22. khiem khuyet thanh bung - di tat ong tieu hoa

KHIẾM KHUYẾT Ở THÀNH BỤNG TRƯỚC Th.S BS Hà Tố Nguyên Khoa CĐHA-BV Từ Dũ Mở đầu Hay gặp, thường làm tăng αFP  Cần khảo sát hai mặt cắt ngang dọc  Khi SA: Cần lưu ý     nguyên vẹn thành bụng dây rốn cắm vào thành bụng diện BQ Lưu ý: Ở tuần thứ 12 ruột trở bụng  Tiên lượng tốt đơn độc phải chấm dứt thai kỳ kèm theo nhiều dị tật khác  Phải chuẩn bị trước sanh  Mô học Mô học Mô học Mô học Mô học Hở thành bụng Tần suất: 1.75-2.5/10.000 (Gastroschisis)  Đa số bên phải cuống rốn  Không liên quan đến DT=> không khảo sát NST  Sinh bệnh học : thoái hoá TM rốn sớm, khiếm khuyết nguyên phát ỡ thành bụng, vỡ túi vị rốn…  SA: khơng có màng bao quanh tạng thoát vị thường ruột non Thành ruột thường dày ruột tiếp xúc trực tiếp với nước ối Các quai ruột bị hẹp thứ phát thiếu máu nuôi báo cáo đến 30%  Hở thành bụng (Gastroschisis)  Bất thường phối hợp: 7%-30%   Liên quan đến thoát vị: gỉam nhu động ruột, ruột không cố định vào thành bụng lưng, thiếu máu Không liên quan đến vị: vơ sọ, chẻ mặt, vị hồnh, gù, đa ngón, HC giải sợi ối Theo dõi phát TCTTTTC dấu hiệu thủng ruột: thành ruột dày, đa ối, vơi hố thành bụng, nang dạng nhầy Tiên lượng tốt đơn thuần, sanh AĐ không khác biệt MLT Hở thành bụng (Gastroschisis) Điều quan trọng: phải giữ ẩm quai ruột “clingfilm” chuyển đến khoa phẫu thuật nhi để đóng lại  Tuy nhiên quai ruột thường bị viêm dày hẹp thiếu máu ni thường phải ni ăn tĩnh mạch thời gian dài  Tỷ lệ tử vong chu sinh đến 10% thường liên quan đến vấn đề thiếu máu nuôi ruột, ruột ngắn biến chứng nuôi ăn tĩnh mạch  Nếu SA thấy quai ruột dãn >18mm: thời gian phải nuôi ăn TM dài đến hàng tháng  10 Ruột dãn “C” / HTQ+HTT 42 Hẹp tá tràng (Duodenal atresia) Tắc nghẽn RN hay gặp với TS: 1/2710-10.000  Kèm bất thường OTH khác: 7% HTQ, 40% xoay ruột non bất thường  20%-36% HTT kèm DT tim  33% HTT kèm bất thường cột sống  65% HTT kèm bất thường NST ± bất thường khác  30% HTT kèm hội chứng Down 15% HC Down có HTT  43 Hẹp tá tràng (Duodenal atresia)  SA: Đa ối + hình bóng đôi (DD đoạn gần TT)      Bóng đơi thơng thấy cuối TCN Mức độ đa ối tuỳ thuộc mức độ hẹp bất thường khác OTH với tỷ lệ # 50% Do DD nước ối bình thường khơng loại trừ HTT Nếu kèm HTQ: hình ảnh điển hình “khối u nang hình chữ C” nằm thành bụng Tiên lượng tốt HTT đơn Tử vong sơ sinh bất thường nghiêm trọng khác 44 Hẹp tá tràng 45 Hẹp tá tràng 46 Hẹp hồi hỗng tràng (Jejunal and Ileal atresia) Tần suất tắc nghẽn RN : 1/2700  Thường so tắc nghẽn dịng chảy mạch máu ni  Đa số xảy muộn thai >24 tuần Hẹp hỗng tràng Hẹp hồi tràng  Vị trí Thủng ruột Thai nhẹ cân Sanh sớm  Đa chỗ Hiếm, dãn nhiều Nhiều 60% Đơn chổ Hay gặp dù ruột dãn nhẹ Ít 20% Bất thường phối hợp thường liên quan đến ruột TVR, viêm PM phân xu, 47 Hẹp hồi hỗng tràng (Jejunal and Ileal atresia) SA: Bình thường không thấy quai hỗng tràng hồi tràng, thấy nhiều quai ruột căng chứa đầy dịch SA kéo dài phải nghi ngờ có hẹp ruột non  Rất khó xác định vị trí hẹp số quai ruột dãn nhiều hẹp đoạn xa  Nếu không kèm bất thường khác tiên lượng tốt  Chẩn đốn thường muộn, cuối TCN TCN thường kèm theo đa ối  48 Hẹp hỗng tràng 49 Hẹp hồi tràng 50 Tắc ruột phân xu (Meconium Ileus) Là NN gây tắc ruột thứ sơ sinh sau hẹp ruột bất thường xoay ruột  Là biểu sớm Cystic Fibrosis giai đoạn sơ sinh, 80% CF biều TRPX  SA: quai ruột dãn chứa dịch echo dày  Các quai ruột non chứa phân xu cho hình ảnh giả giống ruột già  CĐ(+): Khi NST cha mẹ có diện cystic fibrosis gene ( thường Delta F 508)  Tiên lượng tốt dự hậu lâu dài tuỳ thuộc CF  51 Viêm phúc mạc phân xu (Meconium peritonitis) Tần suất: 1/35.000  NN gốc: hẹp ruột non, xoắn ruột, thiếu máu nuôi, tắc ruột phân xu  VPMPX kèm 7.7%-40% bệnh xơ nang  Nếu chỗ thủng bít hiệu khơng có triệu chứng  86% có vơi hóa ổ bụng  Các dấu hiệu khác: dãn ruột, ascites, nang giả phân xu, da bụng dày, TDMP đa ối  CĐPB: phù thai  52 Tắc ruột già Tắc RG chiếm 5%-10% tắc ruột không hậu môn tật phổ biến với TS 1/5.000  Ở TCN thường không thấy RG, TCN thấy RG phân xu có độ echo dày nhẹ  ĐK RG< 7mm thai