Báo cáo trường hợp hội chứng TRAP: Song thai không tim

Song thai không tim (acardiac twin) hay hội chứng đảo ngược tưới máu động mạch (TRAP) là một biến chứng đặc thù và rất hiếm gặp trong song thai một bánh rau, trong đó có một thai không có tim hoặc không có hoạt động của tim được bơm máu bởi thai còn lại (thai bơm máu) thông qua các mạch máu nối thông trong rau thai.

TẠP CHÍ PHỤ SẢN - 16(02), 14(01), 157 XX-XX, - 161, 2016 2018 BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP HỘI CHỨNG TRAP: SONG THAI KHÔNG TIM Trần Thị Sơn Trà, Phan Thị Hằng, Nguyễn Hữu Quyền Bệnh viện Việt Nam-Cu Ba, Đồng Hới,Quảng Bình Tập 16, số 02 Tháng 08-2018 Tác giả liên hệ (Corresponding author): Phan Thị Hằng, email: hangphanngoc0112@gmail.com Ngày nhận (received): 08/06/2018 Ngày phản biện đánh giá báo (revised): 25/06/2018 Ngày báo chấp nhận đăng (accepted): 29/06/2018 Song thai không tim (acardiac twin) hay hội chứng đảo ngược tưới máu động mạch (TRAP) biến chứng đặc thù gặp song thai bánh rau, có thai khơng có tim khơng có hoạt động tim bơm máu thai cịn lại (thai bơm máu) thơng qua mạch máu nối thông rau thai Thai khơng tim thường có phần tim, đầu thân phát triển thai bơm thường có nguy suy tim có biến chứng sinh non Tỷ lệ: Song thai không tim xảy 2,6% song thai bánh rau 1/9500-11000 thai kỳ [1] Giải phẫu bệnh Trong tuần hồn thai nhi bình thường, máu từ rau thai qua tĩnh mạch rốn Từ đó, 80% lượng máu qua ống tĩnh mạch vào tĩnh mạch chủ trộn lẫn với máu từ phần thấp thể hai thận đổ tâm nhĩ phải Tại tâm nhĩ phải, phần máu xuống tâm thất phải vào động mạch phổi, phần máu từ tâm nhĩ phải sang tâm nhĩ trái (qua lỗ bầu dục) xuống tâm thất trái Vì phổi chưa hoạt động nên phần lớn lượng máu vào động mạch phổi qua ống động mạch hòa với máu động mạch chủ bơm từ tâm thất trái vào vòng tuần hồn lớn ni thể Máu động mạch chủ đưa xuống hai động mạch chậu nuôi dưỡng cho vùng chậu hai chi Tại động mạch chậu bên lại phân nhánh động mạch rốn để đưa máu lại rau thai qua dây rốn Trong TRAP, thai bơm máu có hệ thống tuần hoàn, nhiên phần lượng máu qua động mạch rốn lại vào cầu nối động mạch – động mạch bất thường bánh rau để vào động mạch rốn, vào vịng tuần hồn lớn thai khơng tim tạo vịng tuần hồn đảo ngược Điều hồn tồn khơng có tim có tim khơng hoạt động, khơng có dịng máu bơm theo kiểu bình thường thuận chiều với áp lực tâm thu cao Sự diện luồng thông nối động mạch- động mạch từ thai cho sang thai nhận, cho phép Tập 14, số 04 Tháng 05-2016 Giới thiệu 157 BÁO CÁO TRƯỜNG TỔNG QUAN HỢP TRẦN THỊ SƠN TRÀ, PHAN THỊ HẰNG, NGUYỄN HỮU QUYỀN chết lưu song thai thai bất thường Chẩn đoán xác định diện dòng chảy vào thai không tim song thai bánh rau liên tục lần khám thai Dấu hiệu siêu âm Tập 16, số 02 Tháng 08-2018 Hình 1: Tuần hồn thai nhi bình thường 158 máu bơm qua bỏ qua tuần hồn mao mạch Ngồi cịn có kiểu nối thơng khác như: tĩnh mạch – tĩnh mạch động mạch - tĩnh mạch Sự diện cầu nối mạch máu bánh rau thường xảy song thai bánh rau Tuy nhiên có nối thơng mạch máu hội chứng TRAP khơng phát triển Kiểu tuần hồn đảo ngược đưa đến hệ máu nuôi thai nhận máu nghèo oxy, đến phần thấp thể thai nhận thông qua động mạch chậu Tuy nhiên, đầu phần thể bơm máu Sự nuôi dưỡng máu theo kiểu đảo ngược góp phần xuất nhiều bất thường cấu trúc thai nhận Thai không tim phân loại theo mức độ bất thường cấu trúc thai nhận Phần lớn, thai nhận khơng có tim, thai khơng có phần đầu ngực Loại gặp khác acardius acormus, có phần đầu thai nhi phát triển Acardius amorphous bao gồm khối mơ khơng có phận người Acardius myelacephalus phần đầu nhiều phận phát triển phần Những bất thường hậu cân bơm máu nuôi thể khoảng thời gian từ tim ngừng hoạt động thai nhận Chẩn đoán TRAP chẩn đốn siêu âm TRAP chẩn đoán sớm lúc thai 11 tuần tuổi Các chẩn đốn khác thường song thai thai Thai không tim nghi ngờ trường hợp song thai bánh rau thai có cấu trúc bình thường, thai khác khơng có tim khơng có hoạt động tim Độ bất thường thai không tim thay đổi rộng, từ thai phát triển phần chi dưới, vùng chậu bụng tốt đến khối mơ khơng cịn nhận phần thai Phần đầu khơng có có phần đầu khiếm khuyết xương sọ vô sọ không phân chia não trước Thêm vào khiếm khuyết chi, thành bụng trước thiếu phổi, thận, lách và/hoặc gan Thai không tim phân loại theo mức độ phát triển bất thường [2] Những kiểu hình khơng biểu khiếm khuyết nguyên phát thai không tim mà cịn hậu thứ phát tình trạng tim không hoạt động bơm máu đảo ngược Trong thai khơng tim có tới 70% có hai mạch máu [3, 4] Thai bơm máu có dấu hiệu suy tim: đa ối, tim to, tràn dịch màng tim, màng phổi, màng bụng, xuất dòng chảy ngược chiều qua van ba Sự phát triển suy tim hội chứng TRAP liên quan đến tỷ lệ kích thước thai khơng tim so với thai bơm máu Khi tỷ lệ vượt 0,7 ( tức tỷ lệ cân nặng thai không tim vượt 70% so với thai bơm máu) nguy suy tim thai bơm máu 30% so với 10% tỷ lệ 0.7 [5] Siêu âm doppler sử dụng để theo dõi phát suy tim thai bơm máu: doppler động mạch rốn sóng tâm trương xuất dịng chảy ngược chiều, đảo ngược dòng chảy doppler ống tĩnh mạch Siêu âm doppler sử dụng để chẩn đoán xác định tiếp nối Siêu âm doppler động mạch rốn thai khơng tim cho thấy dịng chảy động mạch vào thai khơng tim Siêu âm doppler cịn sử dụng để đánh dấu mạch máu thai cho thấy nối thông động mạch – động mạch [6] 5 ngày, ghi nhận: song thai bánh rau buồng ối, thai phát triển bình thường CRL 44 mm, dộ mờ da gáy 0.9 mm, Doppler ống tĩnh mạch bình thường thai thứ khơng có tim thai, quan sát thấy khơng có phần đầu chi phần ngực có phần cột sống chi Siêu âm Doppler màu thấy có tín hiệu mạch dây rốn thai bất thường Chẩn đoán xác đinh trường hợp song thai không tim điển hình Diễn tiến Sản phu hẹn tái khám tuần Tuần thứ 21 thai bơm máu có hình thái bình thường, trọng lượng 449g, Doppler động mạch rốn ống tĩnh mạch bình thường Thai khơng tim hình thái có phần bụng, chậu chi Doppler màu có tín hiệu dịng chảy thai khơng tim Kích thước thai khơng tim 10,8cm Như vậy, ước tính cân nặng thai khơng tim theo công thức: cân nặng (gam) = ( -1,66 x chiều dài [cm]) + 1,21 x chiều dài nhất[cm]²): 123g Tỷ lệ cân nặng thai không tim thai bơm máu 123/449=0.23 Sản phụ tiếp tục theo dõi tuần Tuần thứ 24 thai bơm máu ước 751g, chưa có dấu hiệu suy tim, doppler động mạch rốn bình thường Thai khơng tim phát triển phần thể bình thường Kích thước thai khơng tim: 12,6cm, ước tính cân nặng thai không tim: 171g Tỷ lệ cân nặng thai không tim thai bơm máu: 0,23 Tuy nhiên lần khám xuất đa ối thai Sản phụ xét nghiệm dung nạp glucose có kết âm tính Sản phụ tiêm thuốc trưởng thành phổi Tuần thứ 29 thai bơm máu phát triển bình thường Tỷ lệ chu vi bụng thai khơng tim/ TẠP CHÍ PHỤ SẢN - 16(02), 14(01), 157 XX-XX, - 161, 2016 2018 Tiên lượng Các dấu hiệu tiên lượng xấu cho thai bơm máu: - Tỷ lệ cân nặng thai không tim/thai bơm máu lớn 0,7 Cân nặng thai khơng tim ước tính theo công thức: cân nặng (gam) = ( -1,66 x chiều dài [cm]) + 1,21 x chiều dài nhất[cm]²)[5] - Đa ối ( khoang ối sâu ≥ 8cm) - Dấu hiệu suy tim thai bơm: siêu âm doppler động mạch rốn sóng tâm trương xuất dòng chảy ngược chiều, đảo ngược dòng chảy doppler ống tĩnh mạch - Tăng kích thước thai khơng tim Chiều dài thai khơng tim đại diện cho phát triển thai không tim Tuy nhiên lấy tỷ lệ chu vi bụng thai không tim (bao gồm da đo ngang mức dày) thai bơm máu, tỷ lệ ≥ có ý nghĩa - Phù thai bơm máu - Chung bánh rau Xử trí Tiếp tục theo dõi thai trường hợp chưa có dấu hiệu phù thai - Siêu âm tuần để phát phù thai, bất thường doppler động mạch rốn hay ống tĩnh mạch - Siêu âm lần tuần có dấu hiệu nghi ngờ phù thai ( tràn dịch màng tim màng phổi lượng ít) - Điều trị corticoid cho thai từ 23-34 tuần với mục đích trưởng thành phổi - Đình thai nghén tuần 34-36 có dấu hiệu suy tim thai bơm Đối với tuổi thai 18-27 có dấu hiệu chẩn đốn nên đình thai nghén Điều trị can thiệp tử cung phương pháp laser thai 16 tuần Đối với thai 16 tuần, thực sóng cao tần tốc độ dịng chảy cao Hình 2: Hình ảnh siêu âm chu vi bụng thai không tim Tập 16, số 02 Tháng 08-2018 Chẩn đoán Bệnh nhân Dương Thị L, 25 tuổi Thai lần 2, lần đầu đẻ thường sống khỏe Sản phụ gia đình khơng có tiền sử sản khoa, nội, ngoại khoa bất thường Sản phụ khám thai lần đầu lúc tuần chẩn đoán thai Tái khám lần lúc 11 tuần Tập 14, số 04 Tháng 05-2016 Báo cáo trường hợp 159 BÁO CÁO TRƯỜNG TỔNG QUAN HỢP TRẦN THỊ SƠN TRÀ, PHAN THỊ HẰNG, NGUYỄN HỮU QUYỀN thai bơm máu là: 356 /241 >1 Đa ối Như nguy thai bơm máu suy tim 30% Tuy nhiên, doppler động mạch rốn thai bơm máu giới hạn bình thường thai bơm máu khơng có dấu hiệu nghi ngờ suy tim sản phụ tiếp tục theo dõi tuần để phát dấu hiệu suy tim thai bơm máu Thai 35 tuần ngày, tỷ lệ chu vi bụng 380/315=1,2 đa ối.Tuy nhiên chưa thấy dấu hiệu bất thường siêu âm doppler không thấy dấu hiệu phù thai Hình 3: Doppler động mạch rốn thai bơm máu, RI: 0,62 Hết tuần 36 sản phụ định mổ lấy thai Thai bơm máu có trọng lượng 2600g, apgar tốt, chuyển khoa sơ sinh kiểm tra theo dõi ngày sau không phát bất thường trẻ chuyển với mẹ Thai khơng tim 2100g trao cho gia đình sau mổ Sau mổ kiểm tra bánh rau có mạch máu nối thông dạng động mạch - động mạch Dây rốn thai bơm máu có mạch máu Hình 4: Thai bơm máu, thai không tim bánh rau sau mổ Tập 16, số 02 Tháng 08-2018 Bàn luận 160 Về mặt chẩn đoán Thường hợp chẩn đốn song thai khơng tim từ sớm từ q Sở dĩ chúng tơi chẩn đốn trường hợp song thai không tim khơng phải song thai có thai lưu yếu tố: thứ quan sát kỹ thấy khơng có tim thai hình thái thai chủ yếu phần thể thấy rõ chi Thứ 2, trường hợp song thai rau ối Thứ yếu tố định chẩn đốn, phổ doppler có tín hiệu mạch thai không tim Về thái độ xử trí Sau chẩn đốn thai phụ gia đình tư vấn kết thai kỳ Các kết thai kỳ xảy ra: Thai bơm máu có nguy suy tim chết lưu trước tuổi thai ni sống Đẻ non biến chứng Theo nghiên cứu, tỷ lệ chết chu sinh cho thai bơm máu 55% không điều trị can thiệp tử cung [5] Bệnh nhân tư vấn kỹ thuật tiên tiến giới điều trị hội chứng TRAP như: laser therapy of the placental vessels (L-AAVV) cho tuổi thai 16 tuần hay radio frequency abation (RFA) cho tuổi thai 16 tuần Nguyên lý chung phương pháp hủy bỏ luồng thông bất thường bánh rau, dây rốn mạch máu thai nhi nguồn lượng laser sóng cao tần Tuy nhiên bệnh nhân khơng có điều kiện nên chọn phương án tiếp tục theo dõi thai Bệnh nhân hẹn khám thai định kỳ theo dõi siêu âm doppler thai tuần Hai thai đánh giá tỷ lệ cân nặng tỷ lệ chu vi bụng, số ối doppler động mạch rốn, ống tĩnh mạch tìm dấu hiệu suy tim thai bơm máu Khi thai 29 tuần tuổi, tỷ lệ cân nặng thai không tim thai bơm máu lớn Thai bơm máu có nguy cao bị suy tim nên thai phụ hẹn siêu âm thai tuần Mặc dù thai bơm máu có nguy cao bị suy tim siêu âm doppler bình thường khơng có dấu hiệu phù thai nên thai kỳ kéo dài hết tuần 36 Kết thai bơm máu 2600g khơng có biến chứng, khỏe mạnh Kết luận Song thai không tim nghi ngờ có thai có hình thái bất thường khơng có tim có tim khơng có hoạt động tim thai Chẩn Gemert MJ, W.J.a.a Twin reversed arterial perfusion sequence is more common than generally accepted Birth Defects Res A Clin Mol Teratol 2015;103(7):641-3 Aggarwal, N., et al Acardiac acephalus twins: a case report and review of literature Acta Obstet Gynecol Scand 2002; 81(10):983-4 Benson, C.B., et al Doppler demonstration of reversed umbilical blood flow in an acardiac twin J Clin Ultrasound 1989; 17(4):291-5 Healey, M.G Acardia: predictive risk factors for the co-twin’s survival Teratology 1994; 50(3):205-13 Moore, T.R., S Gale, and K Benirschke Perinatal outcome of fortynine pregnancies complicated by acardiac twinning Am J Obstet Gynecol 1990; 163(3):907-12 Bornstein E, et al Detection of twin reversed arterial perfusion sequence at the time of first-trimester screening: the added value of 3-dimensional volume and color Doppler sonography J Ultrasound Med 2008; 27(7):1105 Tập 16, số 02 Tháng 08-2018 Tập 14, số 04 Tháng 05-2016 Tài liệu tham khảo tim Nguy suy tim cao tỷ lệ cân nặng thai không tim thai bơm máu vượt 0,7 Siêu âm tuần có nguy cao suy tim ngày nghi ngờ phù thai Đình thai nghén tuần 34-36 Chỉ định mổ lấy thai định thông thường TẠP CHÍ PHỤ SẢN - 16(02), 14(01), 157 XX-XX, - 161, 2016 2018 đốn xác định có dịng chảy dây rốn phía thai khơng tim Hình thái thai khơng tim thay đổi từ kiểu hình rõ phần cỏ thể mô không nhận phần thể Thai bơm máu có dấu hiệu suy 161 ... tơi chẩn đốn trường hợp song thai không tim song thai có thai lưu yếu tố: thứ quan sát kỹ thấy tim thai hình thái thai chủ yếu phần thể thấy rõ chi Thứ 2, trường hợp song thai rau ối Thứ yếu tố... gian từ tim ngừng hoạt động thai nhận Chẩn đoán TRAP chẩn đốn siêu âm TRAP chẩn đốn sớm lúc thai 11 tuần tuổi Các chẩn đoán khác thường song thai thai Thai khơng tim nghi ngờ trường hợp song thai. .. Tháng 05-2016 Báo cáo trường hợp 159 BÁO CÁO TRƯỜNG TỔNG QUAN HỢP TRẦN THỊ SƠN TRÀ, PHAN THỊ HẰNG, NGUYỄN HỮU QUYỀN thai bơm máu là: 356 /241 >1 Đa ối Như nguy thai bơm máu suy tim 30% Tuy nhiên,