9 CHUYỂN hóa ACID AMIN và PROTEIN cho BSĐK

CHUYỂN HĨA ACID AMIN MỤC TIÊU: Trình bày được: Q trình khử amin oxy hóa trao đổi amin, liên quan trình Chu trình ure, liên quan chu trình ure acid citric Khái niệm bệnh lý acid amin 1.1.Tiêu hóa protein Tiêu hóa protein hấp thu acid amin ruột 1.2.Thối hóa protein nội sinh Ubiquitin (8.5 kDa) đánh dấu protein (ở tế bào nhân thật) để thối hóa Ubiquitin-Activating Enzyme (E1) Ubiquitin-Conjugating Enzyme (E2) Ubiquitin-Protein Ligase (E3) Thối hóa protein mơ Proteasome thối hóa protein gắn với ubiquitin Khái quát thoái hóa acid amin Protein nội bào Protein thức ăn Khung carbon Sinh tổng hợp aa, nucleotid amin sinh học Chu trình ure Liên quan chu trình Chu trình acid citric Số phận nitơ sinh vật khác Phần lớn động vật có xương sống nước xuất amoni Động vật có xương sống cạn, cá mập xuất ure Chim, bò sát xuất acid uric Thối hóa acid amin Bước -> loại Nitơ 2.1.Trao đổi amin PLP 2.1 Trao đổi amin Loại Nitơ aminotransferase Prosthetic group involved in amino transfer 10 3.2 Sự vận chuyển NH4+ vào hợp chất sinh học: Amoniac vào acid amin qua Glutamat Glutamin Major Ammonium ion carrier Ammoniac vào Glutamat • Amin hóa khử α-ketoglutarat glutamat dehydrogenase xảy thực vật, động vật vi khuẩn Glutamin chất mang nitơ • Con đường đồng hóa ammoniac quan trọng thứ hai qua glutamin synthetase Glutamat synthase vận chuyển nitơ tới α-ketoglutarat Sinh tổng hợp acid amin Sinh tổng hợp Acid amin vi khuẩn thực vật Các acid amin cần thiết dạng chữ in đậm Sinh tổng hợp Acid amin vi khuẩn thực vật Cơ chế ức chế Feedback điều hòa sinh tổng hợp acid amin 3.4 Sinh tổng hợp số chất có hoạt tính sinh học từ acid amin Amino acid tiền chất để tổng hợp porphyrin Acid Amin tiền chất hormon COOH H2N COOH Biopterin-H4 CH H2N Biopterin-H2 CH2 HC CH HC CH OH Tyrosine CH CH2 HC O2 H2O H2N CH2 CO2 CH HC H2 C HC OH OH Dihydroxyphenylalanine (L-DOPA) CH CH HO OH Dopamine Dopamine H2N Norepinephrine H2 C CH2 HC H2N Ascorbate CH HC Dehydroascorbate CH HO OH H2 C HC H2O S-Adenosyl-Methionine CH S-Adenosylhomocysteine CH HO O2 OH OH H3C N H H2 C HC HC Epinephrine OH CH CH HO OH Tổng hợp creatin AT: Amidinotransferase GAMT: Guanidinoacetat metyltransferase Tổng hợp glutathion COOH | (CH2)2 | CHNH2 | COOH Glutamat CH2SH | H2NCHCOOH CH2SH | CONHCHCOOH | (CH2)2 | CHNH2 | COOH H2NCH2COOH glycine CH2SH | CONHCHCO-NHCH2COOH | (CH2)2 | CHNH2 | COOH γ-glutamylcysteinyl-glycin (GSH) cysteine 1: glutamate cysteine ligase (γ−glutamyl-cysteine synthetase) 2: glutathione synthetase Một số bệnh rối loạn chuyển hóa acid amin di truyền ... đổi amin khử amin oxy hóa • Hoạt tính cao glutamat aminotransferase làm nhóm amin acid amin tập trung lại cho Glu • Glu acid amin bị khử amin oxy hóa với tốc độ cao có lợi mặt lượng • Các L- acid. .. Ubiquitin -Protein Ligase (E3) Thối hóa protein mơ Proteasome thối hóa protein gắn với ubiquitin Khái qt thối hóa acid amin Protein nội bào Protein thức ăn Khung carbon Sinh tổng hợp aa, nucleotid amin. ..1.1.Tiêu hóa protein Tiêu hóa protein hấp thu acid amin ruột 1.2.Thối hóa protein nội sinh Ubiquitin (8.5 kDa) đánh dấu protein (ở tế bào nhân thật) để thối hóa Ubiquitin-Activating