Phế quản xuất phát từ thực quản: Báo cáo 1 trường hợp và xem lại y văn

Phế quản xuất phát từ thực quản là dị tật bẩm sinh hiếm gặp liên quan đến hệ hô hấp và hệ tiêu hóa, với rất ít trường hợp được báo cáo trong y văn. Bài viết báo cáo và mô tả một trường hợp và kết quả điều trị.

Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 169-177 Case Report Esophageal Bronchus in an Infant: A Case Report and Review of the Literature Chiem Hoang Duy*, Truong Manh Dien, Tran Minh Tan, Duong Quoc Tuong, Nguyen Kinh Bang City Children’s Hospital, 15 Vo Tran Chi, Tan Kien, Binh Chanh, Ho Chi Minh City, Vietnam Received 25 April 2022 Revised May 2022; Accepted 15 May 2022 Abstract Esophageal bronchus, or communicating bronchopulmonary foregut malformation (CBPFM) is a rare congenital malformation involving both the digestive and respiratory systems, with very few cases reported in the literature We describe the diagnostic workup and management that led to a successful outcome A 4-month-old female infant presented to our institute with recurrent pneumonia, normal obstetric history, regular, respiratory support With the assistance of contrast-enhanced chest computed tomography (CT), upper gastrointestinal tract imaging and upper gastrointestinal endoscopy, the diagnosis was established according to the most recent diagnostic criteria The patient was recieved middle and lower right pneumonectomy and surgical repair of esophageal fistula CBPFM type III was confirmed on the basis of the postoperative histopathological finding The drainage was removed days post-op, the respiratory problems were improved, however, the patient still needed to go through a cardiac operation subsequently Esophageal Bronchus is a rare condition thus the pre-operative diagnosis is extremely difficult, clinicians usually focus on lungs’ parenchymal damaged condition while omit airway abnormalities Bronchoscopy should be performed in complex cases of esophageal atresia to avoid missing these deformities Keywords: communicating bronchopulmonary foregut malformation, esophageal atresia, esophageal bronchus, esophageal lung Corresponding author E-mail address: hoangduy.surg@gmail.com * https://doi.org/10.47973/jprp.v6i4.426 169 170 C.H Duy et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 169-177 Phế quản xuất phát từ thực quản: Báo cáo trường hợp xem lại y văn Chiêm Hoàng Duy*, Trương Mạnh Điền, Trần Minh Tân, Dương Quốc Tường, Nguyễn Kinh Bang Bệnh viện Nhi đồng Thành Phố, 15 Võ Trần Chí, Tân Kiên, Bình Chánh, TP Hồ Chí Minh, Việt Nam Nhận ngày 25 tháng năm 2022 Chỉnh sửa ngày tháng năm 2022; Chấp nhận đăng ngày 15 tháng năm 2022 Tóm tắt Phế quản xuất phát từ thực quản dị tật bẩm sinh gặp liên quan đến hệ hơ hấp hệ tiêu hóa, với trường hợp báo cáo y văn Chúng mô tả trường hợp kết điều trị Bệnh nhi tháng tuổi nhập viện viêm phổi tái phát, phải hỗ trợ hô hấp thường xuyên, tiền sản khoa bình thường Với hỗ trợ chụp cắt lớp vi tính lồng ngực có thuốc cản quang, chụp thực quản dày nội soi tiêu hóa trên, chẩn đốn xác định dựa vào tiêu chuẩn theo y văn Bệnh nhi phẫu thuật cắt phế quản thùy phổi phải, khâu lại thực quản Phế quản xuất phát từ thực quản loại III xác nhận dựa sở mô bệnh học sau mổ Sau phẫu thuật ngày bệnh nhi rút ống dẫn lưu, tình trạng hơ hấp cải thiện, nhiên bệnh nhi trải qua phẫu thuật tim mạch Dị dạng phế quản xuất phát từ thực quản gặp chẩn đốn trước phẫu thuật thường khó khăn, bác sĩ lâm sàng thường ý vào tình trạng tổn thương nhu mô phổi mà bỏ qua bất thường đường thở Nội soi khí - phế quản nên thực trường hợp teo thực quản phức tạp để tránh bỏ sót thương tổn Từ khóa: Kết nối bất thường phế quản ruột trước, teo thực quản, phế quản - thực quản, dị dạng phổi - thực quản I Mở đầu Trong bất thường phát triển ruột trước thời kì bào thai, dị tật kết nối phế quản ruột trước gặp, định nghĩa đường rò nối thực quản dày đến phần biệt lập đường hơ hấp Điều có nghĩa, phần hô hấp biệt lập phân thùy, thùy hay toàn phổi [19] Phế quản xuất phát từ thực quản (PQTQ) nhóm phụ Tác giả liên hệ E-mail address: hoangduy.surg@gmail.com * https://doi.org/10.47973/jprp.v6i4.426 dị tật bẩm sinh này, dẫn đến đông đặc nhu mô phổi Hầu hết trường hợp phát thời kì sơ sinh người trưởng thành, giai đoạn nhũ nhi chí cịn với tỉ lệ tử vong cao phần bị bỏ sót Các biểu lâm sàng bệnh tương tự dị tật rò khí thực quản dạng H (H-type tracheoesophageal fistula) khó phân biệt với bệnh lý phổi biệt trí [1,6] PQTQ kết hợp với dị tật bẩm sinh khác liên quan đến mạch máu hệ thống hệ phổi, đường tiêu hóa, cột sống thành ngực… báo cáo trường hợp phế quản thùy phổi phải xuất phát từ thực quản, C.H Duy et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 169-177 171 kèm thoát vị bẹn phải, thơng liên thất động phải (Hình 3) Nội soi hơ hấp tiêu hóa (Hình mạch phổi trái xuất phát từ đoạn gần động 2): ống soi vào phần phế quản thùy mạch phổi phải phải, phế quản gốc trái hẹp đồng tâm kính 2,5mm; 1/3 thực quản cách tâm vị II Báo cáo trường hợp 3cm có cấu trúc lỗ dị đường kính 3mm tiết Bé trai tháng tuổi, sinh thường đủ tháng, nhiều đàm từ miệng lỗ dò cân nặng lúc sinh 2.8kg, tiền sản không ghi nhận bất thường, có vị bẹn phải khơng nghẹt sau sinh Bệnh nhi thở tốt, bú mẹ, ngày tuổi xuất khò khè nhẹ, điều trị thêm ngày bệnh viện sản địa phương tháng bệnh nhi hay khò khè, thường đêm, tình trạng hơ hấp ổn, cân nặng 5kg Khi tháng bệnh nhi khám để điều trị thoát vị bẹn khởi phát sốt, ho, chẩn đốn viêm phổi điều trị nội trú 11 ngày Sau xuất viện nửa tháng biểu thở mệt, ho sốt lại, tình trạng khơng thun giảm nên nhập viện X-quang phổi: khối mờ đồng đáy phổi phải (Hình 1) Bệnh nhi Hình Khối mờ đáy phổi phải, định siêu âm tim (SAT) chụp cắt lớp góc tâm hồnh điện tốn ngực (CT) ngực tầm sốt dị tật phối hợp Tình trạng nhiễm trùng mô tả sơ đồ & SAT ghi nhận: hở van ¼, áp lực động mạch phổi (ĐMP) 60 mmHg, thông liên thất (TLT) phần màng - 10 mm shunt trái phải, cung động mạch chủ quay trái, dãn thân ĐMP, nhánh trái kích thước to nhánh phải xuất phát trễ, sang phải vịng sau khí quản Siêu âm bụng có thận móng ngựa, bề dày eo thận trước cột sống 11mm, hai thận không ứ nước, xẹp đáy phổi phải Chụp CT: bóng tim to, TLT kích thước 8mm; hệ mạch máu phổi: nhánh cấp máu cho thùy phổi phải xuất phát từ thân ĐMP, ĐMP trái 8,2mm xuất phát trễ, chạy sang phải vòng sau sát cột sống, phế quản gốc trái cấp máu cho phổi trái; khí quản 6,1mm lệch sang phải, phế quản Hình Lỗ rị tâm vị khoảng 3cm nhiều gốc phải trái 4,2mm 2,6mm, phế đàm nhớt quản trung gian xuất phát từ thực quản ngang mức vịm hồnh, xẹp thùy phổi 172 C.H Duy et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 169-177 A A B B C Hình Chụp CT ngực đánh giá bất thường liên quan A: đường rò xuất phát từ thực quản B: phế quản trung gian cho thùy thùy C: Vòng thắt giả ĐMP trái C Hình Phẫu thuật đường sau bên ngực phải A: thùy phổi bệnh lý nhận định B: Đường rò vào thực quản C: Khâu lại lỗ mở thực quản C.H Duy et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 169-177 Bệnh nhi phẫu thuật qua đường sau bên ngực phải, vào liên sườn V Xác định hai thùy phổi bệnh lý đơn giản hai thùy chưa thơng khí (Hình 4) Nguồn cấp máu từ ĐMP tĩnh mạch phổi dẫn lưu bình thường tim Đường rị phế quản trung gian thực quản kích thước 6mm cắt rời, miệng thực quản khâu mũi đơn với tan chậm, hoàn thành phẫu thuật cắt thùy phổi phải X-Quang sau mổ cho thấy thùy phổi lại thơng khí tốt Sau phẫu thuật tuần bệnh nhân thở máy với thông số FiO2 30%, PEEP 6, ống dẫn lưu ngực rút vào ngày thứ 4, cho ăn lại vào ngày thứ Bệnh nhân điều trị viêm phổi với kháng sinh Levofloxacin, Vancomycin, cấy đàm nội khí quản cịn nhiễm Pseudomonas aeruginosa Mô bệnh học thâm nhiễm tế bào viêm phế nang nặng, xuất huyết phế nang, thành dày vài tế bào khổng lồ khoảng kẽ Bệnh nhi điều trị nội khoa tích cực trải qua phẫu thuật đóng TLT III Thảo luận 173 gắn kết phế quản gốc hay phế quản thùy vào ruột nguyên thủy [22] PQTQ kết khiếm khuyết trung bì chồi phổi thực quản, làm chồi phổi phát triển không đầy đủ tách rời khỏi ruột nguyên thủy bị gián đoạn [9,11] Năm 1968 Gerle cộng [17] lần đưa chẩn đoán dị tật phế quản - phổi ruột nguyên thủy, định nghĩa đường nối bất thường phần phổi biệt lập đến thực quản dày Srikanth [11] phân thành loại: loại I có kèm teo thực quản, thực quản đầu xa kết nối với phổi biệt lập; loại II kết nối phổi thiểu sản với đoạn thực quản; loại III kết nối thùy phổi đến thực quản dày loại IV mô tả đường thông nối khí quản, thực quản bình thường Theo y văn, loại III phổ biến nhất, theo sau loại II Bệnh nhi chúng tơi có giải phẫu bệnh đường rị gồm tế bào có nguồn gốc từ tiểu phế quản, phân thành loại III (Hình 5) Trong báo cáo chúng tôi, bệnh nhi biểu khò khè từ sau sinh, triệu chứng thường gặp, dễ bị bỏ sót hiểu nhầm bệnh lý đường tiêu hóa Chẩn đốn sau bất thường kết nối khí phế quản ruột nguyên thủy loại III, phế quản xuất phát từ thực quản gặp, phân tích sở giải phẫu bệnh sau phẫu thuật Dị tật thường phát tình cờ tầm soát bất thường phối hợp đợt nhiễm trùng đường hơ hấp tái phát, lẽ thường chẩn đốn sau tuổi sơ sinh [2,4,14,21] Tính đến năm 2019 có 61 Hình Phân loại CBPFM trường hợp báo cáo y văn, với 23 trường hợp phế quản xuất phát từ thực quản Nguồn: Srikanth M.S Communicating Dị tật gọi phổi - thực quản bronchopulmonary foregut malformations: phế quản - thực quản tùy theo vào việc classification and embryogenesis 174 C.H Duy et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 169-177 Một bất thường thú vị khác bệnh nhi hình ảnh vòng thắt giả ĐMP trái (sling) Sling [12] xảy ĐMP trái xuất phát bất thường từ ĐMP phải, khí quản thực quản đến cấp máu cho phổi trái Yu cộng báo cáo tỉ lệ Sling khoảng 59/1.000.000 trẻ độ tuổi học đường theo Xie bệnh lý chiếm 0,14% số bệnh nhân chẩn đoán tim bẩm sinh [8], [5] Vịng thắt đơi chèn ép nặng tạo thành vịng sụn khí quản hồn tồn (ring-sling complex) [1] Trong trường hợp có ĐMP trái xuất phát trễ song hành với phế quản gốc trái, nhận thấy bất thường, ảnh hưởng tương đối đến chức hô hấp, nhiên bệnh nhi không biểu khị khè hai thì, nên định sửa chữa Sling chưa đề PQTQ gặp lứa tuổi nào, hầu hết phát vài tháng sau sinh Triệu chứng phổ biến ho kéo dài trầm trọng ăn dặm, viêm phổi tái phát, nơn ói nặng suy hô hấp Đôi PQTQ thường dễ nhầm lẫn với bệnh lý teo thực quản loại H, với biểu khó thở, ho tím tái ăn [3] Tuy nhiên, hai bệnh lý khác mặt giải phẫu Teo thực quản loại H đường rị nối liền từ thực quản khí quản, PQTQ khí quản có cấu trúc bình thường phế quản thùy lại bắt nguồn từ thực quản CBPFM thường kết hợp với hội chứng Goldenhar, bệnh tim bẩm sinh biến dạng cột sống Trường hợp chúng tơi có tổn thương tim hẹp phế quản gốc trái Hình ảnh học gợi ý có đường nối bất thường vào nhu mô phổi phim chụp cản quang đường tiêu hóa Chụp CT dựng hình hiển thị thùy phổi tổn thương, thùy hay thùy, mạch máu nuôi dưỡng bất thường dị tật kết hợp [18] Trong báo cáo này, CBPFM nghi ngờ sau chụp CT ngực, nhiên mức độ bệnh, định nội soi hơ hấp nội soi tiêu hóa để làm rõ chẩn đốn Ngồi ra, chúng tơi cần biết tình trạng đại thể đường rị, mức độ viêm nhiễm để xem xét can thiệp triệt để lần, cân nhắc sử dụng tuần hoàn thể cắm lại phế quản kết hợp đóng thơng liên thất Chẩn đốn CBPFM dễ bỏ sót bác sĩ nhi khoa thường tập trung vào bệnh lý teo thực quản mà quan tâm đến bất thường phổi Atzori hồi cứu 62 trường hợp teo thực quản nhận thấy nội soi phế quản trước mổ giúp phân loại bệnh phát bất thường phổi [15] Do chúng tơi đề nghị so với chụp cản quang đường tiêu hóa CT ngực, nội soi khí - phế quản nên làm thường qui trường hợp teo thực quản có đường rị, để đề chiến lược phẫu thuật thích hợp Sự khác biệt PQTQ phổi biệt trí nguồn cấp máu: PQTQ có nguồn cấp từ ĐMP, phổi biệt trí ni dưỡng tuần hồn hệ thống [13] Mối quan tâm chiến lược điều trị cho bệnh nhi này, không định rõ nguồn cấp máu, phẫu thuật cắm lại phế quản có tình trạng đánh cắp máu hệ thống Phẫu thuật cắt bỏ thùy phổi phương pháp điều trị cho CBPFM nội soi lồng ngực báo cáo năm gần với kết khả quan [16,10] Cắt toàn phổi với CBPFM loại I II có kết tốt tuổi sơ sinh, lâu dài, biến dạng lồng ngực, vẹo cột sống hội chứng sau cắt khí - phế quản (postpneumonectomy syndrome - PPS) quan tâm PPS xảy biến dạng trung thất mức, cuối dẫn đến suy giảm cấu trúc tạng nằm trung thất [20] Một trường hợp C.H Duy et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 169-177 nghiên cứu Yang phải phẫu thuật mở rộng lồng ngực triệu chứng bệnh thuyên giảm [22] Lựa chọn khác cho điều trị CBPFM phẫu thuật cắm lại phế quản Đây phương pháp nhằm bảo tồn chức ngăn ngừa biến chứng sau cắt phổi Năm 1997 Michel [7] lần báo cáo hai trường hợp 13 25 ngày tuổi điều trị thành cơng Ơng xác định rõ hệ mạch máu cung cấp tiến hành thơng khí chọn lọc để đánh giá chức hơ hấp, cách đặt nội khí quản vào lịng thực quản thơng khí vào phổi bệnh lý, đồng thời đánh giá độ bão hòa Oxy máu ngoại vi (SpO2) Tác giả nhận thấy biến chứng thường gặp phẫu thuật rò hẹp phế quản, với trường hợp chữa khỏi steroid Tác giả đề xuất cách tốt để đánh giá nhu mô phổi bất thường chụp CT ngực Nếu khơng có dấu hiệu tổn thương (xẹp phổi, kén khí, áp xe…); hệ mạch máu ni dưỡng từ ĐMP thơng khí chọn lọc chứng tỏ phổi có chức phẫu thuật cắm lại phế quản nên xem xét Bệnh nhi trường hợp đến muộn, nhu mô phổi CT đơng đặc, có biểu nhiễm trùng, nhiều đàm mủ nhu mơ Mặc dù có hệ mạch bình thường, định phẫu thuật cắt bỏ thùy chúng tơi lý luận thùy phổi cịn lại bảo tồn tốt chức hô hấp IV Kết luận Qua báo cáo, đề xuất nội soi hơ hấp, tiêu hóa CT ngực nên thực đầy đủ bất thường khí - thực quản CBPFM loại III dị tật bẩm sinh gặp, triệu chừng thường bị bỏ sót/nhầm lẫn với teo thực loại loại H Chiến lược phẫu thuật nên đặt từ đầu phải theo dõi chức hô hấp chặt chẽ sau mổ 175 Tài liệu tham khảo [1] Pimpalwar AP, Hassan SF.Esophageal bronchus in an infant: a rare cause of recurrent pneumonia J Pediatr Surg 2012;47:5-8 https://doi.org/10.1016/j jpedsurg.2011.10.004 [2] Verma A, Mohan S, Kathuria M et al Esophageal bronchus: case report and review of the literature Acta Radiol 2008;49(2):138-141 https://doi org/10.1080/02841850701673391 [3] Elumalai G “Tracheoesophageal fistula” embryological basis and its clinical significance Int J Dev Biol 2016;100:43414-43419 [4] Ren H, Duan L, Zhao B et al Diagnosis and treatment of communicating bronchopulmonary foregut malformation: report of two cases and review of the literature Medicine (Baltimore) 2017;96(11):e6307 https://doi.org/10.1097/ MD.0000000000006307 [5] Xie J, Juan YH, Wang Q et al Evaluation of left pulmonary artery sling, associated cardiovascular anomalies, and surgical outcomes using cardiovascular computed tomography angiography Sci Rep 2010;7:40042 https://doi.org/10.1038/ srep40042 [6] Chung JH, Lim GY, Kim SY Esophageal lung diagnosed following the primary repair of esophageal atresia with tracheo-esophageal fistula in a neonate Surg Radiol Anat 2014;36(4):397-400 https://doi.org/10.1007/s00276-0131173-6 [7] Michel JL, Revillon Y, Salakos C et al Successful bronchotracheal reconstruction in esophageal bronchus: 176 C.H Duy et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 169-177 two case reports J Pediatr Surg 1997;32(5):739-742 https://doi org/10.1016/s0022-3468(97)90021-x [8] Yu JM, Liao CP, Ge S et al The prevalence and clinical impact of pulmonary artery sling on school-aged children: A largescale screening study Pediatr Pulmonol 2008;43:656-661 https://doi.org/10.1002/ppul.20823 [9] Leithiser RE, Captitanio MA, Macpherson et al “Communicating” bronchopulmonary foregut malformations AJR Am J Roentgenol 1986;146(2):227-231 https://doi org/10.2214/ajr.146.2.227 [10] Joyeux L, Mejean N, Rousseau T et al Ectopic extralobar pulmonary sequestration in children: interest of the laparoscopic approach J Pediatr Surg 2010;45(11):2269-2273 https://doi org/10.1016/j.jpedsurg.2010.06.033 [11] Srikanth MS, Ford EG, Stanley P et al Communicating bronchopulmonary foregut malformations: classification and embryogenesis J Pediatr Surg 1992;27(6):732-736 https://doi org/10.1016/s0022-3468(05)80103-4 [12] Yong MS, d’Udekem Y, Brizard CP et al Surgical management of pulmonary artery sling in children J Thorac Cardiovasc Surg 2013;145(4):10331039 https://doi.org/10.1016/j jtcvs.2012.05.017 [13] Sugandhi N, Sharma P, Agarwala S et al Esophageal lung: presentation, management, and review of literature J Pediatr Surg 2011;46(8):1634 - 1637 [14] Sugandhi N, et al Esophageal lung: presentation, management, and review of literature J Pediatr Surg 2011;46:1634- 1637 https://doi.org/10.1016/j jpedsurg.2011.04.057 [15] Atzori P, Iacobelli BD, Bottero S et al Preoperative tracheobronchoscopy in newborns with esophageal atresia: does it matter?”, J Pediatr Surg 2006;41(6):1054-1057 https://doi org/10.1016/j.jpedsurg.2006.01.074 [16] Katz R, Pitt R, Kim D et al Thoracoscopic pneumonectomy for communicating bronchopulmonary foregut malformation in a 4-month old child J Pediatr Surg 2010;45(2):427-429 https://doi org/10.1016/j.jpedsurg.2009.11.045 [17] Gerle RD, Jaretzki A, Ashley CA et al Congenital bronchopulmonaryforegut malformation Pulmonary sequestration communicating with the gastrointestinal tract N Engl J Med 1968l;278(26):1413-1419 https://doi org/10.1056/nejm196806272782602 [18] Takamizawa S, Yoshizawa K, Machida M Successful tracheobronchial reconstruction of communicating bronchopulmonary foregut malformation and long segment congenital tracheal stenosis: a case report J Pediatr Surg 2012;47:E41-E46 https://doi org/10.1016/j.jpedsurg.2012.06.009 [19] Bokka S, Jaiswal AA, Behera BK et al et al Esophageal lung: a rare type of communicating bronchopulmonary foregut malformation, case report with review of literature J Indian Assoc Pediatr Surg 2015;20(2):92-95 https:// doi.org/10.4103/0971-9261.151558 [20] Soll C, Hahnloser D, Frauenfelder T et al The postpneumonectomy syndrome: clinical presentation and treatment European Journal of Cardio-thoracic C.H Duy et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 169-177 177 Surgery 2009;35:319-324 https://doi [22] Yang G, Chen L, Xu C et al org/10.1016/j.ejcts.2008.07.070 Congenital bronchopulmonary foregut malformation: systematic review of the [21] Rathi V et al Esophageal lung: a rare case literature BMC Pediatrics 2019;19(1):1of communicating bronchopulmonary https://doi.org/10.1186/s12887-019foregut malformation Indian J Basic Appl Med Res 2017;4:450-454 1686-1 .. .17 0 C.H Duy et al./Journal of Pediatric Research and Practice, Vol 6, No 3+4 (2022) 16 9 -17 7 Phế quản xuất phát từ thực quản: Báo cáo trường hợp xem lại y văn Chiêm Hoàng Duy*, Trương... hơ hấp tái phát, lẽ thường chẩn đốn sau tuổi sơ sinh [2,4 ,14 , 21] Tính đến năm 2 019 có 61 Hình Phân loại CBPFM trường hợp báo cáo y văn, với 23 trường hợp phế quản xuất phát từ thực quản Nguồn:... - phế quản nên thực trường hợp teo thực quản phức tạp để tránh bỏ sót thương tổn Từ khóa: Kết nối bất thường phế quản ruột trước, teo thực quản, phế quản - thực quản, dị dạng phổi - thực quản