CÁC BỆNH VỀ MÓNG, TÓC VÀ NIÊM MẠC

Chương VII CÁC BỆNH VỀ MÓNG, TÓC VÀ NIÊM MẠC CÁC BỆNH CỦA MĨNG 286 Đại cương Chẩn đốn nguyên nhân bệnh móng khó, có nhiều nguyên nhân khác gây tổn thương tương tự nhau, phải khám xét lâm sàng làm xét nghiệm đầy đủ tìm ngun nhân Tổn thương móng khác nhau, thương tổn mầm móng ảnh hưởng đến phát triển móng Nếu tổn thương bệnh lý tác động tạm thời, gây thương tổn vùng móng Nếu nguyên nhân bệnh lý tác động lâu dài, móng có tổn thương nhiều tầng, tương ứng với giai đoạn phát triển móng Mầm móng bị tổn thương nặng diện tích thương tổn móng rộng, thể đường, vạch ngang móng Thương tổn mầm móng thường nhiều nguyên nhân khác nhau: nguyên nhân toàn thân bệnh nhân mắc bệnh nội khoa hay bệnh da đó; nguyên nhân chỗ nấm, vi khuẩn, chấn thương học Các thể lâm sàng 2.1 Theo hình thái tính chất tổn thương: 2.1.1 Viêm móng (onyxis) Là tổn thương móng có tính chất viêm 2.1.2 Viêm quanh móng (périonyxis): Là thương tổn nếp quanh móng bờ cạnh móng Nguyên nhân viêm 2.1.3 Móng trắng (leuconychie): Là vệt trắng điểm trắng, vệt ngang rải rác gần xa Theo tác giả Milian, nguyên giang mai bẩm sinh Có tác giả cho rối loạn chức gan nhiễm độc thần kinh Còn theo tác giả Parier Civatte cho chấn thương lên mầm móng Khơng cần điều trị thực hốc khơng khí xen kẽ vào tế bào móng Sau bệnh tồn thân nhiễm độc (sốt, sốt xuất huyết, nhiễm độc) gặp móng trắng tồn Cịn vết vàng nhạt xám bờ tự do, hay bờ bên bắt đầu nấm móng Những đường hằn dọc móng khơng phải bệnh, mà cấu trúc bình thường móng Các điểm lõm bề mặt móng eczema giang mai, vẩy nến Các luống ngang chạy khắp bề ngang móng thường thương tổn mầm móng, hay gặp nhiễm khuẩn toàn thân, thương hàn, viêm da mủ, giang mai, cóng lạnh Teo móng móng ngừng phát triển, biến dần, nhiều móng, thường thương tổn mầm móng chấn thương, nhiễm khuẩn, nhiễm độc chỗ tồn thân Móng cịn lại mỏng màng màu hồng móng trở thành mỏm cụt khơng có hình dạng 2.1.4 Móng teo mỏng dần(onychorrhexie) nứt dọc theo móng: 287 Căn nguyên chấn thương, nghề nghiệp, eczema, pelade, bơi thuốc nhuộm móng 2.1.5 Dày móng (pachyonychie): Thường gặp móng bờ tự có tổ chức sùi, dày sừng, móng dịn, dễ gãy cạo dễ bong nấm móng 2.1.6 Móng vuốt (onychogryphose): Là trạng thái sừng làm móng dày cộm lên, màu nâu sẫm, gắn với sâu cong lên vuốt sừng dê Nguyên nhân chưa rõ, rối loạn dinh dưỡng, viêm dây thần kinh Milians cho giang mai 2.1.7 Móng bóc tách (onycholysis): Có thể sừng bờ tự làm móng vồng lên teo móng làm móng bong dần, bề mặt lõm xuống Nguyên nhân do: giang mai, thiếu máu, thiếu sinh tố C, chấn thương, tiếp xúc chất kiềm, chất axit 2.1.8 Móng dùi trống (hippocrate): Móng dày trịn vồng lên mặt kính đồng hồ, kèm theo phì đại đầu ngón, thường gặp bệnh phổi màng phổi mãn tính Lao, áp xe, ung thư, xơ gan 2.2 Theo nguyên nhân: 2.2.1 Bệnh móng bẩm sinh: Nằm bệnh cảnh tật bẩm sinh - di truyền Đẻ khơng thấy móng (anonychia), khuyết tồn vài móng, đơi kết hợp với li thượng bì bọng nước bẩm sinh, kèm theo chứng khơng có mồ hơi, khơng có tóc, khơng có + Dày móng (pachyonychie) gặp hội chứng dày sừng bẩm sinh (Jadasshon Lewandowsky) li thượng bì bọng nước bẩm sinh + Móng vuốt: đơi có tính chất gia đình + Các rối loạn móng (dysonychie): có tính chất bẩm sinh, móng teo lịng thuyền, móng bong nứt, móng dùi trống, móng trắng toàn thành vệt, kèm theo rối loạn lông, răng, sắc tố 2.2.2 Thương tổn chấn thương nghề nghiệp: + Bầm máu móng: từ gốc đến bờ tự rối + Móng trắng thành vết ngang, chấn thương mạnh vào mầm móng, chấm nhỏ chấn thương nhỏ liên tục + Xước móng, xước quanh móng (xước móng rơ) thường chấn thương mạnh vào mầm móng, nguồn gốc viêm quanh móng + Móng mịn: thường gặp bệnh ngứa mãn tính + Tật gậm móng (onychophagie) hay gặp người mắc bệnh tâm thần 288 + Móng quặp (ongle incarné) hay gặp sản bờ bên móng làm móng đâm sâu xuống gây viêm thối móng Gặp người giầy chật, dày dép đế cao, người chân phía trước + Bệnh móng nghề nghiệp: chấn thương, hố chất, nhiễm khuẩn liên tục, biểu mịn, nứt, bong móng, móng hình lịng thuyền + Dày sừng móng viêm quanh móng hay gặp cơng nhân tiếp xúc với axít, nước bẩn, bụi cát, xi măng, dầu mỡ chất đường 2.3 Thương tổn móng số bệnh da: Những biểu nhiều biểu bệnh da tổ chức khác, kèm theo hậu li thượng bì bọng nước bẩm sinh tồn di chứng 2.3.1 Chàm: có điểm lõm rải rác khơng đều, có luống ngang, gờ dọc, có bóc tách gây dày sừng móng, viêm quanh móng, móng quắp 2.3.2 Vẩy nến: Vẩy nến lan rộng tồn thân đỏ da tồn thân, có tổn thương khớp Tổn thương móng xuất trước, lúc tổn thương nhiều móng, móng khơ, bờ tự dày lên, dễ gãy, móng có đặc điểm lỗ chỗ châm kim, giống tổn thương móng bệnh eczema Móng gồ cao, mủn ra, đội lên bờ tự do, có tổ chức sừng màu vàng đục nên giống với nấm móng 2.3.3 Viêm đầu chi liên tục (hallopeau): Trong thể mủ, có mụn nước, mụn mủ đầu chi dẫn đến rụng móng, hỏng móng 2.3.4 Liken phẳng: có biểu móng lỗ chỗ, nứt dọc theo móng, có chỗ tiêu móng: 2.3.5 Pelade: Pelade nặng kèm theo tổn thương móng, móng lỗ chỗ, nứt dọc hằn ngang, có rụng móng 2.3.6 Viêm móng tia X: Thường kèm theo thương tổn móng nặng, móng có màu nâu xám, dày, kèm teo móng, nứt bờ tự rụng móng 2.3.7 Cóng lạnh: làm rối loạn dinh dưỡng móng, có hằn ngang móng Cơ chế rối loạn mạch máu mầm móng Ngồi số bệnh da nặng khác dẫn đến tổn thương móng như: pemphigus, Duhring, vảy phấn đỏ nang lông hay đỏ da nhiễm độc, nhiễm khuẩn, đỏ da tiên phát, li thượng bì bọng nước bẩm sinh, bệnh Darier 2.4 Nhiễm nấm, nhiễm khuẩn móng: 2.4.1 Nấm móng: Có thể gây nên nhiều loại nấm, hay gặp trichophyton violaceum, T.interdigitalis loại microsporum, favus Thường gây nên hình thái: 289 Hình thái bình thường (normotrophie) Hình thái teo (atrophie) Hình thái dày sừng (hypertrophie) Nấm móng favus làm móng có màu vàng trắng, kèm theo có tổn thương da mang tính chất đặc trưng nấm favus Cịn tổn thương móng nấm Candida có viêm quanh móng trước Viêm bán cấp, đau ít, ngứa, từ Thường hay gặp người tiếp xúc với nước hoa quả, chất đường (công nhân thợ giặt, người bán hoa quả, công nhân làm bánh kẹo, người làm vườn) 2.4.2 Viêm móng viêm quanh móng cầu khuẩn: da xung quanh móng quầng đỏ, nặn có mủ Móng bị viêm cấp tính đỏ, đau nhiều có mủ Dần dần làm cho bong móng rụng móng 2.5 Các bệnh móng nhiễm khuẩn, nhiễm độc toàn thân: 2.5.1 Bệnh giang mai: gây viêm móng, viêm quanh móng, rối loạn dinh dưỡng móng như: điểm lỗ chỗ, vết hằn ngang, dày móng, teo móng, rối loạn màu sắc 2.5.2 Lao da xùi quanh bờ tự móng: 2.5.3 Móng dùi trống biểu bệnh nhân lao phổi: 2.6 Những rối loạn dinh dưỡng móng: Rối loạn móng bệnh giang mai, viêm dây thần kinh, phong, rối loạn vận mạch (Raynaud), phù voi, giãn tĩnh mạch 2.7 Các bệnh móng thiếu sinh tố: + Thiếu vitamin C, B, D, gây móng lịng thuyền, bạc móng chậm mọc móng + Thiếu máu nhược sắc gây móng lịng thuyền Tổ chức tân tạo móng quanh móng + Gồm có hạt cơm, lao xùi, sẩn giang mai II nằm bờ tự móng + Lồi xương móng (exostose) hay gặp ngón gây đau đớn dội + Các u lành tính, cuộn dây thần kinh, động mạch móng gây đau buốt lan toả + U giãn mạch móng (botriomycome) + U sắc tố đen móng 290 + U Koenen: thành u có chân hình trụ màu hồng, mặt ngồi móng, đầu bị sừng hố, kèm theo khám thấy có u tuyến bã mặt Điều trị Tuỳ theo nguyên nhân tính chất bệnh lý mà lựa chọn phương pháp điều trị Chủ yếu điều trị theo nguyên nhân, điều trị chỗ móng bị bệnh t dùng thuốc bơi chỗ, bóc móng phẫu thuật, khơng xử trí RỤNG TÓC (Alopécies, Alopecia) Đại cương Sự phát triển tóc da đầu xảy theo chu kỳ hoạt động không liên tục Pha pha phát triển (pha mọc tóc, pha hoạt động, active phase) gọi anagen có hoạt động gián phân mạnh Tiếp theo pha gọi catagen gián phân đột ngột ngừng lại Rồi tiếp đến pha nghỉ (pha ngừng lại) gọi telogen Pha telogen lông mày, lông mi, lông nách, lông mu kéo dài da đầu vùng râu cằm Thời gian pha dường phụ thuộc vào yếu tố chỗ yếu tố di truyền Bình thường tóc anagen chiếm 80- 90%, catagen 5% tóc telogen 10- 15% Hàng ngày có 50- 100 sợi tóc rụng, số tóc tóc thay hàng ngày 1.1 Phân loại theo hình thái: + Rụng tóc khơng sẹo (non scaring alopecia) - Rụng tóc androgen di truyền (Androgenetic, alopecia) - Rụng tóc thành đám (alopecia areata) - Rụng tóc kết hợp bị bệnh tồn thân hệ thống Rụng tóc telogen (telogen effluvium) Rụng tóc anagen (anagen effluvium) Giang mai (syphilis) - Do tật nhổ tóc (trichotillomania) - Rụng tóc kết hợp với hội chứng di truyền + Rụng tóc có sẹo (scarring alopecia) - Khuyết tật di truyền phát triển - Nhiễm khuẩn: Vi khuẩn: vi khuẩn gây mủ, lao Nấm: nấm kerion Vi rút: zona Protozoa: leishmania (đơn bào) - U sắc tố -Tổn thương hoá chất, bỏng rụng tóc chấn thương khác - Các bệnh đặc biệt có tổn thương da đầu: lupút đỏ, liken phẳng, morphea, pemphigoid thành sẹo 1.2 Phân loại theo nguyên: + Rụng tóc sinh lý 291 + Rụng tóc yếu tố học, lý học, hoá học (chải tóc, uốn sấy, thuốc nhuộm tóc, dầu gội đầu ) + Rụng tóc sau đẻ, sau ốm nặng, bệnh truyền nhiễm (sốt rét, sốt xuất huyết, thương hàn ) + Rụng tóc nấm: - Trứng tóc (piedra hortai) - Do chủng trichophyton- microsporum + Rụng tóc da dầu (seborrheic alopecia ) + Rụng tóc pơlát (pelade, alopecia areata) + Rụng tóc giang mai (syphilitic alopecia) + Rụng tóc androgen di truyền (androgenetic alopecia) + Tật nhổ tóc (trichotillomania) + Bệnh tóc chuỗi hạt (bệnh monilethrix) (beaded hair) + Rụng tóc số bệnh da đặc biệt có tổn thương da đầu (luput đỏ, liken phẳng, morphea ) 1.3 Phân loại theo lâm sàng: + Rụng tóc khu trú + Rụng tóc lan toả Một số bệnh rụng tóc 2.1 Rụng tóc thành đám (alopecia areata): Cịn gọi bệnh pelade + Lâm sàng: rụng tóc thành đám, vùng, khu trú thành đám hình trịn, bầu dục, khơng có dấu hiệu viêm nào, khơng có triệu chứng toàn thân, da trơn nhẵn giống sẹo, thấy số sợi tóc mảnh, bạc màu lơng tơ, rìa đám có sợi gẫy ngắn mập gọi tóc dấu chấm than (exclamation point hairs) Rụng tóc vùng đầu, rụng vùng râu cằm vùng khác + Chia thành loại sau: - Rụng tóc thành đám (alopecia areata) - Rụng tóc thể rắn bị (alopecia ophiasis) - Rụng tóc tồn phần (alopecia totalis): tồn tóc vùng đầu bị rụng - Rụng tóc tồn (alopecia universalis): rụng tóc vùng đầu, rụng lơng mày, nách, lông mi, lông mu, lông tơ thể Biểu móng: loạn dưỡng, đĩa móng có hàng trăm hố lõm nhỏ "đê khâu", "đồng đột" + Tiến triển: thường mọc lại cách ngẫu nhiên sau vài tháng, có xuất đám đám khác mọc tóc lại Bệnh thường tái phát + Căn nguyên: thường gặp người lớn, trẻ tuổi (trước tuổi trung niên), tỷ lệ nam/nữ 2/1 Căn ngun chưa rõ, có vai trị yếu tố di truyền, miễn dịch, nội tiết, liên quan tới stress, nhiễm khuẩn Hiện người ta cho có q trình tự miễn chống hành lơng Có thể kết hợp với vitiligo, suy cận giáp, Addison, viêm tuyến giáp Hashimoto, nhược nặng, hội chứng Down, thiếu máu ác tính 292 + Mơ bệnh học da: nang tóc giảm kích thước, thâm nhiễm lympho quanh mạch, thâm nhiễm lympho quanh nang lông nơi tổn thương hoạt động Xét nghiệm: sợi tóc anagen loạn dưỡng, tăng tỷ lệ tóc telogen tới 40% (bình thường < 20%) Nếu bệnh xuất sau tuổi thiếu niên 80% mọc tóc lại gặp rụng lơng tóc tồn (alopecia universalis) Bệnh thường tái phát Nếu có biến đổi móng rụng tóc tồn phần (alopecia totalis) đám liên kết thành dải vùng đỉnh, tiên lượng khơng tốt + Điều trị: khơng có thuốc đặc trị, khó đánh giá tiên lượng nhiều ngẫu nhiên tóc mọc lại - Tâm lý liệu pháp - Vitamin B, C, A, bepanthen - An thần - Bôi mỡ corticoid ban đêm - Corticosteroid tiêm tổn thương: triamcinolon acétonide 3,5 mg/ml, tháng lần - Corticoids uống thường làm mọc lại tóc Cần ý tác dụng phụ ngừng thời gian bệnh tái phát - Cyclosporin: uống làm mọc lại tóc, ngừng thuốc bệnh dễ tái phát - PUVA trị liệu - Trị liệu miễn dịch chỗ dùng DNCB, hay gây viêm da tiếp xúc, dị ứng chỗ Có thể bơi minoxidil 2.2 Rụng tóc androgen di truyền (androgenetic alopecia- AGA): AGA cịn gọi chứng hói tiến triển ,xuất tố bẩm sinh di truyền tác động androgen lên nang tóc đầu Từ đồng nghĩa: hói kiểu đàn ơng, hói thơng thường, rụng tóc có tính di truyền đàn bà Nam bị rụng tóc loại nhiều nữ Tuổi nam bị bệnh thường từ 20- 40 tuổi Nữ xuất muộn hơn, 40% tuổi 60-70 Bệnh di truyền đa gien autosome trội nam; Autosome lặn nữ + Lâm sàng: tóc rụng thưa mỏng cách từ từ đàn ơng, thường rụng tóc tạo thành đường phía trước hình chữ M, (ở vùng trán, thái dương rụng vùng đỉnh) hậu để lại vành tóc hai bên vùng chẩm đầu Vùng không rụng tóc bệnh Bệnh có nghịch lý đàn ơng bị AGA lan toả lại mọc nhiều lơng giới tính thứ phát nách, mu, ngực, râu cằm Theo phân loại Hamilton: type I rụng tóc dọc gờ trán, type II rụng vùng trán bắt đầu rụng vùng đỉnh chẩm Type III, IV, V hai vùng rụng liên hợp, nối với nhau, hói hồn tồn phía trên, (vùng trán vùng đỉnh chẩm), riêng vùng thái dương gáy khơng rụng tóc nên thấy vành có tóc từ trước sau (xem hình vẽ) 293 Ở đàn bà rụng lan toả, tóc mỏng thưa Ở nữ trẻ bị AGA có dấu hiệu nam tính hố có trứng cá, lơng q nhiều thân vùng mặt Tóc vùng AGA mảnh hơn, ngắn hơn, trở thành lông tơ bị teo hồn tồn + Xét nghiệm: tóc đồ (trichogram) thấy tăng tỷ lệ phần trăm tóc telogen (bình thường 80-90% sợi tóc anagen, telogen 10-15%) + Về bệnh học: nhiều nang tóc pha telogen, nang tóc giảm kích thước gần teo hồn tồn.Tóc chuyển thành lơng tơ, sợi tóc ngắn, giảm đường kính Phần lớn bệnh nhân (cả nam nữ) có nội tiết bình thường chỗ có tăng biểu thụ thể (receptors) androgen Cơ chế tác động androgen lên tế bào nang lông dẫn đến AGA khơng rõ Một số bệnh nhân có tăng androgen + Tiến triển từ nhiều năm đến hàng chục năm + Điều trị: khơng có phương pháp điều trị có hiệu lực cao để ngăn tiến triển AGA - Dung dịch minoxidil 2% bôi chỗ làm giảm rụng tóc kích thích mọc lại tóc, sau - 12 tháng 40% mọc tóc lại Phối hợp nồng độ minoxidil retinoid chỗ có kết tốt - Thuốc kháng androgen: spironolactone, cyproteron acetate, flutamid cimetidine Cơ chế tác dụng thuốc thuốc kết hợp với thụ thể androgen chẹn tác dụng dihydrotestosteron Thuốc có tác dụng đàn bà bị AGA, không dùng cho đàn ông - Tóc giả (Wig) - Cấy ghép tóc (hair transplantation) - Chuyển miếng ghép mô nang lông từ vùng gờ viền xung quanh (vùng tóc khơng mẫn cảm androgen) tới vùng hói đầu mẫn cảm androgen Vi ghép mơ kỹ thuật thành cơng giúp tóc mọc lại 2.3 Rụng tóc telogen (telogen effluvium, telogen defluvium): Là loại rụng tóc hàng ngày tăng dần, tóc mỏng thưa Tăng tỷ lệ phần trăm pha telogen (tóc đầu tày), tóc bị chuyển nhanh từ pha anagen sang catagen telogen + Căn nguyên: - Có thai, sẩy thai, sinh đẻ - Chấn thương lớn, phẫu thuật ngoại khoa lớn, máu - Sau đợt ốm có sốt cao - Sau ăn kiêng, sụt cân thời gian ngắn - Thuốc tránh thai, giảm chức tuyến giáp - Một số thuốc khác + Lâm sàng: nguyên nhân thường trước rụng tóc telogen 6- 16 tuần Biểu lâm sàng tăng rụng tóc, tóc mỏng thưa đi, bệnh nhân lo lắng, sợ hãi họ bị hói.Thầy thuốc thường chứng kiến túi plastic chứa tóc rụng họ Rụng tóc lan toả vùng đầu, vuốt tóc thấy vài sợi hay nhiều sợi bị rụng (tóc giai đoạn telogen tóc đầu tày, hình dùi cui) rụng lan toả mặt 294 Tiến triển cấp tính lan toả dội, vài ngày sau lan dương vật, bìu, sau bệnh dịu dần nhanh Các mảng hoại tử bong để lại khuyết tổ chức lớn, khó lành Trước chưa có kháng sinh mạnh, bệnh nhân thường hay bị tử vong Hiện tiên lượng tốt (do dùng kháng sinh liều cao toàn thân đắp huyết chỗ) 1.2.4 Thương tổn xùi: Thường gặp sùi mào gà (xem sùi mào gà chương XIII) 1.2.5 Sơ teo qui đầu bao qui đầu (kraurosis genital masculin): + Là hội chứng xơ, teo màu niêm mạc qui đầu Bệnh thường gặp người lớn tuổi, dẫn đến hẹp lỗ niệu đạo, hẹp bao qui đầu + Bệnh nhiều nguyên nhân: Do viêm xơ: bị nhiều đợt viêm qui đầu người có bao qui đầu dài Do nội tiết: thiểu nội tiết tuổi già.Teo, giãn mạch, ngứa chỗ dẫn đến xơ teo Xơ cứng bì qui đầu Liken phẳng + Điều trị tesosterol 10 mg/lần , ngày lần x - 10 tuần Bôi mỡ cortisol chỗ cắt bao qui đầu Bệnh niêm mạc sinh dục nữ 2.1 Viêm âm hộ - âm đạo nhiễm khuẩn: + Viêm niệu đạo, tử cung (trong bệnh lậu nguyên nhân chủ yếu) Thường âm đạo có mủ, mủ lỗ niệu đạo, viêm tuyến Bactholine Nhiều trường hợp viêm da nhiễm khuẩn vùng da lân cận lan vào + Viêm âm hộ - âm đạo trẻ em gái dai dẳng, nghĩ đến nguyên nhân trực tiếp gián tiếp - Do nhiễm khuẩn - Do nguyên nhân giới - Do nước tiểu nhiều axit kiềm , thuốc điều trị bệnh - Do lao: có nhiều khí hư, ngứa dội gây chàm hoá vùng lân cận, làm sinh thiết màng tử cung thấy nhiều ổ lao Ở trẻ em, không thấy nguyên nhân khác nên nghĩ đến nội tiết, foliculin 2.2 Viêm âm hộ, âm đạo nấm , ký sinh trùng: + Do nấm Candida: biểu lâm sàng có khí hư đặc cặn sữa, ngứa, đau quan hệ tình dục + Do ký sinh trùng trichomonas: biểu lâm sàng có tiết dịch lỏng, đục nước vo gạo, có khí hư, có bọt, ngứa 2.3 Các mảng viêm đái đường: Tổn thương mảng đỏ sẫm, bờ rõ, lan rộng mặt đùi tới mu bẹn Tổn thương khô chảy nước, nhẵn bóng Bệnh nhân ngứa, gãi nhiều gây hằn cổ trâu Đây viêm thượng bì, trung bì nhiễm vi khuẩn nhiễm nấm thứ phát 310 2.4 Do herpes âm hộ: tổn thương bắt đầu mụn nước bọng nước, tập trung thành cụm, dập vỡ nhanh, chảy nước làm mủ, vết trợt kết thành mảng cộm, có phù mềm, có phù lớn làm biến dạng âm hộ, kèm theo sưng hạch bẹn Bệnh nhân đau, có sốt kèm theo Điều trị: bệnh nhân cần nghỉ ngơi, đắp thuốc tím, cho bơi kem, hồ làm dịu da, thuốc giảm đau, vitamin C liều cao, acyclovir 2.5 Các trợt giang mai mảng niêm mạc giang mai (Xem giang mai chương XIII) 2.6 Viêm âm hộ cấp Lipschutz hay áptơ sinh dục: Bệnh Lipschutz mô tả năm 1923, tổn thương loét sinh dục kèm theo dấu hiệu toàn thân suy sụp, sốt, đau, tiến triển nhanh vài ngày, vài tuần, tự khỏi Thường gặp gái Người ta phân lập vi khuẩn, có tác giả cho nhiễm khuẩn thứ phát Nếu bệnh gây nên vi rút gây áptơ sinh dục, kèm theo triệu chứng áptơ miệng, da nơi khác Có thể có viêm nang lông, thành dát đỏ mảng dạng hồng ban nút, hồng ban đa dạng, kèm theo triệu chứng khớp toàn thân khác 2.7 Chancre lao: Thường gặp trẻ em gia đình có người lao, tổn thương loét không đặn, đáy lổn nhổn, kèm hạch bẹn, hạch mềm vỡ 2.8 Nicolas - Favre (donovanose): Tổn thương loét, sùi niêm mạc âm hộ, âm đạo, lan vùng đùi, vùng bẹn 2.9 Sùi mào gà (xem sùi mào gà chương XIII): 2.10 Bệnh Bowen: Tổn thương bắt đầu mảng đỏ da, hay mảng trắng, hình trịn đa cung, ranh giới rõ, mặt nhẵn hay sần sùi, đơi có vảy da, vảy tiết sùi lên mụn cơm Bệnh tiến triển chậm, tổn thương cao dần, thâm nhiễm, chứng tỏ viêm lên đến lớp trung bì bắt đầu ung thư tế bào gai Khi khu trú âm hộ, bệnh có tính chất ác tính vị trí khác Vì vậy, cần làm sinh thiết để phát sớm ung thư 2.11 Bệnh Paget: Ngồi vị trí thường gặp vú cịn gặp âm hộ Lâm sàng lúc đầu giống bệnh Bowen, có ngứa, có hình ảnh giống chàm, đợt có viêm, kèm theo viêm hạch, ranh giới rõ ràng, ổn định, có nhiều hình thái lan rộng có tính chất ác tính Paget vú 2.12 Ung thư âm hộ: thường ung thư tế bào gai, tổn thương loét sùi, tiên lượng nặng 2.13 Noevo carcinome: không bị âm hộ mà nơi Thương tổn lúc đầu nốt ruồi (thường bị sang chấn kích thích), to dần, rắn lên, nhiễm sắc chảy máu Tiên lượng xấu 2.14 Bạch sản âm hộ (leucokeratose vulvaire): Tổn thương mảng trắng dày sừng ngứa Cũng tiến triển thành ung thư 311 2.15 Lichen plans (xem liken phẳng chương VI): 2.16 Xơ cứng bì: tổn thương khu trú vùng da lân cận âm hộ, có mảng màu trắng ngà, chắc, sờ rắn, niêm mạc teo 2.17 Leucoplasie: Tổn thương khu trú niêm mạc, khơng lan xung quanh, có giới hạn rõ, màu trắng, nhẵn, hay cao, làm teo da hay gây ngứa dội Bề mặt dày sừng có nhiều chỗ bị lỗ chỗ Có thể có tổn thương niêm mạc cổ tử cung Tổn thương tồn lâu làm hẹp lỗ âm đạo Cần đặc biệt quan tâm 50% thối hố thành ung thư Vì phải chẩn đoán sớm 2.18 Teo xơ teo âm hộ lan toả (kraurosis vulvaire): Thường hay gặp người có tuổi với biểu teo khơ niêm mạc âm hộ, niêm mạc màu hồng trở thành màu nhạt xám, nhẵn bóng mềm mại Trên thẫm có nhiều chấm giãn mạch màu đỏ Chương VIII BỆNH LIÊN QUAN ĐẾN NANG LÔNG, TUYẾN BÃ 312 313 DA DẦU VÀ TRỨNG CÁ Da dầu (seborrhoe, status seborrhoicus) 1.1 Căn nguyên: + Thể tạng da dầu: có khoảng 30% số người trưởng thành có trạng thái da dầu, tăng tiết tuyến bã + Sự tăng tiết da dầu chịu tác động tuyến sinh dục tinh hồn số hócmơn liên quan + Tổn thương não, bệnh Parkinson, bệnh Langdon - Down gây tăng tiết chất bã + Trước lúc thấy kinh nguyệt có số trường hợp tăng tiết chất bã 1.2 Triệu chứng: Vùng da dầu thường gặp là: da mặt, da đầu, vùng ngực, vùng liên bả Da đầu có nhiều gầu, lỗ chân lơng dãn rộng, bong vẩy da dầu (vẩy mềm, ướt, màu xám bẩn) Tóc rụng thưa từ trán lên tạo thành mảng bàn tay trơng giống hói trán, hói đầu Nếu có vai trị vi nấm (microcporum furfur ) có bị viêm da da dầu vùng mặt, ngực, lưng Ở bệnh nhân địa da dầu thuận lợi cho bệnh da kích ứng, dị ứng phát sinh phát triển 1.3 Điều trị: Thay đổi tạng da dầu khơng thể Chỉ có điều trị triệu chứng hạn chế đến mức độ tiết chất bã Chỉ định cụ thể giới thiệu phần điều trị trứng cá Trứng cá (acné) Bệnh hay gặp nam, nữ tuổi niên, đặc tuổi dậy thì, sở thể địa da dầu 2.1 Căn nguyên: + Thể địa da dầu: tuổi dậy thì, tuyến bã số vị trí có mật độ cao (mặt, ngực, lưng phía trên) tăng tiết ảnh hưởng hóc mơn sinh dục nam (androgen) Tuy nhiên, để hình thành trứng cá cần có số yếu tố, điều kiện khác như: sừng hố ống nang lơng, tuyến bã; nhiễm propionibacterium acnes, microsporum ovale, chất trung gian vi khuẩn nấm gây viêm gây tăng đáp ứng miễn dịch + Mức độ trứng cá phụ thuộc trực tiếp vào mức độ tiết chất bã - Nguyên nhân tăng tiết bã là: 314 Nồng độ hóc mơn sinh dục nam (androgen) lưu hành tăng Sự bất thường việc gắn hóc mơn sinh dục nam vào tuyến bã Sự bất thường biến đổi hóc mơn sinh dục nam tuyến bã Sự bất thường đáp ứng tuyến bã hóc mơn sinh dục nam - Sự rối loạn sừng hoá dẫn đến làm hẹp, chí tắc đường chất bã gây nên ứ đọng chất bã Các propionibacterium ống tuyến bã sản xuất chất sinh học hoạt động (với điều kiện pH khoảng 5,2 - 6,5) Các chất sinh học là: lipaza, hyaluronidaza, proteaza, neuramidaza, chất giống prostaglandin yếu tố hoá ứng động Các chất sinh học hoạt hoá hệ thống bổ thể, bạch cầu đa nhân, tế bào tròn gây viêm quanh nang lông Việc tạo nhân trứng cá chất bã tiết nhiều ứ đọng lại nang lơng, dầy sừng ống tiết chất bã có vai trị propionibacterium đóng góp Sơ đồ q trình hình thành trứng cá Dày sừng nang lơng Propionibacterium acnes Các Hình thành nhân trứng cá Androgen Sản xuất chất bã Viêm men estenaza Phân huỷ lipit trung tính A xít béo tự Tổ chức quanh nang lông 315 2.2 Lâm sàng: + Tuổi bắt đầu: tuổi dậy thì, kéo dài đến 25 - 30 tuổi, cá biệt lớn Một số trường hợp gặp lứa tuổi 45 - 55 (tuổi hồi xuân) Bệnh gặp trẻ em hài nhi + Vị trí: thường mặt, lưng, ngực 2.2.1 Thể lâm sàng: + Trứng cá hạt kê: mặt lấm tấm, da không mịn, nặn có nhân + Trứng cá thường: tổn thương sẩn, sẩn mủ mụn mủ nang lông, lỗ chân lông dãn rộng + Trứng cá sẩn mụn mủ: thường gây thâm nhiễm phía phản ứng thể, làm cho trứng cá có cộm cứng + Trứng cá hoại tử: tổn thương sẩn, nang lơng màu hồng, ngứa, nhanh chóng chuyển thành mụn mủ lõm 2.2.2 Phân loại mức độ trứng cá: Người ta chia mức độ vào số lượng mụn trứng cá mặt (có khoảng 5000 nang lơng) Nhẹ 1% = 50 mụn Vừa 2% = 100 mụn Nặng 4% = 200 mụn 2.3 Điều trị: 2.3.1 Nguyên tắc: + Tác động lên trạng thái da dầu + Tác động lên trình sừng hố nang lơng + Tác động lên vi khuẩn propionibacterium, nấm microsporum ovale + Kết hợp với dự phòng 2.3.2 Tác động lên da dầu: + Các nội tiết tố sinh dục androgen, không nên dùng Nhất nữ gây kéo dài rong kinh + Spironolactone: thuốc làm giảm hoạt động tuyến bã, giảm nồng độ testosterol huyết Nghiên cứu số phụ nữ rậm lơng dùng spironolactone người ta thấy có rụng lông từ tháng thứ trở Liều dùng: điều trị công 200 mg/ngày x tháng Liều củng cố: 50- 75- 100 mg/ngày x tháng + Axit retinoic 13-cis (roacee cutane) Tác dụng tuyến bã Liều uống: 0, mg/kg/ngày x tháng Sau ổn định phải dùng liều củng cố: 0,2- 0,3 mg/kg/ngày x tháng 316 Lưu ý: cần thận trọng phụ nữ thuốc dễ gây ung thư Thuốc thường dùng cho loại trứng cá mụn mủ, mạn tính, kéo dài (acne congolobata), bị rộng thân người, lưng cánh tay + Vitamin A axit: dạng cồn, dung dịch, gel, kem, nồng độ 0,025 - 0,05% Tác dụng mạnh trứng cá mỡ, có nhân Thời gian dùng dài khoảng tháng + Peroxyde de benzoyle Dung dịch gel 5-10% có tác dụng vitamin A axit, đồng thời lại có tác dụng kháng khuẩn, thường dùng cho trứng cá sẩn mụn mủ 2.3.3 Thuốc tác động lên q trình sừng hố nang lông: bôi mỡ salixilat 2-5% tác động phần làm bạt sừng, bong vẩy, giải thoát tắc nghẽn nang lông tuyến bã 2.3.4 Thuốc tác động lên vi khuẩn viêm nang lông: + Tại chỗ: peroxyde de benzoyle + Toàn thân: - Tetracycline chlorhydrate dùng ngày đầu ngày 1,5 g Sau 30 ngày ngày 0,5 g Củng cố 0,25 g/ngày, dùng nhiều tháng tiếp Hoặc dùng tetracycline liều thường xuyên ngày 1g dùng kéo dài tuỳ theo bệnh - Nhóm cycline hệ II: (doxycycline, minocycline) Các thuốc tác dụng tốt dùng dài ngày khơng tốt tetracycline 2.4 Phịng bệnh: bã + Giữ trạng thái thần kinh thăng bằng, ngủ được, tránh lo âu căng thẳng + Chăm sóc da mặt: - Khơng rửa mặt xà phịng, xà phịng làm tăng tiết chất - Rửa mặt nước pha với nước chanh - Rửa mặt tay, sau dùng khăn thấm khơ - Xoa bóp da mặt: lấy mũi làm trung tâm, xoa từ sâu đến nơng theo hình nan hoa xe đạp, từ mũi xung quanh + Ăn uống: hạn chế thức ăn kích thích hưng phấn: bia, rượu, chè, cà phê, thuốc lá, hạt tiêu, ớt; Ăn tăng rau, tránh táo bón + Ln giữ mơi trường sạch, thống, mát + Nặn trứng cá: nặn có mủ cần phải có dụng cụ nặn trứng cá thật vô khuẩn, không nặn tay ĐỎ MẶT (Rosacee) 317 Định nghĩa: tổn thương mạch máu da mặt, gây tổn thương mắt (rosacée oculaire), đặc trưng kịch phát (bừng đỏ mặt mũi) trạng thái dãn mạch lăn tăn mặt, xuất tổn thương viêm, phân bố chủ yếu mũi, má, vùng trán cằm Tổn thương bao gồm: sẩn mụn mủ, khơng có chân lơng, đơi u hạt nhỏ, ấn kính trơng giống lupút lao Khơng nên dùng thuật ngữ trứng cá đỏ dễ nhầm với trứng cá thường hai bệnh không giống chế nguyên Căn nguyên: chưa rõ + Thường bắt đầu lứa tuổi 30 - 50, tuổi niên nam nhiều nữ, lứa tuổi lớn nữ nhiều nam + Một số yếu tố kết hợp thường thấy người đỏ mặt sau: - Yếu tố tâm lý: chưa phải vai trị ngun có vai trò làm nặng bệnh lên - Thể địa da dầu: chưa thấy có phối hợp đỏ mặt với trạng thái da dầu - Yếu tố miễn dịch: phát globulin miễn dịch chỗ tiếp nối bì - thượng bì 70% vùng da đỏ mặt bệnh nhân, có 30% vùng da lành - Yếu tố nội tiết: chưa chứng minh Tuy nhiên, số phụ nữ mãn kinh tỷ lệ đỏ mặt có tăng lên - Phản ứng vận mạch: chưa chứng minh vai trò gây bệnh - Yếu tố Demodex folliculorum: vi sinh vật thấy mặt bị đỏ Số lượng vi sinh vật tăng lên tác động chưa rõ Có thể có phản ứng miễn dịch loại muộn Demodex folliculorum người da dầu - Yếu tố dày, ruột dinh dưỡng: biểu khó tiêu, thiểu toan, nghiện chè, cà phê, rượu + Mô bệnh học : có q trình sinh vật bắt đầu thành mạch máu, da Lâm sàng: 3.1 Đỏ mặt bệnh gồm có giai đoạn, giai đoạn có hình ảnh lâm sàng, tiến triển chế sinh bệnh riêng - Giai đoạn 1: hay gọi giai đoạn các"cơn đỏ ửng" flush Flush xuất chủ yếu sau bữa ăn, có sau stress, thay đổi nhiệt độ môi trường, sau uống rượu, đồ uống hay thức ăn nóng Đỏ kịch phát đỏ ửng thấy vùng mặt kèm theo đỏ màng tiếp hợp chảy nước mắt, đỏ da đầu, tai, làm cho bệnh nhân có cảm giác sợ nóng - Giai đoạn 2: giai đoạn đỏ da, dãn mao mạch lăn tăn (telangiectasie) hay gọi giai đoạn đỏ mũi, đặc trưng đỏ mặt thường xuyên, kèm theo dãn mao mạch lăn tăn má, mũi, đơi có phù nề lan toả vùng mũi, gò má - Giai đoạn 3: Giai đoạn đỏ mặt, sẩn mụn mủ Trên đỏ da dãn mao mạch lăn tăn, xuất sẩn viêm, có mụn mủ vơ khuẩn 318 - Giai đoạn 4:giai đoạn phù voi mặt, thường gặp nam giới người ta thấy đỏ mặt tiến triển từ giai đoạn sang thẳng giai đoạn không qua giai đoạn (giai đoạn sẩn viêm mụn mủ) Hình ảnh điển hình là: mụn to, đỏ sần sùi, phát triển cằm, mi mắt, chí tai 3.2 Tiến triển biến chứng: 40% bệnh thoái lui sau đợt tiến triển Hoặc bệnh tiến triển đợt nặng dần theo biến đổi thời tiết mùa, theo chế độ ăn uống, theo đột biến nội tiết, theo tâm lý Đa số bệnh nhân thường có nhức đầu thường có đợt nhức đầu xen kẽ đợt làm bệnh nặng lên Có thể có biến chứng mặt viêm mi mắt, viêm màng tiếp hợp, loét giác mạc thể dễ trở nên bị kích ứng thuốc Chẩn đốn 4.1 Chẩn đốn định: trường hợp nặng khơng khó, cần ý đến số điểm sau : - Tuổi: từ 30- 50 tuổi - Giới : giới nữ chủ yếu - Đỏ mũi (có thể trán, cằm) + sẩn mụn mủ 4.2 Chẩn đoán phân biệt: - Trứng cá thường (tổn thương nhân trứng cá, thể địa da dầu ) - Lupút đỏ (căn vào vị trí, ranh giới, tổn thương ) - Hội chứng Haber: hội chứng mang tính chất di truyền, tổn thương giống đỏ mặt, xuất sớm, tuổi trẻ với phù mặt sau có dãn mạch - Lao da Điều trị + Tại chỗ: - Tuyệt đối cấm dùng corticoid chỗ - Có thể dùng kem: metronidazole 1% - Thể sẩn mụn mủ: dùng kem eurax nhũ tương: hexachlorocyclohexane (HCH) 0,25% + Toàn thân: thuốc: - Metronidazole (flagyl) 250 mg x v/ngày x 30 ngày Sau đó: 250 mg x v/ngày x 30 ngày Sau đó: 125 mg/ngày x 2-6 tháng - Cyclines có lợi metronidazole chỗ kê đơn dài ngày mà khơng sợ cố, metronidazole dùng lâu gây hạ bạch cầu tổn thương dây thần kinh cảm giác Tetracyclline liều dùng 500 mg x viên/ngày x ngày Sau hạ liều viên/ngày x 1-2 tháng 319 Sau liều củng cố từ 125 mg- 250 mg/ngày x nhiều tháng, chí nhiều năm tuỳ bệnh nhân + Các trường hợp đặc biệt: - Đối với đợt bừng đỏ mặt dùng thêm: clonidine (catapressan), loại thuốc co mạch tuần hoàn tĩnh mạch mặt, não màng não Liều dùng 1- 2mg/kg/ngày, chia làm nhiều lần ngày kết hợp với thuốc - Thể sản sẩn cục viêm tấy nặng dùng isotretinoine điều trị trứng cá Cần lưu ý tác dụng phụ isotrestinoine Tuy chế tác dụng isotrestinoine đỏ mặt chưa rõ có tác dụng tốt với đỏ mặt phì đại(rosacee hyperplasique) nam giới, làm giảm độ to chức phận tuyến bã Thuốc có tác dụng đỏ mặt dạng sẩn, mụn mủ tác dụng chống viêm có trở ngại gây khơ da viêm da mặt số bệnh nhân có da dễ bị kích ứng Liều thường dùng 0,5 mg/kg cân nặng/ngày x 3- tháng Tỉ lệ tái phát so với thuốc khác (15% so với 50% phương pháp khác) Isotretinoine dùng cho điều trị củng cố dài ngày Chỉ định cho đỏ mặt sẩn, mụn mủ nhiễm cộm nặng thâm nhiễm lan toả mặt (phù mặt) - Thể đỏ mặt u hạt (dạng luput): cần hỏi trước có dùng corticoid khơng ? đơi hậu dùng corticoid không phác đồ Nếu không dùng kem eurax (có S Hg) - Thể đỏ mặt q sản: khơng có chống định dùng isotretinoine, liều từ 0,5 - mg/kg cân nặng/ngày, vòng 4- tháng - Điều trị ngoại khoa: tổn thương dầy cộm bóc vỏ dao mổ, lưỡi dao cạo Sau phẫu thuật, vết thương lành sẹo nhanh - Tổn thương không dầy dùng liệu pháp lạnh với tuyết CO2 ĐỎ MŨI (Couperose) MŨI CÀ CHUA - SƯ TỬ (Rhinophyma) Theo Groshans, bệnh chủ yếu gặp nam giới có tuổi coi thể phì đại (quá sản) đỏ mặt (rosacée) Tổn thương khu trú 320 mũi gờ cạnh mũi Bệnh có vùng khác mặt gọi đỏ cằm - đỏ mí - đỏ tai Theo Rook, mũi cà chua tăng sản mạn tổ chức liên kết tuyến bã mũi, q trình có xảy cằm tai Căn nguyên chưa rõ Mũi dày, sần sùi, mạch máu giãn ngoằn nghèo Lâm sàng Da vùng mũi đỏ dày, mỏng không Qua vài năm, chỏm mũi trở nên sần sùi, màu da đỏ, lỗ chân lông rõ, chất bã nhờn, tiết da trông thấy rõ bị bội nhiễm lỗ chân lơng tuyến bã Đơi có tổn thương tai cằm tiến triển mũi Có tác giả nhận xét người bị đỏ mũi, khả bị ung thư tế bào đáy cao so với người bình thường Điều trị + Có thể dùng lạnh để điều trị (tuyết CO2, nitơ lỏng ) + Phẫu thuật thẩm mỹ + Nếu giai đoạn đỏ mũi, chưa sần sùi nhiều dùng tiểu thủ thuật rạch mũi U NANG TUYẾN BÃ (Kystes sebaces) U NANG THƯỢNG BÌ (Groskystes epidermiques) Lâm sàng 1.1 U nang tuyến bã: - Đây u da da, hay gặp ; chất chứa bên mềm, màu trắng ngà Các u nang tuyến bã thượng bì thối hố mỡ tạo thành Nó thường khu trú vùng da mỡ mặt, cổ, ngực, lưng - Tổn thương u thượng bì với kích thước khác Thượng bì căng, màu sắc bình thường đỏ, có viêm, mật độ nhão mềm Dấu hiệu đặc trưng khơng thường xun đỉnh có chỗ lõm xuống, có thành chấm đen, ấn vào làm chảy qua lỗ chất mỡ màu trắng ngà, mùi hắc, khó chịu chảy thành sợi, ta bóp vào tuýp thuốc - Các u nang tuyến bã thường kết hợp với trứng cá Có thể có bội nhiễm vi khuẩn gây mủ, sau mủ lành bệnh Nó thối hố thành ác tính gặp, có gặp thường ung thư tế bào đáy - Mơ bệnh học: nang, vỏ nang có cấu tạo tế bào thượng bì khơng có cầu nối khơng bị sừng hố, nhiều tế bào có hốc chuyển biến thành chất bã, lớp tế bào xung quanh xếp thành hàng rào Nang chứa đầy chất bã bị thoái hoá, tế bào có hốc chất bã thấy chất cholesterol tinh thể Những u nang vơi hố 321 - U nang tuyến bã tắc ống dẫn tuyến bã, làm giãn ống dẫn ứ đọng chất bã, khơng có tính chất gia đình khơng di truyền 1.2 U nang thượng bì (kystes épidermiques, kystes épidermoi'des): - Bệnh xuất người trưởng thành người già Thường gặp đầu , tạo thành u da gờ cao, đường kính vài milimet đến vài centimet, ranh giới rõ ràng, tròn , đàn hồi, di động, có hố lõm dính vào da hay bị bội nhiễm Thường có nhiều u nang nhỏ, bao quanh u nang lớn - Tiến triển thành đợt, thường hay thối hố ác tính Sự thối hố thường biểu viêm to lên, vỡ mủ Thường gặp ung thư xuất sau cắt bỏ u nang Vì vậy, đa số tác giả khun khơng nên cắt bỏ, phát triển thành ung thư, ung thư tế bào gai nguy hiểm U nang thượng bì cịn thấy vùng da khác - Mơ bệnh học: hình ảnh ngược với u nang tuyến bã, hình thành từ tế bào sừng, tế bào gai, đơi cịn thấy lớp nhú mầm (khi u hình thành) Ở giữa, chất sừng xếp thành lớp (nhuộm theo phương pháp Soudan khơng thấy chất mỡ mà thấy tinh thể cholesterol), thoái hoá đồng Bản chất u nang thượng bì có phải sừng hoá nhanh tế bào bờ ống dẫn tuyến bã lan toả thoái hoá sừng tế bào thượng bì cắm vào sâu trung bì, vấn đề cịn bàn cãi - Bệnh xuất từ bẩm sinh, thường mắc phải (70%), có tính chất gia đình Các u nang xuất ống dẫn mồ hôi xếp vào hydradenome Một số khác xuất phát từ tuyến mồ hôi Điều trị Điều trị khó khăn Tốt phá huỷ u nang ngoại khoa, thường bóc tách vỏ, khơng phá vỡ nang Nếu cịn phần vỏ bị tái phát Có thể làm vơi hố u nang tiêm ête, silicon, phương pháp hay tái phát gây bội nhiễm U TUYẾN BÃ (Adénoma Sébaceum) Là u nhỏ lành tính, hay gặp mặt, da đầu Có ba thể: 322 + Balzer menetrier: thể trắng, chủ yếu tổn thương tuyến bã + Pringle: thể đỏ, chủ yếu tổn thương mạch máu + Hallopeau Leredde: thể cứng, chủ yếu tổn thương xơ hoá Thể Balzer - Biểu u nhỏ hình trịn hình cầu, đầu nhọn, to đầu đinh ghim đến hạt đậu, nhẵn, màu da bình thường vàng nhạt, mềm Đơi có dãn mao mạch nhiễm sắc - Tổn thương hay gặp đầu, mặt, thân Ở chi gặp Số lượng có có vài nốt, có rải rác khắp người, có kết hợp với thể khác thể pringle cylindrome (u da đầu) u biểu mô tế bào đáy - Bệnh có tính chất gia đình, di truyền theo gen trội, phát sinh từ bé đến tuổi thiếu niên ,phát triển nhiều tuổi dậy kéo dài suốt đời Là bệnh lành tính,đơi có lt hư biến thành u biểu mơ tế bào đáy - Mơ bệnh học: trung bì có hình u nang, thành dày, có sừng, có dải tế bào mảnh phình to hình nịng nọc, rải rác có viền đen trịn oxy hoá - Điều trị: đốt điện, cắt bỏ Thể Pringle - Triệu chứng đa dạng, có hội chứng da u nhỏ đầu đinh ghim hạt đỗ, màu da bình thường vàng nhạt màu đỏ, nhẵn, mềm chắc, tập trung chi chít kẽ mũi, cằm, vùng gốc mũi, vùng trán thưa Kèm theo có hình dãn mao mạch lăn tăn Bệnh xuất từ bé, lớn có nhiều u kéo dài suốt đời, có đợt vượng lên, khơng hư biến có số u lặn Nó kèm theo số rối loạn khác da dãn mạch, da nhăn Ở móng: thấy u quanh móng (u koenen), u nhỏ rãnh móng, sau nằm dọc móng, màu sám, sừng hố đầu, móng 1-2 u, nhiều móng bị, có u trùm lên móng Ở niêm mạc miệng, lợi: u sùi nhỏ đám thâm nhiễm lan toả Hội chứng thần kinh phủ tạng: triệu chứng não thường gặp bệnh nhân người gia đình bệnh nhân, 80% có động kinh, 50% có rối loạn tâm thần, phát triển trí tuệ Điện não đồ nhiều có dấu hiệu bệnh lý Có thể có tổn thương mắt, u điểm mù, võng mạc Tổn thương phủ tạng gặp: u phổi, u thận, u nội tiết, u đường tiêu hố Có thể kèm theo thương tổn xương ngón chân, ngón tay, - Căn nguyên di truyền trội 323 - Tiên lượng phụ thuộc vào biến đổi não phủ tạng, thường có động kinh, thơng minh, đơi có u não phủ tạng - Điều trị: khơng có phương pháp điều trị đặc hiệu Dùng phương pháp: đốt điện, nitơ lỏng, đốt laser Thể halloplau leredde - Darier Chiếm ưu thể mơ xơ, có nhiều u đối xứng với nơvi, u hến treo u dạng hạt cơm, u nhầy (cylindromes) 324