Nghiên cứu đặt vấn đề về lymphô bào nhỏ thuộc nhóm bệnh lymphôm tiến triển chậm và thường được xếp chung cùng nhóm với bệnh Bạch cầu mãn dòng lymphô (CLL) với những điểm tương đồng về bệnh học và những đặc điểm về dấu ấn miễn dịch tế bào. Đánh giá tiên lượng có ý nghĩa rất quan trọng trong việc quyết định điều trị của CLL và SLL.
Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 LYMPHƠM LYMPHƠ BÀO NHỎ / BẠCH CẦU MÃN DỊNG LYMPHƠ: TƯƠNG ĐỒNG TRONG YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG Đặng Chí Vũ Luân*, Nguyễn Tấn Bỉnh*, Basile Stamatopoulos**, Pierre Heimann**, Mélanie Vaes**, Roland Dewind**, Nathalie Meuleman**, Dominique Bron** TÓM TẮT Đặt vấn đề: Lymphơm lymphơ bào nhỏ (SLL) thuộc nhóm bệnh lymphôm tiến triển chậm thường xếp chung nhóm với bệnh Bạch cầu mãn dòng lymphơ (CLL) với điểm tương đồng bệnh học đặc điểm dấu ấn miễn dịch tế bào Đánh giá tiên lượng có ý nghĩa quan trọng việc định điều trị CLL SLL Phương pháp nghiên cứu: Chúng tơi thực phương pháp phân tích hồi cứu 201 bệnh nhân CLL/SLL Viện Jules Bordet, Brussels, Vương quốc Bỉ, từ 1980 đến 2010; trọng phân tích đặc điểm sinh học phân tử (cytogenetic), dấu ấn miễn dịch (immunophenotype) kết cục lâm sàng (clinical outcome) Kết quả: Phân tích 192 bệnh nhân (112 CLL-A, 36 CLL-B, 21 CLL-C, 23 SLL) với tuổi trung bình 65,5 tuổi Chỉ số sống trung bình năm (OS/5 năm) CLL-A,CLL-B, CLL-C SLL 88,56%, 82,77%, 67,06%, 77,97% OS/5 năm đột biến gen IgVH CD38 cho thấy khác biệt có ý nghĩa với p 0,01 0,003 Mặc dù nhóm bệnh nhân CD11C âm tính có OS/5 năm tốt (92,7% so với 82,5%) Tuy nhiên khác biệt lại ý nghĩa với p = 0,127 Trong nhóm CLL, cho thấy có khác biệt có ý nghĩa tỷ lệ ZAP 70 (+) CLL-A với CLL-B CLL-C (p < 0,01) Phân tích OS/5 năm, với p = 0,02, ZAP 70 yếu tố tiên lượng có ý nghĩa việc đánh giá tiên lượng phân nhóm bệnh CLL Nhóm tiên lượng xấu sinh học phân tử (unfavourable cytogenetic): delation 11q, 17q, 6q or complex trisomy 12 cho kết OS/5 năm thấp với tỷ lệ 63% 70% Trong nhóm bệnh nhân với delation 13q cho OS/ năm cao với 94% cho thấy có khác biệt có ý nghĩa với nhóm tiên lượng xấu sinh học phân tử (p = 0,037) Kết luận: Chúng ghi nhận tương đồng rõ CLL-B SLL yếu tố tiên lượng bệnh OS (Overal Survivor) Vì thế, sử dụng đánh giá tiên lượng CLL dành cho SLL; đồng thời, SLL cần kiểm soát điều trị sớm, đặc biệt bệnh nhân có bất thường nhiễm sắc thể thuộc nhóm tiên lượng xấu Từ khóa: Bạch cầu mãn dòng lympho, Lymphơm lympho nhỏ, yếu tố tiên lượng ABSTRACT SMALL LYMPHOCYTIC LYMPHOMA/ CHRONIC LYMPHOCYTIC LEUKEMIA: A SINGLE DISEASE WITH SIMILAR PROGNOSIS? Dang Chi Vu Luan, Nguyen Tan Binh, Basile Stamatopoulos, Pierre Heimann, Mélanie Vaes, Roland Dewind, Nathalie Meuleman, Dominique Bron * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 15 - Supplement of No - 2011: 154 - 159 Introduction: Small lymphocytic lymphoma (SLL) is a mature (peripheral) B-cell neoplasm characterized by a progressive accumulation of monoclonal B lymphocytes *Trường ĐHYK Phạm Ngọc Thạch, TpHCM **Khoa huyết học lâm sàng, phòng Sinh học phân tử, Viện Jules Bordet, Brussels, Vương quốc Bỉ Tác giả liên lạc: BS Đặng Chí Vũ Luân ĐT: 0983464631 Email: bsdangluan@yahoo.com 154 Chuyên Đề Truyền Máu Huyết Học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 Nghiên cứu Y học It is considered to be identical to chronic lymphocytic leukemia (CLL) with similar pathologic and immunophenotypic features Distinction is usually made based upon clinical presentation and an arbitrary cut-off of 5x109/L lymphocytosis Methods: We retrospectively reviewed our database of 201 SLL/CLL patients registered between 1980 and 2011 in Institue Jules Bordet, Brussels, Belgium Results: Data are available on 192 pts (112 CLL Stage A, 36 CLL stage B, 21 CLL Stage C, and 23 SLL) 59% males with a median age of 65.4 years old Overal survival (OS)/5 years was respectively 88.56%, 82.77%, 67.06%, 77.97% for Stage A-, B-, C- CLL and SLL Imunophenotypic analysis (CD38, CD11C, ZAP70) and IgVH mutation status was very similar between CLL-B and SLL Survival based on IgVH gene mutation status and CD 38 expression showed a significant difference with p = 0.01 and 0.003 ZAP 70 performed only in CLL patients was significant difference form CLL-A and CLL-B,-C (p