Bệnh xuấthuyếtgiảmtiểucầu hay gặpởtrẻem
Biểu hiện của bệnh
Tiêu bản tế bào máu của bệnh nhân xuất huyếtgiảmtiểu cầu.
Bệnh thường khởi phát từ từ, kín đáo với sự xuất hiện của các nốt xuấthuyết chấm
đỏ hoặc bầm tím, hoặc xuấthuyết do xây xước nhẹ trên da, không kèm theo sốt,
thiếu máu, sưng hạch hoặc các biểu hiện toàn thân khác. Các nốt xuấthuyết có thể
nằm ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể, thường là không có tính chất đối xứng ở hai
chi. Các nốt hoặc mảng tụ máu có thể tự nhiên xuất hiện hoặc do va đập nhẹ,
thường là ở chân, tay, mặt. Những vết cào xước nhẹ ở cổ, thân mình, chân tay
cũng gây ra những dải xuất huyết. Rất ít khi bệnh biểu hiện chảy máu nặng ngay
từ đầu như chảy máu mũi, chân răng, xuấthuyếttiêu hóa haytiểu ra máu.
Nguyên nhân làm tiểucầu suy giảm
Tiểu cầu là một trong 3 loại tế bào máu (hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu). Tiểucầu có
kích thước rất nhỏ, từ 1- 4mm, chúng được sinh ra ở tủy xương, từ các mẫu tiểu
cầu. Chúng có chức năng quan trọng trong cầm máu, nhờ các tính chất đặc thù
như: tập trung thành từng đám dính chặt vào thành mạch nơi bị tổn thương và
thoái hóa chất nhày để giải phóng ra yếu tố gây đông máu. Tiểucầu có vai trò
quan trọng trong quá trình cầm máu và bảo vệ thành mạch không bị rò rỉ. Khi số
lượng tiểucầugiảm thì quá trình này không được thực hiện và xảy ra tình trạng
xuất huyết.
Có nhiều nguyên nhân gây ra giảmtiểucầu nhưng tập trung ở hai nhóm nguyên
nhân lớn sau đây: Tăng phá hủy tiểucầuở máu ngoại vi; giảm sinh tiểucầuở tủy
xương.
Trong nhóm đầu tiên lại có rất nhiều bệnh khác nhau như: đông máu trong lòng
mạch cấp tính và mạn tính gây tiêu thụ lớn tiểu cầu, các u máu lớn ở các vị trí
khác nhau của cơ thể, nhiễm khuẩn huyết, nhiễm virut nặng gây giảmtiểu cầu…
hoặc các bệnh có kháng thể kháng lại tế bào máu như tan máu tự miễn kèm theo
giảm tiểu cầu, bệnh lupus ban đỏ… Trong nhóm này phải kể đến bệnh XHGTC
tiên phát, ngày nay nhiều tác giả gọi đó là XHGTC tự miễn mà chúng ta sẽ nói sau
đây.
Trong nhóm thứ hai, gồm một số bệnh lý ở tủy xương gây giảm các mẫu tiểucầu
như bệnh suy tủy toàn bộ, suy một dòng mẫu tiểucầuhay các bệnh ác tính ở tủy
xương như ung thư di căn tủy, lơxêmi cấp… khi đó giảmtiểucầu là tình trạng thứ
phát do các bệnh chính gây ra.
XHGTC tiên phát là bệnhgặp khá phổ biến ởtrẻ em. Gần đây người ta đã chứng
minh được cơ chế miễn dịch của bệnh khi tìm thấy các kháng thể kháng lại tiểu
cầu. Bệnh có thể gặpở mọi lứa tuổi của trẻem nhưng có thể phân thành 2 nhóm
khác biệt: ởtrẻ nhũ nhi và trẻ lớn.
Xử trí bệnh thế nào?
Nguyên tắc của điều trị XHGTC là dựa vào cơ chế miễn dịch của bệnh.
Corticosteroid được sử dụng như một thuốc kinh điển để điều trị XHGTC. Các
thuốc ức chế miễn dịch khác cũng có thể được sử dụng để hỗ trợ hoặc thay thế khi
các tác dụng phụ của corticosteroid nặng nề. Gần đây, người ta đã áp dụng các
chất kháng lympho B điều trị các thể XHGTC mạn tính, nhất là ởtrẻ lớn. Trong
các trường hợp có tiểucầugiảm nặng, nguy cơ xuấthuyết nội tạng hoặc não cao
thì cần truyền tiểu cầu.
XHGTC ởtrẻem thường diễn biến cấp tính. Khoảng 70-80% các trường hợp tiểu
cầu trở lại bình thường sau một vài tuần đến 3 tháng khi đã được điều trị. Chỉ 20%
trở thành mạn tính, số lượng tiểucầu thấp kéo dài hoặc tái diễn, mặc dù đã áp
dụng nhiều biện pháp điều trị. Khi số lượng tiểucầugiảm nặng cần có các biện
pháp đề phòng chảy máu, đặc biệt là chảy máu ở phổi, não dễ gây tử vong cho
người bệnh. Ởtrẻ nhũ nhi, bệnh thường hồi phục nhanh chóng, có thể tự khỏi mà
không cần điều trị đặc hiệu. Vì vậy cần đưa trẻ đến các chuyên khoa huyết học để
khám và theo dõi, tránh tiêm các thuốc hoặc làm các thủ thuật gây chảy máu hoặc
tụ máu thêm cho trẻ.
Đối với các trường hợp mạn tính thì việc điều trị còn rất nan giải. Những bệnh nhi
này cần được theo dõi tốt, tránh các biến chứng do xuất huyết. Mặt khác cần hạn
chế sử dụng corticosteroid liều cao, kéo dài làm ảnh hưởng tới sự phát triển của
trẻ. Ởtrẻ gái đến tuổi có kinh nguyệt thường có biểu hiện rong kinh, đôi khi gây
thiếu máu nặng. Điều trị các trường hợp này cần sự phối hợp giữa khoa huyết học
với khoa sản và nội tiết.
. Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu hay gặp ở trẻ em Biểu hiện của bệnh Tiêu bản tế bào máu của bệnh nhân xuất huyết giảm tiểu cầu. Bệnh thường khởi phát từ từ, kín đáo với sự xuất hiện. số bệnh lý ở tủy xương gây giảm các mẫu tiểu cầu như bệnh suy tủy toàn bộ, suy một dòng mẫu tiểu cầu hay các bệnh ác tính ở tủy xương như ung thư di căn tủy, lơxêmi cấp… khi đó giảm tiểu cầu. gây ra giảm tiểu cầu nhưng tập trung ở hai nhóm nguyên nhân lớn sau đây: Tăng phá hủy tiểu cầu ở máu ngoại vi; giảm sinh tiểu cầu ở tủy xương. Trong nhóm đầu tiên lại có rất nhiều bệnh khác