HỘI CHỨNG THẬN hư TRẺ EM (NHI KHOA)

HỘI CHỨNG THẬN HƯ TRẺ EM MỘT SỐ ĐỊNH NGHĨA HỘI CHỨNG THẬN HƯ – – – – Protein niệu > 40mg/m2/h > 50mg/kg/ngày Albumin máu < 25g/l kèm theo phù khơng •Lui bệnh: Protein niệu < mg/m2/h Albustix âm tính dạng vết ngày liên tục •Đáp ứng Steroid: Lui bệnh hồn tồn liệu trình cơng Steroid •Đề kháng Steroid: •+ Khơng đạt lui bệnh sau 6-8 tuần điều trị prednisolon 2mg/kg/ngày •+ Khơng đạt lui bệnh sau tuần Prednisolon 2mg/kg/ngày + liều Methylprednisolon Tái phát: •Protein niệu > 40mg/m2/h • > 50mg/kg/ngày Albustix ≥ 3+ ngày liên tiếp kèm theo phù không Phụ thuộc steroid: Tái phát điều trị steroid ngưng steroid lần tái phát tháng • > lần tái phát năm Một số thuật ngữ CNF: congenital nephrotic syndrome of the Finnish type (HCTH bẩm sinh thể Phần lan) CNS: congenital nephrotic syndrome (HCTH bẩm sinh) FSGS: focal segmental glomerulosclerosis (xơ hóa ổ, đoạn) ISKDC: International Study of Kidney Disease in Children (Nghiên cứu quốc tế bệnh thận trẻ em) MCNS: minimal-change nephrotic syndrome (HCTH tổn thương tối thiểu) MN: membranous nephropathy (Bệnh thận màng) MPGN: mesangioproliferative glomerulonephritis (Viêm cầu thận tăng sinh màng) SLE: systemic lupus erythematosus (lupus ban đỏ hệ thống PSGN: VCTC sau nhiễm liên cầu DỊCH TỄ • Tại Hoa Kỳ, tỷ lệ 2-7/100.000 trẻ 16 tuổi • ISKDC thấy 76,6% trẻ em HCTH tiên phát có tổn tương tối thiểu kết sinh thiết thận, 7% trường hợp xơ hóa ổ đoạn • Ở New Zealand tỷ lệ mắc HCTH gần 20/1000.000 trẻ em 15 tuổi • Ở Phần Lan Mennonite, tỷ lệ HCTH bẩm sinh theo thứ tự 1/10.000 1/500 ca sinh • Một số nghiên cứu cho thấy thay đổi mô học vài thập kỷ qua, tần suất chung HCTH ổn định, tỷ lệ xơ hóa ổ đoạn tăng lên HC thận hư vơ ( 90%) •85% Tổn thương tối thiểu •10% Xơ hố cầu thận phần •5% Tăng sinh nội mạch Thứ phát Bẩm sinh SINH LÝ BỆNH CƠ CHẾ BỆNH SINH PROTEIN NIỆU • Tăng thẩm tính thành mao mạch câù thận • Rối loạn chức tế bào T làm biến đổi cytokines • Mất phần sạc điện tích [-] glycoproteins bên thành mao mạch cầu thận 03/02/21 Thoát Protein niệu trầm trọng & Làm giảm albumin máu CƠ CHẾ PHÙ TRONG HCTH •Mất protein qua đường tiểu •Giảm albumin máu •Giảm áp lực keo •Thốt dịch tổ chức kẻ •Giảm thể tích lịng mạch •Giảm tưới máu thận •Kích thích t n tiết ADH •Hoạt hóa hệ RAA •Gia tăng tái hấp thu nước •Tăng hấp thu Na ống thận 03/02/21 ống góp CƠ CHẾ BỆNH SINH Thay đổi tính tham mang đay cầu thận • Shaloub (1974) HCTH rối loạn hệ thống miễn dịch, bất thường Lympho T; Lympho T sản xuất lọai Lymphokine làm thay đổi điện âm màng đáy cầu thận • Bằng chứng : • Bệnh khỏi với điều trị Corticoid, thuốc ức chế miễn dịch • Bệnh sởi gây suy giảm miễn dịch, làm khỏi bệnh HCTH • Bất thường miễn dịch tế bào, giảm lượng IgG bệnh khỏi DINH DƯỠNG – NƯỚC VÀ ĐIỆN GIẢI •Hạn chế nước phù nặng •Hạn chế muối vừa phải •Nếu giảm Kali máu vừa hay nhẹ (> 2,5 mEq/l khơng có biến đổi ECG), Kali chlorua 1-3 mEq/kg/ngày (1 viên Kali clorua 0,6g chứa mEq K+) •Khẩu phần lượng phù hợp theo tuổi - Giàu Protein khoảng 130-140% phần theo tuổi -Tăng lượng axit béo chưa bảo hòa -Giảm axit béo bảo hòa lượng chất béo chiếm < 30% tổng lượng •Carbon hydrate nên cho loại đường đa GIẢM THỂ TÍCH TUẦN HỒN •Mạch nhanh, Refill >3’’, hạ huyết áp thường kèm đau bụng dội •Natri niệu < 10 mEq/l (FE Na) < 1% đặc trưng cho giảm thể tích tuần hồn •Truyền nhanh NaCl 0, 9% 1-2 •Plasma (20ml/kg) +/-Albumin 20% (1g) 2-4 để ổn định tuần hoàn PHÙ •Lợi tiểu sử dụng phù nặng giảm V tuần hoàn điều chỉnh: -Furosemide 1-2 mg/kg (cho TM sau truyền albumin) - ± albumin 20% 0,5-1 g/kg truyền TM x 2-4 •Phù kháng trị có tràn dịch màng bụng, màng phổi nặng (ảnh hưởng chức hơ hấp, tuần hồn) cần dẫn lưu TĂNG HUYẾT ÁP •- Nifedipine 0,25 mg/kg/liều , cần lập lại sau 30 – 60 phút •- Captopril 0,15-0,3 mg/kg/liều x lần/ngày, tối đa mg/kg/ngày trẻ > tháng •Hoặc Enalapril 0,08-0,6 mg/kg/ngày chia 2) TĂNG LIPID MÁU •Điều trị HCTH kéo dài sử dụng nhóm Statin SUY THẬN CẤP •Furosemide 1-2 mg/kg (cho TM sau truyền albumin) • ± albumin 20% 0,5-1 g/kg truyền TM 2-4 RỐI LOẠN CHUYỂN KHÁC •Bổ sung Vitamin D dự phũng 0,25 àg/ngy v Canxi ãThyroxin cú th ch định bệnh nhân có suy giáp Điều trị biến chứng • NHIỄM TRÙNG - Lao • Trẻ HCTH nghi ngờ lao có IDR(+) • Isoniazid 5mg/kg/ngày ± Rifampicin 10mg/kg/ngày (nếu chủng đề kháng) tháng • Nếu bị lao điều trị theo phác đồ lao, nên điều trị trước prednisolon tuần Trẻ bị thủy đậu điều trị Acyclovir uống 40-60 mg/kg/ngày chia 5-7 ngày - Chủng vắc xin thủy đậu liều cách tuần lui bệnh ngưng steroid - Liều Prednisolon ≥ mg/kg/ngày ≥ tuần xem hệ miễn dịch bị ức chế ĐIỀU TRỊ ĐẶC HIỆU Điều trị HCTH lần đầu: Điều trị công: -Prednisolon mg/kg ngày (liều tối đa 60 mg) chia lần -Nếu Protein niệu âm tính ngày liên tiếp điều trị đủ tuần chuyển sang điều trị trì -Phần lớn trường hợp Protein niệu âm tính từ 24 tuần điều trị Điều trị trì Prednisolon 1,5 mg/kg (tối đa 40 mg) cách ngày lần buổi sáng tuần Giảm liều - Giảm cách nhật dần tuần tuần giảm 1/6 liều (~ 0,25 mg/kg/ liều) Nếu tái phát phụ thuộc corticoid - Điều trị theo phác đồ HCTH tái phát phụ thuộc Điều trị HCTH tái phát phụ thuộc: Tái phát khơng thường xun: •Điều trị cơng: Prednisolon mg/kg/ngày (liều tối đa 60 mg) đến protein niệu âm tính ngày liên tiếp chuyển sang điều trị trì •Điều trị trì: Prednisolon 1,5 mg/kg (tối đa 40 mg) cách ngày, tuần Giảm liều: Cách nhật dần tuần ngừng thuốc Tái phát thường xuyên • Điều trị công: Prednisolon mg/kg ngày (liều tối đa 60 mg) đến Protein niệu âm tính ngày liên tiếp chuyển sang điều trị trì • Điều trị trì: Prednisolon 1,5 mg/kg (tối đa 40 mg) cách ngày, tuần Sau giảm dần liều cách nhật 5-6 tháng Duy trì liều thấp 0,1-0,5 mg/kg cách ngày 6-12 tháng HCTH Phụ thuộc • Điều trị cơng: Prednisolon mg/kg ngày ->Protein niệu âm tính ngày liên tiếp chuyển sang điều trị trì • Điều trị trì: Prednisolon 1,5 mg/kg (tối đa 40 mg) cách ngày tuần • Sau giảm dần liều cách nhật: đến liều Prednisolon 0,25 mg/kg tuần đến ngưỡng Thường 10-20 mg/liều • Duy trì ngưỡng tái phát 12-18 tháng • Sau đó, giảm dần liều cách nhật Prednisolon 0,25 mg/kg tuần đến ngưỡng tái phát • Khi liều Prednisolon trì >1 mg/kg/cách ngày hay > 0,5 mg/kg/cách ngày kèm theo biến chứng Corticoid kéo dài Cushing nặng, THA, tiểu đường, XHTHóa Chỉ định: - Cyclophosphamide 2,5 mg/kg/ngày x 8-12 tuần - Hoặc Mycophenolate mofetil 500-1000 mg/m /ngày 6-12 tháng - + Prednisolon liều thấp Điều trị HCTH đề kháng Steroid • Nếu khơng sinh thiết thận dùng: Prednisolon 1-2mg/kg cách ngày giảm dần 12-24 tháng + Cyclosporine mg/kg/ngày • Nếu có kết giải phẩu bệnh -Tổn thương tối thiểu, tăng sinh trung mô, xơ hóa cục • Cyclosporin mg/kg/ngày tháng- năm • + Prednisolon 1mg/kg/ngày tháng, sau mg/kg cách ngày tháng • Nếu sau tháng khơng đáp ứng với Cyclosporin ngưng thuốc • Nếu đáp ứng tốt sau tháng giảm liều Cyclosporine 25% tháng đến ngưng • Sau tháng prednisolon cách ngày giảm liều prednisolon xuông liều thấp 0,3 mg/kg/ngày Tổn thương bệnh cu thn mng ãThỏng 1: Methylprednisolon 15-30 mg/kg/ngy ì liều, sau Prednisolon 0,4 mg/kg/ngày 27 ngày •Tháng 2: Chlorambucil 0,2 mg/kg/ngày 30 ngày •Lập lại đợt, xen kẽ tháng Tổn thương viêm cầu thận màng tăng sinh •Prednisolon 1-2 mg/kg/cách ngày giảm dần 12-24 tháng THEO DÕI VÀ TÁI KHÁM • Hẹn khám – tuần • Theo dõi: đạm niệu 24 tỷ lệ đạm niệu / creatinin niệu tác dụng phụ thuốc ... bệnh thận trẻ em) MCNS: minimal-change nephrotic syndrome (HCTH tổn thương tối thiểu) MN: membranous nephropathy (Bệnh thận màng) MPGN: mesangioproliferative glomerulonephritis (Viêm cầu thận. .. đơn thuần: •HC thận viêm – Tiểu / Tiểu máu – Cao huyết áp – Suy thận •HC thận hư Chẩn đoán Lâm sàng Chức thận Albumin máu C3 Protein niêu/Cr Khác HCTH vơ Phù Bình thường Thấp Bình thường >3 RL lipid... 50mg/kg/24giờ trẻ em - Protide máu 60g/l - Albumin máu 25g/l - Tăng lipide máu thường thấy yếu tố cần thiết cho chẩn đoán 3.Sinh thiết thận •Tại thời điểm chẩn đoán: sinh thiết thận trẻ có ≥ triệu chứng