HỘI CHỨNG THẬN HƯ Ở TRẺ EM MỤC TIÊU Định nghiã Hội chứng thận hư (HCTH) Liệt kê triệu chứng lâm sàng, CLS biến chứng HCTH vô Nêu nguyên tắc điều trị HCTH vô Định nghĩa HCTH 1/ Tiểu đạm Đạm niệu > 50mg/kg/ngày (đạm niệu/24h) Protêin (mg)/créat (mg) > (bt: < 0.2) mẫu nước tiểu 2/ Giảm Albumin/máu Albumin/máu < 25 g/l Một soá khái niệm H/c thận hư đơn thuần: máu không: iểu cao HA suy thận Hội chứng viêm thận cấp: tiểu maùu đại thể cao huyết aùp suy thận cấp HCTH gặp nhiều bệnh cầu thận khác nhau, giảng đề cập phần: HCTH vơ (bệnh thận hư) HCTH vô Lâm sàng 90% HCTH trẻ em < 15 tuoåi – tuổi (70%) Trai > Gái ( / 1) Khởi phát “đột ngột” Hieám tình cờ phát HCTH vô Lâm sàng Lâm sàng: Phù (giữ muối-nước): mắt, chân, mắc cá, hông nằm, đột ngột sau nhiễm trùng nhẹ ïPhù trắng, mềm, không đau, aán không maát Báng bụng, khó thở, tràn dịch màng phổi, tim, phù bìu Soác giảm thể tích: HA kẹp, đau bụng, tay chân lạnh Khởi phát: triệu chứng nhiễm trùng HCTH vô Lâm sàng Đau bụng do: Viêm phúc mạc Tắc tónh mạch thận động mạch phổi Giảm cung lượng tuần hoàn Viêm tụy caáp Loét dày (do corticoid) HCTH vô Sinh học Tiểu đạm > 50mg/kg/ngày (Tiểu chọn lọc albumin) albumin máu < 25 g/ l Tiểu máu vi thể: 20% trường hợp Giảm Natri niệu Protid máu < 50 g/ l, Tăng α globulin, giảm gammaglobulin Tăng cholestérol máu, tăng triglycerid máu Natri máu bình thường giảm Tăng kali máu neáu suy thận Hạ calci máu toàn phần Tăng Hct, tăng tiểu cầu, tăng fibrinogen, tăng yeáu toá V, VII, VIII, X, XIII, giảm antithrombine III HCTH vô Cơ chế bệnh sinh Thay đổi tính thaám màng đáy cầu thận : vai trò túc bào (podocyte), điện tích âm (anion) màng đáy giữ lại protein Trong HCTH: điện tích âm giảm Các chân túc bào bị xóa dính lại với Roái loạn hệ thoáng miễn dịch : cytokine, vai trò TB lympho Vai trò yeáu toá lưu hành ? ån thương tế bào chân giả (podocyte) HC Tế bào chân giả bình thường Xóa mờ chân của tế bào chân giả HCTH vô Bieán chứng Nhiễm trùng Nhiễm trùng - Viêm phúc mạc pheá cầu - NT Gram âm (hemophilus) - VMN - Viêm phổi - Viêm mô teá bào tụ cầu Yeáu toá nguy - IgG giảm Suy giảm miễn dịch - Corticoid - Ức cheá miễn dịch 16 HCTH vô Bieán chứng Tắc mạch Do tăng đông, giảm thể tích tuần hoàn • baát động, nhiễm trùng, • tăng tiểu cầu: soá lượng, độ ngưng keát, tăng fibrinogen, yeáu toá V, VII, VIII, X, XIII, giaûm anti- thrombine III Yeáu toá thúc đẩy: tiêm chích ĐM quay, đùi, đặt KT TM 17 HCTH vô Bieán chứng Giảm cung lượng tuần hoàn Lâm sàng - Đau bụng - Hạ Huyeát áp - Tăng Hct - Suy thận - Nghẹt mạch Yeáu toá thúc đẩy - Tái phát nặng - Nhiễm trùng - Lợi tiểu - Chọc dò màng bụng - Tiêu chảy HCTH vô Bieán chứng Rối loạn tăng trưởng Chậm phát triển chiều cao +++ - thoát soá hormone qua nước tiểu - suy giaùp: thoaùt protein mang Iod SDD thieáu đạm 19 HCTH vô Điều trị Chẩn đoán dễ dàng: KHÔNG sinh thieát thận => θ : CORTICOID • Sự đáp ứng với đợt đầu giúp tiên lượng: toát : đáp ứng hay nhạy với corticoid xaáu : kháng với corticoid HCTH vô Điều trị a/ Điều trị triệu chứng: – Cheá độ ăn lạt ( 0,3 mmol / kg / ngày ) – Giảm cung caáp muoái - nước – Lợi tiểu phù nhiều: Furosémide mg/ kg/ ngày (cân nhắc) – Điều trị suy thận – Giảm lượng tuần hoàn, trụy mạch: Albumin 20% 1g/kg b/ Kháng sinh: Chỉ định tồn ổ nhiễm trùng Điều trị cắt amidan, nhổ HCTH vô Điều trị c/ Dự phòng tắc mạch Phòng ngừa chung – Không bất động – Tránh đặt catheter Dự phòng khi: – Albumin < 20g/l, fibrinogen > 600mg/dl, D-dimers >1000, Anti Thrombin III Gái ( / 1) Khởi phát “đột ngột” Hieám tình cờ phát HCTH vô Lâm