Hội chứng kháng phospholipid (P: 40 - 50/100.000 người) là một bệnh lý liên quan đến rối loạn miễn dịch của cơ thể, đây là một bệnh cảnh hiếm gặp. Tài liệu nhằm báo cáo về ca bệnh lầm sàng về hội chứng asherson. Mời các bạn cùng tham khảo.
ĐẠI HỌC Y DƯỢC TP HỒ CHÍ MINH HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT LẦN THỨ 35 BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG: HỘI CHỨNG ASHERSON Ts.Bs Đinh Hiếu Nhân Bộ môn Dược lý học – ĐHYD TpHCM Bộ môn Nội Tổng quát – ĐHYD TpHCM TP HCM, ngày 31 tháng năm 2018 NỘI DUNG I Giới thiệu II Trường hợp lâm sàng III Bàn luận IV.Kết luận I Giới thiệu Hội chứng kháng phospholipid (P: 40 – 50/100.000 người) bệnh lý liên quan đến rối loạn miễn dịch thể Đây bệnh cảnh gặp - Hội chứng Asherson: (*) bệnh cảnh đe doạ tính mạng (*) hiếm, xảy với tỉ lệ 1% so với hội chứng kháng phospholipid, Ronald Asherson mô tả vào năm 1992 - Điều trị hội chứng Asherson khó khăn tỉ lệ tử vong cao 50% trường hợp - - Biggioggreo M, et al Autoimmum Rev 2010 Mar;9(5):A299-304 doi: 10.1016/j.autrev.2009.11.013 Epub 2009 Nov 25 Joan TM, Asherson RA (2006) Catastrophic antiphospholipid syndrome Nature Reviews Rheumatology 2, 81–89; doi:10.1038/ncprheum0069 - Rodriguez PI, Espinosa G, Cervera R(2016) Catastrophic antiphospholipid syndrome: The current management approach Best Pract Res Clin Rheumatol.30(2):239-249 doi: 10.1016/j.berh.2016.07.004 Epub 2016 Sep 12 II TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG Phần hành chánh Bệnh nhân nam, sinh năm 1977 Địa chỉ: 266 Linh Trung, Phường Linh Trung, Quận Thủ Đức, TpHCM Nghề nghiệp: Tài xế Nhập bệnh viện Đại học Y Dược TpHCM – Cơ sở vào ngày: 8/7/2017 lúc 24g Số hồ sơ: N17-0212805 Số nhập viện: 17-0039644 Lý vào viện: Đau bụng II TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (tt) Bệnh sử: Bệnh khởi phát ngày - Ngày 1: Bệnh nhân lái xe đột ngột đau vùng thượng vị kéo dài ngày nội soi dày cho kết bình thường, điều trị khơng rõ khơng giảm đau - Ngày 2: Đau thượng vị liên tục, kèm buồn nơn, sau kèm theo tiêu máu, nhập Bệnh viện Thủ Đức lúc 23 chẩn đoán: Hoại tử ruột tắc mạch mạc treo tràng chuyển bệnh nhân sang Bệnh viện Đại học Y Dược TpHCM – Cơ sở ngày II TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (tt) Bệnh sử: Bệnh khởi phát ngày - Ngày 1: Bệnh nhân lái xe đột ngột đau vùng thượng vị kéo dài ngày nội soi dày cho kết bình thường, điều trị không rõ không giảm đau - Ngày 2: Đau thượng vị liên tục, kèm buồn nôn, sau kèm theo tiêu máu, nhập Bệnh viện Thủ Đức lúc 23 chẩn đoán: Hoại tử ruột tắc mạch mạc treo tràng chuyển bệnh nhân sang Bệnh viện Đại học Y Dược TpHCM – Cơ sở ngày II TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (tt) Bệnh sử: Bệnh khởi phát ngày - Ngày 1: Bệnh nhân lái xe đột ngột đau vùng thượng vị kéo dài ngày nội soi dày cho kết bình thường, điều trị không rõ không giảm đau - Ngày 2: Đau thượng vị liên tục, kèm buồn nôn, sau kèm theo tiêu máu, nhập Bệnh viện Thủ Đức lúc 23 chẩn đoán: Hoại tử ruột tắc mạch mạc treo tràng chuyển bệnh nhân sang Bệnh viện Đại học Y Dược TpHCM – Cơ sở ngày II TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (tt) Tiền căn: Bản thân: Huyết khối tĩnh mạch chân > 10 năm, điều trị Bệnh viện Chợ Rẫy với Sintrom ( điều chỉnh liều theo INR) kéo dài năm + Daflon, sau ngưng Sintrom chân sưng phù điều trị mang vớ áp lực Daflon Tiền gia đình: Chị bị đột quỵ nhũn não – tăng huyết áp năm 49 tuổi II TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (tt) Khám lâm sàng lúc nhập viện: Tỉnh tiếp xúc tốt, da xanh, niêm nhợt, vẻ mặt nhiễm trùng Mạch 160 lần/ phút, Huyết áp : 95/70 mmHg (đang truyền NorAdrenalin) Nhịp thở 24 lần/ phút Nhiệt độ 37 độ C Nước tiểu =0 ml Chiều cao 162cm, Cân nặng 80Kg, BMI = 32 Đang tiếp tục tiêu máu đỏ bầm, lượng nhiều Ống thông dày dịch xanh rêu Bụng chướng, ấn đau khắp bụng, dấu đề kháng thành bụng (+) Tim nhanh 160 lần / phút Phổi không ran Phù chân II TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (tt) Kết cận lâm sàng: * Xét nghiệm máu(9/7/2017): - Công thức máu: Bạch cầu 29.710/mm3 Neutro 74,6% Hb 15,1g/dL Hct 0,47 L/L Tiểu cầu 119.000/mm3 - Glucose: 121mg/dL - Ure 54,53 mg/dL - Creatinine: 2,31mg/dL - eGFR: 32 ml/phút/1,73m2 II TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (tt) Điều trị: - Phẫu thuật cắt bỏ đoạn ruột non hoại tử II TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (tt) Điều trị: - Kháng sinh, bù nước điện giải, dinh dưỡng - Thuốc kháng đông: Heparin trọng lượng phân tử thấp (Lovenox 0,6 ml x lần tiêm da cách 12 giờ), bệnh cảnh lâm sàng ổn định chuyển sang sử dụng Sintrom với liều thuốc điều chỉnh theo INR ( Mục tiêu INR = 2-3) * Xuất viện ngày: 7/9/2017 III BÀN LUẬN Chẩn đoán - Bệnh nhân trẻ tuổi với tiền huyết khối tĩnh mạch - Yếu tố nguy cho bệnh lý huyết khối tĩnh mạch chi bệnh nhân béo phì nghề nghiệp phải ngồi lâu chỗ, hút thuốc - Đợt khởi phát bệnh lần xảy đột ngột với bệnh cảnh huyết khối cấp tính xuất nhanh thời gian ngắn, tổn thương đa quan, đe doạ đến tính mạng bệnh nhân - Hội chứng Antiphospholipid? III BÀN LUẬN (tt) Chẩn đoán (tt) Theo tiêu chuẩn Sydney 2006 chẩn đoán hội chứng kháng phospholipid, bệnh nhân có đủ tiêu chuẩn: (1) Tiêu chuẩn lâm sàng: Huyết khối tĩnh mạch nhiều vị trí huyết khối động mạch (2) Tiêu chuẩn cận lâm sàng: Có diện kháng đơng lupus huyết Agnieszka F, Ewa KL, Wioletta G, Jerzy W, Magdalena D (2009) Catastrophic antiphospholipid syndrome Pol Arch Med Wewn 119(6):427-430 Carmi O, Berla M, Shoenfeld Y, Levy Y(2017) Diagnosis and management of catastrophic antiphospholipid syndrome Expert Rev Hematol 10(4):365-374 doi: 10.1080/17474086.2017.1300522 Epub 2017 Mar 13 III BÀN LUẬN (tt) Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng Asherson: (1) Huyết khối mạch máu quan, hệ thống hay mô (2) Triệu chứng xuất nhanh vòng tuần lễ (3) Bằng chứng mơ học huyết khối nội mạch quan, hay mô (4) Hiện diện kháng thể kháng phospholipid hai lần cách 12 tuần lễ Chẩn đoán xác định hội chứng Asherson cần tiêu chuẩn - Chẩn đoán xác định: HỘI CHỨNG ASHERSON III BÀN LUẬN (tt) Chẩn đoán (tt) Chẩn đoán hội chứng Asherson bệnh nhân bị chậm trễ do: - Bệnh cảnh cấp cứu bệnh nhân nhập viện - Bệnh cảnh gặp nên ý đến - Có thể lầm lẫn với bệnh cảnh khác, ví dụ: đơng máu nội mạch lan tỏa sau nhiễm trùng III BÀN LUẬN (tt) Điều trị Bệnh nhân điều trị tích cực: - Điều trị bệnh cảnh cấp cứu: phẫu thuật cấp cứu cắt bỏ đoạn ruột non hoại tử - Kháng sinh, bù nước điện giải, dinh dưỡng - Thuốc kháng đông III BÀN LUẬN (tt) Điều trị Theo báo cáo gần điều trị hội chứng Asherson: - Điều trị khó khăn tỉ lệ tử vong cao khoảng 50% trường hợp - Các phương thức điều trị bao gồm: thuốc kháng đông, thuốc ức chế miễn dịch (Methylprednisolone 1000mg/ ngày ngày hay sử dụng kéo dài), thay huyết tương, cyclophosphamide, immunoglobulin tiêm tĩnh mạch, thuốc kháng tiểu cầu v.v… - Khi ổn định, điều trị thuốc kháng đông suốt đời * Rodriguez PI, Espinosa G, Cervera R(2016) Catastrophic antiphospholipid syndrome: The current management approach Best Pract Res Clin Rheumatol.30(2):239-249 doi: 10.1016/j.berh.2016.07.004 Epub 2016 Sep 12 * Costedoat CN, Coutte L, Le Guern V, Morel N, Leroux G, Paule R, Mouthon L, Piette JC (2016) 2016 review on catastrophic antiphospholipid syndrome Presse Med 45(12 Pt 1):1084-1092 doi: 10.1016/j.lpm.2016.07.023 Epub 2016 Sep III BÀN LUẬN (tt) Điều trị Tuy nhiên, bệnh cảnh cấp cứu nên bệnh nhân sử dụng thuốc kháng đông kèm với biện pháp điều trị cấp cứu, hồi sức cho bệnh nhân Khi bệnh cảnh ổn định, bệnh nhân sử dụng thuốc kháng đông đường uống để tiếp tục kiểm sốt tình trạng tăng đơng bất thường Trong thời gian điều trị theo dõi sau xuất viện, bệnh nhân diễn tiến ổn định III BÀN LUẬN (tt) Điều trị Điều trị thuốc kháng đông Thuốc khuyến cáo điều trị: Thuốc kháng vitamin K ( INR = – 3) Ưu điểm: Rẻ tiền, có sẵn thị trường Nhược điểm: - Thời gian bắt đầu tác dụng chậm - Tương tác thuốc với nhiều thuốc khác bị ảnh hưởng chế độ ăn - Hấp thu ruột non, dễ bị “ đề kháng giả” sử dụng liều cao, dễ xuất tác dụng phụ xuất huyết - Chỉnh liều liên tục theo INR, khó đạt mức mục tiêu điều trị ổn định III BÀN LUẬN (tt) Lời cảm ơn Điều trị Điều trị thuốc kháng đông Thuốc kháng đông hệ Ưu điểm: Dễ sử dụng, hiệu điều trị tương đương với thuốc kháng vitamin K, không cần theo dõi kết XN Nhược điểm: Đắt tiền III BÀN LUẬN (tt) Trên BN, điều trị thuốc kháng đông sau xuất viện với Sintrom uống, nhưng: - XN INR không đạt mục tiêu điều trị kéo dài - BN bị cắt gần toàn ruột non nên chuyển sang sử dụng thuốc kháng đông hệ : DABIGATRAN 150mg viên x lần/ ngày Theo dõi liên tục tháng từ 9/2017 – 3/2018: BN ổn định III BÀN LUẬN (tt) Yếu tố khởi phát - Một số yếu tố thúc đẩy xuất hội chứng Asherson nhiễm trùng, tương tác thuốc, thai kỳ, phẫu thuật, ngưng thuốc kháng đông, ung thư, hút thuốc v.v… - Yếu tố khởi phát có BN là: * Tiền huyết khối TM chi bên * Ngưng sử dụng thuốc kháng đông * Nghề nghiệp dễ gây huyết khối TM * Hút thuốc IV KẾT LUẬN Hội chứng Asherson thể bệnh trầm trọng gặp, đe doạ tử vong Chẩn đốn thường bị bỏ sót Chú ý đến yếu tố khởi phát hội chứng giúp phòng ngừa xuất đợt bùng phát Điều trị thuốc kháng đông điều trị tảng, quan trọng CẢM ƠN SỰ THEO DÕI CỦA QUÝ THẦY CÔ VÀ ĐỒNG NGHIỆP! ... hiếm, xảy với tỉ lệ 1% so với hội chứng kháng phospholipid, Ronald Asherson mô tả vào năm 1992 - Điều trị hội chứng Asherson khó khăn tỉ lệ tử vong cao 50% trường hợp - - Biggioggreo M, et al Autoimmum... HBsAg (-) , Anti HCV (-) II TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG (tt) Kết cận lâm sàng (tt): * Chẩn đoán hình ảnh: - ECG: Nhịp xoang - X quang tim phổi thẳng: Bình thường - Siêu âm tim: Bình thường EF 67% - Siêu... xác định: HỘI CHỨNG ASHERSON III BÀN LUẬN (tt) Chẩn đoán (tt) Chẩn đoán hội chứng Asherson bệnh nhân bị chậm trễ do: - Bệnh cảnh cấp cứu bệnh nhân nhập viện - Bệnh cảnh gặp nên ý đến - Có thể lầm