KếT QUả PHẫU THUậT cắt THậN điều TRị BệNH THậN đa NANG có BIếN CHứNG

Thận đa nang thường đượcphát hiện ở độ tuổi trên 30, ở các gia đình có thành viện mắc bệnh, với cáctriệu chứng thường gặp như đau vùng thắt lưng, nhiễm khuẩn niệu, hoặcnhững triệu chứng

CKD Chronic Kidney Disease Bệnh thận mạn tính

CRF Chronic Renal Failure Suy thận mạn

GFR Glomerular Filtration Rate Mức lọc/độ lọc cầu thận

TB Trung bình

WHO Tổ chức Y tế Thế giới World Health Organization

TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

DANH MỤC SƠ ĐỒ

DANH MỤC HÌNH VẼ

ĐẶT VẤN ĐỀ

Thận đa nang là bệnh thận bẩm sinh hay gặp trong nhóm bệnh thận cónang, tỉ lệ mắc khoảng 1/800-1000 trẻ sinh sống [50], được đặc trưng bởi sựxuất hiện nhiều nang to nhỏ khác nhau trong nhu mô thận Bệnh là hậu quảcủa sự rối loạn cấu trúc thận có tính di truyền Theo thời gian các nang thận todần lên, làm thận mất dần chức năng và tiến triển suy thận Theo thống kêtình trạng bệnh tật ở Mỹ năm 2002 ước tính có khoảng 0,6 triệu người mắc,

và khoảng 12,5 triệu người trên toàn thế giới [1] Thận đa nang thường đượcphát hiện ở độ tuổi trên 30, ở các gia đình có thành viện mắc bệnh, với cáctriệu chứng thường gặp như đau vùng thắt lưng, nhiễm khuẩn niệu, hoặcnhững triệu chứng khiến bệnh nhân phải nhập viện như xuất huyết trongnang, nhiễm trùng trong nang và đặc biệt là tiến triển suy thận mức độ nhẹđến suy thận giai đoạn cuối, phải điều trị thay thế thận Đây là nhóm bệnh lýnghiêm trọng vì nó là nguyên nhân phổ biến đứng thứ tư gây nên suy thậngiai đoạn cuối trên toàn thế giới [42] Theo thống kê của trung tâm lọc máunhân tạo và ghép thận ở châu Âu, Úc, Hoa Kỳ, thì có khoảng 10% số bệnhnhân thận đa nang cần được điều trị thay thế thận [2][9] Thận đa nang cònlàm tăng tỉ lệ ung thư tế bào thận ở các bệnh nhân suy thận giai đoạn cuối caohơn 2-3 lần so với các bệnh nhân suy thận mà không phải do bệnh thận đanang [51] Khoảng 20% bệnh nhân phải phẫu thuật cắt bỏ thận do các biếnchứng nói trên [52]

Cho đến nay điều trị bệnh thận đa nang chưa có điều trị đặc hiệu, chủyếu là điều trị nội khoa điều trị triệu chứng nhằm duy trì chức năng thận Canthiệp ngoại khoa chỉ đặt ra khi bệnh thận đa nang gây ra các biến chứng nặng,điều trị nội khoa không hiệu quả Với các bệnh nhân suy thận mạn đã có biến

chứng, phẫu thuật ngoại khoa đặt ra gồm có phẫu thuật cắt thận một hoặc haibên và phẫu thuật ghép thận.

Về phẫu thuật cắt thận, kích thước quá lớn của thận đa nang là một trongnhững hạn chế của kỹ thuật cắt thận đa nang nội soi Ở nước ta hiện nay vẫnthực hiện cắt thận đa nang qua mổ mở với các chỉ định thường gặp như chảymáu nang, nhiễm trùng nang điều trị nội không hiệu quả Phẫu thuật này cũng

đã được báo cáo từ những năm 1973 của tác giả Bennett [53] Tại Việt Nam,theo như tham khảo đã có rất nhiều đề tài công bố nghiên cứu về triệu chứnglâm sàng và cận lâm sàng, và một số biến chứng, chưa có nghiên cứu nào tìmhiểu về điều trị phẫu thuật thận đa nang

Xuất phát từ thực tiễn lâm sàng đó, chúng tôi tiến hành

nghiên cứu đề tài “Kết quả phẫu thuật cắt thận điều trị

bệnh thận đa nang có biến chứng” với 2 mục tiêu sau:

1 Nhận xét đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh nhân bệnh thận đa nang có biến chứng được điều trị phẫu thuật.

2 Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật cắt thận điều trị bệnh thận đa nang có biến chứng tại khoa Phẫu thuật tiết niệu Bệnh viện Việt Đức và khoa Ngoại Bệnh viện Bạch Mai giai đoạn 2015 – 2018

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Cấu trúc giải phẫu thận

Hình 1.1 Hình thể ngoài thận (nhìn trước)

(nguồn : Atlats giải phẫu người – Frank H Netter)[6]

Nhu mô thận gồm có hai vùng là vùng tủy và vùng vỏ

Tuỷ thận bao gổm các khối hình nón nhợt màu gọi là các tháp thận Nềncủa các tháp hướng ra phía bao xơ, đỉnh cùa chúng tập trung về xoang thận vànhô vào các đài nhỏ như những nhú thận, mỗi đài nhỏ chứa từ l tới 3 nhú Mỗitháp thận cùng với mô vỏ thận bao quanh tạo nên một thuỳ thận Sô' lượngnhú thận biến đổi từ 5-11, thường gặp nhất là 8 Trên nhú thận có một diện,gọi là diện sàng, chứa các lỗ đổ của các ống nhú

Vỏ thận vùng mỏ thận nằm giữa bao xơ và nền cùa các tháp thận vàvùng mô thận nằm giữa các tháp thận như là các cột thận Từ các nển cúa cáctháp thận có các tia tuỷ chạy về phía bao xơ và thuôn nhọn dần khi tiến gầntới bao xơ.Về vi thể, nhu mô thận được cấu tạo bởi các đơn vị tạo ra nước tiểugọi là các Nephron [3],[4],[5]

Hình 1.2 Sơ đồ nephron và ống góp

(nguồn : Atlats giải phẫu người – Frank H Netter)[6]

Mỗi nephron bao gồm một cấu trúc lọc huyết tương gọi là tiểu thê thận

và một ống thận đảm nhiệm việc tái hấp thu chọn lọc các chất từ dịch lọc đểtạo nước tiểu Nước tiểu từ một số ống thận được tập trung về một ống góp,nhiều ống góp hợp thành một ống nhú mở vào một đài thận nhỏ tại đỉnh củamột nhú thận Tiểu thể thận gồm một cuộn mạch và một bao cuộn mạch.Cuộn mạch nằm giữa một tiểu động mạch tới và một tiểu động mạch đi Baocuộn mạch là đầu tịt phình to của ống thận và cuộn mạch lổng sâu vào đầuphình tịt này

1.1.2.2 Các đài thận và bể thận

Các đài thận nhỏ, đài thận lớn và bể thận nằm trong xoang thận Có 7-13đài thận nhỏ, mỗi đài là một cấu trúc hình loa kèn mà miệng loa gắn vàoquanh nền của một nhú thận Các đài thận nhỏ hợp lại vơi nhau tạo nên 2 - 3đài thận lớn Các đài lớn hợp lại thành một khoang đơn hình phễu gọi là bểthận Bể thận thu nhỏ dần khi nó chạy về phía dưới- trong qua rốn thận để liêntiếp với niệu quản

1.1.3 Liên quan thận

1.1.3.1 Mặt trước: hai thận có liên quan khác nhau

Thận phải: Nằm ở phần lớn phía trên gốc mạc treo đại tràng ngang, ở

ngoài phúc mạc Cực trên và phần trên bờ trong llieen quan đến tuyến thượngthận phải Bờ trong và cuống thận liên quan đến đoạn II tá tràng và tĩnh mạchchủ dưới Mặt trước liên quan đến gan phần ngoài phúc mạc, góc đại tràngphải và ruột non [3],[4],[5]

Thận trái : Một phần nằm trên và một phần nằm dưới gốc mạc treo đại

tràng ngang

Tầng trên mạc treo đại tràng nang : Ngay trên mạc treo đại tràng ngang

là thân, đuôi tuỵ Cực trên và phần trên trong liên quan với tuyến thượng thận

trái Mặt trước liên quan với thành sau dạ dày (qua túi mạc nối), lách [3],[4],[5].

Tầng dưới mạc treo đại tràng ngang: Phần trong thận trái liên quan đếnruột non (góc Treitz), phần ngoài liên quan góc đại tràng trái [3],[4],[5]

1.1.3.2 Mặt sau

Xương sườn XII chia mặt sau thận thành 2 tầng:

Tầng ngực: Thận liên quan đến các xương sườn (xương sườn XI, XII với thậntrái, xương sườn XII với thận phải), cơ hoành và góc sườn hoành màng phổi

Tầng thắt lưng: Qua lớp mỡ cạnh thận, thận liên quan đến các cơ thắtlưng, cơ vuông thắt lưng và cơ ngang bụng

1.1.3.3 Bờ trong

Từ sau ra trước mỗ thận liên quan với: các cơ thắt lưng và phần bụng củathần kinh giao cảm, bể thận và đoạn trên niệu quản, cuống mạch thận, bómạch tuyến thượng thận, bó mạch sinh dục, động tĩnh mạch tinh (ở nam),động tĩnh mạch buồng trứng (ở nữ), tĩnh mạch chủ dưới với thận phải và độngmạch chủ bụng với thận trái

1.1.3.4 Bờ ngoài

Bờ ngoài thận phải liên quan với gan

Bờ ngoài thận trái liên quan với lách và đại tràng xuống

1.1.4 Các mạch máu thần kinh của thận

1.1.4.1 Động mạch thận

Động mạch thận tách thẳng góc từ mặt bên động mạch chú bụng, ở ngaydưới nguyên ủy của động mạch mạc treo tràng trên và ngang mức đốt sốngthắt lưng I Trên đường tới rốn thận, động mạch thận phải đi sau tĩnh mạchchủ dưới, tĩnh mạch thận phải, đầu tuỵ và phần xuống tá tràng: động mạchthận trái đi sau tĩnh mạch thận trái, thân tuỵ và tĩnh mạch lách Khi tới gần rốnthận, động mạch thận thường tận cùng bằng hai nhánh trước và sau Nhánh

trước thường tách 4 ra động mạch phân thuỳ đi vào thận ở trước bể thận.Nhánh sau chạy vòng ở mép sau rốn thận và trở thành động mạch phân thuỳsau Các vùng thận được cấp máu bời các động mạch phân thuỳ được gọi làcác phân thuỳ thận [3],[4],[5],[7].

Các động mạch phân thuỳ chia nhánh nhỏ dần ờ trong thận và toàn bộcác nhánh phân chia của chúng được gọi chung là các động mạch nội thận.Các động mạch nội thận lớn nhất là các động mạch gian thủy đi về phía vỏ ỏquanh các tháp thận Mỗi động mạch gian thuỳ chia đôi ở chỗ tiếp nối vỏ vàtuỷ thận thành cúc động mạch cung chạy trên mặt đáy của các tháp thận Mỗiđộng mạch cung tách ra các động mạch vỏ hình tia hay các động mạch giantiểu thủychạy về phía vỏ thận, một số động mạch vỏ hình tia xuyên qua bềmặt thận và được gọi là các động mạch xuyên hình tia Mỗi động mạch vỏhình tia chia thành các tiểu động mạch đến cuộn mạch Các tiểu động mạch đicủa cuộn mạch đi vào tuỷ thận và mỗi động mạch chia thành các tiểu độngmạch thẳng [3],[4],[5],[7]

1.1.4.2 Tĩnh mạch thận

Các tĩnh mạch vỏ hình tia và các tiểu tĩnh-mạch thẳng đổ về các tĩnh mạchcung; các tĩnh mạch cung đổ về các tĩnh mạch gian thuỳ Các tĩnh mạch nộithận nói trên cùng các tĩnh mạch bao thận đổ về tĩnh mạch thận Tĩnh mạchthận trái dài gấp ba tĩnh mạch thận phải (7,5 cm và 2,5 cm), nó đi sau tĩnh mạchlách và thân tuỵ, khi sắp tận cùng thì nằm trước động mạch chủ bụng [3],[4],[5],[7]

1.1.4.3 Bạch mạch

Bạch mạch của thận đổ vào các hạch cạnh động mạch chù bụng gần nơiphát nguyên của động mạch và tĩnh mạch thận [3],[4],[5],[7]

tá tràng, bên trái dính với mạc Told trái.

Lá sau phủ mặt sau thận, bọc lấy cuống thận, dính vào mặt trước cộtsống thắt lưng rồi liên tiếp với lá sau bên đối diện

Trên thiết đồ cắt đứng dọc, lá trước và lá sau dính lại ở trên vá dính vào

cơ hoành, ở dưới hai lá xích lại gần nhau nhưng không dính vào nhau và hoàvào cân chậu Cả hai lá dính vào cuống thận nên hai ổ thận không thông nhau.Giữa bao thận và mạc thận là tổ chức mỡ quanh thận, nên có thể tách thận dễdàng khỏi ổ thận Phía sau lá sau còn có lớp mỡ cạnh thận chứa dây thần kinhchậu hạ vị và chậu bẹn [3],[4],[5],[7]

1.1.5.2 Các dây chằng bám với phúc mạc và khoang

chứa của thận

Thận phải có hai dây chằng bám với phúc mạc: thận-tá tràng và thận-gan, thận trái có một dây chằng bám vào cơ hoành-đại tràng [3],[4],[5],[7]

1.2 Đặc điểm bệnh học thận đa nang

Bệnh nang thận là nhóm bệnh thận mà có đặc điểm chung là tồn tạinhững nang ở nhu mô thận Bảng phân loại bênh thận có nang của tác giảGardner và Burstein (1985) như sau [10]

- Bệnh thận đa nang:

+Thể di truyền theo gen trội

+ Thể di truyền theo gen lặn

- Bệnh thận có nang ở các hội chứng di truyền

Thận đa nang là loại bệnh nang thận gặp nhiều nhất so với các loại khác

có tính di truyền với đặc điểm xuất hiện nhiều nang to nhỏ không đều ở cả haithận, theo thời gian các nang càng ngày càng to dần và chèn ép nhu mô thận,làm thận mất dần chức năng và dẫn đến suy thận giai đoạn cuối

Theo bảng phân loại trên, thận đa nang được chia thành 2 nhóm : thận đanang di truyền gen trội và thận đa nang di truyền gen lặn

Bệnh thận đa nang di truyền gen lặn(Autosomal recessive polycystickidney disease) là dạng di truyền hiếm gặp, được đặc trưng bởi nhiều nang ở

cả hai thận và những tổn thương xơ hoá ở gan Triệu chứng của bệnh bắt đầu

từ những tháng đầu tiên của cuộc sống, ngay cả khi trong bụng mẹ Tỉ lệ mắcbệnh khoảng 1/10 000 ở trẻ mới sinh Rối loạn gen nằm ở nhiễm xác thể số6[8] Nang thận là do tình trạng ống góp bị giãn tạo thành Tổn thương xơ hoá

ở gan với sự tăng sinh tế bào đường mật, thiểu sản các nhánh tĩnh mạch cửa,dẫn đến tăng áp lực tĩnh mạch cửa Bệnh thường nặng và đa số tử vong ngaysau sinh, ít sống qua 1 tháng do các tổn thương nặng ở gan [9] Những bệnhnhân sống sót đến tuổi thiếu nhi thì biểu hiện lâm sàng của thận ngày càngnặng, và dẫn tới suy thận giai đoạn cuối và phải điều trị thay thế thận Vì bệnhhiếm gặp ở tuổi trưởng thành nên trong nghiên cứu chúng tôi chỉ nghiên cứu

về bệnh lý di truyền gen trội Do vậy “bệnh thận đa nang” được sử dụng trong

đề tài được hiểu là bệnh thận đa nang di truyền gen trội

1.2.1 Lịch sử nghiên cứu bệnh thận đa nang

Năm 1839, bệnh thận đa nang đã được Rayer mô tả đầu tiên

Đến năm 1976 dựa vào các nghiên cứu về di truyền học, giải phẫu bệnhhọc, đặc điểm lâm sàng Burstein đã đưa ra một bảng phân loại gồm các bệnhthận có nang

Đến năm 1985, Gardner và Burstein đã hoàn chỉnh việc phân loại cácbệnh thận có nang, và thận đa nang được xếp vào nhóm 1 trong 7 nhóm bệnh

có nang Các nghiên cứu được tiến hành trên nhiều lĩnh vực và cho những kếtquả về bệnh sinh, rối loạn gen, tổn thương phối hợp và điều trị [11],[12],[13]

1.2.2 Định nghĩa bệnh thận đa nang

Bệnh thận đa nang là bệnh thận di truyền với đặc trưng cơ bản là tìnhtrạng xuất hiện và to dần lên của các nang ở cả hai thận và tình trạng suy giảmchức năng thận theo thời gian

Hình 1.3 Thận đa nang di truyền gen trội

(nguồn:https://wikipedia.org/wiki/Autosomal_dominant_polycystic_kidney_di

sease)

Đặc điểm di truyền của thận đa nang là di truyền trên nhiễm xác thểthường, nên nếu bố hoặc mẹ có bệnh thì có 50% cơ hội truyền gen bệnh chocon, tỉ lệ di truyền cho nam nữ là như nhau

Về gen học : Người ta đã chứng minh được có ít nhất 3 gen gây bệnhthận đa nang [1],[3],[8] Có 2 gen được xác định là gen PKD1 và PKD2.Ngoài ra có một số ít trường hợp thận đa nang không nằm ở 2 dạng trên, vìvậy có thể còn một gen thứ 3 chưa xác định được Gen PKD1 nằm ở nhánhngắn nhiễm xác thể số 16 Protein đặc trưng là polycystin-1, Gen PKD2 nằm

ở nhánh ngắn nhiễm xác thể số 4, Protein đặc trưng là polycystin-2

Khoảng 85-90% bệnh nhân thận đa nang có đột biến ở PKD1 15% bệnh nhân thận đa nang còn lại có đột biến ở PKD2 Ở những bệnhnhân có đột biến PKD1 xảy ra sớm hơn 10 năm so với bệnh nhân có độtbiến PKD2 [14]

10-Ngoài các biểu hiện ở thận, thận đa nang còn được đặc trưng bởi nhiềunang chứa đầy dịch trong một số cơ quan khác [41] Biểu hiện ngoài thậnthường xuất hiện ở những người có thận đa nang như nang gan(xảy ra ở 30-60% bệnh nhân) [10],[20], nang tuỵ khoảng 10%, nang lách khoảng 5% sốbệnh nhân [14], phình động mạch não xuất hiện ở 16% bệnh nhân [21],[22].

Và các biểu hiện khác ít gặp hơn bao gồm bất thường động mạch chủ bụng[23], bất thường van hai lá [24],[25], và thoát vị thành bụng [26],[27]

1.2.3 Dịch tễ học thận đa nang

Bệnh thận đa nang là bệnh lý đứng đầu trong nhóm bệnh lý thận bẩmsinh và di truyền với tỉ lệ mắc khoảng 1/800-1000 trẻ sinh sống [50] Ở ViệtNam hiện tại chưa có các thống kê cụ thể, theo thống kê tình trạng bệnh tật ở

Mỹ năm 2002 ước tính có khoảng 0,6 triệu người mắc, và khoảng 12,5 triệungười trên toàn thế giới [1], có khoảng 10% số bệnh nhân thận đa nang cầnđược điều trị thay thế thận [2],[9]

1.2.4 Sinh bệnh học của thận đa nang

Sự phát sinh và phát triển của nang thận có thể phụ thuộc vào gen, môitrường hoặc cả hai [14] Trong quá trình tiến triển, các nang to dần lên, trọnglượng mỗi thận có thể nặng đến 7-8kg Nang có thể hình thành ở bất kỳ đoạnnào của Nephron và ống góp Tuy nhiên các nang phát triển chỉ liên quan đếnmột số Nephron và ống góp, không phải tất cả các Nephron và ống góp đềuphát triển thành nang Những nephron còn lại sẽ đảm nhận chức năng thận vàtrong giai đoạn đầu giữ cho chức năng thận bình thường [15] Suy giảm chứcnăng thận trong bệnh lý thận đa nang có thể là hậu quả trực tiếp do sự hìnhthành các nang, có liên quan đến mức độ to lên của thận

Có 3 cơ chế chính hình thành nang đó là tắc nghẽn trong lòng ống thận,tăng sinh tế bào biểu mô ống thận và biến đổi màng nền của ống thận [14]

1.2.5 Triệu chứng và các biến chứng của thận đa nang

Mặc dù tất cả các bệnh nhân đều có nhiều nang ở hai thận, nhưng triệuchứng lâm sàng, tình trạng suy giảm chức năng thận, biến chứng của bệnhthay đổi tuỳ từng bệnh nhân Đô tuổi phát hiện bệnh thường là trên 30 tuổi.Ban đầu thường không có triệu chứng, bệnh nhân phát hiện được bệnh thường

do khám sức khỏe thường kỳ, hoặc siêu âm ổ bụng vì các lý do ngoài thận.Khi đã xuất hiện các triệu chứng thường là biển hiện của các biến chứng:

Đau bụng hoặc đau hông lưng: Là triệu chứng thường gặp, đau mạn

tính do sự tăng kích cỡ của nang và thận Nếu đau cấp tính, có thể là do chảymáu trong nang, nhiễm khuẩn nang, tắc nghẽn đường tiết niệu do cục máu,sỏi Đau dưới hạ sườn phải có thể gặp do nang gan phối hợp

Chảy máu trong nang: Có thể đi kèm đái máu đại thể hoặc không Tỉ lệ

bệnh nhân có đái máu đại thể tăng theo mức độ to của thận Nếu đường kínhdọc thận dưới 15cm thì chỉ 14% bệnh nhân có đái máu, nếu đường kính dọcthận trên 15cm thì đái máu có thể gặp đến 43% [14] Đái máu đại thể thườngxảy ra sau các chấn thương Do kích thước thận lớn nên dù chấn thương nhẹcũng có thể gây chảy máu nang thận Chảy máu quanh thận hiếm khi xảy ra,nếu có thì thường do chấn thương làm vỡ nang thận

Nhiễm trùng tiết niệu: Là lý do khiến bệnh nhân vào viện Vi khuẩn tới

thận theo đường ngược dòng Có thể gặp là viêm bàng quang, viêm thận bểthận, nhiễm trùng trong nang hoặc apxe quanh thận Nhiễm trùng trong nangthường sốt cao, cấy nước tiểu có thể tìm thấy vi khuẩn gây bệnh, siêu âm thấydịch nang đục, thành nang dày, thường đáp ứng kém với liệu pháp kháng sinhthông thường [16]

Sỏi tiết niệu: Cũng là biến chứng thường gặp Sự giảm khả năng cô đặc

và giảm bài xuất amonia xảy ra sớm Đồng thời do ảnh hưởng của nang làmcấu trúc thận thay đổi kéo theo sự giảm khả năng giữ amonia tại tủy thận Sự

giảm amonia niệu và citrat niệu tạo điều kiện cho hình thành sỏi acid uric vàsỏi canxi oxalat[16]

Tăng huyết áp: thường xuất hiện sớm trước khi có suy thận[1][16][17].

Tăng huyết áp là hậu quả của sự tăng sức cản của mạch máu thận Tăng huyết

áp sớm và mạn tính thường gây hậu quả nặng nề cho các cơ quan đích

Thiếu máu : thường tình trạng thiếu máu không nặng như các bệnh suy thận

khác do có hiện tượng tăng tiết Erythropoietin

Suy thận : Bệnh nhân có thể có biểu hiện suy thận sau tuổi 30[16][18],

tuy nhiên chỉ có khoảng 50% bệnh nhân có tỉ lệ suy thận giai đoạn cuối và sautuổi 57 [16] Những yếu tố gây suy giảm chức năng thận như kích thước thận

to lên, tăng huyết áp, sỏi thận, nhiễm trùng niệu Khi suy thận đã xuất hiện thìtrung bình mỗi năm mức lọc cầu thận mất khoảng 5,8ml/phút

Ung thư thận : Thận đa nang làm tăng tỉ lệ ung thư tế bào thận ở các

bệnh nhân suy thận giai đoạn cuối cao hơn 2-3 lần so với các bệnh nhân suythận mà không phải do bệnh thận đa nang[51].Khi nang thận bị ung thư hóathì cũng có một số đặc điểm riêng là thường bị cả hai thận, với nhiều khối urải rác và tỷ lệ nam nữ là tương đương nhau [16][19] Chẩn đoán ung thư thậnchủ yêu dựa vào chụp CTscan, MRI, sinh thiết và xét nghiệm giải phẫu bệnhgiúp cho chẩn đoán xác định

1.2.7 Các biểu hiện ngoài thận :

Nang gan (xảy ra ở 30-60% bệnh nhân)[10][20] Nang gan thường

không có triệu chứng lâm sàng, các xét nghiệm chức năng gan hầu hết tronggiới hạn bình thường Giai đoạn muộn có thể thấy đau âm ỉ vùng mạng sườnphải[14]

Nang ở các cơ quan khác: Nang tuỵ xảy ra ở khoảng 10%, nang lách

khoảng 5% số bệnh nhân, cũng không gây các triệu chứng lâm sàng [14] Đôikhi còn phát hiện nang ở thực quản, ở niệu quản, ở buồng trứng, ở não

Phình động mạch não: Xuất hiện ở 16% bệnh nhân [21],[22].

Và các biểu hiện khác ít gặp hơn bao gồm bất thường động mạch chủbụng [23], bất thường van hai lá [24],[25], và thoát vị thành bụng [26],[27]

1.2.6 Chẩn đoán thận đa nang

1.2.6.1 Chẩn đoán xác định

Thận đa nang thường được chẩn đoán bằng tiền sử gia đình và các chẩnđoán hình ảnh Siêu âm là phương tiện chẩn đoán phổ biến nhất

Trên siêu âm thấy hình ảnh thận to, có nang trống âm to nhỏ khác nhau ở

cả vùng vỏ và vùng tủy hai thận Nếu như có tiền sử gia đình, và/hoặc thấyhình ảnh nang gan, nang tuỵ kèm theo thì chẩn đoán được thận đa nang ditruyền gen trội [14]

Hình 1.4 Hình ảnh siêu âm thận đa nang BN Hoàng Quốc C 65 tuổi

Chẩn đoán thận đa nang trên siêu âm đầu tiên được tác giả Ravine đưa ravào năm 1994 [30] Năm 2009, York Pei nghiên cứu gần 1000 bệnh nhân Cácbệnh nhân này được làm siêu âm và sau đó được làm xét nghiệm gen Từ đótác giả đã đưa ra các tiêu chí chẩn đoán Các tiêu chí này cũng được nhiều tácgiả trên thế giới hiện nay sử dụng trong nghiên cứu của họ Các tiêu chí tácgiả York Pei đưa ra như sau:

Chẩn đoán xác định thận đa nang khi bệnh nhân có tiền sử gia đình:

- Ít nhất 3 nang ở một bên hoặc hai bên thận ở bệnh nhân từ 15-39 tuổi

- Ít nhất hai nang trong mỗi quả thận ở bệnh nhân từ 40-59 tuổi

- Có ít nhất bốn nang trong mỗi quả thận ở bệnh nhân từ 60 tuổi trở lên,

Chẩn đoán ở các bệnh nhân không có tiền sử gia đình, khuyến cáo làtrên 8 nang ở hai thận

CT-scanner cho hình ảnh chính xác nhất, đặc biệt trong các trường hợpnang nhỏ dưới 10mm, các trường hợp nghi ung thư hóa

Hình 1.5 Hình chụp CT gan thận đa nang BN nữ 45 tuổi

1.2.6.3 Chẩn đoán phân biệt

Thận đơn nang: là bệnh không di truyền, có một hay nhiều nang nằm ởnhu mô thận, kích thước thận không lớn, không có nang ở gan và các cơ quankhác Bệnh tiến triển lành tính, thường không có triệu chứng

Thận bọt biển : Do giãn các ống góp tạo thành các nang nhỏ xuất hiện ởmột hoặc cả hai thận Nang chứa dịch và chứa nhiều lắng đọng Calci tạo sỏi.

Đài bể thận phình kiểu nang: Dễ chẩn đoán bằng siêu âm

Nang thận mắc phải xuất hiện ở bệnh nhân lọc máu chu kỳ: Trong quátrình lọc máu chu kỳ có một số bệnh nhân xuất hiện các nang thận mà trước

đó không có tiền sử bệnh thận đa nang Có thể xuất hiện ở khoảng 1/3 số bệnhnhân lọc máu trên 3 năm [15]

Xơ nang tủy thận: nang phát triển ở vùng tủy thận, ít khi làm thận to lên

mà làm cho thận xơ, dẫn đến suy giảm chức năng thận

1.3 Điều trị thận đa nang

Cho đến nay thận đa nang chưa có điều trị đặc hiệu, chủ yếu là điều trịnội khoa điều trị triệu chứng nhằm duy trì chức năng thận, điều trị phẫu thuậtchỉ định chủ điều trị các biến chứng [10],[29]

1.3.1 Điều trị nội khoa

Đau: Do nhiều nguyên nhân, do đó cần xác định nguyên nhân gây đau để

có hướng điều trị Nếu đau mạn tính do sự to lên của nang thận, có thể sử dụngcác thuốc giảm đau (Acetaminophen, Aspirin) Các trường hợp có đau đầunhiều, có thể do tăng huyết áp hoặc do phình mạch Do đó các trường hợp thận

đa nang có đau đầu cần được khám để phát hiện nguyên nhân

Nhiễm trùng tiết niệu: Điều trị kháng sinh, nên điều trị sớm vì viêm

nhiễm có thể lan theo đường niệu đến các u nang trong thận Nhiễm trùngnang khó điều trị do nhiều loại kháng sinh không xâm nhập được vào cácnang Một số nghiên cứu lâm sàng cho thấy nhóm Trimethoprim –Sulfamethoxazole và Fluoroquinolon là hai nhóm kháng sinh có khả năngthấm qua thành nang tốt nhất [16] Nếu trường hợp sốt kéo dài quá hai tuầnmặc dù đã được điều trị tích cực thì việc phẫu thuật dẫn lưu nang có thể đượcchỉ định

Điều trị tăng huyết áp: Việc phát hiện và kiểm soát huyết áp sớm là rất

quan trọng nhằm bảo vệ nhu mô thận và bảo tồn chức năng thận Thay đổi lốisống, chế độ ăn uống với các bệnh nhân mắc bệnh nhưng chưa có tăng huyết

áp hoặc tiền tăng huyết áp Kết sử dụng các thuốc hạ áp trong các trường hợp

có tăng huyết áp thực sự Khuyến cáo sử dụng thuốc hạ áp như sau: Khi chứcnăng thận còn tốt nên ưu tiên sử dụng thuốc ức chế men chuyển, khi đã có suythận thì nên cân nhắc do có thể thúc đẩy tình trạng suy thận và tăng kali máu.Thuốc chẹn kênh calci nên được sử dụng do ngoài tác dụng hạ áp còn làmtăng lượng máu đến thận Các thuốc lợi tiểu và ức chế bata giao cảm khôngnên sử dụng do làm giảm tưới máu thận, tăng acid uric và lipid máu [15]

Chảy máu trong nang: Chảy máu trong nang đa số trường hợp có thể tự

cầm sau khi nghỉ ngơi tại chỗ, uống nhiều nước Có thể phải dùng thuốc, cũng

có thể có những trường hợp nặng phải truyền máu Trong trường hợp chảymáu quá nặng có thể chỉ định nút mạch [16], hoặc phải cắt thận

Điều trị sỏi thận, tiết niệu: Vì bệnh nhân thận đa nang thường có giảm cô

đặc nên cần được uống đủ nước để giảm nguy cơ hình thành sỏi Nói chungđiều trị sỏi thận tiết niệu cũng giống như điều trị sỏi sỏi tiết niệu ở bệnh nhânkhông mắc bệnh này

Điều trị suy thận: Trong giai đoạn điều trị bảo tồn, mục đích điều trị

nhằm làm chậm sự tiến triển của suy thận, bao gồm kiểm soát huyết áp, điềutrị rối loạn mỡ máu, chế độ ăn giảm protein, chế độ ăn uống theo mức độ suythận… Khi suy thận đã đến giai đoạn cuối, phải điều trị thay thế thận Lọcmáu cho kết quả tốt hơn ở nhóm BN này so với nhóm BN có suy thận do cácnguyên nhân khác [16][29][31] có thể là do nồng độ Erythropoietin vàHemoglobin cao hơn ở nhóm bệnh nhân bị thận đa nang Ghép thận cho bệnhnhân thận đa nang cũng được chỉ định và cho kết quả tốt

Phòng bệnh và dự phòng các biến chứng: Điều quan trọng là phát hiện

bệnh sớm để ngăn ngừa, làm giảm các biến chứng, qua đó kéo dài đời sốngbệnh nhân Đối với các gia đình đã có người bị bệnh thận đa nang cần khámbệnh và làm siêu âm hàng loạt cho các thành viên trong gia đình kể cả trẻ em

và người lớn Siêu âm có thể phát hiện đa nang trước khi có biểu hiện lâmsàng Khi đã phát hiện có thận đa nang thì cần theo dõi và điều trị kịp thời cácbiến chứng như tăng huyết áp, sỏi thận và nhất là nhiễm khuẩn tiết niệu.Ngoài ra bệnh nhân bị bệnh thận đa nang cần tránh các chấn thương vào vùngthắt lưng vì có thể gây vỡ nang hoặc chảy máu trong nang

1.3.2 Điều trị phẫu thuật

Điều trị phẫu thuật chỉ khi thận đa nang đã có biến chứng Các chỉ địnhphẫu thuật trong thận đa nang gồm có điều trị phẫu thuật ở bệnh nhân chưaphải điều trị thay thế thận và bệnh nhân đã có suy thận có chỉ định điều trịthay thế thận

Với bệnh nhân chưa có suy thận điều trị ngoại khoa gồm :

-Cắt chỏm nang thận: Bệnh nhân thận đa nang có triệu chứng đau nặng

do nang to chèn ép, do xuất huyết trong nang hoặc nhiễm trùng Tuy giảmđược triệu chứng đau nhưng không làm giảm tiến triển của bệnh

-Điều trị ngoại khoa sỏi tiết niệu: Nói chung chỉ định điều trị ngoại khoasỏi tiết niệu cũng giống như ở các bệnh khác, bao gồm mổ mở lấy sỏi, tán sỏiqua da, tán sỏi nội soi qua đường niệu đạo, lấy sỏi qua nội soi

Với bệnh nhân đã có suy thận phải lọc máu chu kỳ:

-Điều trị cắt thận: chỉ định cắt 1 hoặc 2 thận đa nang có biến chứng

-Phẫu thuật ghép thận: Là phương pháp điều trị đem lại kết quả tốt.Theo báo cáo tại Mỹ năm 1997 tỷ lệ bệnh nhân ghép thận sống trên 1 năm là87% so với 85% của toàn bộ bệnh nhân ghép thận do những nguyên nhânkhác Trên 5 năm là 68% so với 59% trong tổng số bệnh nhân Một nghiên

cứu năm 2009 trong 445 bệnh nhân được ghép thận thì có 48 bệnh nhân ghépthận do thận đa nang, tuổi trung bình ghép thận là 51,2 ±8,6, không có sựkhác biệt đáng kể giữa ghép thận do thận đa nang và do nguyên nhân khác vềkết quả, đặc biệt là tỉ lệ bệnh nhân sống sau 1năm, 5 năm và 8 năm[43]

1.3.3 Điều trị phẫu thuật cắt thận trong thận đa nang

+ Thứ nhất là triệu chứng bụng: Các triệu chứng đau mạn tính, đặc biệt

là bệnh nhân suy thận mạn phải lọc máu, cắt bỏ hai thận ngay cả khi chưa cóthận để ghép, sẽ giúp bệnh nhân đỡ triệu chứng đau, nâng cao chất lượng cuộcsống trong khi chờ thận ghép Các triệu chứng đau do vỡ u nang hoặc xuấthuyết khiến bệnh nhân bị nhiễm trùng đường niệu tái phát nhiều lần và nhiễmtrùng huyết đe doạ tính mạng

+ Thứ hai: Kích thước thận quá lớn, vượt quá xương chậu, có thể gây

khó khăn cho ghép thận sau này

+ Thứ ba: Các trường hợp nghi ngờ ung thư hoá, do tỉ lệ ung thư hoátrong thận đa nang cao hơn so với nhóm suy thận do nguyên nhân khác vàung thư trong thận đa nang thường gặp ở cả 2 thận[51][15] Chẩn đoán thận

đa nang ung thư hóa chủ yếu dựa vào chẩn đoán hình ảnh với đặc trưng lànhiều khối u rải rác 2 thận

Hình 1.6 Hình chụp CT thận đa nang có biến chứng

(nguồn uptodate.com)

1.3.3.2 Phương pháp phẫu thuật

Kích thước quá lớn của thận đa nang là một trong những hạn chế của

kỹ thuật cắt thận đa nang nội soi Trên thế giới có một số báo cáo về phẫuthuật nội soi cắt thận trong bệnh thận đa nang đạt kết quả khả quan [45][46][47]

Tại bệnh viện Việt Đức và Bạch Mai trong thời gian nghiên cứu, tất cảcác trường hợp cắt thận do thận đa nang đều thực hiện mổ mở

1.3.3.3 Kỹ thuật mổ mở cắt thận đa nang

- Chọn đường mổ : Với thận đa nang có chỉ định cắt 2 bên thì đường mổ đượcchọn là trắng giữa trên dưới rốn Với thận đa nang có chỉ định cắt một bên thì

có thể sử dụng đường mổ trắng giữa trên rốn, đường dưới sườn hoặc đườngsườn lưng

- Kỹ thuật mổ: về cơ bản kỹ thuật mổ cắt thận đa nang không có gì khác sovới phẫu thuật cắt thận do các nguyên nhân khác, có khó khăn hơn do kíchthước thận lớn, khó phẫu tích do viêm dính, dễ chảy máu, do đó cần cầm máu

kỹ Rạch da vết mổ, qua cân cơ ngoài phúc mạc hoặc đi qua phúc mạc, bộ lộniệu quản, động mạch tĩnh mạch thận Cắt niệu quản, động mạch, tĩnh mạchthận Cần chú ý các trường hợp nhánh động mạch thận tách sớm Phẫu tíchtách thận khỏi hố thận, đặt dẫn lưu hố thận

1.4 Các nghiên cứu trong và ngoài nước về thận đa nang

1.4.1 Các nghiên cứu nội khoa ngoài nước

-Năm 2004, Patricia D Wilson và cộng sự đã nghiên cứu đầy đủ về cơchế bệnh sinh bệnh thận đa nang [32]

-Năm 2006, Jared J Grantham và cộng sự nghiên cứu ảnh hưởng của sựphát triển của nang thận đến sự suy giảm chức năng thận [33]

-Năm 2012, Laleye A đưa ra nhận xét về tỷ lệ gặp bệnh nhân thận đanang trong số các bệnh nhân bệnh thận nói chung và một số đặc điểm củanhóm bệnh nhân này [34]

1.4.2 Các nghiên cứu về phẫu thuật cắt thận ngoài nước

-Năm 1973 Bennett và các cộng sự báo cáo tỷ lệ 38% biến chứng lớn và3% tỷ lệ tử vong [53] Năm 1988 Mendelssohn và các cộng sự báo cáo tỉ lệbiến chứng gặp phải là 12% và tỷ lệ tử vong 5%[54]; hầu hết trong số đó là dochảy máu trong phẫu thuật

-Năm 2004 Lopez Corona đã đánh giá kết quả cắt thận ở bệnh nhân thận

đa nang [46] Trong 14 bệnh nhân được điều trị bằng phẫu thuật thì tuổi bệnhnhân trung bình là 46 tuổi; 78,5% có suy thận mãn tính được điều trị bằng lọcmáu Có 7 bệnh nhân cắt 2 thận đồng thời, 3 bệnh nhân được cắt cả 2 thậnthực hiện trong 2 giai đoạn khác nhau và 4 bệnh nhân cắt 1 thận Kết quảphẫu thuật tốt khi gần như không có biến chứng

-Năm 2000 Dunn thông báo 11 thận cắt nội soi cho 9 bệnh nhân thận đanang [45], thấy thời gian mổ trung bình khá dài (6,4 giờ), thời gian nằm việntrung bình 3 ngày, thời gian hồi phục sức khoẻ là 5 tuần, tỷ lệ biến chứng khálớn (36% gồm nhồi máu lách, tắc mạch phổi…)

-Năm 2001 Gill thực hiện cắt thận nội soi cả hai bên một thì cho 10bệnh nhân thận đa nang [45], có một trường hợp chuyển mổ mở, thể tích máumất nhiều hơn so với nhóm mổ mở (150ml so với 325ml), thời gian nằm việntrung bình ngắn (2,8 ngày)

-Năm 2015 Abraham báo cáo 10 năm kinh nghiệm thực hiện cắt thậnnội soi trong thận đa nang biến chứng cho 75 bệnh nhân [47] Trong 31 bệnhnhân được thực hiện trước năm 2007 thì độ tuổi trung bình là 44,5 tuổi, thờigian phẫu thuật trung bình là 310 phút, số ngày rút dẫn lưu trung bình là 4ngày, thời gian nằm viện trung bình là 5 ngày Trong 53 bệnh nhân được thực

hiện phẫu thuật sau năm 2007, độ tuổi trung bình là 45, thời gian phẫu thuậttrung bình là 205 phút, số rút dẫn lưu trung bình là 3,7 ngày, thời gian nằmviện trung bình 4,5 ngày

-Năm 2018 Kenneth Chen nghiên cứu đánh giá kết quả phẫu thuật nộisoi trong điều trị thận đa nang có biến chứng, trong nhóm phẫu thuật mổ mởcắt thận không có trường hợp nào có tai biến trong mổ, có 6/18 bệnh nhân(33,3%) gặp biến chứng sau mổ, nhưng cũng chỉ là biến chứng nhẹ như thiếumáu, rối loạn điện giải, và chỉ cần điều trị nội khoa [55]

1.4.3 Các nghiên cứu ở Việt Nam

Ở Việt Nam cũng có một số công trình nghiên cứu khoa học về thận đanang, chủ yếu nghiên cứu về các triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng, và môt

-Nguyễn Thị Nga đã tìm hiểu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và một

số biến chứng thận đa nang tại Bạch Mai năm 2013 [38]

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu

2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân nghiên cứu

Bệnh nhân được chẩn đoán xác định bệnh thận đa nang đã có biếnchứng, có chỉ định phẫu thuật cắt thận một hoặc hai bên có hồ sơ bệnh ánđược lưu trữ tại kho lưu trữ hồ sơ Bệnh viện Bạch Mai và kho lưu trữ hồ sơBệnh viện Hữu Nghị Việt Đức, có đầy đủ thông tin hành chính và thu thậpđược đủ chỉ tiêu nghiên cứu (mục 2.3.4), bao gồm những bệnh nhân:

- Bệnh thận đa nang biến chứng chảy máu nặng, điều trị nội khoa khônghiệu quả hoặc điều trị nội khoa nhiều lần

- Bệnh thận đa nang có biến chứng nhiễm trùng nang nhiều lần, nhiễmtrùng huyết điều trị nội khoa không hiệu quả

- Bệnh thận đa nang với nang thận kích thước quá lớn, chèn ép các cơquan khác, gây đau mạn tính hoặc khó khăn cho việc ghép thận giaiđoạn sau

- Bệnh thận đa nang nghi ngờ ung thư hóa

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

Không có tiêu chuẩn loại trừ đặc biệt

2.2 Thời gian và địa điểm nghiên cứu

Nghiên cứu được tiến hành trong thời gian từ tháng 9/2018 đến tháng8/2019 trên tất cả các hồ sơ bệnh án đủ tiêu chuẩn mục 2.1 được thu thập từngày 1/1/2015 đến 31/12/2018 tại kho lưu trữ hồ sơ Bệnh viện Bạch Mai vàBệnh viện Hữu Nghị Việt Đức

2.3 Phương pháp nghiên cứu

2.3.1 Thiết kế nghiên cứu

Nghiên cứu được thiết kế theo phương pháp mô tả hồi cứu loạt ca bệnh

2.3.2 Chọn mẫu và cỡ mẫu

Mẫu nghiên cứu được chọn có chủ đích

Đối tượng được lựa chọn vào nghiên cứu là những bệnh nhân đượcchẩn đoán xác định bệnh thận đa nang đã có biến chứng có chỉ định phẫuthuật cắt 1 thận hoặc 2 thận (1 hoặc 2 bên thận) hiện đang điều trị tại Bệnhviện Hữu Nghị Việt Đức và Bệnh viện Bạch Mai, thỏa mãn tiêu chuẩn chọn

và không vi phạm tiêu chuẩn loại trừ

Thực tế, trong quá trình thu thập số liệu trên nhóm các bệnh nhân cóchỉ định cắt thận được phẫu thuật tại hai bệnh viện trên trong thời gian từngày 1/1/2015 đến hết 31/12/2018, chúng tôi chọn được 32 bệnh nhân đủ tiêuchuẩn cho nghiên cứu

Bệnh nhân bệnh thận đa nang có biến chứng được chỉ định phẫu thuật cắt một hoặc hai bên thận

Hồi cứu hồ sơ bệnh án từ ngày 1/1/2015 đến 31/12/2018

Đặc điểm nhân trắc học: tuổi, giới, nghề nghiệp, lý do vào việnĐặc điểm lâm sàng (tiền sử, triệu chứng cơ năng, thực thể), cận lâm sàng (siêu âm, công thức máu, sinh hóa máu)Các yếu tố trước, trong và sau phẫu thuật được ghi chép trong hồ sơ bệnh án

Tổng hợp số liệu

Mục tiêu 1

Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân bệnh thận đa nang

Mục tiêu 2

Đánh giá kết quả phẫu thuật điều trị cắt thận đa nang có biến chứng

2.3.3 Quy trình nghiên cứu

Sơ đồ 2.1 Sơ đồ nghiên cứu 2.3.4 Biến số và chỉ số trong nghiên cứu

- Nhóm biến số về đặc điểm chung của bệnh nhân nghiên cứu: tuổi (tínhtheo năm), giới (nam/nữ), nghề nghiệp (Cán bộ công chức/bộ đội/giáo

viên/hưu trí; kinh doanh/tự do; làm ruộng/công nhân; công việc khác),

lý do vào viện (tiểu máu, đau thắt lưng, sốt, mệt mỏi, chờ ghép thận)

- Nhóm biến số về đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhânnghiên cứu:

+ Đặc điểm lâm sàng: (1) tiền sử bệnh thận đa nang, bệnh lý nội khoa, ngoạikhoa, số năm mắc bệnh; (2) triệu chứng cơ năng: đau vùng thận (cấp, mạn,không đau); sốt (có/không); dấu hiệu nhiễm trùng (có/không); Nhóm triệuchứng về tiểu tiện: tiểu máu (đại thể, vi thể), tiểu rắt, tiểu buốt; (3) triệu chứngthực thể: thận to, tình trạng thiếu máu, bệnh thận mạn (không/có (phân độbệnh thận mạn))

+ Đặc điểm cận lâm sàng: (1) xét nghiệm công thức máu (hồng cầu, huyết sắctố); (2) sinh hóa máu (creatinine, albumin); (3) siêu âm hệ thận tiết niệu (kíchthước thận trên siêu âm, kích thước nang thận lớn nhất, sỏi thận (có/không),nang các cơ quan khác, các dấu hiệu khác ghi nhận được (chảy máu nang(thận/cơ quan khác), nhiễm trùng (nang thận/cơ quan khác); (4) kết quả giảiphẫu bệnh (thận đa nang/ung thư)

- Nhóm biến số về kết quả sau phẫu thuật

+ Các yếu tố trước phẫu thuật: xét nghiệm công thức máu (hồng cầu, huyếtsắc tố), sinh hóa máu (creatinine, albumin)

+ Các yếu tố trong phẫu thuật: chỉ định phẫu thuật, cắt thận 1 bên/2 bên,đường mổ (đường trắng giữa/dưới sườn/sườn lưng), thời gian phẫu thuật(phút), tai biến trong phẫu thuật (không/có (chảy máu, tổn thương cơ quankhác)

+ Các yếu tố sau phẫu thuật: biến chứng sau mổ (không/có (mổ lại/chảymáu/nhiễm trùng vết mổ/tử vong/biến chứng khác); thời gian từ khi nhập việnđến khi được phẫu thuật cắt thận, thời gian từ khi được phẫu thuật đến khi ra

viện, thời gian của liệu trình can thiệp (từ khi vào viện đến khi ra viện), kếtquả điều trị (Tốt, trung bình, không hiệu quả)

2.3.5 Tiêu chuẩn sử dụng trong nghiên cứu

2.3.5.1 Tiêu chuẩn chẩn đoán thận đa nang

- Có tiền sử bệnh thận đa nang đã được chẩn đoán xác định

- Được chẩn đoán xác định tại thời điểm thăm khám/điều trị được ghinhận trong hồ sơ bệnh án với những bằng chứng về lâm sàng và cậnlâm sàng:

+ Lâm sàng: tuổi trung niên (>40 tuổi), có hoặc không có triệu chứng điển

hình, các dấu hiệu gợi ý gồm:

(1) Đau bụng hoặc đau vùng hố thắt lưng, tăng lên theo tuổi và kích cỡcủa nang

(2) Nếu đau cấp tính, gợi ý chảy máu trong nang, hoặc tắc nghẽn đườngtiết niệu bởi cục máu, hoặc sỏi, hoặc nhiễm khuẩn nang

(3) Đau dưới hạ sườn phải thường gặp trong nang thận có kèm nanggan, đau liên quan với kích thước nang, thuốc giảm đau ít hoặc không có tácdụng, không có biến chứng nặng, chức năng gan bình thường

(4) Nếu nhiễm khuẩn nang, thường kết hợp với sốt (>37 độ)

(5) Tiểu máu, tiểu rắt, buốt, tiểu mủ

cm Chẩn đoán xác định khi ít nhất có ba nang thận, với ít nhất một nang ởmột thận [].

(3) Xét nghiệm khác: Nhiễm khuẩn tiết niệu (bạch cầu niệu, cấy nướctiểu dương tính); suy thận (tăng creatinine đồng thời với giảm lọc cầu thận,tăng ure/acid uric máu; giảm khả năng cô đặc nước tiểu, Na máu giảm nhẹ);thiếu máu []

2.3.5.2 Tiêu chuẩn chẩn đoán thiếu máu

- Bệnh nhân có tiền sử thiếu máu được ghi nhận trong hồ sơ bệnh án

- Bệnh nhân được chẩn đoán thiếu máu tại thời điểm thăm khám/điều trịtại Bệnh viện, với các bằng chứng [60]:

+ Lâm sàng:

(1) Cơ năng: Mệt mỏi, hoa mắt, chóng mặt, giảm tập trung, chán ăn,cảm giác tức ngực, khó thở (đặc biệt tăng khi gắng sức và đi lại nhiều), cảmgiác hồi hộp, đánh trống ngực;

(2) Thực thể: da xanh, niêm mạc nhợt, móng tay khô, dễ gãy, tóc khô,

dễ rụng

+ Cận lâm sàng: Huyết sắc tố giảm dưới mức bình thường (Nam < 130g/l;

nữ < 120g/l; người lớn tuổi < 110g/l), chia 3 loại:

Kết hợp MCV < 85 fl; MCHC < 320g/l; MCH < 28pg: Thiếu máu thiếu sắt.Kết hợp 85fl ≤ MCV < 100fl và hồng cầu lưới giảm: Thiếu máu trong cácbệnh lý viêm mạn tính/ung thư, bệnh lý thận

Kết hợp 85fl ≤ MCV < 100fl và hồng cầu lưới tăng: Tan máu bẩm sinh.Kết hợp MCV ≥ 100fl: Thiếu máu do thiếu B12/acid folic, một số bệnh lýkhác (suy giáp, nghiện rượu, bệnh gan)

2.3.5.3 Tiêu chuẩn chẩn đoán nhiễm trùng

- Thường gặp nhiễm khuẩn tiết niệu ngược dòng: lâm sàng xuất hiện tiểubuốt, rắt, mủ, tiểu máu, tiểu đau; xét nghiệm nước tiểu có bạch cầu