ĐẶC điểm lâm SÀNG, CHẨN đoán HÌNH ẢNH và kết QUẢ điều TRỊ PHẪU THUẬT u NGUYÊN bào tủy

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG I HC Y H NI HONG VN LUYN ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, CHẩN ĐOáN HìNH ảNH Và KếT QUả ĐIềU TRị PHẫU THUậT U NGUYÊN BàO TủY LUN VN THC SỸ Y HỌC HÀ NỘI – 2019 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y H NI HONG VN LUYN ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, CHẩN ĐOáN HìNH ảNH Và KếT QUả ĐIềU TRị PHẫU THUậT U NGUY£N BµO TđY Chun ngành : Ngoại khoa : 60720123 Mã số LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: 1.T.S Lê Hồng Nhân 2.T.S Ngô Mạnh Hùng HÀ NỘI – 2019 MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương 1: TỔNG QUAN .3 1.1 Lịch sử 1.1.1 Thế giới 1.1.2 Trong nước 1.2 Giải phẫu đại cương .5 1.2.1 Tiểu não 1.2.2 Cuống tiểu não gồm nhiều sợi trục nối tiểu não với thân não .7 1.2.3 Não thất IV 1.2.4 Hệ thống động mạch .8 1.2.5 Hệ thống tĩnh mạch .9 1.3 Giải phẫu chức .9 1.3.1 Tiểu não nguyên thủy 1.3.2 Tiểu não cổ 10 1.3.3 Tiểu não 10 1.4 Nguồn gốc, vị trí di u nguyên bào tủy 10 1.5 Mô bệnh học u nguyên bào tủy 11 1.5.1 Đại thể 12 1.5.2 Vi thể 12 1.5.3 Các biến thể u nguyên bào tủy 12 1.6 Cơ chế bệnh sinh u nguyên bào tủy 13 1.7 Đặc điểm lâm sàng u nguyên bào tủy 13 1.7.1 Hội chứng tăng áp lực nội sọ 13 1.7.2 Hội chứng tiểu não 14 1.7.3 Dấu hiệu dây thần kinh sọ .14 1.8 Đặc điểm cận lâm sàng u nguyên bào tủy 14 1.8.1 Xquang quy ước 14 1.8.2 Chụp cắt lớp vi tính .15 1.8.3 Chụp cộng hưởng từ 15 1.9 Điều trị 17 1.9.1 Điều trị phẫu thuật .17 1.9.2 Các phương pháp điều trị kết hợp .20 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 24 2.1 Đối tượng nghiên cứu 24 2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân 24 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ .24 2.2 Phương pháp nghiên cứu 24 2.2.1 Cỡ mẫu 24 2.2.2 Phương pháp nghiên cứu 24 2.2.3 Các bước tiến hành nghiên cứu 25 2.3 Các biến số nghiên cứu 25 2.3.1 Nghiên cứu triệu chứng lâm sàng U nguyên bào tủy : 25 2.3.2 Chẩn đoán hình ảnh .27 2.3.3 Phương pháp điều trị 27 2.3.4 Đánh giá kết điều trị .29 2.4 Phương pháp thơng kê xử lí số liệu .32 2.5 Đạo đức nghiên cứu 32 Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 33 3.1 Đặc điểm chung 33 3.1.1 Tuổi .33 3.1.2 Giới 34 3.2 Chẩn đoán u nguyên bào tủy 35 3.2.1 Đặc điểm lâm sàng 35 3.2.2 Đặc điểm chẩn đốn hình ảnh u ngun bào tủy phim chụp cộng hưởng từ .37 3.3 Kết điều trị 40 3.3.1 Kết phẫu thuật 40 3.3.2 Các phương pháp điều trị sau phẫu thuật kết xa 44 3.3.3 Các yếu tố liên quan với tỉ lệ sống sau năm .46 Chương 4: BÀN LUẬN .50 4.1 Đặc điểm chung 50 4.1.1 Tuổi .50 4.1.2 Giới 51 4.2 Chẩn đoán u nguyên bào tủy 51 4.2.1 Đặc điểm lâm sàng 51 4.2.2 Đặc điểm chẩn đốn hình ảnh phim chụp cộng hưởng từ 54 4.3 Kết điều trị 56 4.3.1 Kết phẫu thuật 56 4.3.2 Kết xa 61 KẾT LUẬN 67 KHUYẾN NGHỊ 69 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1 Phân độ u nguyên bào tủy theo Chang 1969 16 Bảng 3.1 Tuổi trung bình bệnh nhân 33 Bảng 3.2 Phân bố tuổi bệnh nhân 33 Bảng 3.3 Phân bố giới tính 34 Bảng 3.4 Thời gian xuất triệu chứng đến lúc khám bệnh 35 Bảng 3.5 Phân bố triệu chứng lâm sàng .35 Bảng 3.6 Các hội chứng lâm sàng 36 Bảng 3.7 Tình trạngbệnh nhân trước phẫu thuật đánh giá theo thang điểm Karnofsky .37 Bảng 3.8 Vị trí u cộng hưởng từ 37 Bảng 3.9 Kích thước u cộng hưởng từ 38 Bảng 3.10 Đặc điểm cấu trúc u cộng hưởng từ 38 Bảng 3.11 Đặc điểm u xung cộng hưởng từ 38 Bảng 3.12 Đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ 39 Bảng 3.13 Mổ dẫn lưu não thất-ổ bụng 40 Bảng 3.14 Mức độ lấy u phẫu thuật 40 Bảng 3.15 Thời gian nằm viện sau phẫu thuật .41 Bảng 3.16 Các biến chứng sớm sau phẫu thuật 41 Bảng 3.17 Tình trạng bệnh nhân viện theo thang điểm Karnofsky 42 Bảng 3.18 Liên quan kích thước u tình trạng viện 42 Bảng 3.19 Liên quan mổ cấp cứu dẫn lưu não thất-ổ bụng với tình trạng viện theo thang điểm Karnofsky 43 Bảng 3.20 Liên quan biến chứng sau mổ với tình trạng bệnh nhân viện theo Karnofsky 43 Bảng 3.21 Điều trị tia xạ hóa chất sau phẫu thuật 44 Bảng 3.22 Tình trạng bệnh nhân đánh giá theo Karnofsky 45 Bảng 3.23 Đánh giá tình trạng u tái phát di sau năm 45 Bảng 3.24 Liên quan tuổi bệnh nhân với tỉ lệ sống sau năm 46 Bảng 3.25 Liên quan tình trạng bệnh nhân viện với tỉ lệ sống sau năm .46 Bảng 3.26 Liên quan mức độ lấy u phẫu thuật tỉ lệ sống sau năm .47 Bảng 3.27 Tỉ lệ sống sau năm nhóm bệnh nhân khơng điều trị sau phẫu thuật .48 Bảng 3.28 Liên quan điều trị tia xạ sau mổ tới tỉ lệ sống sau năm 48 Bảng 3.29 Liên quan điều trị hóa chất sau mổ với tỉ lệ sống sau năm 49 Bảng 3.30 Liên quan điều trị kết hợp tia xạ hóa chất sau mổ với tỉ lệ sống sau năm 49 Bảng 4.1 So sánh mức độ lấy u 58 DANH MỤC HÌNH Hình 1.1 Giải phẫu tiểu não .5 Hình 1.2 Hệ thống tĩnh mạch tiểu não .9 Hình 1.3 U nằm não thất IV 11 Hình 1.4 Các tế bào xếp thành hình hoa hồng .11 Hình 1.5 U ngun bào tủy thùy giun khơng có thuốc cản quang 15 Hình 1.6 U nguyên bào tủy thuỳ gian có thuốc cản quang 15 Hình 1.7: Hình ảnh u nguyên bào tủy MRI .16 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1 Phân bố nhóm tuổi bệnh nhân 33 Biểu đồ 3.2 Phân bố giới tính bệnh nhân 34 Biểu đồ 3.3 Tình trạng bệnh nhân đánh giá theo thang điểm Karnofsky 45 ĐẶT VẤN ĐỀ U nguyên bào tủy (Medulloblastoma) thuật ngữ để u ác tính hộp sọ, phát triển từ nguyên bào thần kinh U thường nằm hố sau, gặp lứa tuổi hay gặp trẻ em (70% tuổi) , , Tần suất mắc bệnh người lớn 0,58 /100.000 dân/năm Ở Pháp tần suất mắc bệnh trẻ em 6,4 /1 triệu trẻ em /năm Sự phân bố giống Châu Âu Bắc Mỹ 5-7 /1 triệu trẻ em , Ở Hoa Kỳ hàng năm có khoảng 300-500 ca u nguyên bào tủy chẩn đoán U nguyên bào tủy chiếm 4-10% u não nói chung chiếm khoảng 15-20% u não trẻ em (chiếm 30- 55% u vùng hố sau trẻ em), nam gặp nhiều nữ (với tỉ lệ 2/1) Tuổi trung bình hay gặp trẻ em tuổi Tuổi trung bình hay gặp người lớn 25,5 tuổi Bệnh nhân thường đến khám với triệu chứng: nhức đầu (60- 100%), nôn (67%), thất điều (40%), rung giật nhãn cầu, phù gai thị Trên phim chụp cộng hưởng từ sọ não cho thấy rõ cấu trúc não, vị trí, tính chất độ lan rộng khối u Vấn đề điều trị u nguyên bào tủy phẫu thuật, kể từ có triệu chứng bệnh, không điều trị chết năm Trên giới trước năm 60 chưa có kính hiển vi điện tử, tỉ lệ tử vong cao mổ tổn thương thân não, gây biến chứng nghiêm trọng: bệnh nhân hôn mê kéo dài sau mổ, rối loạn hô hấp, liệt dây thần kinh sọ Ngày nhờ có tiến khoa học kỹ thuật: kính hiển vi điện tử, trang thiết bị hồi sức tốt, trình độ phẫu thuật viên nâng cao, việc phẫu thuật u nguyên bào tủy có tiến đáng kể, giảm tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật Nếu tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật năm 30 kỷ trước 32% (Harvey Cushing) 64 nhận thấy sau phẫu thuật kết hợp với xạ trị hóa trị sau năm có 21/38 trường hợp bị tái phát tiến triển nặng 19/38 trường hợp tử vong Tỉ lệ sống trung bình năm cho nhóm 50% Theo Schut, tỉ lệ sống năm chung 25-70%, tuổi sống 60%; tuổi tử vong 100% vịng 2-3 năm Như vậy, chúng tơi nhận thấy nghiên cứu có tỉ lệ bệnh nhân nhỏ tuổi cao, số lượng bệnh nhân tăng áp lực nội sọ nặng phải đặt dẫn lưu não thất-ổ bụng nhiều, tỉ lệ biến chứng sau phẫu thuật cao, đặc biệt tỉ lệ bệnh nhân khơng điều trị sau phẫu thuật cao; nên có tỉ lệ lấy u toàn gần toàn phẫu thuật lớn tỉ lệ sống sau năm thấp so với nghiên cứu tác giả khác giới 4.4.2.3 Tỉ lệ tái phát di u sau năm Dựa vào bảng 3.23, nghiên cứu chúng tơi có 18 bệnh nhân sống chụp cộng hưởng từ sọ não sau năm thấy có bệnh nhân (tỉ lệ 27,8%) xuất u tái phát vị trí cũ Tỉ lệ phù hợp với nghiên cứu Nancy J Tarbell (2013) 24% Tuy nhiên cao tỉ lệ Jenny Adamski (2014) 10% Chúng tơi khơng tìm thấy tài liệu nói liên quan Theo Jenny Adamski (2014) tái phát u không phụ thuộc vào phương pháp điều trị; tùy thuộc vào kích thước u tái phát để cân nhắc định phương pháp điều trị phẫu thuật điều trị tia xạ, hóa chất Trong 18 bệnh nhân cịn sống nghiên cứu chúng tơi, bệnh nhân chụp cộng hưởng từ sọ não tủy sống, chọc dịch não tủy, siêu âm bụng để tìm tế bào u di tủy sống màng bụng Chúng tơi tìm thấy di u bệnh nhân, tỉ lệ 11,1% Điều phù hợp so sánh với nghiên cứu tác giả khác U nguyên bào tủy thường di đến phần khác não tủy sống theo đường dịch não tủy , u nguyên bào tủy di xuống màng bụng, có đặt dẫn lưu não thất-ổ bụng Di u nguyên bào tủy quan khác thể gặp 65 Theo tổng kết 22 tác giả khắp châu Âu Bắc Mỹ, Nhật Bản giai đoạn 19611987 có 2925 ca u nguyên bào tủy có 114 trường hợp di não chiếm 3,9% Theo Rochkind (1991) hay gặp u nguyên bào tủy di xương (5897%) vào hạch (11-42%), vào phổi (3-17%), vào gan (3-38%) Chúng xin không nhận định di u nghiên cứu hạn chế thời gian theo dõi sau phẫu thuật số lượng bệnh nhân nghiên cứu KẾT LUẬN Qua nghiên cứu 36 bệnh nhân chẩn đốn phẫu thuật có kết giải phẫu bệnh u nguyên bào tủy bệnh viện Việt Đức từ tháng năm 2016 đến tháng năm 2018, thu kết sau Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng u nguyên bào tủy - U nguyên bào tủy u ác tính độ IV, hay gặp nam với tỉ lệ nam/nữ 1,77/1 Độ tuổi hay gặp từ đến 15 tuổi với tỉ lệ 50%, tuổi trung bình 13 tuổi - Thời gian từ khới phát bệnh đến lúc phẫu thuật thường tháng với tỉ lệ 69,4% - Bệnh nhân thường có biểu hội chứng lâm sàng: hội chứng tăng áp lực nội sọ (tỉ lệ 88,9%) hội chứng tiểu não (tỉ lệ 77,8%) Trong đó, tỉ lệ triệu chứng là: đau đầu 100 %, nơn 86,1%, nhìn mờ 5,6%, rối loạn thăng 72,2%, rung giật nhãn cầu 0%, rối loạn phối hợp 66 động tác 33,3%  Đặc điểm u nguyên bào tủy phim chụp cộng hưởng từ - Cộng hưởng từ phương pháp chẩn đoán hình ảnh thường có chẩn đốn điều trị u nguyên bào tủy - Vị trí u hay gặp thùy nhộng tiểu não với tỉ lệ 83,3% Chủ yếu gặp u lớn 3m với tỉ lệ 91,7% - U giảm tín hiệu T1 W (tỉ lệ 94,4 %) tăng tín hiệu T2 W (tỉ lệ 100%) 100% tăng tín hiệu chuỗi xung FLAIR U chủ yếu ngấm thuốc đối quang từ không đồng với tỉ lệ 63,9% - U thường phát triển vào não thất IV gây giãn não thất bên não thất III với tỉ lệ 69,4% - Tỉ lệ chẩn đốn xác u ngun bào tủy (phù hợp với kết giải phẫu bệnh) phim cộng hưởng từ cao với tỉ lệ 80,6% Kết phẫu thuật  Kết gần - Có 27,8% bệnh nhân có biểu tăng áp lực nội sọ nặng, giãn não thất nhiều, điều trị nội khoa không đáp ứng, dẫn lưu não thất ổ bụng trước phẫu thuật lấy u - Phẫu thuật lấy u vi phẫu với kết quả: Lấy u toàn bộ: 72,2% Lấy u gần toàn bộ: 25% Lấy u phần: 2,8% Sinh thiết u: 0% - Có 13/36 bệnh nhân (tỉ lệ 36,1%) có biến chứng sau phẫu thuật Trong biến chứng hay gặp chảy máu hố mổ với bệnh nhân, phù não với bệnh nhân - Tình trạng bệnh nhân viện đánh giá theo thang điểm Karnofsky 67 là: nhóm I: 66,7%; nhóm II: 22,1%; nhóm III: 5,6%; nhóm IV: 5,6% Khơng có bệnh nhân tử vong viện  Kết xa - Tỉ lệ sống sau năm 50% Tất bệnh nhân cịn sống có tình trạng thuộc Karnofsky nhóm I, II tỉ lệ chung 30,5% - Có 21bệnh nhân điều trị kết hợp tia xạ hóa chất sau phẫu thuật; có 58,3% bệnh nhân điều trị tia xạ hóa chất, 2,8% bệnh nhân điều tị tia xạ, 16,7% bệnh nhân điều trị hóa chất Có 22,2% bệnh nhân khơng điều trị sau phẫu thuật - Tỉ lệ tái phát u sau năm 27,8% Có 2/18 bệnh nhân phát di u, tỉ lệ 11,1% - Điều trị tia xạ hóa chất sau phẫu thuật giúp tăng tỉ lệ sống giảm tỉ lệ tái phát u sau năm KHUYẾN NGHỊ - Cần quản lý tư vấn chặt chẽ bệnh nhân sau phẫu thuật để nâng cao tỉ lệ bệnh nhân điều trị tia xạ hóa chất nhằm tăng tỉ lệ sống giảm tỉ lệ tái phát u - Cần có nghiên cứu với thời gian theo dõi sau phẫu thuật dài để đánh giá thêm tỉ lệ sống, tái phát di u sau năm TÀI LIỆU THAM KHẢO Trần Quang Vinh (2013) Các u não vùng não thất IV Phẫu thuật thần kinh, nhà xuất Y học: 151-160 Shabanah M.A., Jenkin D (2000) Prognostic factors for Medulloblastoma Int J Radiat Oncol Biol Phys, 47(3): 573-584 Annie W., Chan (2000) Adult Medulloblastoma: prognostic factors and patterns of relapse Neurosurgery, 47(3) Lê Văn Trị cộng (2002) Nghiên cứu mối liên quan lâm sàng, cắt lớp vi tính u não với kết mơ bệnh học bệnh viện Việt Đức (1997-2002) Luận văn thạc sỹ y học đại học y hà nội Trương Văn Việt Trần Quang Vinh (2002) U nguyên bào ống tủy Chuyên đề ngoại thần kinh, Nhà xuất y học TP Hồ Chí Minh: 247-265 ALeland M.D., Albright (1996) Effect of Medulloblastoma resection on outcome in children: Areport from the children's cancer group Neurosurgery, 38: 265 Bùi Quang Tuyển (2003) Bệnh học thần kinh, sau đại học Nhà xuất quân đội nhân dân: 207-224 Karoly M.D., David M (1997) Medulloblastima: is the years survival rate improving? Areview of 80 cases from a single institution J neurosurg 26: 13-21 Demaille M.C., Dhellemmes P (1986) Cerebellar Medulloblastoma: Result of multidiscliplinary treatment, Reprot of 120 cases Surgneurol: 290-294 10 Arsil E., Gokalp H.Z (1993) Medulloblastoma Neurosurgery (Stuttg): 87-89 11 Ashok M.V., Modha (2000) Medulloblastoma in children the ottawa experience Child's Nero system: 341-350 12 Farr Patterson (1953) Cerebellar medulloblastoma treatment by inadiation 323-326 13 Mark G., Belza (1991) Medulloblastoma freedon from relapse longer than years - therapcutic cure Neurosurgery, 75 14 Willam D., Brown M.D (1995) Medulloblastoma and collins' law: a critical review of the concept of a periol of risk for tomor recurrence and patient survival Neurosurgery, 36: 691-697 15 Yeh S.A., Sun L.M (2002) Postoperative radiation therapy for Medulloblastoma - high recurrence rate in the subfrontal region Neurosurgery, 58(1): 77-85 16 Barszcz S., Rosz Kowski M (1994) Results of combined treatment of cerebellar Medulloblastoma in children with chemotherapy precending Radiotherapy Neurol neurochir Pol,28(5): 719-732 17 Faith G., Davis (1998) Survival rates in patients with primary malignant lerain tumors stratified by patient age and tomor histological type: an analysis based on surveillance, epidemiology and End result (SEER) data, 1973-1991 Neurosurgery, 88: 1-10 18 Lopaz E., Rivera Luna R (2002) Survival of children under five years old with Medulloblastoma: a study from the Mexican cooperative group for childhood malignancies (AMOHP) Childsnerv syst, 18(1-2): 38-42 19 Lê Xuân Trung (1991) U não, Bách khoa thư bệnh học 1: 276-279 20 Lê Văn Trị Dương Chạm Uyên, Dương Đại Hà cộng (2003) Đặc điểm dịch tễ học phân loại mô bệnh học u não tai Bệnh viện Việt Đức 1996-2002 Hội nghị phẫu thuật thần kinh Việt nam - Úc lần thứ 4, tháng 11/2003, thành phố Hồ Chí Minh 21 Nguyễn Quang Hiễn cộng Nguyễn Phong (2003) Tình hình điều trị u não Bệnh viện Chợ Rẫy (7/1996-12/2000) Tạp chí y học thành phố Hồ Chí Minh, 7: 50-54 22 Gouaze (1994) Giải phẫu thần kinh lâm sàng (Tài liệu dịch Nguyễn Văn Đăng, Lê Quang Cường), Nhà xuất y học: 308-313 23 Netter F.H (1997) Atlas giải phẫu người Nhà xuất y học 24 Lê Xuân Trung (1992) Bệnh học ngoại thần kinh Nhà xuất y học TP Hồ Chí Minh: 142 25 Das Gupta C., Awasthy B.S (1997) Medulloblastoma aretrospective analysis India J Pediatr, 64(5): 693-697 26 Achari G., Kumar R (2001) uncommon presentation of Medulloblastoma Childs nerv syst, 17(9): 538-542 27 Gentet J.C., Bouffet E (1994) Metastatic Medulloblastoma: The experience of the french cooperative M7 Group Eur J Cancer, 30A(10): 1478-1483 28 Shinsuke Kato (1997) Massive lung metastasis from cerebellar Medulloblastoma: areport on one case and review of literature Yonago acta medica, 40: 63-72 29 Rochkind (1991) medulloblastoma 30 Franco C.M., Malheiros S.M (2002) Medulloblastoma in adult: aseries from brazil J Neurosurgery: 247-253 31 Karoly M., David (1997) Medulloblastima: is the years survival rate improving? Areview of 80 cases from a single institution J neurosurgery: 26, 13-21 32 Mark G., Belza (1991) Medulloblastoma freedon from relapse longer than years - therapcutic cure Neurosurgery: 75 33 Vcuccia H., Pomata (1991) Medulloblastoma: what about the prognostic risk factors 34 Lachi Pavan Kumar, Moinca I., Suresh P., Naidu K V J R (2015) Medulloblastoma: A common pediatric tumor: Prognostic factors and predictors of outcome Asian J Neurosurgery 35 Chang C.H et al (1969) An operative staging system on megavoltage radiotherapeutic technique for cerebellar medulloblastoma Radiology: 1351-1359 36 Salazar O.M., Castro-Vita H (1980) Medulloblastoma Rev Interram Radiol, 5(3): 77-82 37 Trần Thu Hà (2008) Phác đồ điều trị u nguyên bào tủy Hội thảo cập nhật chẩn đoán điều trị u não trẻ em 38 Debiose D.A., Hazuka M.B (1992) Survival result in adult patients treated for Medulloblastoma, Cancer, 69(8): 2143-2148 39 Jakacki R.I., Bergman I (1997) Treatment of standard risk Medullo with craniospinal irradiation, carboplatin, and vincristine Med Pediatr Oncol, 29(6): 563-567 40 Faith G., Davis (1998) Survival rates in patients with primary malignant lerain tumors stratified by patient age and tomor histological type: an analysis based on surveillance, epidemiology and End result (SEER) data Neurosurgery: 1-10 41 Gokalp H.Z (1993) Medulloblastoma Neurosurgery (Stuttg): 87-89 42 Awasthy B.S (1997) Medulloblastoma aretrospective analysis India J Pediatric: 64(65), 693-697 43 Sun L.M (2002) Postoperative radiation therapy for Medulloblastoma high recurrence rate in the subfrontal region Neurosurgery: 58(51), 77-85 44 Dattatraya Muzumdar et al (2004) Medulloblastoma in childhood-King Edward Memorial hospital surgical experience and review: Comparative analysis of the case series of 365 patients 45 Rivera Luna R (2002) Survival of children under five years old with Medulloblastoma: a study from the Mexican cooperative group for childhood malignancies (AMOHP) Childsnerv syst: 18(11-12), 38-42 46 Laperriere N.J., Frost P.J (1995) Medulloblastoma in adults Int J Radiat Oncol Biol Phys: 15, 32(14), pp 951-957 47 Vcuccia H., Pomata (1995) Medulloblastoma: what about the prognostic risk factors 48 Đỗ Mạnh Thắng (2007) Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, chẩn dốn hình ảnh đánh giá kết phẫu thuật u nguyên bào tủy Luận văn thạc sỹ y học đại học y hà nội 49 Tailandier L (2006) Medulloblastoma 1-15 50 Nguyễn Duy Huề, Nguyễn Thị Hương (2012) Đặc điểm chẩn đốn hình ảnh giá trị cộng hưởng từ chẩn đoán u nguyên bào tủy hố sau 51 Elisabeth, Rushing, Kelly K., Koeller (2003) Medulloblastoma: a comprehensive review with radiologic - pathologic correlation radigraphics: 1613 - 1637 52 Totori-Donatti (1996) Medulloblastoma in children: CT and MRI findings Neuroradiology: 352-359 53 Nelson M (1991) Pediatric medulloblastoma Neuroradiology: 140-142 54 Chin H.W (1992) Prognostic factor in medulloblastoma 55 Hoffman H.S (1991) Metastasis via ventriculoperi to neal shunt in patients with medulloblastoma 56 Laurin M.C (1999) Medulloblastoma 57 Nguyễn Quang Hiển, Nguyễn Phong cộng (2003) Tình hình điều trị u não Bệnh viện Chợ Rẫy (7/1996-12/2000) Tạp chí y học thành phố Hồ Chí Minh: 50-54 58 Chan A.W (2000) Adult Medulloblastoma: prognostic factors and patterns of relapse Neurosurgery: 47(43) 59 Trần Văn Học (2012) Đánh giá kết điều trị u nguyên tủy bào trẻ em Bệnh viện Nhi Trung ương 60 Roger J., Packer (2013) Survival and secondary tumor in children with medulloblastoma Neuro Oncol 61 Jenny, Adamski (2014) Advances in managing medulloblastoma and 62 63 64 65 intracranial primitive neuro-ectodermal tumors Raimond (1997) Medullobastoma Pediatric neurosugery: 215-257 Rutka (1997) medulloblastoma Clinical neurosugery: 571-584 Neidhardt (1982) Treatment of medulloblastoma-the pediatric oncologist Kombogiorgas et al (2007) Outcome of children with posterior fossa medulloblastoma Child's Nero system 66 York et al (2001) Response to pre-radiation chemotherapy is predictive of improved survival in high risk medulloblastoma: Results from the paediatric oncology group Int J Radiat Oncol Biol Phys 67 Pezzotta (1982) External ventricular drainge in the management of posterior fossa operation Neurosurgery 68 Nancy J., Tarbell (2013) High-Risk Medulloblastoma: A Pediatric Oncology Group Randomized Trial of Chemotherapy Before or After Radiation Therapy Phụ lục BỆNH ÂN NGHIEN CỨU I Hành Họ tên Tuổi Giới: Nghề nghiệp: Địa Ngày vào Ngày mổ Ngày Tử vong ngày II Chẩn đoán: Chẩn đoán lúc vào: Chẩn đoán lúc mổ Chẩn đốn mơ bệnh học: III Hỏi bệnh khám bệnh Lý vào viện Tiền sử a Bản thân …………………………………………………………………… ……………………………………………………………………………… b Gia đình c Bệnh sử Đau đầu Nơn Nhìn mờ Rối loạn tâm thần Nhìn đơi Rối loạn thăng Rung giật nhãn cầu Rối loạn phối hợp có khơng Nhiệt độ Nhịp thở Mạch Huyết áp d Khám thần kinh Hội chứng tiểu não: - Rối loạn thăng  - Rung giật nhãn cầu  - Rối loạn phối hợp động tác  Soi đáy mắt: Dây thần kinh sọ: IX , X , XI , XII , VI , VII , VIII  Glasgow Nhiệt độ Nhịp thở Mạch Huyết áp , VIII  Glasgow Đánh giá bệnh nhân trước mổ theo điểm Karnofsky Thang điểm Nhóm Thể trạng sau mổ 100 Bình thường, khơng có dấu hiệu bệnh lý 90 Triệu chứng kín đáo, hoạt động sinh hoạt bình thường 80 Xuất vào triệu chứng, cố gắng làm 70 60 Tự lo cho thân số nhu cầu 50 Cần giúp đỡ sinh hoạt 40 Tàn phế 30 Tàn phế nghiêm trọng 20 Bệnh nặng cần hồi sức tích cực 10 Hấp hối Khơng làm việc, khả tự lo cho sinh hoạt thân Chết e Khám phận khác f Chẩn đốn hình ảnh: Đặc điểm u phim cộng hưởng từ Vị trí: thùy nhộng/bán cầu/khác Kích thước:………………cm Tín hiệu T1 W: tăng/đồng/giảm/hỗn hợp Tín hiệu T2 W: tăng/đồng/giảm/hỗn hợp Tín hiệu FLAIR: tăng/đồng/giảm/hỗn hợp có Xâm lấn Luschka Magendie Bắt thuốc cản quang Phù quanh u không Xuất huyết u Vơi hóa u Giãn não thất Phát triển đến sàn não thất IV Điều trị phẫu thuật Dẫn lưu não thất-ổ bụng: Dùng kính vi phẫu: có/khơng có/khơng Dẫn lưu não thất ngồi mổ: có/khơng Mơ tả thương tổn mổ Ngày mổ: PTV: Vị trí u: Nguồn gốc u: Kích thước u: Dùng kính vi phẫu: có/khơng Dẫn lưu não thất: có/khơng V Mức độ lấy u Mức độ lấy u Toàn Gần toàn Một phần Sinh thiết VI Kết giải phẫu bệnh VII Biến chứng Ngày Biến chứng VIII Kết viện Phương pháp xử trí Kết Tình trạng bệnh nhân theo thang điểm Karnofsky Thang điểm Nhóm 100 Bình thường, khơng có dấu hiệu bệnh lý 90 Triệu chứng kín đáo, hoạt động sinh hoạt bình thường 80 Xuất vào triệu chứng, cố gắng làm 70 Không làm việc, khả tự lo cho sinh hoạt thân 60 Tự lo cho thân số nhu cầu 50 Cần giúp đỡ sinh hoạt 40 Tàn phế 30 Tàn phế nghiêm trọng 20 Bệnh nặng cần hồi sức tích cực 10 Hấp hối Chết Thể trạng sau mổ Ngày tháng năm 2019 Người làm bệnh án ... luận văn nghiên c? ?u đề tài: "Đặc điểm lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh kết đi? ?u trị ph? ?u thuật u nguyên bào tủy? ?? nhằm hai mục ti? ?u sau: Mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh u ngun bào tủy ph? ?u. .. Lịch sử đi? ?u trị u nguyên bào tủy chia làm giai đoạn : - Ph? ?u thuật đơn - Ph? ?u thuật + tia xạ hố sau - Ph? ?u thuật + tia xạ trục não tủy - Ph? ?u thuật + tia xạ + hóa chất 1.9.1 Đi? ?u trị ph? ?u thuật. .. - Đi? ?u trị hóa chất - Đi? ?u trị kết hợp tia xạ hóa chất: bệnh nhân sau ph? ?u thuật có nguy cao trung bình 2.3.4 Đánh giá kết đi? ?u trị a Kết ph? ?u thuật Các ti? ?u nghiên c? ?u sau ph? ?u thuật Trong phẫu