xuat huyet giam tieu cau vo can

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU VÔ CĂN Đại cương: XH giảm TC tr/c XH có liên quan đến TC máu ngoại vi bị phá huỷ nhiều nguyên nhân MD, Lâm sàng: 2.1 Dịch tễ: Thường gặp nữ giới trẻ tuổi ( > 80%) 2.2 H/c XH với đặc điểm XH TC: Tuỳ theo mức độ giảm TC mà tr/c XH từ nhẹ( da) đến vừa( niêm mạc) nặng( tạng, não, màng não) + XH da với đặc điểm:  XH tự phát  Đa hình thái: chấm, nốt, mảng, có tập trung thành đám XH  Đa vị trí: vị trí thể  Đa lứa tuổi, đám XH chuyển màu sắc: đỏ, tím, vàng, xanh khơng để lại dấu vết + XH niêm mạc: niêm mạc mũi( chảy máu cam), chân răng, niêm mạc mắt + XH màng: màng phổi, màng bụng, màng tim + XH tạng:  Rong huyết tử cung, kinh nguyệt kéo dài chu kỳ kinh nguyệt gần  Chảy máu dày: nôn máu, ỉa phân đen  XH thận TN: đái máu  XH tạng khác: gan, lách, phổi nặng XH não, màng não  XH khớp: hạn chế cử động để lại di chứng XH tái phát nhiều lần XH thường xuất tự nhiên có va chạm hay thủ thuật dù nhỏ( tiêm, nhổ răng) yếu tố thuận lợi NK, nhiễm độc Có chấn thương nhẹ gây nên đợt XH dội XH diễn đợt Trong đợt cấp tính, tr/c XH rầm rộ, sau thời gian hết Sau thời gian, XH lại tái phát, thường nặng kéo dài 2.3 H/c thiếu máu: Thiếu máu nhẹ hay vừa tuỳ thuộc vào mức độ XH Thiếu máu tương xứng mức độ máu Biểu hiện: + Hoa mắt chóng mặt, mệt mỏi, ăn, ngủ Nếu thiếu máu nặng, BN lại ngất + Da xanh, niêm mạc nhợt, lòng bàn tay trắng bệch, móng tay có khía, dễ gãy + Hồi hộp, đánh trống ngực, nhịp tim nhanh, TTT 2.4 Sốt: sốt bị XH nhiều, TC bị vỡ Thường sốt không cao 2.5 Gan lách hạch: Thường khơng to Có thể lách to khơng q mạng sườn trái Khi mổ lách thường tăng khối lượng gấp rưỡi bình thường Gan to gặp Các xét nghiệm: 3.1 TB máu ngoại vi: TC giảm, mức độ + 80- 100 G/ l: nhẹ + 50- 80 G/ l: vừa + < 50 G/l nặng Có thể gặp thiếu máu bình sắc, máu kéo dài( rong kinh ) thiếu máu nhược sắc Nếu XH da thường số lượng HC bình thường, khơng thiếu máu Số lượng BC thường tăng, tăng nhiều TH chảy máu nặng BC tăng bị huy động từ tổ chức máu phản ứng tăng sinh tuỷ bù lại 3.2 Tuỷ đồ: Thường tuỷ tăng sinh Tăng sinh mẫu TC, nguyên mẫu TC, mẫu TC kiềm tính, mẫu TC có hạt -> chứng tỏ giảm TC ng/n ngoại vi Dịng HC, BC tăng sinh TH máu nặng 3.3 Xét nghiệm đông máu: Thời gian máu chảy kéo dài Khi hết đợt XH lại bình thường Thời gian co cục máu chậm: sau 4h không co co không hồn tồn Thời gian Howell: kéo dài Thời gian Cefalin Kaolin bình thường Mức độ tiêu thụ prothrombin giảm Nghiệm pháp dây thắt (+) Đo biên độ đàn hồi đồ cục máu: chủ yếu AM có biên độ hẹp < 54 mm 3.4 KT kháng TC: (+) thấp 5% Nếu (+) có giá trị chứng tỏ giảm TC ng/n MD Nếu (-) khơng thể loại trừ XHGTC MD 3.5 Đo đời sống TC xác định nơi phân huỷ TC: đời sống TC thường giảm TC bị phân huỷ lách Loại trừ nguyên nhân XH giảm TC khác: khơng có biểu LS CLS bệnh: 4.1 Dùng thuốc làm giảm TC: Penicillin, Quinin, Quindin 4.2 Nhiễm khuẩn: VR Dengue, VR viêm gan, Thuỷ đậu, Sởi, HIV 4.3 Bệnh hệ thống: SLE 4.4 Cường lách 4.5 Do tăng tiêu thụ CIVD 4.6 Do bệnh lý tuỷ xương: Leucemie cấp Kahler Suy tuỷ Di K 4.7 Do truyền máu: liên quan đến kháng nguyên TC PLA1 KN có mặt 97% người bình thường Tóm lại: Chẩn đốn: Xuất huyết tính chất giảm TC Các xét nghiêm chứng tỏ giảm TC ngoại vi Loại trừ nguyên nhân khác gây giảm TC ngoại vi Nếu có KT kháng TC chắn Như chẩn đốn XHGTC CRNN chẩn đoán loại trừ ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU Đại cương: XH GTC vô xác định TC máu ngoại vi bị phá huỷ nhiều MD, thể sinh KT kháng TC Nguyên tắc điều trị điều trị thuốc ức chế MD giảm MD cho BN Điều trị đặc hiệu: 2.1 Nhóm corticoid: - Cơ chế: + Tăng TC ức chế thực bào BC đơn nhân + Giảm tổng hợp tự KT + Tăng độ bền thành mạch - Hiệu quả: + Không làm khỏi bệnh cách chắn đạt lui bệnh dài + Điều chỉnh RL cầm máu, có TD chống chảy máu TD ức chế MD - Thuốc thường dùng: Prednisolon viên mg, Depersolon ống 30 mg , Methyl Prednisolon 40 mg tiêm TM - Cách dùng: + Mức độ XH nhẹ vừa:  XH nhẹ vừa XH da, niêm mạc có lượng TC từ 50- 80- 100 x 10 / lít  Dùng prednisolon depersolon 1- mg/ kg/ ngày  Thường dùng liên tục – tuần( kéo dài 4- tuần) , sau giảm liều dần( 10% liều ngày) điều trị trì + Mức độ XH nặng:  XH nặng XH tạng, có nguy XH nội sọ, số lượng tiểu cầu 50 x 10 / lít  Dùng Methyl Prednisolon liều Bolus 1000 mg/ ngày pha 250ml dung dịch sinh lý x ngày truyền TM Sau chuyển dùng prednisolon depersolon 3- mg/ kg/ ngày Dùng liên tục 3- tuần, giảm liều dần - Theo rõi LS, CTM để đánh giá đáp ứng điều trị Thường sau 2- ngày TC tăng lên Nếu tuần mà khơng có đáp ứng có đáp ứng tái phát thời gian ngắn -> chuyển phương pháp cắt lách - TD phụ: + Loét dày tá tràng, đặc biệt XH TH -> kết hợp thuốc bọc niêm mạc dày( Gastropulgit x gói/ ngày chia lần) thuốc giảm tiết acid( Omeprazol 20mg x viên tối) + TD phụ khác: Nhiễm khuẩn, tăng đường máu, giảm K+ máu, h/c Cushing, tăng HA, loãng xương 2.2 Phương pháp phẫu thuật cắt bỏ lách: Cơ chế: lách nơi phá huỷ TC lách có vai trị việc sinh KT kháng TC Chỉ định: + Chẩn đoán tuỷ đồ xác định giảm TC ngoại vi, tuỷ sinh TC bình thường + Điều trị nội khoa corticoid > tháng ko KQ( ko đáp ứng tái phát nhanh thời gian tháng) + Dưới 50 tuổi + BN khơng có bệnh nội khoa khác CCĐ phẫu thuật + BN tự nguyện Sau cắt lách -> lui bệnh hoàn toàn đến 87 % Nếu cắt lách ko HQ tái phát: + Điều trị lại corticoid -> lúc thường có kết + Dùng thuốc giảm MD 2.3 Dùng thuốc can thiệp MD: Cơ chế TD: làm giảm tổng hợp tự KT Chỉ định: (1) Sau điều trị tích cực corticoid cắt lách không hiệu (2) Dùng corticoid khơng hiệu mà ko có định cắt lách Thuốc: thường dùng loại thuốc sau đây: + Cyclosporin A + Cyclophosphamid( ENDOXAN) 50 mg x viên/ ngày, uống hàng ngày 2- tháng + 6MP viên 50 mg x viên/ ngày, uống hàng ngày + Vincristin mg x ống TM Tuần 1- ống – tuần Cứ sau tuần xét nghiệm lại CTM, theo dõi số lượng TC tr/c LC để chỉnh liều lượng thuốc TD phụ: độc tuỷ xương, suy gan thận 2.4 Gamma Globulin: Tác dụng: trung hoà, ức chế tổng hợp KT kháng TC theo chế đưa nồng độ KT cao vào thể ức chế thể sinh kháng thể Chỉ định: TH cấp cứu cần đạt hiệu nhanh chóng Liều: cách: liều kéo dài 0,3- 0,5g/ kg/ ngày x ngày liều nhất: 1g/ ngày Nếu chảy máu nhiều -> người ta khuyên dùng kết hợp Corticoid globulin miễn dịch Điều trị tr/c: 3.1 Sử dụng chế phẩm từ máu: Nếu giảm TC -> truyền TC: + Chỉ định: có tr/c XH nặng đe doạ tính mạng XH não TC < 10 G/ l + Cách dùng:  Tốt truyền khối TC nhóm TC lấy từ người cho Cần loại bỏ BC  Nên dùng khối lượng lớn từ đầu 6- đơn vị/ ngày  Nếu TC truyền máu tươi huyết tươi để cấp cứu + Có thể truyền huyết tương giàu TC ủ với vincristin: dùng dùng corticoid không kết - Nếu thiếu máu: Truyền khối HC nhóm tốt Nếu khơng có truyền máu tươi nhóm 3.2 Điều trị khác: - Chống bội nhiễm: ví dụ chảy máu chân -> súc miệng nước sát khuẩn Điều trị KS cần - Cầm máu: chảy máu mũi -> nhét meche mũi sau - Đảm bảo dinh dưỡng - Tránh va chạm, chấn thương, đánh bàn chải mềm - Tránh dùng thuốc ảnh hưởng đến c/n TC: aspirin NSAIDs Theo rõi: CTM, máu chảy máu đông: + tuần/ lần + tháng/ lần x tháng sau x tháng đầu + tháng/ lần x năm + tháng/ lần x tháng đầu KT kháng TC: + tháng/ lần x tháng đầu + tháng/ lần x tháng sau + tháng/ lần x năm sau Tuỷ đồ TR mẫu TC trước điều trị tháng sau điều trị ... HQ tái phát: + Điều trị lại corticoid -> lúc thường có kết + Dùng thuốc giảm MD 2.3 Dùng thuốc can thiệp MD: Cơ chế TD: làm giảm tổng hợp tự KT Chỉ định: (1) Sau điều trị tích cực corticoid cắt