Cập nhật Hội chứng Brugada 2012 GS.TS. Huỳnh văn Minh

Cập nhật Hội chứng Brugada 2012 GS.TS Huỳnh văn Minh First oral presentation of a new “clinical-ECG syndrome” at the Italian Association of Cardiology : 1988 Nava-sign • This is the first e.c.g trace of a patient with the syndrome (not an healthy men!) published by Andrea Nava in Medical literature • Mises a Jour Cardiologiques 1988;17:157-159 Andrea Nava and Bortolo Martini Nhận huy chương vàng ESC 2012 : Pedro Brugada, Ryozo Nagai Patrick Serruys Hội chứng đột tử rối loạn nhịp (SADS): Đánh giá yếu tố gia đình nhằm xác định bệnh tim di truyền BCTPĐ (2%) Population: 57 autopsy negative SCD (age 6-54, 59% weibl.), no known cardiovascular disease BCTD (2%) LVNC (4%) BCTPLN (9%) HCBr (9%) HC QT dài (5%) Khả HCQT dài 13 (23%) Không rõ 27 (46%) Method:  24 SCD victims w/ genetic testing  222 realtives with clinical and genetic evaluation Results: Diagnosis confirmed in 22 cases clinically cases causal mutation identified  53% ĐTT liên quan bệnh tim mạch gia đình Behr et al., EHJ 2008 Số lượng đề tài nghiên cứu công bố liên quan Hội chứng Brugada The Ramon Brugada Sr Foundation, the Universities of Barcelona (Fundacio Clinic), Girona (Spain) and Hellenic J Cardiol 2009; 50: 352-372 Brugada Syndrome: Update 2009 Tần suất dự kiến „Brugada-ECG“ „ Dấu hiệu Brugada“ Người châu Á: 1:1000 (Denjoy et al, 2007) • Người da trắng: 5:1000 (Napolitano et al, 2006) • Người Nhật: 14:1000 (Napolitano et al, 2006) • Asia: Germany: Japan: 3.2 million 425.000 1.820.000 Tần suất Rung thất kịch phát đột tử tim đời bệnh nhân Hội chứng Brugada Hội chứng Brugada Về chẩn đoán & tiên lượng? Heart Failure Research Centre Chẩn đoán HC Brugada Nishizaki et al., Circulation Journal 2010 Mối tương quan tiêu chuẩn chẩn đoán Và kết sàng lọc di truyền HC Brugada xuất hình ảnh HC B đo cao lên khoảng liên sườn chuyển đạo trước tim xem tăng độ nhạy cảm chẩn đoán mà không độ đặc hiệu … University of Pavia, Division of Cardiology, Pavia Hội chứng Brugada Về chế bệnh sinh? Heart Failure Research Centre Hội chứng Brugada bệnh lý di truyền BrS BrS BrS BrS BrS BrS BrS BrS BrS BrS 10 BrS 11 Locus 3p21 3p24 12p13.3 10p12.33 19q13.1 11q13-q14 11q23.3 12p12.1 7q21-q22 1p13.2 17p13.1 Ion channel INa INa ICa ICa INa Ito INa IK.ATP ICa Ito INa Gene/Protein SCN5A, Nav1.5 GPD1L CACNA1C, Cav1.2 CACNB2b, Cavb2b SCN1B, Navb1 KCNE3, MiRP2 SCN3B, Navb3 KCNJ8 CACNA2D1, Cavα2δ KCND3 MOG1 Giả thuyết khử cực/tái cực HC Brugada Tái cực Khử cực ST chênh lên/sóng J giảm với gia tăng nhịp tim V X Nam giới chủ yếu- Ito nam giới> nữ giới V X Đặc điểm sóng J ST chênh lên tương tự hội chứng Br giảm INa Ica tăng I to hoăc I K-ATP V X Quinidine làm giảm biên độ sóng J ST chênh Thuốc chẹn kênh Na làm tăng chênh lên ST làm tăng vòm hoạt động điện thất phải Khơng phụ thuộc vào bất thường cấu trúc V X V X V X Theo Brugada 2012 Giả thuyết khử cực/tái cực HC Brugada Theo Brugada 2012 Hội chứng Brugada Về ĐIỀU TRỊ? Heart Failure Research Centre ĐIỀU TRỊ HC BRUGADA Dụng cụ cắt đốt - ICD - Tạo nhịp - Cắt đốt Thuốc - Amiodarone: không hiệu - Chẹn beta: khơng có tác dụng bảo vệ - Đồng vận beta: isuprel - Chẹn phosphodiesterase: cilostazol - Nhóm Ic: Flecaine - Nhóm Ia: procainamide, quinidine, Tedisamil, AVE0118 - Điều trị Nội tiết tố nam - Chẹn Iito: chọn lọc tim kênh ion đặc hiệu - Đồng vận INa: dmLSB ( dẫn xuất Danshen ) Quinidine điều trị Hội chứng Brugada không triệu chứng Quinidine often causes side effects (e.g diarrhea) 1 of discontinues drug ? Low dose quinidine Proarrhythmia (aquired LQTS) - close monitoring required!! http://www.brugadasyndrome.info/ Viscin et al., Heart Rhythm 2009 Zhou et al., J Cardiovasc Dis Res, 2011 Kết luận: Cơ chế điện sinh lý bệnh nhân HCB chậm khử cực vùng phía trước vùng thượng tâm mạc RVOT Cắt đốt vùng bất thường làm bình thường hóa ECG Brugada dự phòng NT/RT thăm dò điện sinh lý kịch phát NT/RT tái diễn bệnh nhân HCB ( Circualtion, 2011; 123: 1270-1279) Nademanee et al., Circulation 2011 PHÁC ĐỒ PHÂN TẦNG & CHỈ ĐỊNH CẤY MÁY ICD, Brugada 2012 Cấy máy ICD da  78,2 x 68,5 x 15,7 mm  Volume: 70 cm³  Weight: 145 g  Duration: ~ yrs  Maximal energy: 80 J  Post-shock pacing  or zones  170 -250 bpm KẾT LUẬN • Đã có thay đổi quan điểm chế bệnh sinh, phương pháp chẩn đoán điều trị HC Brugada số lượng nghiên cứu ngày tăng • Việc cập nhật điều chỉnh đồng thuận hội chứng Brugada chắn đưa thời gian đến Xin cám ơn theo dõi quí đại biểu Primary ICD prophylaxis in Brugada syndrome • Syncope in the presence of Brugada ECG (IIA) Asymptomatic pts with a Brugada-ECG have a relatively low arrhythmogenic risk • The accidental finding of a „Brugada“-ECG alone does not jusitfy ICD-implantation • Programmed ventricular stimulation is of limited value for risk stratification (IIB) • ACC/AHA/ESC Practice Guidelines Prevention of SCD 2006