Việc kiểm soát tốt huyết áp trước điều trị và phẫu thuật nội soi cắt bỏ toàn bộ tuyến thượng thận mang lại nhiều lợi ích cho bệnh nhân. Bài viết nhằm ghi nhận thêm một trường hợp lâm sàng hiếm gặp vào y văn về một trường hợp lâm sàng hiếm gặp u tủy thượng thận có biểu hiện thần kinh đồng thời đề ra hướng chẩn đoán, điều trị và theo dõi sau phẫu thuật.
Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG: U TỦY THƯỢNG THẬN CÓ BIỂU HIỆN THẦN KINH Trần Ngọc Khánh*, Lê Lương Vinh*, Ngơ Quang Liêm*, Trần Hồi Linh*, Đinh Thị Phương Hồi** TĨM TẮT U tủy thượng thận khối u gặp có nguồn gốc từ tế bào chromaffin, chiếm 0,1 - 1% tất trường hợp tăng huyết áp thứ phát U tủy thượng thận có biểu thần kinh gặp với tỷ lệ khơng rõ Bài báo cáo xin trình bày trường hợp lâm sàng bệnh nhân nữ 39 tuổi vào viện với triệu chứng đau đầu yếu ½ người trái nhẹ, CT scan sọ não: nhồi máu não cũ bao phải CT scan ổ bụng: khối u có kích thước # 2,1x1,43cm, nằm cực thận Phải, theo dõi u tuyến thượng thận Phải Việc kiểm soát tốt huyết áp trước điều trị phẫu thuật nội soi cắt bỏ toàn tuyến thượng thận mang lại nhiều lợi ích cho bệnh nhân Bài viết nhằm ghi nhận thêm trường hợp lâm sàng gặp vào y văn trường hợp lâm sàng gặp u tủy thượng thận có biểu thần kinh đồng thời đề hướng chẩn đoán, điều trị theo dõi sau phẫu thuật Từ khóa: u tủy thương thận, tăng huyết áp khần cấp, yếu ½ người, biểu thần kinh ABSTRACT A CASE REPORT OF A PHEOCHROMOCYTOMA WITH PRESENTING NEUROLOGICAL MANIFESTATIONS Tran Ngoc Khanh, Le Luong Vinh, Ngo Thanh Liem, Tran Hoai Linh, Dinh Thi Phuong Hoai * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol 23 - No - 2019: 48 - 52 Pheochromocytoma is a rare tumor derived from chromaffin cells, accounting for 0.1 to 1% of all cases of secondary hypertension A pheochromocytoma with presenting neurological manifestations is very rare with an unknown rate This paper presents a case study of a 39-year-old female patient admitted to hospital because of symptoms of headache and left hemiparalysis, CT scan of the brain: old cerebral infarction on the right CT scan of the abdomen: the tumor has the size # 2.1x1.43cm, lying on the pole of the right kidney (a right adrenal adenoma) The good control of blood pressure before treatment and laparoscopy surgery to remove the entire adrenal gland brings many benefits to patients The paper aims to report a rare case study of pheochromocytoma with presenting neurological manifestations: diagnosis and treatment Keyword: pheochromocytoma, hypertension, hemiparalysis, neurological manifestation (VHL), u xơ thần kinh loại (NF1) đa u thần ĐẶT VẤN ĐỀ kinh nội tiết loại (MEN 2)(10) Các catecholamine U tủy thượng thận khối u gặp có giải phóng từ u tủy thượng thận dẫn nguồn gốc từ tế bào chromaffin, chiếm 0,1 đến suy tim, phù phổi, rối loạn nhịp tim 1% tất trường hợp tăng huyết áp thứ liên quan đến biến chứng thần kinh bao phát Phần lớn lành tính bên, u gồm bệnh não tăng huyết áp đột quỵ(4) Bài đặc trưng việc sản xuất catecholamine báo cáo xin trình bày trường hợp neuropeptide khác Chủ yếu nằm tuyến lâm sàng: u tủy thượng thận có biểu thân thượng thận, u thường gặp vào năm 30 thần kinh: bệnh não - tăng huyết áp, yếu nửa 50 đời; 10- 25% liên quan với hội người trái với lần tai biến mạch máu não: chẩn chứng di truyền bệnh Von Hippel-Landau đoán hướng điều trị *Khoa Ngoại Tổng hợp, Bệnh viện Trung Ương Huế **Trường Đại học Y Dược Huế Tác giả liên lạc: BS Đinh Thị Phương Hoài ĐT: 039 3579 437 Email: phuonghoai1412.md@gmail.com 48 Chuyên Đề Tiết Niệu – Thận Học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 TRÌNH BÀY TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG Bệnh nhân nữ 39 tuổi vào viện với triệu chứng đau đầu yếu ½ người trái nhẹ Triệu chứng khởi phát vào sáng thức dậy, với đau đầu kèm mệt mỏi, huyết áp lúc vào viện 220/100mmHg, bệnh nhân xử lý cấp cứu với Adalat 10mg giọt lưỡi, nửa sau huyết áp 170/100 mmHg, đau đầu giảm Bệnh nhân khơng có triệu chứng đánh trống ngực, đau ngực hay khó thở Tiền sử: Tăng huyết áp với mức huyết áp dao động 160/100 – 200/100 mmHg phát cách năm điều trị thường xuyên với thuốc hạ huyết áp bệnh nhân trải qua lần tai biến mạch máu não (lần thứ cách năm, lần thứ hai cách năm với biểu xuất huyết não yếu ½ người trái) Mặc dù bệnh nhân sử dụng nhiều loại thuốc chống huyết áp, huyết áp mức cao 160/90 – 200/110 mmHg Khi nhập viện, bệnh nhân đau đầu dội, huyết áp tăng 240/100 mmHg, nhịp tim 102 lần/phút, nhịp thở 20 lần/ phút khơng sốt Khám tim mạch bình thường, nhịp tim rõ, không thấy tiếng thổi bất thường, phổi thơng khí rõ bên Khám bụng: bụng mềm, không chướng, ấn không đau Khám thần kinh với đau đầu dội, yếu ½ người trái Cơ lực chi bên phải 5/5, bên trái 4/5 Ngồi ra, bệnh nhân có tăng phản xạ bên trái so với bên phải, cảm giác hai bên nguyên vẹn Những biểu thần kinh phù hợp với biểu Nghiên cứu Y học thần kinh bệnh nhân từ lần tai biến mạch máu não trước Xét nghiệm cận lâm sàng: CTM: BC 9,82 K/uL, Neu 63,1%, Hc 4,89 M/uL Hb: 13,2 g/dL, Tc 227 K/uL, Cortisol am pm là: 415,1nmol/L 121,4 nmol/L Tổng phân tích nước tiểu giới hạn bình thường Ure: 5,7 mmol/L, Creatinin: 87 umol/L Xét nghiệm chức gan thận: giới hạn bình thường CT sọ não: vùng giảm tỷ trọng tự nhiên có tỷ trọng dịch bao ngồi phải, kích thước 1x6cm, giới hạn rõ, kết luận: di chứng tổn thương não cũ bao ngồi phải (Hình 1) CT ổ bụng: bên Phải: phát khối tổn thương giảm tỷ trọng đồng có kích thước # 2,1x1,43cm Khối có vỏ bọc đặn, có tính chất ngấm thuốc đồng vỏ bọc xung quanh Khơng có thâm nhiễm xung quanh khối tổn thương Không phát hẹp động mạch thận, hẹp eo động mạch chủ (Hình 2) Hình 1: CT sọ não - di chứng tổn thương não cũ bao phải Hình 2: CT ổ bụng – khối u giảm tỷ trọng đồng có kích thước # 2,1x1,43cm, nằm cực thận Phải, theo dõi u tuyến thượng thận phải Chuyên Đề Tiết Niệu – Thận Học 49 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 Bệnh nhân chẩn đốn: u tủy thượng thận có biến chứng tăng huyết áp/ yếu ½ người trái/ tai biến mạch máu não Bệnh nhân sử dụng kết hợp thuốc hạ huyết áp kháng alpha chẹn beta ngày sau bệnh nhân lên lịch phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận phải qua nội soi xuyên phúc mạc Lược đồ phẫu thuật: Bệnh nhân theo dõi huyết áp động mạch xâm nhập liên tục kỹ thuật đặt catheter động mạch quay Đặt trocart thường quy nội soi xuyên phúc mạc, vào ổ bụng thấy cực thận phải gồ lên khối kích thước khoảng 3x2 cm Phẫu tích cắt dây chằng tam giác gan phải, vén gan lên bộc lộ cực thận Phải Tiến hành phẫu tích tuyến thượng thận phải tách rời khỏi cực thận phải Dùng hemolock 10 kẹp tĩnh mạch + động mạch tuyến thượng thận Phải (Hình 3A) Tách rời toàn tuyến thượng thận phải khỏi hố thượng thận, Huyết áp trì ổn định dao động từ 120/70-130/90 mmHg Kiểm tra cầm máu, đưa tuyến ngồi (Hình 3B) Đóng lỗ trocart A B Hình 3: Phẫu thuật nội soi xuyên phúc mạc cắt bỏ toàn tuyến thượng thận phải Giải phẫu bệnh lý: u tủy tuyến thượng thận phải, mặt cắt u màu đỏ nâu, có vùng xơ hóa có xuất huyết (Hình 4) Sau tháng, triệu chứng đau đầu giảm, huyết áp dao động từ 130/80-150/90 mmHg Hình 4: Giải phẫu đại thể u tuyến thượng thận phải 50 BÀN LUẬN Về chế chẩn đoán U tủy thượng thận khối u sinh từ tế bào chromaffin tủy tuyến thượng thận, nằm vị trí ngồi tuyến thượng thận, sau phúc mạc, vùng chậu ngực với tiết mức catecholamine gồm epinephrine norepinephrine(9) Một u tủy thượng thận với biểu triệu chứng thần kinh gặp tỷ lệ không rõ Có hai chế đề xuất cho tổn thương thần kinh u tủy thượng thận bao gồm: tăng huyết áp co thắt mạch máu(5,11) Ở người bình thường, tăng áp lực máu hệ thống gây kích hoạt thụ thể α1-adrenergic nằm não, làm mạch máu não co thắt lại(2) Sự điều chỉnh tự động hóa gọi phản ứng Bayliss, để thiết lập trì lưu lượng tuần hồn não Bằng chứng cho thấy với U tủy thượng thận, tăng nhịp tim liên tục gây phá vỡ hệ thống tự động Chuyên Đề Tiết Niệu – Thận Học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 hóa gây giãn mạch, dẫn đến giảm tưới máu thiếu máu cục bộ, dẫn đến bệnh não tăng huyết áp(13) Ngồi ra, tăng huyết áp gây xuất huyết, hạ huyết áp tư dẫn đến đột quỵ thiếu máu cục cấp tính(5) Các dấu hiệu triệu chứng bệnh não tăng huyết áp bao gồm đau đầu, phù nề, thay đổi trạng thái tâm thần chí nhồi máu não(1,2,6) Về điều trị Kiểm soát tai biến mạch máu não liên quan đến việc ức chế tác dụng catecholamine, epinephrine norepi- nephrine giải phóng Khi hormone giải phóng, epinephrine tác động lên thụ thể adrenergic alpha beta nor-epinephrine lại hoạt động thụ thể, ngoại trừ thụ thể 2adrenergic Hiệu ứng tích lũy gây co mạch ngoại biên mạnh chủ vận thụ thể alpha tăng nhịp tim đối vận 1-adrenergic(7) Vì vậy, điều trị tăng huyết áp trước phẫu thuật quan trọng Điều trị trước phẫu thuật bao gồm thuốc đối kháng alpha ban đầu, sau đối kháng beta Điều quan trọng, thuốc chẹn alpha Phenoxybenzamine khuyên dùng khoảng ngày trước bắt đầu tác nhân phong tỏa beta(8) Lý việc phong tỏa beta đơn dẫn đến việc ngăn chặn thụ thể beta gây giãn mạch ngoại biên, khiến cho mạch máu ngoại vi qua trung gian alpha không bảo vệ Điều trị triệt để u tủy thượng thận phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận, điều trị chiếm tới 90% trường hợp(9) Trong phẫu thuật nội soi xuyên phúc mạc báo cáo lần vào năm 1992 Gagner et al ba bệnh nhân(3) Những nỗ lực điều trị nhằm mục đích tiếp tục giảm tỷ lệ mắc bệnh liên quan đến phẫu thuật xâm lấn tối thiểu(6), đồng thời đề xuất để giảm phẫu thuật mở, giảm tỷ lệ mắc bệnh, giảm đau sau phẫu thuật thời gian nằm viện Nghiên cứu Y học Vì vậy, điều trị u tủy thượng thận có biến chứng thần kinh cần tối ưu hóa với kiểm sốt tốt huyết áp phục hồi thể tích để tránh hậu phản ứng stress từ gây mê phẫu thuật, liên quan đến việc giải phóng lượng lớn catecholamine KẾT LUẬN U tủy thượng thận gây nhiều biến chứng nghiêm trọng lên tim mạch, mạch máu não… chí dẫn đến tử vong Vì vây đứng trước bệnh nhân u tủy thượng thận cần kiểm soát tốt huyết áp với phối hợp loại thuốc hạ huyết áp bao gồm alpha blocker beta blocker Đồng thời, theo dõi dấu hiệu thần kinh phẫu thật triệt để với nội soi cắt bỏ tuyến thượng thận TÀI LIỆU THAM KHẢO Campellone JV, Kolson DL, Wells GB et al (1995) “Cerebral infarction during hypertensive encephalopathy: Case report with pathologic and atypical radiographic findings” Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases; 5(2):66–71 Dinsdale H (1982) “Hypertensive encephalopathy” Stroke.; 13(5):717–719 Gagner M, Lacroix A and Bolte E (1992) “Laparoscopic adrenalectomy in Cushing’s syndrome and pheochromocytoma” The New England Journal of Medicine, 327(14):p.1033 Kwong YL, Yu YL, Lam KSL et al (1987) “CT appearance in hypertensive encephalopathy” Neuroradiology; 29(2):215–215 Lin PC, Hsu JT, Chung CM, Chang ST (2007) “Pheochromocytoma underlying hypertension, stroke, and dilated cardiomyopathy” Tex Heart Inst J, 34(2):244-6, 2007 Majic T, Aiyagari V (2008) “Cerebrovascular Manifestations of Pheochromocytoma and the Implications of a Missed Diagnosis” Neurocritical Care; 9(3):378–381 Pacak K (2007) “Preoperative Management of the Pheochromocytoma Patient” Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, 92(11):4069–4079 Pacak K, Eisenhofer G, Ahlman H, Bornstein SR, GimenezRoqueplo AP, Grossman AB, Kimura N, Mannelli M, McNicol AM, Tischler AS (2007) “Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the First International Symposium” Nat Clin Pract Endocrinol Metab, 3(2):92-102 Pacak K, Linehan WM, Eisenhofer G, Walther MM, Goldstein DS (2001) “Recent advances in genetics, diagnosis, localization, and treatment of pheochromo- cytoma” Ann Intern Med, 34(4):315-29 10 Pereira MA, Souza BF, Freire DS et al (2004) “Pheochromocytoma” Arq Bras Endocrinol Metabol; 48:751–75 Chuyên Đề Tiết Niệu – Thận Học 51 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 11 Razavi M, Bendixen B, Maley JE, Shoaib M, Zargarian M, Razavi B, Adams HP (1999) “CNS pseudovasculitis in a patient with pheochromocytoma” Neurology, 52(5):1088-90 12 Strandgaard S, Olesen J, Skinhoj E et al (1973) “Autoregulation of Brain Circulation in Severe Arterial Hypertension” Br Med J; Ngày nhận báo: 01/04/2018 Ngày phản biện nhận xét báo: 05/05/2018 Ngày báo đăng: 10/06/2019 1(5852):507–510 52 Chuyên Đề Tiết Niệu – Thận Học ... norepinephrine(9) Một u tủy thượng thận với bi u tri u chứng thần kinh gặp tỷ lệ khơng rõ Có hai chế đề xuất cho tổn thương thần kinh u tủy thượng thận bao gồm: tăng huyết áp co thắt mạch m u( 5,11) Ở người... mạch m u ngoại vi qua trung gian alpha không bảo vệ Đi u trị triệt để u tủy thượng thận ph u thuật cắt bỏ tuyến thượng thận, đi u trị chiếm tới 90% trường hợp( 9) Trong ph u thuật nội soi xuyên... ph u thuật mở, giảm tỷ lệ mắc bệnh, giảm đau sau ph u thuật thời gian nằm viện Nghiên c u Y học Vì vậy, đi u trị u tủy thượng thận có biến chứng thần kinh cần tối u hóa với kiểm sốt tốt huyết