Xuất huyết giảm tiểu cầu Mục tiêu: 1/ Trình bày lâm sàng cận lâm sàng xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát 2/ Chẩn đoán xác định chẩn đoán phân biệt xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát 3/ Điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát Đại cơng: - Xuất huyết giảm tiểu cầu tình trạng xuất huyết số lợng tiểu cầu giảm dới 100.000/mm3 mà nguyên nhân không rõ ràng, thờng liên quan tới miễn dịch - 60% bệnh xảy sau nhiễm virus, 15% sau phát ban - Bệnh xảy có kháng thể kháng tiểu cầu máu BN - Thờng gặp trẻ từ 2-8 tuổi - Điều trị 90% lui bệnh hoàn toàn, 10% trở thành mạn (thờng xảy trẻ nữ, >10 tuổi, khởi bệnh từ từ, có tự kháng thể) Lâm sàng cận lâm sàng Lâm sàng - Thờng xảy trẻ lớn; nam > nữ - Thờng cuối đông - đầu xuân - Biểu lâm sàng bật xuÊt huyÕt 2.1.1 Héi chøng xuÊt huyÕt - Khëi ph¸t từ từ, đột ngột, từ đầu đà nặng - Xuất huyết tự nhiên sau va chạm nhẹ - Xuất thành đợt, đợt bình thờng - Xuất huyết đa vị trí: hay gặp xuất huyết dới da, niêm mạc: Dới da: có đặc điểm Đa hình thái: chấm, nốt, mảng, đám vị trí thể; không sần, không ngứa Đa lứa tuổi: đỏ - tím - xanh - vàng nhạt có nhiều đợt xuất huyết gối Đa vị trí: khắp nơi thể Niêm mạc hay gặp: Chảy máu mũi Chảy máu chân Trẻ gái tuổi dậy thì: rong kinh, băng huyết Nội tạng: biến chứng nặng: Xuất huyết tiêu hoá: nôn máu, phân đen Xt hut tiÕt niƯu: tiĨu m¸u Xt hut phỉi , XHN-màng nÃo: thờng nặng, tử vong 2.1.2 Hội chứng thiếu máu - Là hậu xuất huyết - Mức độ thiếu máu tơng xứng với mức độ xuất huyết Thiếu máu nhẹ: da xanh, niêm mạc nhợt, móng , tóc dễ gẫy, mệt mỏi Thiếu máu nặng: xuất huyết nội tạng nhiều: hoa mắt, chóng mặt, đánh trống ngực, khó thở - Thiếu máu đẳng sắc nhợc sắc máu ngoài: XH tiêu hoá, rong kinh, rong huyết - Đáp ứng tốt với điều trị, dễ phục hồi - Giữa đợt xuất huyết có thiếu máu không 2.1.3 Gan, lách, hạch: không to to 2.1.4 Dấu hiệu dây thắt: dơng tính thành mạch yếu 2.1.5 Các dấu hiệu âm tính: không đau xơng, khớp, không sốt 1.2 Cận lâm sàng - CTM Tiểu cầu giảm < 100.000/mm3 Hồng cầu: Số lợng: bình thờng giảm (tơng ứng mức độ XH) Bình sắc nhợc sắc HC lới tăng máu thiếu máu Số lợng công thức BC bình thờng - Tuỷ đồ Mẫu tiểu cầu nhiều, nhng chủ yếu mẫu tiểu cầu cha sinh tiểu cầu mẫu tiểu cầu a kiềm Mẫu tiểu cầu hạt sinh tiểu cầu giảm Các dòng tế bào khác: bình thờng tăng nhẹ Không có tế bào non dòng tuỷ - Xét nghiệm yếu tố đông cầm máu Số lợng tiểu cầu giảm < 100.000/mm3 Thời gian máu chảy kéo dài Độ tập trung tiểu cầu giảm Thời gian co cục máu kéo dài, sau 4h cục máu đông không co TEG (đàn hồi cục máu đông): thấy biên độ AM hẹp Bigg Douglas: èng vµ èng kÐo dµi Các XN thăm dò yếu tố đông máu huyết tơng bình thờng (thời gian đông máu, APTT, tỷ lệ Prothombin fibrinogen) - Xét nghiệm miễn dịch: có kháng thể kháng tiểu cầu quan trọng: giúp chẩn đoán xác định XH giảm tiểu cầu miễn dịch - Sinh hoá máu: thiếu máu thiếu sắt: Fe giảm, feritin giảm, Protporphirin tăng, độ bÃo hoà ferritin giảm - Đồng vị phóng xạ: ?? Chẩn đoán Chẩn đoán xác định: dựa vào lâm sàng cận lâm sàng nh - Lâm sàng: Hội chứng xuất huyết Tự nhiên, thành đợt Xuất huyết đa hình thái dới da Xuất huyết niêm mạc, nội tạng Hội chứng thiếu máu tơng xứng với mức độ xuất huyết Không có gan, lách, hạch to, không đau xơng khớp - Cận lâm sàng: Tiểu cầu giảm Thời gian máu chảy kéo dài, co cục máu kéo dài Thời gian đông máu bình thờng Tuỷ đồ: mẫu tiểu cầu tăng Miễn dịch: kháng thể kháng tiểu cầu (+) 4.1.1.1 Chẩn đoán phân biệt - XH giảm tiểu cầu chủ yếu chẩn đoán lâm sàng dựa biểu XH, biểu khác thờng không rõ ràng dễ nhầm với bệnh khác có giảm tiĨu cÇu + XH 4.1.2 Suy tủ - Gièng: Xuất huyết với đặc điểm giảm tiểu cầu HC thiếu máu - Khác: Lâm sàng: thiếu máu nặng xuất huyết, sốt CLS: CTM: giảm dòng; tỷ lệ BC đa nhân trung tính giảm; có BC non máu ngoại vi Tuỷ đồ: nghèo TB; giảm dòng HC, BC, TC; mẫu tiểu cầu giảm sinh nặng giúp chẩn đoán (+) 4.1.3 Bạch cầu cấp thể giảm tiểu cầu, gan, lách không to - Giống: HC thiếu máu, xuất huyết - Khác Lâm sàng: Thiếu máu nặng xuất huyết HC nhiễm trùng (+) CLS: CTM: bạch cầu tăng, BC non máu ngoại vi Tuỷ đồ: mẫu tiểu cầu giảm sinh nặng XN di truyền thờng có biến đổi nhiễm sắc thể kiểu chuyển đoạn 4.1.4 Lupus ban đỏ hệ thống - Giống: giai đoạn đầu có giảm tiểu cầu khó phân biệt - Khác: Tổn thơng nhiều quan Kháng thể kháng nhân (+) 4.1.5 Xuất huyết thành mạch RL yếu tố đông máu Nguyên Thành mạch Giảm Tiểu RL yếu tố đông nhân Cách XH Tự nhiên Hình thái Vị trí máu Tự nhiên Gây Chấm, nốt, Chấm, nốt XH cầu bầm Bầm, tụ máu Da Da, niêm mạc Da, cơ, khớp Máu chảy Dài Máu đông Dài Tiểu cầu Giảm, rối loạn Dây thắt âm tính Điều trị (giống tài liệu phát tay) - Bệnh có liên quan tới chế miễn dịch lâm sàng bật HC xuất huyết Vì vậy, điều trị chủ yếu cầm máu thuốc ức chế miễn dịch - Cần điều trị phù hợp với triệu chứng xuất huyết mức độ giảm tiểu cầu Điều trị đặc hiệu - Chỉ định: Số lợng tiểu cầu < 50.000/mm3 Hoặc: Xuất huyết niêm mạc - Corticoid (khác liều SGK) Là phơng pháp rẻ tiền, phù hợp với điều kiƯn ë VN LiỊu: Methylprednisolon 15-30 mg/kg/ngµy x ngày Sau đó: Prednisolon mg/kg/ngày x ngày Sau ®ã: Prednisolon mg/kg/ngµy x ngµy Sau ®ã: Prednisolon 0,5 mg/kg/ngày x ngày Sau đó: Prednisolon 0,1 mg/kg/ngày x ngày ngừng hẳn (bất kể số lợng tiểu cầu ?? ) - Globulin miễn dịch Liều: 1g/kg/ngày x 1-3 ngày (truyền tĩnh mạch) Nhợc điểm: đắt - Lu ý: Hai biện pháp có tác dụng nâng tiểu cầu lên nhanh chóng giai đoạn cấp (có tiểu cầu giảm nặng, đe doạ xuất huyết nÃo), không làm thay đổi diễn biến mạn tính bệnh Điều trị hỗ trợ 7.1.1 Cầm máu chỗ - Băng ép cầm máu - Nút mũi gạc gelaspon mèche - Mịi, miƯng: g¹c tÈm Adrenalin 7.1.2 Trun khèi tiĨu cầu - Chỉ định: BN có tiểu cầu thấp, có có nguy chảy máu nặng đe doạ tính mạng - Cứ đơn vị/5kg/lần tiểu cầu đa tiểu cầu lên 100.000/mm3 sau 1h 7.1.3 Truyền máu - Chỉ định: xuất huyết gây thiếu máu nặng, tiểu cầu giảm nhiều mà khối tiểu cầu - Liều: 10-20 ml/kg/lần 7.1.4 Tránh dùng thuốc ảnh hởng tới chức tiểu cầu: Aspirin 7.1.5 7.1.6 Điều trị XH giảm tiểu cầu mạn tính Cắt lách - Chỉ định Trẻ >5 tuổi Tiến triển mạn tính, tái phát nhiều lần, lần tái phát có nguy chảy máu nặng Điều trị nội năm không kết - Sau cắt lách: kháng sinh phòng nhiễm khuẩn 7.1.7 ức chế miễn dịch - CĐ: cắt lách hiệu (tiếp tục xuất huyết tiểu cầu tiếp tục giảm) - Thuốc: Vinblastin, Vincristin Cyclophosphamid, Cyclosporin A 6MP §iỊu trị (giống a.H, a.L) - Bệnh có liên quan tới chế miễn dịch lâm sàng bật HC xuất huyết Vì vậy, điều trị chủ yếu cầm máu thuốc ức chế miễn dịch - Cần điều trị phù hợp với triệu chứng xuất huyết mức độ giảm tiểu cầu 3.1 Khi số lợng tiểu cầu > 50.000/mm3 - Cha cần nhập viện, cha cần điều trị đặc hiệu - Quan trọng theo dõi diễn số lợng tiểu cầu biểu xuất huyết niêm mạc, nội tạng để có thái độ điều trị thích hợp - Tránh dùng thuốc ảnh hởng tới chức tiểu cầu (Aspirin) 3.2 Khi tiểu cầu từ 20.000 - 50.000/mm XH niêm mạc - Cha dùng thuốc - Điều trị nh 3.3 Khi tiểu cầu từ 20.000 - 50.000/mm3 có XH niêm mạc - Điều trị nh tiĨu cÇu < 20.000/mm3 3.4 Khi tiĨu cÇu < 20.000/mm3 3.4.1 Điều trị đặc hiệu: - Nhập viện, chọn cách sau: - Corticoid: Là phơng pháp rẻ tiền, phù hợp với điều kiện VN LiỊu: Methylprednisolon 5-10 mg/kg/ngµy x ngµy Sau ®ã: Prednisolon mg/kg/ngµy x ngµy Sau ®ã: Prednisolon mg/kg/ngày x ngày Sau đó: Prednisolon 0,5 mg/kg/ngày x ngày Sau đó: Prednisolon 0,1 mg/kg/ngày x ngày ngừng hẳn (bất kể số lợng tiểu cầu ?? ) - Globulin miễn dịch Liều: 1g/kg/ngày x ngày (truyền tĩnh mạch) Nhợc điểm: đắt - Lu ý: Hai biện pháp có tác dụng nâng tiểu cầu lên nhanh chóng giai đoạn cấp (có tiểu cầu giảm nặng, đe doạ xuất huyết nÃo), không làm thay đổi diễn biến mạn tính bệnh 3.4.2 Điều trị hỗ trợ - Cầm máu chỗ Băng ép cầm máu Nút mũi gạc gelaspon mèche Mũi, miệng: gạc tẩm Adrenalin - Truyền khối tiểu cầu Chỉ định: BN có tiểu cầu thấp, có có nguy chảy máu nặng đe doạ tính mạng Liều: đơn vị/5kg/lần - Truyền máu Chỉ định: xuất huyết gây thiếu máu nặng Liều: 10-20 ml/kg/lần - Tránh dùng thuốc ảnh hởng tới chức tiểu cầu: Aspirin 3.4.3 Cắt lách - Chỉ định Trẻ >5 tuổi Tiến triển mạn tính, tái phát nhiều lần, lần tái phát có nguy chảy máu nặng Điều trị nội tháng không kết - Sau cắt lách: kháng sinh phòng nhiễm khuẩn 3.4.4 ức chế miễn dịch - CĐ: cắt lách không cã hiƯu qu¶ - Thc: Vinblastin, Vincristin Cyclophosphamid, Cyclosporin A 6MP 10 ... gi¶m) - Thuèc: Vinblastin, Vincristin Cyclophosphamid, Cyclosporin A 6MP Điều trị (giống a.H, a.L) - Bệnh có liên quan tới chế miễn dịch lâm sàng bật HC xuất huyết Vì vậy, điều trị chủ yếu cầm... nặng Điều trị nội tháng không kết - Sau cắt lách: kháng sinh phòng nhiễm khuẩn 3.4.4 ức chế miễn dịch - CĐ: cắt lách hiệu - Thuốc: Vinblastin, Vincristin Cyclophosphamid, Cyclosporin A 6MP... Prothombin fibrinogen) - Xét nghiệm miễn dịch: có kháng thể kháng tiểu cầu quan trọng: giúp chẩn đoán xác định XH giảm tiểu cầu miễn dịch - Sinh hoá máu: thiếu máu thiếu sắt: Fe giảm, feritin