: 25/11/2017 Ngày báo đăng: 25/03/2018 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Bình Dân năm 2018 73 ... nguyên vẹn dễ dàng lấy bỏ Phần cắt mỡ, từ m u vàng sang m u n u xám, với vùng mạch m u dày lên Khối u xuất phát từ cực sát bể thận mềm đến đồng M u chảy từ m u cắt Hình CT scan bệnh nhân u mạch. .. cạnh khối u Khơng có thành phần bi u mơ Khơng có chứng xâm lấn vào mạch m u không kết hợp với u bi u mô ung thư tế bào thận Trường hợp Bệnh nhân nữ 61 tuổi, đau hông lưng bên âm ỉ l u kèm chóng... hình ảnh có nhi u thuận lợi cần l u ý dạng bi u mô u, bệnh gần công nhận thể gặp xuất phát từ tế bào bi u mô quanh mạch (Perivascular epitheliod cell - PEC) có bi u lâm sàng x u bao gồm tái phát