Hội chứng CHURG STRAUSS hay viêm mạch và đa u hạt dị ứng là một rối loạn đa hệ thống đặc trưng bởi viêm mũi dị ứng, hen phế quản và tăng bạch cầu ái toan ngoại biên. Cơ quan tổn thương thường gặp nhất là phổi, tiếp theo là da. Tuy nhiên có thể ảnh hưởng đến bất cứ cơ quan nào; hệ tim mạch, dạ dày ruột, tiết niệu và thần kinh trung ương.
TẠP CHÍ Y DƯC THỰC HÀNH 175 - SỐ - 3/2016 HỘI CHỨNG CHURG STRAUSS: NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN QUÂN Y 175 Nguyễn Đình Tổng*, Nguyễn Sơn Tâm* Tóm tắt Hội chứng CHURG STRAUSS hay viêm mạch đa u hạt dị ứng rối loạn đa hệ thống đặc trưng viêm mũi dị ứng, hen phế quản tăng bạch cầu toan ngoại biên Cơ quan tổn thương thường gặp phổi, da Tuy nhiên ảnh hưởng đến quan nào; hệ tim mạch, dày ruột, tiết niệu thần kinh trung ương CHURG STRAUSS SYNDROME: A CASE report AT MILITARY HOSPITal 175 Summary STRAUSS CHURG syndrome or multiple granulomatous vasculitis and allergy is a multi- system disorder characterized by allergic rhinitis, asthma and increased peripheral eosinophilia Agencies are the most common injuries of lung, followed by the skin, but can affect any organs: cardiovascular, gastrointestinal, urology and CNS ĐẶT VẤN ĐỀ Hội chứng CHURG STRAUSS hay viêm mạch đa u hạt dị ứng rối loạn điển hình viêm mạch máu gây thiếu máu mô hay quan gây tổn thương vĩnh viễn, hen dấu hiệu phổ biến đơi có sốt, phát ban, xuất huyết tiêu hóa, đau nhức tê chân tay Là hội chứng gặp, khó chẩn đốn dấu hiệu lâm sàng không biểu hiện, không chữa khỏi, thường kiểm soát corticoid thuốc ức chế miện dịch Căn nguyên chưa xác định, đa số báo cáo cho bệnh xảy Bệnh viện Quân y 175 Người phản hồi (Corresponding): Nguyễn Đình Tổng (Email: nguyenmanhha773@gmail.com) Ngày nhận bài: 11/3/2016 Ngày phản biện đánh giá báo: 17/3/2016 Ngày báo đăng: 30/3/2016 (*) 112 TRAO ĐỔI HỌC TẬP trình tự miễn, với bật biểu như: Dị ứng (viêm mũi dị ứng, hen) Miễn dịch tế bào T tăng (đa u hạt quanh mạch phổi) Miễn dịch dịch thể bị thay đổi (tăng gamma globulin máu đặc biệt IgE, tăng yếu tố thấp) Bệnh phức hợp miễn dịch (viêm mạch với có mặt phức hợp miễn dịch kháng thể kháng neutrophil quanh nhân, 30% bệnh nhân) BỆNH ÁN - Họ tên: Lê Thanh S., Nam, Sinh 1980 - Vào viện: 04/12/2015 Bệnh sử: Tháng 11/2013 bị khó thở vào cấp cứu khoa C1-3, chẩn đoán TD viêm phế quản co thắt, điều trị kháng sinh, corticoid bệnh ổn định Sau mệt mỏi, hắt nghẹt mũi, đơi có khó thở chừng 15 - 30 phút nghỉ ngơi tự hết Trước nhập viện ngày nốt đỏ da rải rác hai chân sau chuyển sang màu tím đen, đau nhức hai chân, lên khó thở vào viện cấp cứu, C1-3 cho khí dung bớt khó thở chuyển vào Khoa A8 với chẩn đoán Viêm mạch hoại tử hai cẳng chân Khám bệnh: Thể trạng gầy, mệt mỏi Không sốt, đau đầu giật theo nhịp tim, ăn buồn nôn nôn thức ăn Đau bụng vùng thượng vị, cầu phân lỏng 3-4 lần ngày Tổn thương da hai cẳng chân sẩn tròn màu hồng, nốt xuất huyết đỏ thẫm xu hướng lan rộng, nốt tím đen xen kẽ, ranh giới rõ, kích thước đường kính từ 2mm đến 2cm Đau nhức đùi bắp chân Hai phổi nghe nhiều ran rít, ran ngáy Ran nổ rải rác đáy Các xét nghiệm: - Công thức máu HC 5.19; BC 13.1 (N: 81,7%, E: 0,9%); TC: 207 - Sinh hóa máu Các số giới hạn bình thường - TPT nước tiểu Protein (+++), HC (+) - Dịch màng phổi Không có tế bào ác tính, Rivalta (-), Glucose: 0,67mmol/l, Protein: 13,85, HC: 1400 tb/mm3, BC: 160 tb/mm3 - Siêu âm Màng phổi hai bên tràn dịch - XQ tim phổi Rốn phổi bên tăng đậm, thành phế quản dày - CT scaner phổi không Viêm thùy phổi (p), tràn dịch MP lượng thuốc - Sinh thiết da Có bạch cầu hạt quanh mạch máu Chẩn đốn: Hội chứng CHURG STRAUSS 113 TẠP CHÍ Y DƯC THỰC HÀNH 175 - SỐ - 3/2016 Đã điều trị: Corticoid, kháng sinh, tăng cường tuần hoàn não, bảo vệ niêm mạc dày, sinh tố nhóm A, B, D, E Bệnh ổn định, viện điều trị củng cố theo đơn, định kỳ kiểm tra lại tháng BÀN LUẬN Hội chứng CHURG STRAUSS, rối loạn điển hình viêm mạch máu gây thiếu máu mô hay quan gây tổn thương vĩnh viễn, hen dấu hiệu phổ biến đơi có sốt, phát ban, xuất huyết tiêu hóa, đau nhức tê chân tay Là hội chứng gặp, khó chẩn đốn dấu hiệu lâm sàng không biểu Hen; (xảy 95%BN) xảy trước với viêm mạch Khi BN bị hen phải điều trị Corticoid làm ức chế dấu hiệu lâm sang khác Bệnh mũi xoang; viêm mũi dị ứng biểu thường gặp xảy trước hen Bệnh da; biểu viêm mạch (trên 60%), sang thương ban sờ thấy được, hồng ban, dát sẩn; sang thương xuất huyết, từ chấm xuất huyết đến khối xuất huyết lan rộng; nốt mềm da da, với u hạt mẫu sinh thiết Bệnh tim mạch; viêm màng tim cấp (32%), viêm màng tim co thắt-suy tim (47%) Nếu bị bệnh tim mạch nguy tử vong cao (50%) Bệnh thần kinh; viêm đơn dây thần kinh đa ổ (75%), không điều trị diễn biến sang bệnh đa dây thần kinh đối xứng khơng, ngồi xuất huyết nhồi máu não Bệnh thận; thường gặp viêm cầu thận khu trú phần (85%), tăng huyết áp (29%), suy thận (dưới 10%) Bệnh đường tiêu hóa; đau bụng (59%) viêm dày, ruột; tiêu chảy (33%); xuất huyết dày, ruột (18%) Bệnh cơ, xương; đau cơ, đau đa khớp di chuyển (viêm khớp đơn gặp) thường xảy pha viêm mạch Xét nghiệm gặp: Thiếu máu đẳng sắc VS tăng Bạch cầu tăng IgG tăng theo trình viêm mạch Gamma globulin máu tăng XQ phổi mờ thoáng qua rải rác (75%), tràn dịch màng phổi (30%) dịch tiết tăng bạch cầu toan Hình minh họa 114 TRAO ĐỔI HỌC TẬP - Trên BN chẩn đoán CHURG STRAUSS dựa vào: Viêm mũi dị ứng Hen phế quản Viêm mạch hoại tử, tổn thương da Tổn thương thần kinh HC dày tá tràng Tổn thương thận KẾT LUẬN - Đây bệnh gặp, khó chẩn đốn, sở điều trị tuyến trước điều kiện cập nhật thơng tin y tế mới, thường xuyên; mặt bệnh không đa dạng, phương tiện trang bị phục vụ cho chẩn đốn hạn chế gặp nhiều khó khăn chẩn đốn - Cần có nghiên cứu Hội chứng CHURG STRAUSS nói riêng mặt bệnh gặp khác; dịch tễ học, lâm sàng, chẩn đoán điều trị để hướng dẫn rộng rãi nhằm hạn chế chẩn đốn muộn, bỏ sót bệnh, để bệnh có hội điều trị sớm TÀI LIỆU THAM KHẢO Della Rossa A, Baldini C, Tavoni A; et al (November 2002). “ChurgStrauss syndrome: clinical and serological features of 19 patients from a single Italian centre”. Rheumatology (Oxford) 41 (11): 1286–94. doi:10.1093/ umatology/41.11.1286. PMID 12422002 2.ich, Robert R.; Fleisher, Thomas A.; Shearer, William T.; Schroeder, Harry; Frew, Anthony J.; Weyand, Cornelia M (2012). Clinical Immunology: Principles and Practice. Elsevier Health Sciences p. 701. ISBN 9780723437109 Guillevin L, Lhote F, Gayraud M; et al (1996) “Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome A prospective study in 342 patients”. Medicine (Baltimore) 75 (1): 17– 28. doi:10.1097/00005792-19960100000003. PMID 8569467 Bosch X, Guilabert A, Espinosa G, Mirapeix E (2007) “Treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis: a systematic review”. JAMA 298 (6): 5 – d o i : 0 / jama.298.6.655. PMID 17684188 Churg J, Strauss L (1951). “Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa”. Am J Pathol. 27 (2): 277– 301. PMC 1937314. PMID 14819261 115 ... bị thay đổi (tăng gamma globulin máu đặc biệt IgE, tăng y? ??u tố thấp) Bệnh phức hợp miễn dịch (viêm mạch với có mặt phức hợp miễn dịch kháng thể kháng neutrophil quanh nhân, 30% bệnh nhân) BỆNH... điều trị: Corticoid, kháng sinh, tăng cường tuần hoàn não, bảo vệ niêm mạc d? ?y, sinh tố nhóm A, B, D, E Bệnh ổn định, viện điều trị củng cố theo đơn, định kỳ kiểm tra lại tháng BÀN LUẬN Hội chứng. .. cứu Hội chứng CHURG STRAUSS nói riêng mặt bệnh gặp khác; dịch tễ học, lâm sàng, chẩn đoán điều trị để hướng dẫn rộng rãi nhằm hạn chế chẩn đốn muộn, bỏ sót bệnh, để bệnh có hội điều trị sớm TÀI