PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN ĐIỀU TRỊ GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH Ở TRẺ EM Mục đích: Hướng dẫn thực phác đồ chẩn đoán điều trị giảm tiểu cầu miễn dịch trẻ em Định nghĩa/Khái niệm/Đại cương: Giảm tiểu cầu tình trạng số lượng tiểu cầu giảm 100G/ l – (từ 100 -150 tình trạng theo dõi) Chỉ định: Dùng cho điều trị bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch trẻ em Chống định: Khơng phải giảm tiểu cầu miễn dịch Chẩn đốn: - 5.1 Lâm sàng: Xuất huyết da: chấm, nốt bầm tím tự nhiên Xuất huyết va đập, cào xước Chảy máu kéo dài: mũi, chân răng, chỗ chọc kim, vết thương, nhổ Kinh nguyệt ạt trẻ gái lớn (rong kinh) Chảy máu nội tạng: đường tiêu hóa, đường tiết niệu, phổi, não 5.2 Cận lâm sàng: Tổng phân tích tế bào máu: • Số lượng tiểu cầu giảm 100 G/l • Số lượng bạch cầu cơng thức bạch cầu bình thường theo lứa tuổi • Nồng độ hemoglobin (Hb) bình thường, giảm xuất huyết nhiều thiếu máu kèm theo - Đông máu: Các số PT, APTT, Fibrinogen bình thường - Tủy đồ: không bắt buộc xét nghiệm máu ngoại vi khẳng định chẩn đốn • Dòng mẫu tiểu cầu tăng sinh – tăng tỉ lệ mẫu tiểu cầu ưa base • khơng sinh tiểu cầu Các dòng hồng cầu bạch cầu hạt khơng có biến đổi (khơng suy, khơng tăng sinh ác tính) Phân loại: • Giảm tiểu cầu miễn dịch cấp tính: Khi tiểu cầu trở bình thường • (> 150 G/l) tháng, không tái phát Giảm tiểu cầu miễn dịch dai dẳng: Khơng đạt lui bệnh, • khơng giữ bệnh ổn định sau kho ngừng điều trị, sau chẩn đoán -12 tháng Giảm tiểu cầu miễn dịch mạn tính: Giảm tiểu cầu kéo dài > 12 tháng Điều trị: 7.1 Giảm tiểu cầu cấp tính: Dựa vào bảng sau để định điều trị Độ nặng chảy máu định điều trị Chảy máu/ chất lượng sống Độ 1: Chảy máu ít, xuất huyết (tổng số ≤ 100) Hướng điều trị Giải thích, theo dõi và/hoặc ≤ mảng xuất huyết (≤ 3cm) khơng có chảy máu niêm mạc Độ 2: Chảy máu nhẹ, nhiều xuất huyết ( tổng số> 100) Giải thích, theo dõi điều và/ >5 mảng xuất huyết (> 3cm đường kính) trị số trẻ (gia đình tha thiết điều trị khơng theo dõi sát được) Độ 3: Chảy máu mức trung bình,chảy máu niêm mạc Điều trị rõ, ảnh hưởng tới lối sống Độ 4: Chảy máu niêm mạc nghi ngờ chảy máu Điều trị - Với trẻ < tuổi: tiêm tĩnh mạch Methylprednisolon 4mg/kg ngày, giảm liều dần đến ngày - Với trẻ > tuổi: Uống Prednisolon 2mg/kg tối đa tuần Sau đó: • Nếu tiểu cầu > 30.000 quan sát theo dõi, 2- tuần lần tiểu cầu bình thường • Nếu tiểu cầu < 30.000 o Nếu lâm sàng khơng có xuất huyết theo dõi o Nếu lâm sàng có xuất huyết mới, chảy máu từ độ trở lên Điều trị: Methylprednisolon 30mg/kg × ngày (Khơng dùng cho trẻ tháng tuổi) Nếu khơng đỡ: IVIG 1g/Kg/ ngày × ngày 7.2 Giảm tiểu cầu dai dẳng mạn tính: Bệnh nhi có tiểu cầu < 30.000 có biểu độ bệnh nhi có biểu độ 4: Dexamethasone 28mg/m2/ ngày Hoặc Methylprednisolon 30mg/kg × ngày sau 20mg/kg × ngày Hoặc Chất ức chế miễn dịch khác: Dùng đơn lẻ kt hp Immurel 2mg/kg/ ngy ì - thỏng Methylprednisolon ung 1mg/kg/ngy ì tun 7.3 Ct lách: Mãn tính, xuất huyết nguy hiểm đến tính mạng (Dùng biện pháp khác không hiệu quả) 7.4 Điều trị trường hợp cấp cứu: Chảy máu nặng, đe dọa tính mạng: + Truyền tiểu cầu từ 2-3 lần liều thơng thường + Dùng IVIG 1g/kg × ngày kết hợp với Methylprednisolon 30mg/kg × ngày 7.5 Theo dõi tiên lượng: - Trong giai đoạn cấp: đếm số lượng tiểu cầu tuần chảy máu tăng lên - Trong giai đoạn mạn tính: đếm số lượng tiểu cầu hàng tháng tháng theo mức độ ổn định bệnh - Sau tháng số lượng tiểu cầu bình thường coi bệnh ổn định - Tiên lượng xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch tiên phát trẻ em tốt người lớn Tài liệu tham khảo: Nguyễn Công Khanh, Nguyễn Thanh Liêm (2006) Hướng dẫn chẩn đoán điều trị bệnh trẻ em Nhà xuất Y học Nguyễn Công Khanh (2004) Huyết học lâm sàng nhi khoa, Nhà xuất Y học Người biên soạn BS CKII Ngũ Thị Lê Vinh BS Nguyễn Hoài Nam