xốp xơ tai

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Xốp xơ tai bệnh loạn dưỡng xương (osteodystrophy) xương mê nhĩ Bệnh đặc trưng rối loạn hai trình tiêu xương tạo xương xảy vỏ xương mê nhĩ làm cứng khớp bàn đạp - tiền đình tổn thương tai [72][96] Mặc dù phát từ lâu bệnh nhiều vấn đề chưa hiểu biết đầy đủ rõ ràng chế bệnh sinh, xác định chẩn đoán phương pháp điều trị Ngay tên gọi bệnh chưa hoàn toàn thống Các tài liệu tác giả Anh - Mỹ gọi bệnh xơ tai (otosclerosis), tài liệu tác giả Pháp gọi bệnh xốp tai (otospongiose) Ở Việt Nam theo giáo sư Võ Tấn gọi bệnh xốp xơ tai [15] Xốp xơ tai bệnh có tính chất chủng tộc Tỷ lệ bệnh gặp nhiều người da trắng, gặp người da màu [20][89] Theo Donaldson [33], Causse [118], Legent [124], có khoảng 10% người da trắng mắc bệnh có 0,3 – 1% biểu nghe lâm sàng Tại Nhật Bản, theo Ohtani [80], Yagi [112], tỷ lệ xốp xơ tai khơng có biểu lâm sàng 2,56% Nghiên cứu Lai Chang [59] Đài Loan cho thấy bệnh xốp xơ tai chiếm khoảng 1,1% nguyên nhân nghe Ở Việt Nam xốp xơ tai khơng phải bệnh gặp Theo Lương Sỹ Cần [1][2] Nguyễn Văn Đức [5] vòng 20 năm kể từ cuối thập niên 50 đầu năm 80 kỷ trước, có hàng trăm trường hợp phẫu thuật xương bàn đạp tiến hành bệnh viện Tai Mũi Họng trung ương chủ yếu để điều trị xốp xơ tai Tuy nhiên chưa tiến hành điều tra thống kê nên chưa xác định tỷ lệ mắc bệnh Xốp xơ tai gặp chủ yếu độ tuổi lao động với triệu chứng giảm sức nghe tiến triển hai tai làm ảnh hưởng lớn đến khả giao tiếp, lao động, học tập chất lượng sống người bệnh Chẩn đốn xốp xơ tai trước mổ khó khăn, chủ yếu dựa vào khai thác tiền sử gia đình, khám lâm sàng đo sức nghe Bởi tỷ lệ chẩn đoán nhầm với nguyên nhân nghe khác cao Trên giới, nghiên cứu cho thấy chụp cắt lớp vi tính (CLVT) góp phần làm tăng tỷ lệ chẩn đoán [98][102][104][106] Tại Việt Nam chưa có nghiên cứu tổn thương xốp xơ tai qua chẩn đốn hình ảnh, việc nghiên cứu áp dụng chụp CLVT chẩn đoán cần thiết Phương pháp điều trị bệnh chủ yếu phẫu thuật nhằm thay xương bàn đạp bị cứng khớp, tái tạo lại hệ truyền âm, phục hồi lại khả nghe - giao tiếp cho người bệnh Phẫu thuật mang lại kết tốt 80 - 90% trường hợp [41][52][60] Trong năm qua bệnh viện Tai Mũi Họng trung ương bệnh viện Quân Y 108, hầu hết sử dụng phương pháp phẫu thuật Schuknecht Một số trường hợp sử dụng xương bàn đạp người bệnh làm trụ dẫn Qua theo dõi thấy kết không ổn định, nhiều trường hợp sức nghe khơng tăng có tai biến chóng mặt kéo dài, nghe tiếp âm [2][18][19], phương pháp khơng sử dụng Phương pháp sử dụng xương đồng chủng làm trụ dẫn âm bước đầu áp dụng, qua theo dõi thấy đem lại kết tốt [11] Tuy nhiên khó áp dụng khơng có nguồn xương cung cấp đòi hỏi q trình xử lý xương đặc biệt Hiện có nhiều loại trụ dẫn sản xuất từ chất liệu khác nhựa tổng hợp (Teflon), Titanium, Platin, thép không gỉ Vàng Các trụ dẫn thiết kế có hình vòng, móc để kẹp vào ngành xuống xương đe có giá thành cao Qua theo dõi lâu dài, trụ dẫn có nhược điểm tính tương hợp sinh học tỷ lệ thất bại không nhỏ sau mổ [38][57][62] Việc nghiên cứu ứng dụng gốm y sinh, sản phẩm sản xuất Việt Nam làm trụ dẫn với mục đích đáp ứng yêu cầu điều trị đồng thời giúp giảm chi phí cho người bệnh vần đề cần thiết Xuất phát từ tính cấp thiết vấn đề trên, đề tài “Nghiên cứu chẩn đoán đánh giá kết thay xƣơng bàn đạp trụ gốm y sinh bệnh xốp xơ tai” tiến hành nghiên cứu với mục tiêu: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh xốp xơ tai Đánh giá kết phẫu thuật thay xương bàn đạp trụ gốm y sinh Chương TỔNG QUAN 1.1 LỊCH SỬ BỆNH XỐP XƠ TAI VÀ PHẪU THUẬT THAY THẾ XƢƠNG BÀN ĐẠP 1.1.1 Lịch sử bệnh xốp xơ tai Theo tác giả [77][94][101][104] có mốc sau đây: - Valsalva (1735): phát tử thi tượng xơ dính xương bàn đạp (XBĐ) vào cửa sổ bầu dục - Von TrỆltsch (1881): sử dụng thuật ngữ otosclerosis để mô tả tượng giảm sức nghe kết hợp với xơ dính XBĐ - Politzer (1893): phát hiện tượng cứng khớp bàn đạp – tiền đình ngun phát, mơ tả lâm sàng, tổn thương đại thể vi thể xốp xơ tai - Shambaugh (1902): chẩn đoán xốp xơ thể ốc tai lâm sàng - Siebenmann (1912): mô tả khe trước cửa sổ bầu dục (fissula antefenestram) dùng thuật ngữ otospongiosis thay cho otosclerosis thể xốp tai - Carhart (1950) phát khuyết Carhart thính lực đồ - Valvassori (1963) người chụp X quang xương đá năm 1984 áp dụng chụp CLVT để chẩn đoán xốp xơ tai 1.1.2 Lịch sử phẫu thuật thay XBĐ 1.1.2.1 Trên giới Theo tác giả [47][87][94][101][129][131] có giai đoạn sau:  Từ 1878 - 1900 giai đoạn phẫu thuật XBĐ - Kessel (1878) người tiến hành phẫu thuật lay động XBĐ theo nhiều hướng khác - Miot (1890) thực 200 trường hợp lay động XBĐ cách ấn vào phía khớp đe đạp, bảo tồn xương búa, xương đe - Black (1892), Jack (1893) thực tách khớp đe đạp, lấy xương đe sau lay động lấy XBĐ - Politzer, Moure Siebenmann (1900) hội nghị Tai toàn giới lần thứ VI lên án phẫu thuật XBĐ Các tác giả cho phẫu thuật nguy hiểm, gây tử vong từ phẫu thuật khơng thực thời gian  Từ 1910 - 1960 giai đoạn kỹ thuật mở cửa sổ (fenestration) - Bárány (1911) tình cờ phát mở cửa sổ ống bán khuyên ngang bệnh nhân (BN) thấy nghe rõ - Jenkin (1913) tiến hành mở cửa sổ ống bán khuyên ngang, che phủ vạt da gọi phẫu thuật mở cửa sổ "Fenestration" - Holmgren (1923) lần sử dụng kính hiển vi phẫu thuật để mở cửa sổ ống bán khuyên ngang che phủ cửa sổ màng xương - Sourdille (1924) thực mở cửa sổ ống bán khuyên ngang gọi kỹ thuật "Tympanolabyrinthopexy" - Lempert (1938) dùng khoan điện mở cửa sổ ống bán khuyên ngang che phủ vạt da có cuống  Từ 1952 đến - Rosen (1952) làm sống lại phẫu thuật lay động XBĐ Kessel kính hiển vi phẫu thuật kháng sinh - Fowler (1956) cắt cành trước XBĐ tách đế đạp khỏi ổ xốp xơ - Shea (1956) người thực vi phẫu thuật XBĐ kính hiển vi phẫu thuật: lấy tồn XBĐ (stapedectomy), sử dụng mảnh tĩnh mạch che phủ cửa sổ bầu dục dùng ống nhựa Polyethylene làm trụ dẫn - Portmann (1958) sử dụng XBĐ vừa lấy làm trụ dẫn đặt lại qua mảnh lót trung gian tĩnh mạch lấy mu tay - Schuknecht (1960) dùng sợi Tantalum buộc vào cục mỡ dái tai làm trụ dẫn - Shea (1960) tiến hành mở lỗ nhỏ đế đạp (stapedotomy) sử dụng trụ dẫn chất liệu nhựa xốp có tỷ trọng cao (Teflon) - Hough (1960) lấy XBĐ, sử dụng cành sau làm trụ dẫn lấy màng sụn nắp tai làm mảnh lót trung gian - Perkins (1980) lần sử dụng Laser Argon mở cửa sổ nhỏ đế đạp - Hough (1987) sử dụng xương đùi đồng chủng làm trụ dẫn 1.1.2.2 Lịch sử phẫu thuật xương bàn đạp Việt Nam - Theo Nguyễn Văn Đức [5]: ca mổ xốp xơ tai vào tháng 11 năm 1958 theo phương pháp lay động XBĐ Rosen - Lương Sỹ Cần Ngô Mạnh Sơn (1963-1964) [1] báo cáo kết 56 trường hợp phẫu thuật xốp xơ tai 52 trường hợp mổ theo phương pháp Rosen trường hợp theo phương pháp Portmann - Dương Văn Thiệu, Đặng Hiếu Trưng (1970) [18] báo cáo kết điều trị phẫu thuật xốp xơ tai theo phương pháp Portmann - Dương Văn Thiệu [19] báo cáo kết mổ xốp xơ tai theo phương pháp Schuknecht cho 111 trường hợp từ năm 1987 đến 1995 Viện Quân Y 108 - Tại bệnh viện Tai Mũi Họng trung ương năm qua tác giả Lương Sỹ Cần, Lê Sỹ Nhơn, Trần Lê Thuỷ, Nguyễn Tấn Phong sử dụng phương pháp Rosen, Schuknecht, Shea - Nguyễn Tấn Phong (2002) [11] lần sử dụng trụ dẫn xương đùi đồng chủng thay XBĐ - Nguyễn Tấn Phong (2003) [12] bắt đầu ứng dụng gốm y sinh sản xuất nước làm trụ dẫn - Nguyễn Thị Hằng (2006) [6] báo cáo kết bước đầu sử dụng trụ gốm y sinh thay cho XBĐ bệnh dị hình, tiêu xương viêm 1.2 NHẮC LẠI GIẢI PHẪU CỦA MÊ NHĨ XƢƠNG VÀ XƢƠNG BÀN ĐẠP 1.2.1 Vài đặc điểm giải phẫu mê nhĩ xƣơng Ốc tai phần mê nhĩ xương nằm phía trước tiền đình, có cấu tạo gồm ba lớp: - Lớp ngoài: lớp màng xương (periosteal) liên tiếp với lớp màng xương xương đá - Lớp (endosteal) gọi lớp màng xương nguyên thuỷ - Lớp (endochondral): có nhiều vùng sụn giữ ngun đặc tính phơi thai Ốc tai xương thể tồn suốt đời dạng xương nguyên thuỷ không bị xương hố Khi bị xương hố trở thành bệnh lý, tạo nên ổ xốp xơ tai vòng xoắn ốc [123][127] Hình 1.1 Giải phẫu ốc tai [127] Khi phẫu tích tử thi Siebenmann phát có khe xương bẩm sinh phía trước đế đạp cửa sổ bầu dục (fissula antefenestram) [94] Đây khe xương thể không liền lại tồn từ bào thai đến trưởng thành Khe nối liền tiền đình màng hòm tai chứa nhiều đám sụn giữ ngun đặc tính phơi thai, bị xương hố tạo nên ổ xốp xơ tai Linthicum [64] qua phẫu tích thấy 80 - 90% ổ xốp xơ tai vùng Đế bàn đạp Dây chằng vòng Khe trước cửa sổ Hình 1.2 Khe trước cửa sổ Siebenmann [21] Cửa sổ bầu dục thuộc thành ngồi tiền đình xương, có chiều dài khoảng 3mm, chiều ngang khoảng 1,5mm [21] Cửa sổ bầu dục mở phía ngồi với hòm tai phía với vịn tiền đình Xung quanh cửa sổ bầu dục có lớp sụn hyalin giống sụn mặt đế đạp Lớp sụn có sợi co giãn kết nối với dây chằng vòng, điều giải thích bám vững dây chằng vòng vào cửa sổ bầu dục Cửa sổ bầu dục nơi có đế XBĐ gắn vào qua dây chằng vòng 1.2.2 Bào thai giải phẫu xƣơng bàn đạp 1.2.2.1 Bào thai học XBĐ - XBĐ xuất ngày vào thứ 33 thời kỳ bào thai, xương xuất sớm số ba xương hòm tai [130] XBĐ có nguồn gốc từ cung mang Động mạch cung mang (động mạch bàn đạp) xuyên qua mầm bàn đạp tạo nên vòng bàn đạp (annulus stapedialis) - Mầm bàn đạp tách khỏi sụn Reichert thuộc cung mang vào ngày thứ 38 trừ phần gắn vào để tạo nên gân, bàn đạp sau - Vào khoảng ngày thứ 43 thời kỳ bào thai, bờ vòng bàn đạp lấn vào thành bên bao tai (capsule otic) tạo nên khuyết, có đáy bàn đạp (lamina stapedialis) thuộc bao tai mà sau khuyết trở thành cửa sổ bầu dục Bờ vòng bàn đạp hợp với bàn đạp tạo thành đế XBĐ Như XBĐ có hai nguồn gốc bào thai sụn Reichert thuộc cung mang bao tai [127] - Trong thời kỳ bào thai đế XBĐ kết nối với bao tai dải tổ chức liên kết, dải trở thành dây chằng vòng XBĐ đạt kích thước người trưởng thành - XBĐ cốt hoá vào cuối tháng thời kỳ bào thai Sự cốt hố mặt hòm nhĩ đế đạp sau đến hai cành chỏm bàn đạp - Vào tháng thứ thời kỳ bào thai XBĐ đạt kích thước hình dáng người trưởng thành, phần lớn xương cốt hoá trừ đế đạp mặt phía tiền đình vùng khớp với mỏm đậu ngành xuống xương đe giữ nguyên cấu trúc sụn phôi thai XBĐ khác với tất xương thể đạt kích thước hình dáng người trưởng thành giai đoạn phôi thai khác với qui luật cốt hố xương xương cốt hố nhẹ cốt hố đế xương bàn đạp tạo nên lớp xương mỏng, chủ yếu sụn phủ niêm mạc hòm tai [121][123] 10 1.2.2.2 Giải phẫu xương bàn đạp XBĐ xương nhỏ nhẹ xương thể Xương có hình dáng giống bàn đạp yên ngựa, bao gồm có chỏm, cành trước, cành sau đế đạp Xung quanh đế đạp có dây chằng vòng làm cho đế đạp bám vào cửa sổ bầu dục Gân bàn đạp chui từ mỏm tháp bám vào chỏm xương bàn đạp Theo nghiên cứu Trần Trọng Uyên Minh [8] XBĐ người Việt Nam có trọng lượng khoảng 3,4 mg chiều cao trung bình khoảng 3,3 mm đe Dây chằng vòng Cành trước Chỏm Khớp đe đạp Ngành xuống xương mỏm đậu Gân bàn đạp Cành sau Mỏm tháp Hố cửa sổ bầu dục 10 Đế đạp Hình 1.3 Xương bàn đạp thành phần xung quanh [130] Cấu tạo XBĐ bao gồm:  Chỏm xương bàn đạp Chỏm XBĐ có hình ổ chảo để khớp với mỏm đậu (lenticular) ngành xuống xương đe Phần diện khớp chỏm nơi tiếp khớp với ngành 25 men thuỷ phân, men kích thích ổ xốp xơ hoạt động McKenna Stankovic cho hc mơn tuyến cận giáp PTH (parathyroid hormone) có liên quan đến sinh bệnh học xốp xơ tai PTH hc mơn có vai trò quan trọng sinh lý tạo xương đáp ứng khơng bình thường bệnh xốp xơ tai [72][96] 1.5.4.5 Vai trò Lysosome Sự có mặt mô bào chứa lysosome ổ xốp xơ giai đoạn hoạt động làm nghĩ đến vai trò hoạt động men thuỷ phân lysosome Trypsin, Antitrypsin Theo Chevance [120] tăng cao nồng độ estrogen máu gây nên tượng phá vỡ mơ bào giải phóng men thuỷ phân tế bào Sự tăng cao nồng độ men ổ xốp xơ làm tổn thương đến tế bào thần kinh thính giác phá huỷ sợi collagen 1.5.4.6 Yếu tố tăng sinh mạch máu (Angiogenesis) Trên lâm sàng quan sát qua màng tai thấy có điểm màu hồng ụ nhơ gọi dấu hiệu Schwartze Đây tượng xung huyết, giãn mạch mạch máu ụ nhô Khi đo lưu lượng máu chảy đến ụ nhô Laser Doppler qua màng tai thấy tăng lưu lượng tốc độ dòng máu [96] 1.5.5 Dịch tễ học - Chủng tộc: bệnh xốp xơ tai gặp nhiều người da trắng gặp người da màu [20] Theo Meyerhoff [73] Legent [124] có khoảng 10% người da trắng mắc xốp xơ tai thể mơ học khoảng 0,3-1% biểu lâm sàng Đối với người da vàng, theo nghiên cứu Ohtani [80] Nhật Bản tỷ lệ xốp xơ tai thể mô học 2,56%, tỷ lệ biểu lâm sàng chiếm khoảng 1,1 - 1,3% nguyên nhân nghe Theo Lai [59] Đài Loan xốp xơ tai chiếm 1,1% nguyên nhân nghe 26 - Giới: theo Altmann [20], Legent [124] bệnh gặp nhiều nữ nam giới theo tỷ lệ 2/1 1.5.6 Triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng 1.5.6.1 Triệu chứng  Nghe - Nghe lý để khám bệnh BN thường có nghe nhiều năm trước không phát Nghe tiến triển chậm, tăng dần, lúc đầu bên sau hai tai, mức độ nghe thường khơng cân xứng Nghe tăng lên rõ rệt vào thời kỳ thay đổi nội tiết dậy thì, thai nghén, mãn kinh BN nghe rõ tiếng nói trẻ em phụ nữ (âm cao) giọng nam (âm trầm) - Có dấu hiệu bàng thính Willis nghe rõ nơi ồn đông người Theo Meyerhoff [73] khoảng 50 - 70% xốp xơ tai có dấu hiệu - Giai đoạn cuối có biểu nghe âm cao tổn thương ốc tai  Ù tai - Ù tai biểu hai bên tai, triệu chứng gây khó chịu lý để khám bệnh Theo Gristwood [43] Vincent [108] khoảng 70% có ù tai - Ở giai đoạn ổ xốp xơ hoạt động ù tai thường tiếng trầm, theo nhịp đập mạch Ở giai đoạn tồn phát ù tai có âm cao tiếng ù giảm dần vào giai đoạn cuối - Tiếng ù tăng lên thời kỳ thay đổi nội tiết dậy thì, thai nghén, mãn kinh  Chóng mặt - Theo Cody [30], Freeman [37], Juuso [54] khoảng 10 - 15% có biểu rối loạn tiền đình nhẹ cảm giác chống váng, thăng 27 nhẹ - Chóng mặt thực thăng thường hiếm, theo Liston [67] khoảng 4% có chóng mặt xoay kèm theo ù tai, nghe kém, biểu giống Ménière 1.5.6.2 Triệu chứng thực thể  Nội soi tai - Ống tai sạch, khơ - Màng tai mỏng, bóng sáng, di động làm nghiệm pháp Valsalva soi tai có bơm Có thể thấy qua màng tai có điểm hồng vùng ụ nhô gọi dấu hiệu Schwartze Theo Wayoff [133] có khoảng 10% trường hợp xốp xơ tai có dấu hiệu  Khám mũi họng : bình thường  Nghiệm pháp Valsalva: (+) 1.5.6.3 Triệu chứng thính học  Đo thính lực âm thoa - Giai đoạn đầu có tam chứng Bezold (Schwabach kéo dài, Rinne âm tính, Weber thiên tai bệnh) biểu nghe truyền âm - Có dấu hiệu bàng thính Bonnier khả truyền âm theo đường xương tăng lên nhiều nghiệm pháp Gellé (- ) [15]  Đo thính lực đơn âm ngưỡng ngưỡng Hình ảnh tổn thương thính lực đồ theo giai đoạn bệnh  Giai đoạn sớm: biểu nghe truyền âm đơn thuần, đường khí bị tổn thương chủ yếu tần số trầm khơng vượt q 60 dB Đường xương bình thường tổn thương 15 dB tần số 2000Hz gọi khuyết Carhart  Giai đoạn toàn phát: chia làm hai thời kỳ - Nghe hỗn hợp nặng truyền âm: đường khí bị tổn thương 28 vượt 60 dB chếch lên tần số cao Đường xương bị tổn thương 20-30 dB tần số 2000Hz, tần số cao ngưỡng nghe tốt tần số 2000Hz Khơng có tượng hồi thính (recrutement) - Nghe hỗn hợp nặng tiếp âm: đường khí bị tổn thương nặng, tần số cao bị tổn thương nặng tần số trầm nghe tới 90 dB Đường xương bị tổn thương 20-50 dB tần số 500, 1000 2000Hz Ở tần số cao 4000 8000Hz đường xương xuống Hiện tượng hồi thính khơng có tần số trầm có tần số cao  Giai đoạn cuối: tổn thương tai nặng Cả đường khí đường xương bị tổn thương nặng, đặc biệt tần số cao Ở tần số 4000Hz ngưỡng nghe đường xương 40 dB Có tượng hồi thính tất tần số Shambaugh [110] phân loại tổn thương thính lực đồ thành loại: A, B, C D 29 Hình 1.13 Các dạng thính lực đồ xốp xơ tai theo Shambaugh [110] A NK truyền âm đơn B NK hỗn hợp nặng truyền âm C NK hỗn hợp nặng tiếp âm D NK hỗn hợp nặng tiếp âm có tổn thương tai nặng  Đo thính lực lời Giai đoạn đầu khả phân biệt lời tốt Giai đoạn cuối ảnh hưởng tới khả nghe hiểu tổn thương tai  Đo nhĩ lượng Nhĩ đồ có đỉnh nhọn, nằm mức áp lực 0mmH2O Ở giai đoạn xốp tai nhĩ đồ có đỉnh cao bình thường lỏng khớp bàn đạp tiền đình Giai đoạn thường ngắn chuyển sang giai đoạn cứng khớp với đỉnh nhĩ đồ tụt thấp Theo Hannley [45] Zhao [114] nhĩ đồ xốp xơ tai thuộc loại A theo phân loại Jerger, theo Nguyễn Tấn Phong thuộc loại "tung đồ nhĩ lượng" tức biến thiên theo trục đứng (trục tung) [9]  Đo phản xạ bàn đạp Ở giai đoạn sớm đế đạp chưa bị cố định hồn tồn gặp hiệu ứng on-off, thể hai gai nhọn bắt đầu kết thúc kích thích âm Khi XBĐ cố định hồn tồn khơng có phản xạ bàn đạp [36][42][45]  Các thử nghiệm tiền đình Thăm khám tiền đình có ghi điện động mắt gặp đường biểu đồ động mắt kiểu ngoại biên tăng kích thích [37][54][81] 1.5.6.4 Hình ảnh tổn thương qua chụp CLVT xương thái dương  Ổ xốp xơ tai 30 Hình 1.14 Ổ xốp xơ bờ trước cửa sổ bầu dục [132]  Giai đoạn xốp tai: ổ giảm tỷ trọng, có tính chất đồng xương mê nhĩ, phần lớn bờ trước cửa sổ bầu dục Ngoài phát vị trí khác cửa sổ tròn, ốc tai, ống bán khuyên ống tai Theo Veillon [132] ổ xốp xơ bờ trước cửa sổ bầu dục chia làm loại: - Loại 1: kích thước < 1mm - Loại 2: kích thước >1mm, chưa lan đến lớp màng ốc tai - Loại 3: kích thước >1mm, lan đến lớp màng ốc tai  Giai đoạn xơ tai: ổ tăng tỷ trọng, không đồng nhất, cần phải đo tỷ trọng phát  Tổn thương đế đạp - Tổn thương đế đạp 31 Hình 1.15 Dày đế bàn đạp [132] Ở giai đoạn sớm đế đạp chưa có tổn thương Khi ổ xốp xơ lan rộng, đế đạp trở nên dày, bờ khơng Theo Veillon đế đạp có độ dày > 0,7 mm đánh giá dày phát qua CLVT Phân loại tổn thương đế đạp theo Veillon [132]:  Giai đoạn I: đế đạp không dày, tương ứng với tổn thương giai đoạn I, II Portmann  Giai đoạn II: dày chu vi, vùng trung tâm bình thường, tương ứng với tổn thương giai đoạn III Portmann  Giai đoạn III: dày toàn bộ, tương ứng với tổn thương giai đoạn IV, V Portmann 1.5.7 Tiến triển Nghe ngày nặng lên đặc biệt vào thời kỳ thay đổi nội tiết dậy thì, thai nghén Sau nhiều năm dẫn đến điếc nặng tổn thương tai Wayoff [133] cho có khoảng 5% xốp xơ tai tiến triển “ác tính” ý nói mức độ nhanh chóng lan vào tai gây nên điếc, chóng mặt ù tai 1.5.8 Các thể lâm sàng 1.5.8.1 Xốp xơ tai thể ốc tai đơn Ổ xốp xơ làm tổn thương đến loa đạo gây nghe tiếp âm BN bị nghe cách từ từ, ngày tăng Đo thính lực âm thoa thấy: Schwabach ngắn, Rinne dương tính, Weber nghiêng tai điếc, nghiệm pháp 32 Gellé dương tính Chẩn đốn xác định dựa vào: tiền sử gia đình, soi tai thấy dấu hiệu Schwartze, thính lực đồ thấy nghe tiếp âm nghe truyền âm điển hình tai đối diện Chụp CLVT phát ổ giảm hay tăng tỷ trọng ốc tai 1.5.8.2 Xốp xơ tai kết hợp với sũng nước mê nhĩ (endolymphatic hydrops) Biểu chóng mặt, thăng bằng, nôn buồn nôn Nghe ù tai tăng lên chóng mặt kèm theo có cảm giác đầy tai Theo Liston [67], Paparella [81], Shea [93], xốp xơ tai gây nên tượng sũng nước mê nhĩ phối hợp với bệnh Ménière 1.5.9 Chẩn đoán 1.5.9.1 Chẩn đoán xác định xốp xơ tai thể lâm sàng Dựa vào tiêu chí sau: - BN trẻ tuổi, thường nữ giới - Tiền sử gia đình bị xốp xơ tai - Nghe tiến triển, lúc đầu bên sau hai tai - Màng tai bóng sáng, thấy dấu hiệu Schwartze - Nghiệm pháp Valsalva (+) - Đo thính lực âm thoa: nghe truyền âm với tam chứng Bezold, bàng thính Bonnier nghiệm pháp Gellé (-) - Thính lực đồ: giai đoạn sớm biểu nghe truyền âm đơn thuần, điển hình có khuyết Carhart Giai đoạn toàn phát giai đoạn cuối biểu nghe hỗn hợp - Nhĩ đồ: thuộc loại A (tung đồ nhĩ lượng) - Phản xạ bàn đạp: giai đoạn sớm có hiệu ứng on – off, sau phản xạ bàn đạp - Chụp CLVT: có ổ xốp xơ dày đế đạp - Tổn thương cứng khớp bàn đạp - tiền đình dày đế đạp xác định mổ 1.5.9.2 Chẩn đoán phân biệt 33 Cần phân biệt với số nguyên nhân nghe truyền âm màng tai bình thường  Cố định đế đạp bẩm sinh: biểu nghe xuất từ nhỏ, không tiến triển, đơi kết hợp với dò ngoại dịch tai  Gián đoạn chuỗi xương con: xương bị tổn thương chấn thương viêm tai Thính lực đồ biểu nghe truyền âm, nhĩ đồ có đỉnh nhọn, biên độ cao Chụp CLVT thấy tổn thương xương  Cố định đầu xương búa: đầu xương búa bị cố định vào thượng nhĩ di chứng viêm tai bẩm sinh Khi soi tai có bơm thấy di động xương búa giảm Trong bệnh xốp xơ tai thấy cố định xương búa kèm theo gọi hội chứng House [50]  Cholesteatoma bẩm sinh tai giữa: biểu nghe truyền âm, màng tai bình thường có khối trắng phía sau màng tai Chụp CLVT giúp phát có Cholesteatoma tai  Xơ nhĩ: Xơ nhĩ XBĐ nguyên nhân gây nghe truyền âm, màng tai thường không bị canxi hoá Chụp CLVT phát tổn thương đế đạp tăng tỷ trọng, cành XBĐ tăng sáng, đơi có nốt trắng canxi Trên lâm sàng xơ nhĩ XBĐ kết hợp với xốp xơ tai gặp, nhiều trường hợp phân biệt mổ  Viêm tai dịch: soi tai thấy bóng nước sau màng tai, làm nghiệm pháp bơm thấy màng tai khơng di động Đo nhĩ lượng thấy đỉnh nhĩ đồ khơng hình nhọn mà phẳng dẹt nằm vùng áp lực âm  Bệnh gây cứng khớp bàn đạp - tiền đình khơng phải xốp xơ tai - Bệnh Paget: ổ xốp xơ không khớp bàn đạp - tiền đình mà lan toả xương đá Chụp CLVT phát thấy tổn thương xương đá Ngồi phối hợp với dấu hiệu khác biến dạng, dễ gẫy đầu chi, xương sọ viêm khớp - Bệnh Lobstein: bệnh tạo xương khơng hồn chỉnh rối loạn chuyển 34 hố collagen làm xương giòn dễ gãy Trường hợp hội chứng Van der Hoeve thể bệnh Lobstein, có biểu nghe cứng khớp bàn đạp - tiền đình củng mạc mắt có màu xanh 1.5.10 Điều trị 1.5.10.1 Điều trị phẫu thuật Phẫu thuật thay XBĐ định trường hợp xốp xơ tai gây cứng khớp bàn đạp - tiền đình phần toàn  Chỉ định phẫu thuật Theo tác giả [33][73][101][129] định phẫu thuật trường hợp xốp xơ tai có tổn thương nghe truyền âm hỗn hợp Phẫu thuật đạt hiệu tốt khi: - Chỉ số ABG ≥ 30 dB (Air-Bone Gap: khoảng cách ngưỡng nghe đường khí đường xương) - Ngưỡng nghe đường xương từ – 30 dB Trong trường hợp ngưỡng nghe đường xương > 30 dB, khoảng cách đường khí đường xương rộng (ABG ≥ 20 dB) tác giả [91][129][131] cho có định phẫu thuật nhằm phục hồi sức nghe tần số trầm Tất tác giả thống nhất: - Xốp xơ tai hai bên mổ bên tai nghe trước - Chỉ mổ tai thứ hai kết mổ tai thứ tốt ổn định qua thời gian theo dõi tháng  Chống định phẫu thuật - BN có chóng mặt - Tổn thương tai > 70 dB - Tổn thương đế đạp giai đoạn V - Đã mổ bên tai mà bên nghe tiếp âm chóng mặt - Xốp xơ tai thể bên mà bên tai xốp xơ nghe tốt tai - Xốp xơ tai tai 35 - Tắc vòi nhĩ, viêm tai có cholesteatoma - BN làm việc điều kiện thay đổi áp suất thợ lặn, phi cơng… dễ có nguy dò ngoại dịch di lệch trụ dẫn sau mổ, cần phải cân nhắc trước định mổ  Nguyên tắc phẫu thuật - Lấy phần tồn đế đạp - Che kín cửa sổ bầu dục mảnh lót trung gian mảnh tĩnh mạch, cân thái dương màng sụn - Đặt trụ dẫn âm nối ngành xuống xương đe với cửa sổ bầu dục qua mảnh lót trung gian đảm bảo cho trụ hoạt động truyền âm  Vật liệu hình dạng trụ dẫn âm A B C Hình 1.16 Một số loại trụ dẫn âm [101] A Teflon B Teflon Titan C Thép khơng gỉ Vật liệu làm trụ dẫn cần phải có đặc tính: tương hợp sinh học với thể, khơng bị thối hố theo thời gian, có độ cứng thích hợp, có trọng lượng nhẹ, khơng tạo phản ứng với niêm mạc hay tạo xương (osteogenesis) không gây nên tượng nhiễu hình (artefact) chụp CLVT  Các chất liệu sử dụng là:  Nhựa tổng hợp (Teflon): chất liệu Fluoroplastic  Kim loại: thép không gỉ, Tantalum, Platin, Titanium Vàng  Gốm y sinh 36  Kích thước kiểu dáng trụ dẫn giới nay: trụ dẫn có chiều dài khoảng 4,5 – mm, đường kính trục khoảng 0,4 - 0,8 mm Phần kết nối với ngành xuống xương đe có hình vòng, móc, chữ C hay hình chén có quai móc sản xuất hai cơng ty Smith & Nephew Richards Inc Xomed Company Mỹ  Kỹ thuật mổ - Phương pháp vô cảm: gây tê chỗ kết hợp với tiền mê gây mê nội khí quản - Thực phẫu thuật kính hiển vi phẫu thuật - Đường rạch da: phần lớn theo đường tai Nếu ống tai hẹp, gập góc nhiều bổ sung thêm đường rạch da từ phần ống tai chạy thẳng qua rãnh lên bình tai (đường rạch Shambaugh) - Vạt da ống tai màng nhĩ vén phía trước - Tách gỡ dây thần kinh thừng nhĩ đẩy xuống phía trước Một số trường hợp vướng, che phẫu trường nhiều cắt dây thần kinh thừng nhĩ để mở rộng đường vào đế đạp - Mở khuyết xương góc sau ống tai ngồi khoan hay thìa nạo xương vi phẫu để thấy rõ XBĐ mỏm tháp - Các kỹ thuật phẫu thuật XBĐ: có nhiều kỹ thuật khác tuỳ thuộc vào thói quen phẫu thuật viên, mức độ tổn thương đế đạp loại trụ dẫn sử dụng để thay Hiện có ba kỹ thuật chính:  Kỹ thuật mở cửa sổ nhỏ đế đạp (small fenestra stapedotomy) 37 Các bước phẫu thuật bao gồm: tách khớp đe đạp, cắt cành trước, cành sau gân bàn đạp kéo vi phẫu Đo chiều dài từ mỏm đậu ngành xuống xương đe tới đế đạp chỉnh chiều dài trụ dẫn theo kích thước Dùng khoan vi phẫu Laser mở cửa sổ xương nhỏ đế đạp có đường kính 0,6 - 0,7 mm Thơng thường đường kính cửa sổ xương lớn đường kính trục trụ dẫn 0,1mm Vị trí cửa sổ xương mở phía gần cành sau bờ đế đạp Sau đặt trụ dẫn nối ngành xuống xương đe cửa sổ xương mở đế đạp Kiểm tra độ di động trụ dẫn cửa sổ Nếu chặt phải nhấc trụ dẫn ra, mở rộng cửa sổ xương cho rộng khoan kim cương Nếu rộng cần đặt mảnh lót trung gian (màng sụn, mảnh tĩnh mạch) vào cửa sổ xương Kiểm tra vận động trụ dẫn cách ấn vào ngành xuống xương đe cán búa  Kỹ thuật lấy xương bàn đạp bán phần (partial stapedectomy) Tiến hành tách khớp đe đạp, lấy cành trước, cành sau cắt gân bàn đạp Dùng dụng cụ vi phẫu lấy nửa đế đạp Che phủ cửa sổ bầu dục mảnh màng sụn mảnh cân Sau đặt trụ dẫn âm nối ngành xuống xương đe cửa sổ bầu dục  Kỹ thuật lấy xương bàn đạp toàn phần (stapedectomy) Trước hết mở lỗ an toàn trung tâm đế đạp que nhọn, khoan vi phẫu hay Laser Sau tách khớp đe đạp móc vi phẫu, cắt gân bàn đạp kéo vi phẫu Cắt cành sau, cành trước kéo vi phẫu hay Laser Lấy niêm mạc màng xương xung quanh cửa sổ bầu dục Cầm máu thật tốt tẩm Adrenalin hay đông điện vi phẫu Tiến hành lấy tồn đế đạp móc vi phẫu bắt đầu qua lỗ an toàn Lấy mảnh màng sụn nắp tai, mảnh cân thái dương mảnh tĩnh mạch làm mảnh lót trung gian che phủ cửa sổ bầu dục Sau đặt trụ dẫn kết nối ngành xuống xương đe cửa sổ bầu dục Kiểm tra vận động trụ dẫn cách ấn nhẹ vào ngành xuống xương đe cán búa 38 - Đặt lại màng tai da ống tai vị trí cũ Nếu màng tai bị rách bóc tách vá lại màng sụn mảnh cân Chèn cố định màng tai da ống tai Gelfoam, bấc tai hay Merocel  Kết phẫu thuật  Kết phục hồi sức nghe Theo Housse [52], Langman [60], Persson [84], 80-90% trường hợp đạt kết phục hồi sức nghe tốt  Hiệu tiếng ù tai Theo Gersdorff [40], Szymanski [100] có khoảng 50-70% trường hợp hết tiếng ù tai sau mổ  Biến chứng phẫu thuật  Biến chứng mổ: bao gồm chảy máu, phun dò ngoại dịch, gãy trật khớp búa đe, tụt đế đạp vào tiền đình tổn thương dây VII  Biến chứng sớm: chóng mặt, viêm tai cấp, ù tai, tổn thương tai gây nghe tiếp âm phần hay hoàn toàn  Biến chứng muộn:  Tồn nghe truyền âm sau mổ - Theo Freeman [38], Lesinski [62], nguyên nhân hay gặp trụ dẫn tuột khỏi ngành xuống xương đe di lệch khỏi cửa sổ bầu dục - Theo Kohan [57], Schuknecht [91] tượng viêm, tiêu xương xương đe nơi tiếp xúc với trụ dẫn làm lỏng khớp nối xương đe - trụ dẫn hoại tử ngành xuống xương đe nguyên nhân thứ gây thất bại sau mổ - Một số nguyên nhân khác như: xương búa cố định bị bỏ quên, trụ dẫn bị cố định tổ chức xơ ổ xốp xơ tái phát, cửa sổ tròn bị bít lấp 39 Hình 1.17 Tiêu xương chỗ (A) hoại tử ngành xuống xương đe (B) [91]  Nghe tiếp âm: chấn thương tai trong, viêm mê nhĩ, dò mê nhĩ, u hạt cửa sổ bầu dục  Một số biến chứng khác ù tai, chóng mặt kéo dài, rối loạn vị giác 1.5.10.2 Điều trị nội khoa  Điều trị thuốc Theo Wiet [110], Wayoff [133] định uống muối Fluor (NaF) trường hợp sau: - BN có chống định phẫu thuật từ chối phẫu thuật - Xốp xơ tai thể ốc tai - Điều trị trước phẫu thuật để làm ổn định ổ xốp xơ - Điều trị sau phẫu thuật để ngăn chặn ổ xốp xơ tiến triển vào tai - Liều dùng thuốc: 20-120 mg NaF/ ngày, kết hợp với 400 UI Vitamin D đường uống 10 mg Canxi cacbonnat  Máy trợ thính Cho trường hợp không tiến hành phẫu thuật để tăng cường hiệu phẫu thuật ... xốp xơ ốc tai [90]  Các vị trí gặp ống bán khuyên, thành trước ống tai 1.5.3 Phân loại thể xốp xơ tai Các tác giả Wiet, Causse, Shambaugh [110] thống phân loại xốp xơ tai thành thể: - Xốp xơ tai. .. ổ xốp xơ giai đoạn hoạt động Gần Karosi [55] phân lập kháng thể IgG kháng virus sởi có ngoại dịch BN xốp xơ tai Các nghiên cứu người có tiền sử gia đình xốp xơ tai bị mắc sởi tỷ lệ bị xốp xơ tai. .. (clinical otosclerosis) Ổ xốp xơ cửa sổ bầu dục đế đạp làm xơ cứng khớp bàn đạp – tiền đình gây nên nghe thể truyền âm - Xốp xơ tai thể ốc tai (cochlear otospongiosis) Ổ xốp xơ ốc tai làm tổn thương