U nguyên bào ống tuỷ ở người lớn: Dịch tễ học, lâm sàng và giải phẫu bệnh

Mục tiêu của nghiên cứu nhằm xác định đặc điểm dịch tễ học lâm sàng, mối tương quan giữa đặc điểm lâm sàng và độ mô học của u nguyên bào ống tuỷ ở người lớn. Nghiên cứu thực hiện trên 12 trường hợp từ 16 tuổi trở lên được chẩn đoán u nguyên bào ống tuỷ tại bệnh viện Chợ Rẫy từ năm 2005-2009.

Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 Nghiên cứu Y học U NGUYÊN BÀO ỐNG TUỶ Ở NGƯỜI LỚN: DỊCH TỄ HỌC, LÂM SÀNG VÀ GIẢI PHẪU BỆNH Trần Minh Thơng*, Mai Hồng Vũ* TĨM TẮT Đặt vấn đề: U nguyên bào ống tuỷ loại u nguyên phát ác tính hệ thần kinh trung ương thường gặp trẻ em Tỉ lệ tử vong tăng dần năm qua Tuy nhiên, u người lớn có phần khác biệt so với trẻ em Hầu hết trường hợp có tiên lượng tốt Khảo sát đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng giải phẫu bệnh u nguyên bào ống tuỷ người lớn nhằm xem xét khác biệt so với trẻ em để góp phần q trình chẩn đốn, điều trị tiên lượng cho người bệnh Qua làm giảm di chứng tỉ lệ tử vong cho bệnh nhân Mục tiêu: Xác định đặc điểm dịch tễ học lâm sàng, mối tương quan đặc điểm lâm sàng độ mô học u nguyên bào ống tuỷ người lớn Phương pháp: Thiết kế cắt ngang mô tả với mẫu 12 trường hợp từ 16 tuổi trở lên chẩn đoán u nguyên bào ống tuỷ bệnh viện Chợ Rẫy từ năm 2005-2009 Kết quả: Nghiên cứu 12 trường hợp u nguyên bào ống tuỷ tuổi từ 16 tuổi trở lên bao gồm nam (58,33%) nữ (41,67%) theo tỉ lệ nam/nữ=1,4/1 Tuổi mắc bệnh trải rộng từ 16 tuổi đến 47 tuổi, tuổi trung bình 26,16 tuổi (độ lệch chuẩn 12,55 tuổi) Thời gian có triệu chứng đến chẩn đốn khoảng tháng (75%) Bệnh nhân hầu hết có triệu chứng hội chứng tăng áp lực nội sọ(83,33%) hội chứng tiểu não (91,67%) (trong nhức đầu 100%, nơn ói 50%, chóng mặt 33,33%, phù gai thị 83,33%, thất điều 91,67%) Khối u thường xuất bán cầu tiểu não (66,67%) thuỳ nhộng tiểu não (33,33%) Phân loại mô học u: U nguyên bào ống tuỷ dạng sợi (50%), u nguyên bào ống tuỷ dạng thoái sản (41,67%), u nguyên bào ống tuỷ dạng tế bào lớn (8,33%) Kết luận: Các triệu chứng lâm sàng người lớn biểu rõ ràng trẻ em Độ mô học thường gặp U nguyên bào ống tuỷ dạng sợi Vị trí u thường gặp người lớn bán cầu tiểu não Từ khóa: U nguyên bào ống tủy, độ mô học, U nguyên bào ống tủy sinh sợi, thoái sản, tế bào lớn, nốt lớn ABSTRACT MEDULLOBLASTOMA IN ADULTS: EPIDEMIOLOGY, CLINICAL AND PATHOLOGIC FEATURES Tran Minh Thong, Mai Hoang Vu * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 15 - Supplement of No - 2011: 155 - 159 Background: Medulloblastoma is one of the most common malignant tumors of central nervous system found in children The mortality rate has increased gradually in recent years However, medulloblastoma in adults is distinct from those in children In most cases, tumors are good prognostic The epidemiology, clinical features and pathology of medulloblastoma in adults were examined and compared with children in order to make proper diagnosis, treatment and prognosis This, as a result, would contribute to reduce the mortality and morbidity Objectives: To determine the clinical epidemiological features and identify the correlation between clinical features and histopathology of medulloblastoma in adults Methods: a descriptive, cross-sectional design was carried out on 12 cases over 16 years of age diagnosed with medulloblastoma at Cho Ray hospital in 2005-2009 *Khoa Giải Phẫu Bệnh - Bệnh viện Chợ Rẫy Tác giả liên lạc: BSCKII Trần Minh Thông ĐT: 0918202941 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh 155 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 Results: In twelve cases, over than 16 years old, diagnosed with medulloblastoma, there were males (58.33%) and females (42.67%) The occurrence in male was higher than in female (1.40 to 1) The period between the onset of symptoms and the diagnosis with initial treatment was less than months (75%) Patients had the following symptoms: elevated intracranial pressure (83.33%) and cerebellar syndromes (91.67%) (Headache 100%, vomiting 50%, vertigo 33.33%, papilledema 83.33%, ataxia 91.67%) The tumors were localized to cerebellar hemisphere (66.67%), cerebellar vermis (33.33%) and 83.33% dilated in the brain ventricles Based on histopathologic features, medulloblastoma was classified into four subtypes according to the WHO (2007): desmoplastic medulloblastoma (38.3%), medulloblastoma with extensive nodularity (3.33%), anaplastic medulloblastoma (56.7%) and large cell medulloblastoma (1.67%) Conlusion: The clinical symptoms of medulloblastoma in adults were manifested more clearly than in the children Desmoplastic medulloblastoma was the most common histological features The tumors were often found in the cerebellar hemisphere Key words: Medullobastoma, histopathology, desmoplastic, extensive nodulartity, anaplastic, large cell medulloblastoma ĐẶT VẤN ĐỀ U nguyên bào ống tủy loại u não ác tính nằm hố sọ sau thường gặp trẻ em(9,8) Tuy nhiên có số trường hợp xuất người lớn chiếm tỉ lệ khoảng 20-30% trường hợp u nguyên bào ống tủy độ tuổi thường có tiên lượng tốt trẻ em Sự khác biệt người lớn trẻ em phụ thuộc vào tình trạng lâm sàng đặc điểm mơ học u Do phân độ mơ học u có ý nghĩa quan trọng q trình điều trị tiên lượng cho bệnh nhân Để góp phần công việc điều trị tiên lượng cho bệnh nhân nhóm tuổi này, chúng tơi tiến hành nghiên cứu dựa mục tiêu sau: - Khảo sát đặc điểm lâm sàng u nguyên bào ống tủy độ tuổi 15 tuổi - Khảo sát đặc điểm mô học u nguyên bào ống tủy thuộc nhóm tuổi - Đánh giá yếu tố tiên lượng cho bệnh nhân thuộc nhóm tuổi PHƯƠNG PHÁP VÀ TƯ LIỆU NGHIÊN CỨU Hồi cứu 12 trường hợp u nguyên bào ống tuỷ độ tuổi 15 tuổi chẩn đốn điều trị có hồ sơ, kết giải phẫu bệnh hình ảnh học đầy đủ khoa Ngoại Thần Kinh bệnh viện Chợ Rẫy 156 Phương pháp nghiên cứu thống kê cắt ngang mơ tả xử lí số liệu phần mềm SPSS 18.0 KẾT QUẢ Tuổi mắc bệnh Trong 12 trường hợp u nguyên bào ống tủy người lớn, tuổi mắc bệnh trải rộng từ 16 – 47 tuổi, tuổi trung bình 26,16 tuổi (độ lệch chuẩn 12,55 tuổi) 58,33% 16,67% 8,33% 8,33% 0% 0% 8,33% 16-20 21-25 26-30 31-35 36-40 41-45 46-50 Biểu đồ 1: Phân bố u nguyên bào ống tủy theo độ tuổi mắc bệnh Giới mắc bệnh Giới nam (58,33%) mắc bệnh cao giới nữ (41,67%) Tỉ lệ Nam:Nữ = 1,40:1 Khoảng thời gian từ có triệu chứng đến chẩn đốn Khoảng thời gian từ có triệu chứng (nhức đầu, nơn ói,…) đến chẩn đốn Chun Đề Giải Phẫu Bệnh Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 Nghiên cứu Y học điều trị, sớm vài ngày, trễ năm, trung bình tháng (75%) Triệu chứng Bệnh nhân than phiền nhiều triệu chứng nhức đầu (100%), nơn ói (50%), chóng mặt (33,33%), loạng choạng (66,67%) Ngồi có triệu chứng khác gặp : mờ mắt (25%), yếu nửa người (25%) Triệu chứng thực thể Phần lớn có tình trạng tắc nghẽn não thất IV gây tăng áp lực nội sọ thứ phát, U nguyên bào ống tủy sinh sợi (HE x200) N.M.Hải, Nam, 19t, MS: B3012 Khối u bán cầu tiểu não (T), d=35mm biểu khám lâm sàng phù gai thị (83,33%), triệu chứng thất điều biểu tình trạng tổn thương tiểu não (91,67%) Ngoài triệu chứng khác gặp như: liệt nửa người (25%), liệt dây thần kinh sọ IV (8,33%), VI (8,33%) Giải phẫu bệnh u Theo phân độ WHO 2007, u nguyên bào ống tủy chia làm bốn nhóm phụ(8) Kết nghiên cứu chúng tơi: Nhóm 1: UNBOT sinh sợi (50%) Hình U ngun bào ống tủy thối sản N.V.Tâm, Nam, 47t, MS: A2489 Khối u bán cầu tiểu não (P), d=35mm, HE x200 Nhóm 2: UNBOT nốt lớn (0%) Nhóm 3: UNBOT thối sản (41,7%) Nhóm 4: UNBOT tế bào lớn (8,3%) 50% 40% 30% 20% 3-D Column 10% 0% óPm óPm Biểu đồ 2: Tỉ lệ phân bố u nguyên bào ống tủy Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh U nguyên bào ống tuỷ tế bào lớn: T.T.Thuỷ, Nữ 38t, MS: B2792 Khối u thùy nhộng tiểu não, d=38mm, HE x200 157 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ Số * 2011 Vị trí u Vị trí thường gặp u nguyên bào ống tủy người lớn bán cầu tiểu não (66,67%) chia cho hai bán cầu tiểu não Thùy nhộng tiểu não gặp chiếm tỉ lệ (33,33%) Kích thước khối u dãn não thất Tỉ lệ dãn não thất kích thước khối u d≥3cm d