BƯỚU WILMS HAI BÊN THẬN TÓM TẮT Mục tiêu: Báo cáo trường hợp bướu wilms hai pps

BƯỚU WILMS HAI BÊN THẬN TÓM TẮT Mục tiêu: Báo cáo trường hợp bướu wilms hai bên thận Phương pháp: nghiên cứu hàng lọat ca Kết quả: Đa số bướu Wilms’ trẻ em xảy bên thận, khoảng 5% bướu Wilms’ hai bên thận Theo y văn, thời gian sống (2 năm) bướu Wilms’ hai bên thận 87% Trong năm (2000 – 2004) chúng tơi khơng có trường hợp bướu Wilms hai bên thận Năm 2006 tiếp nhận điều trị ca Bướu Wilms’ bên thận Kết luận: Bướu wilms hai bên thận trường hợp gặp, xem bệnh lý ác tính có khả chữa khỏi điều trị kết hợp đa mô thức: phẫu thuật, hóa trị xạ trị ABSTRACT CASE REPORT: BILATERAL WILMS’ TUMOR Tran Chanh Khuong, Quach Vinh Phuc, Tran Tan Quang, Vo Thi Phuong Mai, Ngo Thi Thanh Thuy, Doan Minh Thong * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 11 – Supplement of No - 2007: 148 – 153 Objective: case report on bilateral wilm’s stumor Method: Case series stydy Results: Wilms’ tumor with early stage is considered as a curable malignant disease with multi-modality therary Almost Wilms’ tumors happened unilaterally, only 5% of cases were bilateral According to the actual medical literature the 2-year survival rate is 87% Within the years (2000- 2004), we did not have any bilateral Wilms’ tumor In 2006, there are cases at our Oncology Hospital Conclusion: Bilateral wilm’s stumor is very rare but considered as a curoble malignant disease with multi-modality therary: surgical intervention, chimotherapy and radiotherapy ĐẶT VẤN ĐỀ * Khoa Nội 3, Bệnh viện Ung Bướu TP HCM Bướu Wilms dạng ung thư thận hay gặp trẻ em tuổi Bệnh có nhiều may trị khỏi tùy theo giai đoạn bệnh, loại mô học Hiện nay, Bướu Wilms’ giai đoạn sớm nhóm mơ học thuận lợi có kết điều trị tốt với # 90% bệnh nhi sống năm sau điều trị(8) Nguyên nhân sinh bệnh đột biến gien WT1 (Wilms’ tumor gene-1) nằm nhánh ngắn vị trí 13 nhiễm sắc thể thứ 11 (11p13)(7) Theo ghi nhận ung thư Tp HCM xuất độ bướu Wilms 6,2% đứng hàng thứ 10 loại ung thư trẻ em thường gặp(1) Đa số bướu Wilms’ xảy bên thận Tuy nhiên có khoảng 5% bướu Wilms’hai bên thận Theo ghi nhận Trần Tấn Quang 5năm (2000 – 2004) khơng có trường hợp bướu Wilms hai bên thận Năm 2006 chúng tơi có tiếp nhận điều trị trường hợp Chúng tơi xin phép trình bày hai trường hợp Bướu Wilms’ bên thận nầy TỔNG QUAN TÀI LIỆU Lâm sàng - U ổ bụng, tình cờ phát (69%) - Đau bụng (31%) - Tiểu máu (26%:đại thể hay vi thể) - Cao huyết áp (25%) - Sốt kéo dài (18%); mệt mỏi chán ăn (14%) - Di xa: phổi (85%), gan (15%), xương, hệ thần kinh TW Hình ảnh học: Siêu âm phát u thận CT scan: u thận có hình ảnh canxi hóa Các dị tật hệ niệu dục Khoảng 4,4% gồm Thận hình móng ngựa Thận lạc chổ Tinh hồn ẩn Lổ tiểu đóng thấp Yếu tố di truyền Tính chất gia đình: 1,1% Hội chứng di truyền: tật khơng móng mắt liên quan đến nất đọan nhiễm sắc thể số 11 nhánh ngắn 33% xuất bướu Wilms, tật phì đại thân 2,4% xuất bướu Wilms Giải phẫu bệnh Bướu Wilms chia nhóm mơ học có ý nghĩa chiến lược điều trị, tiên lượng tái phát sống cịn Bướu Wilms mơ học thuận lợi (favorable histology), chiếm 90% Bướu wilms mô học không thuận lợi (Anaplastic histology), chiếm # 10% Giai đoạn bệnh Dựa vào hình ảnh, tường trình phẫu thuật loại mơ học(3) Giai đoạn I (43% bệnh nhân) với tiêu chuẩn Bướu giới hạn thận cắt hoàn toàn Vỏ bao thận cịn ngun vẹn Khơng bướu hay sinh thiết trước phẫu thuật lấy bướu Không liên quan đến mạch máu xoang thận Khơng có chứng cịn sót bướu bờ diện cắt Giai đoạn II (23% bệnh nhân): Bướu cắt tồn khơng có chứng cịn sót bướu bờ diện cắt Bướu lan rộng thận tiêu chuẩn sau Bướu lan rộng vùng (xâm nhiễm vỏ bao xoang thận,mô mềm xoang thận) Bướu xâm lấn mạch máu Giai đoạn III (23% bệnh nhân) Gồm tiêu chuẩn sau: Hạch ổ bụng hay chậu liên quan đến bướu Bướu xâm nhập bề mặt phúc mạc Cịn sót bướu đại thể hay vi thể sau phẫu thuật Vở bướu xảy trước hay phẫu thuật Giai đoạn IV (10% bệnh nhân) Bướu di xa (phổi, gan, xương, não, …), di hạch bụng chậu Giai đoạn V (5% bệnh nhân) Bướu hai bên thận Cố gắng đánh giá thận dựa mức độ lan rộng bướu Điều trị: (theo NWTS-5) Giai đoạn I Cắt toàn thận mang bướu hạch liên quan, + Hóa trị với vincristin dactinomycin 18 tuần (regimen EE_ 4A).(4) Kết sống cịn khơng tái phát năm 94%, sống cịn tồn năm 98% với mơ học thuận lợi Mơ học khơng thuận lợi sống cịn khơng tái phát năm 86%, sống toàn năm 85,5% Giai đoạn II Loại mơ học thuận lợi: Cắt tồn thận mang bướu hạch liên quan, sau hóa trị với vincristin dactinomycin 18 tuần (regimen EE_ 4A)(4) Kết sống cịn khơng tái phát năm 94%, sống cịn tồn năm 98% Loại mơ học khơng thuận lợi: Loại thối sản khu trú:cắt tồn thận mang bướu hạch liên quan, xạ trị toàn ổ bụng, hoá trị vớ vincristin, doxorubicin, dactinomycin 24 tuần Loại thối sản lan tỏa:: cắt tồn thận mang bướu hạch liên quan, xạ trị toàn ổ bụng, hoá trị vớ vincristin, doxorubicin, etoposide, cyclophophamide 24 tuần, tỉ lệ sống toàn năm 70%.(4) Giai đoạn III Loại mơ học thuận lợi: cắt tồn thận mang bướu hạch liên quan, + Xạ trị tồn ổ bụng (10,8 Gy) + Hố trị với vincristin, doxorubicin, dactinomycin (regimen DD_4A) 24 tuần(4) Kết sống cịn khơng tái phát năm 90%, sống cịn tồn năm 95% Loại thối sản lan tỏa: cắt toàn thận mang bướu hạch liên quan, xạ trị tồn ổ bụng (10,8 Gy), hố trị vơiù vincristin, doxorubicin, etoposide, cyclophophamid (regimen I) 24 tuần, tỉ lệ sống toàn năm 56% Giai đoạn IV: Mơ học thuận lợi: cắt tồn thận mang bướu hạch liên quan, + Xạ trị toàn ổ bụng di (10,8Gy), xạ trị vào tổn thương phổi (10,8 Gy) + Hoá trị với vincristin, doxorubicin, dactinomycin 24 tuần (DD-4A) Loại thoái sản khu trú: cắt toàn thận mang bướu hạch liên quan, xạ trị toàn ổ bụng di ổ bụng, xạ trị tồn phổi có chứng di phổi, hoá trị với vincristin, doxorubicin, dactinomycin 24 tuần Loại thối sản lan tỏa: cắt tồn thận mang bướu hạch liên quan, xạ trị toàn ổ bụng di ổ bụng, xạ trị tồn phổi có chứng di phổi, hoá trị với vincristin, doxorubicin, etoposide, cyclophophamide 24 tuần(4) Giai đoạn V Cố gắng giử lại phần mơ thận bình thường nhiều tốt để làm giảm nguy suy thận mạn trẻ bệnh này(6) Cắt thận bên có tổn thương to, xâm lấn nhiều Thám sát đánh giá tổn thương thận đối bên Nếu tổn thương Gđ I, II, thể mơ học thuận lợi: hố trị theo phác đồ EE- 4A Nếu tổn thương Gđ III, thể mơ học thuận lợi: hóa trị với phác đồ DD _4A, mơ học khơng thuận lợi hóa trị phác đồ (Regimen I) Đánh giá lại sau tuần BỆNH ÁN Bệnh án Bùi Vĩ Khang, sinh ngày 15/ 07 / 05, nam, SHS: 14050/06 Địa chỉ: Bạc Liêu Tiền sử: Tật lổ tiểu đóng thấp Bệnh sử: khoảng tháng, bé sốt tái tái lại kèm bụng to dần, tiêu tiểu bình thường đến BV Nhi đồng I khám phát u hai bên thận qua CT scan bụng chậu (u thận phải nghĩ bướu Wilms, thận trái có nốt Điều trị cắt thận phải phần niệu quản phải Giải phẫu bệnh: bướu Wilm mô học thuận lợi xâm lấn mạch máu xoang thận Xếp giai đoạn II (NWTS-4)/ thận P Điều trị: hoá trị phác đồ EE – 4A, tuần thứ đánh giá lại Bé điều trị tuần thứ Siêu âm bụng kiểm tra cho thấy: bướu cực thận T kích thước 27 (18 mm khơng thay đổi kích thước trước (30 mm) Chúng tơi tiếp tục điều trị theo phác đồ đến tuần thứ 15 vẩn tổn thương thận trái Đánh giá: đáp ứng không thuận lợi cho phẫu thuật Chúng đổi phác đồ CEPE (Cyclophosphamid, Etoposid, Cisplatin, Bệnh nhi theo dỏi điều trị tiếp Bệnh án Bệnh nhi: Phạm trọng Phúc, nam, sinh 11/ 11/ 2005, SHS: 9956/06 Địa chỉ: Tp HCM Tiền sử: Tinh mạc nước hai bên Bệnh sử: cách nhập viện tháng, bé bị tiêu chảy đến BV Nhi Đồng I khám tình cờ phát nang thận trái qua siêu âm Hẹn tái khám theo dỏi tháng sau bé không đến tái khám theo hẹn Khoảng tháng nay, bé nhọt nhiều nơi đến BV Nhi Đồng I khám phát bướu Wilms bên thận qua CT scan bụng Cháu tiến hành điều trị: mổ cắt thận phải phần niệu quản, thám sát thận trái cực có u giới hạn tương đối rỏ Giải phẫu bệnh sau mổ: bướu Wilms, thể mô học thuận lợi Xếp giai đoạn: hai thận xếp giai đoạn II Điều trị theo phác đồ EE – 4A, tuần bệnh nhi xuất báng bụng dịch tiết, bilan lao âm tính) Đánh giá bệnh tiếp tục tiến triển, đổi phác đồ DD – 4A (có thêm doxorubicin) Đến tuần 4, hết báng bụng, qua siêu âm bụng bướu thận trái kích thước nhỏ lại Chúng điều trị tiếp tục theo phác đồ DD-4A Đánh giá tuần 24: tổn thương phim CT scan bụng không thuận lợi cho phẫu thuật Chúng tơi hóa trị tiếp với phác đồ CEPE BÀN LUẬN * Tuổi trung bình bướu Wilms hai bên thận nam 29,5 tháng, 32,6 tháng nữ Chúng ghi nhận hai trường hợp = 12 tháng tuổi(2) * Theo y văn, tỉ lệ tật bẩm sinh niệu dục kèm với bướu Wilms 7,5 0/0 0, hai trường hợp có dị tật niệu dục(2) * Về hình ảnh CT scan siêu âm bụng ghi nhận tổn thương dạng đặc nang Hiếm gặp nốt canxi hóa mô bướu bướu nguyên bào thần kinh Đây đặc điểm giúp chẩn đoán phân biệt bướu Wilms với bướu nguyên bào thần kinh Hai trường hợp phù hợp với y văn Đối với bướu Wilms hai bên thận, phẩu trị tiến hành trước nhằm cố gắng đánh giá giai đoạn bệnh thận Cắt bỏ bên thận có tổn thương to, xâm lấn Nên cắt bảo tồn thận cịn lại, giữ lại nhiều mơ lành để giảm nguy suy thận sau Theo y văn khơng có khác biệt rỏ ràng kết điều trị sinh thiết bướu thận trước hoá trị kết hợp phẫu trị so với bệnh nhi phẫu thuật trước kết hợp hoá trị Tuy nhiên, loại bướu nhạy với hoá xạ nên khơng cố gắng cắt u khơng thuận lợi dể gây biến chứng sau mổ, vởû bướu trình phẫu thuật nên hố trị tân hổ trợ để làm giảm thể tích bướu Theo trường phái Bắc Mỹ nhằm hạn chế giec rắc bướu tránh bướu thực sinh thiết bướu từ giai đoạn III Hai trường hợp chọn phương án phẫu trị trước cắt bỏ thận cóbướu lớn trước xếp giai đoạn bên thận điều trị theo phác đồ chuẩn đánh giá lại sau tuần Bệnh nhi thứ đáùnh giá hai thận giai đoạn II nên điều trị theo phác đồ NWTS regimen EE – 4A đến tuần thứ đánh giá không thuận lợi định phẫu thuật Chúng tơi tiếp tục hóa trị tuần 15 bướu khơng thay đổi kích thước Chúng tơi điều trị phác đồ CEPE Bệnh nhi thứ 2: sau mổ hai thận đánh giá giai đoạn II điều trị theo phác đồ EE – 4A tới tuần thứ bệnh tiến triển đổi phác đồ DD – 4A (vincristin, dactinomycin, doxorubicin) Sau sử dụng phác đồ DD – 4A báng bụng giảm dần tới tuần thứ hết kích thước bướu có nhỏ lại, đến tuần thứ thương tổn có nhỏ lại không thuận lợi định phẫu thuật Chúng điều trị 24 tuần bướu khơng thay đổi kích thước Bệnh nhi điều trị phác đồ CEPE Ghép thận bệnh nhi bị bướu Wilms đặt có định với điều kiện bệnh ổn định khơng có chứng ác tính sau chấm dứt điều trị – năm(6) KẾT LUẬN Bướu Wilms hai bên thận bệnh lý gặp trẻ em Phẩu trị bước điều trị khởi đầu quan trọng điều trị xếp giai đoạn bệnh Hóa trị xạ trị kế hoạch phối hợp đa mô thức cần thiết có hiệu Kết điều trị nước tiên tiến tương đối khả quan (87% sống năm) Qua hai trường hợp trên, mong muốn chia sẻ số kinh nghiệm bước đầu chẩn đoán điều trị bướu Wilms’ bên thận  ... gặp(1) Đa số bướu Wilms? ?? xảy bên thận Tuy nhiên có khoảng 5% bướu Wilms? ? ?hai bên thận Theo ghi nhận Trần Tấn Quang 5năm (2000 – 2004) khơng có trường hợp bướu Wilms hai bên thận Năm 2006 chúng... canxi hóa mơ bướu bướu nguyên bào thần kinh Đây đặc điểm giúp chẩn đoán phân biệt bướu Wilms với bướu nguyên bào thần kinh Hai trường hợp phù hợp với y văn Đối với bướu Wilms hai bên thận, phẩu... bình bướu Wilms hai bên thận nam 29,5 tháng, 32,6 tháng nữ Chúng ghi nhận hai trường hợp = 12 tháng tuổi(2) * Theo y văn, tỉ lệ tật bẩm sinh niệu dục kèm với bướu Wilms 7,5 0/0 0, hai trường hợp