Đặc điểm lâm sàng của hội chứng chữ cái trong bệnh cảnh có rối loạn vận nhãn cơ chéo

Hội chứng chữ cái bao gồm một số hội chứng (HC) lâm sàng khá hay gặp trong lĩnh vực lác- Rối loạn vận nhãn, mới được nghiên cứu rất ít ở Việt Nam. 64 bệnh nhân (BN) với HC chữ cái trong số 150 BN có rối loạn vận nhãn (RLVN) cơ chéo từ 4 tuổi trở lên được nghiên cứu tại Bệnh viện Mắt TW từ 1998 đến 2002 với mục tiêu: mô tả đặc điểm lâm sàng của các hội chứng chữ cái.

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG CỦA HỘI CHỨNG CHỮ CÁI TRONG BỆNH CẢNH CÓ RỐI LOẠN VẬN NHÃN CƠ CHÉO HÀ HUY TÀI Bệnh viện Mắt TW TÓM TẮT Hội chứng chữ bao gồm số hội chứng (HC) lâm sàng hay gặp lĩnh vực lác- Rối loạn vận nhãn, nghiên cứu Việt Nam 64 bệnh nhân (BN) với HC chữ số 150 BN có rối loạn vận nhãn (RLVN) chéo từ tuổi trở lên nghiên cứu Bệnh viện Mắt TW từ 1998 đến 2002 với mục tiêu: mô tả đặc điểm lâm sàng hội chứng chữ Phương pháp nghiên cứu: mô tả cắt ngang Kết quả: HC chữ chiếm tỷ lệ 53,3% BN có RLVN chéo Đặc điểm lâm sàng đa dạng tuỳ loại HC BN thường có lác chéo (Có yếu tố lác ngang đứng) HC chữ V hay gặp hình thái lác chéo thường kèm theo hoạt chéo (CCD) HC chữ A hay gặp hình thái lác chéo ngồi thừơng kèm theo q hoạt chéo (CCT) HC chữ X hay có hoạt loại chéo Mức độ hoạt chéo tỷ lệ với độ lác đứng kích cỡ hội chứng Kết luận: Hội chứng chữ hội chứng RLVN hay gặp lác năng, HC thường gặp loại HC rối loạn vận nhãn (77,1%) Đặc điểm lâm sàng phong phú đặc trưng Từ khoá: HC chữ cái, HC chữ A, HC chữ V, HC chữ X I chúng tơi (1998), có người tìm hiểu sâu chúng, chí lúc đầu tên HC mẻ, lạ lẫm nhiều thầy thuốc Nhãn khoa Nghiên cứu thực đối tượng BN có RLVN chéo (Còn BN với HC chữ mà khơng có RLVN chéo khơng nằm nghiên cứu này) nhằm mục tiêu mô tả đặc điểm lâm sàng hội chứng chữ bao gồm HC chữ A, chữ V chữ X ĐẶT VẤN ĐỀ Hội chứng chữ bao gồm HC chữ A (Một biến thể tương tự HC Lam đa () hay gọi HC chữ Y ngược), HC chữ V (Biến thể HC chữ Y) HC chữ X HC chữ RLVN hay gặp, lác bẩm sinh Các nhà lác học nhận thấy đa số trường hợp HC chữ thường kèm với RLVN chéo, có khơng trường hợp HC chữ khơng kèm theo RLVN chéo Mỗi loại cần có phương pháp xử lý phẫu thuật khác Trên giới có nhiều cơng trình nghiên cứu, sách, báo giới thiệu, bàn luận HC chữ Việt Nam trước nghiên cứu II ĐỐI PHÁP TƯỢNG VÀ PHƯƠNG 2.1 Đối tượng nghiên cứu chọn mẫu: 11 Chọn tất BN có hội chứng chữ số 150 BN có RLVN chéo từ tuổi trở lên (Cỡ mẫu tính theo cơng thức nghiên cứu rối loạn vận nhãn chéo), khám Viện Mắt TW năm 1998-2002 Loại khỏi nghiên cứu BN có bệnh tâm thần, trí tuệ chậm phát triển không hợp tác khám xét đánh giá số chức cần thiết 2.2 Phương pháp nghiên cứu: Thiết kế nghiên cứu: mô tả cắt ngang Số BN nghiên cứu: 64 BN có hội chứng chữ (Trong tổng số150 BN có RLVN chéo) Tiêu chuẩn nghiên cứu: Định rõ tiêu chuẩn: Chẩn đoán HC chữ A, V, X Phân loại mức độ từ nhẹ tới nặng HC chữ Đánh giá mức độ hoạt giảm hoạt chéo Quy trình nghiên cứu: Gồm phần hỏi bệnh, thăm khám mắt, đánh giá đặc điểm lâm sàng trước phẫu thuật mắt, ghi chép đầy đủ vào bệnh án nghiên cứu Xử lý số liệu: chương trình Epiinfo 6.0 III KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ BÀN LUẬN 3.1 Một số liên quan HC chữ 3.1.1 Các HC chữ hình thái lác Bảng Các hội chứng hình thái lác Hình thái lác Lác chéo Lác chéo Lác đứng đơn Cộng chung Tổng số BN có RLVN chéo n % 81 54,0 58 38,7 11 7,3 BN có HC chữ HC chữ A HC chữ V HC chữ X n 11 % 6,2 19,0 18,2 n 20 19 % 24,7 32,8 45,5 n % 3,45 n 25 32 % 30,9 55,2 63,6 150 18 12,0 44 29,3 1,3 64 42,7 100 Bảng cho thấy: Trong hình thái lác loại lác chéo chiếm tỷ lệ cao (54%) tổng số 150 BN có RLVN chéo, tiếp đến lác chéo (38,7%) cuối lác đứng đơn (7,3%) Lác đứng đơn có tần xuất kèm theo HC chữ cao (63,6%), tiếp đến lác chéo (52,2%) cuối lác chéo (30,9%) Tổng Có 42,7% BN có hội chứng chữ tổng số 150 BN có RLVN chéo, HC chữ V chiếm tỷ lệ cao (29,3%), tiếp đến HC chữ A (12%) cuối HC chữ X (1,3%) Trong ba loại HC chữ HC chữ V hay kèm theo lác đứng đơn (45,5%), đến lác chéo (32,8%) cuối đến lác chéo HC chữ A hay kèm theo lác chéo (19%), đến lác đứng đơn 12 (18,2%) cuối đến lác chéo (6,2%) HC chữ X có BN kèm theo lác chéo 3.1.2 Tần xuất loại hội chứng bệnh nhân có rối loạn vận nhãn chéo Bảng Tần xuất xuất loại hội chứng Tên hội chứng n % số hội chứng % tổng số BN (n = 83) ( n =150 ) HC chữ cái: 64 77,1 42,7 - Chữ V 44 53,0 29,3 - Chữ A 18 21,7 12,1 - Chữ X 2,4 1,3 DVD 17 20,5 11,3 Brown 2,4 1,3 Tổng số 83 100 53,3 Hội chứng chữ chiếm tỷ lệ cao 11,3%), thấp HC chữ X HC (77,1%) so với HC khác Brown (mỗi loại có BN chiếm 2% trong số BN có RLVN chéo số HC 1,3% BN có RLVN (42,7%), HC chữ V hay gặp chéo) tổng số HC (53%) tổng Một số bệnh nhân có loại HC số BN có RLVN chéo (29,3%), tiếp kết hợp HC chữ V hội chứng hội chứng chữ A (21,7% 12,1% cho DVD, hay HC chữ V HC Brown riêng loại), hội chứng DVD (20,5% 29,3% 30% 20 11,3% 12,0% 10 1,3% 1,3% Biểu đồ Tần xuất hội chứng bệnh nhân có RLVN chéo Hội chứng Brown Hội chứng chữ X Hội chứng DVD; Hội chứng chữ A; Hội chứng chữ V nhìn xuống mà độ lác quy tụ cao (Hoặc độ lác phân kỳ thấp hơn) so với nhìn lên HC chữ V Ngược lại nhìn lên mà độ lác quy tụ cao (Hoặc độ lác phân kỳ thấp hơn) so với 3.2 Các đặc điểm chung HC chữ Trong nhiều trường hợp lác năng, độ lác ngang thay đổi tuỳ theo mắt tư nhìn lên hay nhìn xuống Nếu 13 nhìn xuống HC chữ A Tuy nhiên phải dựa vào tiêu chuẩn quy định khác biệt độ lác nhìn lên nhìn xuống: HC chữ A độ lác chênh phải > 10Δ, HC chữ V > 15Δ Bệnh nhân có HC chữ X nhìn lên nhìn xuống, độ lác phân kỳ tăng độ lác quy tụ giảm so với độ lác tư nguyên phát BN mắc HC chữ cái, thường có lác ngang lác đứng tạo thành lác chéo (Trong nghiên cứu 93% số BN có lác chéo) BN có tư lệch đầu nhìn, kèm theo tư cằm vểnh lên hay cụp xuống tuỳ theo loại chéo bị rối loạn Hơn 12% số BN chúng tơi có tư lệch đầu vẹo cổ Các HC chữ chiếm tỷ lệ lớn lác năng: theo Urist tỷ lệ 40%; Knapp: 12,5%; Hugonnier R.: 2025%, Lang J.: 13% HC chữ V thường hay gặp HC chữ A (Tỷ số khoảng 3-4/1) Trong nghiên cứu tỷ số HC chữ V/A khoảng 2,5 Còn HC chữ X thường gặp Thực có khác lớn tần xuất HC tác giả cách khám, tiêu chuẩn chẩn đoán quần thể BN nghiên cứu Trong thống kê chúng tôi, đối tượng nghiên cứu BN có RLVN chéo nên tỷ lệ HC chữ cao lác chung, chiếm tới 42,7% Về bệnh sinh HC chữ cái, tác giả bàn luận nhiều đưa giả thuyết khác nhau, bật lên vai trò chéo: HC chữ A cường (Quá hoạt) chéo (CCD), HC chữ V cường chéo (CCT) Ngược lại, nhược CCT (Giảm hoạt liệt) dẫn đến HC chữ V nhược CCD dẫn đến HC chữ A Nhiều khó xác định cường nhược chéo đâu nguyên phát, đâu thứ phát Người ta bàn nhiều phân bố thần kinh bất thường chéo, vai trò trực ngang Chính từ quan điểm bệnh sinh mà tác giả đề xuất nhiều phương pháp xử lý phẫu thuật khác (Trong số báo tới giới thiệu kết xử lý phẫu thuật HC chữ cái) 3.2.1 Các đặc trưng lâm sàng hội chứng chữ V Bảng Các đặc trưng hội chứng chữ V Độ lác ngang trung bình: 16,3o Độ lác đứng trung bình: 18,6 Hình thái lác Số ca (%) - Lác chéo 20 (45,4%) - Lác chéo 19 (43,2 -) - Lác đứng (11,4 -) - Tổng số 44 (100 -) Phân loại mức độ hội chứng V (13,6 -) 35 Các mức độ hoạt CCD 1(+) 2(+) 3(+) 4(+) Tư lệch đầu, vẹo cổ (20,5 -) 18 (40,9 -) 11 (25,0 -) 10 25 5 (4,8 -) (23,8 -) (59,5 -) (11,4 -) (11,0 -) Độ lác ngang trung bình hội Trong 44 BN có HC chữ V BN có chứng V lớn gần gấp lần độ lác đứng hội chứng Brown khơng có q hoạt CCD trung bình (16,3o so với khoảng o) nên có 42 BN có hoạt CCD coi Hình thái lác chéo lác hội chứng V thực sự, có BN kèm chéo chiếm tỷ lệ gần tương đương theo hội chứng DVD (45,4% so với 43,2%), lác đứng đơn Tổng số HC chữ V/ số người có chiếm tỷ lệ thấp (11,4%) hoạt CCD 42/118 (35,6%) HC chữ V mức độ nặng chiếm tỷ 3.2.2 Các đặc trưng lâm sàng lệ cao (40,9%), tiếp mức nặng hội chứng chữ A (25,0%) đến mức trung bình (20,5%) cuối mức nhẹ (13,6%) Mức độ hoạt CCD HC chữ V loại nặng 3(+) chiếm tỷ lệ cao (59,5%), tiếp đến mức vừa (23,8%) mức nặng (11,4%) mức nhẹ thấp (4,8%) Bảng Các đặc trưng hội chứng A Độ lác ngang trung bình: 13,6o Độ lác đứng trung bình: 15,3 Hình thái lác Số ca (%) - Lác chéo (27,8 -) - Lác chéo 11 (61,1 -) - Lác đứng (11,1 -) - Tổng số 18 (100 -) Phân loại mức độ hội chứng A (11,1 -) 35 (16,7 -) 15 Các mức độ hoạt CCT (+) (+) (+) (+) Tư lệch đầu, vẹo cổ (0 -) 12 (66,7 -) (33,3 -) (0 -) (16,7 -) Độ lác ngang độ lác đứng trung bình HC chữ A thấp HC chữ V (13,6 o 15,3 so với 16,3o 18,6 ) Độ lác ngang trung bình HC chữ A cao gấp gần lần so với độ lác đứng trung bình (13,6 o so với khoảng 7o ) Trong hội chứng A hình thái lác chéo chiếm đa số (61,1%), lác chéo 27,8%, lác đứng đơn chiếm tỷ lệ thấp (11,1%) Số BN có HC chữ A mức độ nặng chiếm tỷ lệ cao (44,5%), mức trung bình (27,8%) đến mức nặng (16,7%) cuối mức nhẹ (11,1%) Quá hoạt CCT hội chứng A có mức độ: mức trung bình 2(+) chiếm tỷ lệ cao hẳn mức độ nặng (+) (66,7% so với 33,3%) Khơng có trường hợp thuộc mức độ nhẹ 1(+) mức độ nặng (+) 3.2.3.Các đặc trưng lâm sàng hội chứng chữ X Bảng Các đặc trưng hội chứng chữ X ( Số lượng: ca) Độ lác ngang trung bình: 14 o Độ lác đứng trung bình: 10,5 Hình thái lác: ca lác chéo ngồi (tư nguyên phát) Mức độ hoạt chéo: - Quá hoạt CCD: ca (+) - Quá hoạt CCT: ca (+) ca (+) nhìn phải chênh 10 (# 5o) Với hội chứng V góc lác hướng nhìn chênh > 15 (# 7o) (Knapp) Một số tác giả đưa tiêu chuẩn khác, Lang J dựa vào độ lác nhìn lên 25o nhìn xuống 25o, von Noorden (1965), Alder (1936) nhìn lên 35o nhìn xuống 45o Về cách phân loại mức độ nặng nhẹ hội chứng A, V: qua y văn Độ lác đứng trung bình so với độ lác ngang gần 1/3 Cả BN thuộc hình thái lác chéo ngồi Cả BN có hoạt đồng thời CCD CCT mức từ 2, 3(+) Để chẩn đoán xác định HC chữ áp dụng tiêu chuẩn mà đa số tác giả thống Với HC A vào độ lác ngang tư nhìn lên 30o nhìn xuống 30o ( Parks) góc lác hướng 16 tham khảo, thấy tác giả không đưa tiêu chuẩn thống nhất, người có cách phân loại riêng dựa vào để đề xuất phương pháp phẫu thuật Cuối đánh giá kết phẫu thuật tác giả đưa tiêu chuẩn khác Carvalho chia hội chứng A,V thành mức độ theo thứ tự nặng dần sau: Độ lác ngang chênh < 20 tư nhìn lên nhìn xuống Từ 20 đến 29 Trên 29 Chúng cho phân loại chưa thật hợp lý độ lác trung bình HC chữ A, V nghiên cứu tác giả thường mức 20-30 Do phân loại khó định phẫu thuật để phù hợp với mức độ Vì chúng tơi áp dụng cách chia loại Caldeira JA thành mức độ: hội chứng A có 11,1% BN thuộc loại nhẹ (< 16); 27,8% loại trung bình (16-25); 44,4% loại nặng (26-35) 16,7% thuộc loại nặng (> 35) Với hội chứng V: 13,6% thuộc loại nhẹ, 20,5% loại trung bình, 40,9% loại nặng 25% thuộc loại nặng Độ lác trung bình (Kích cỡ) hội chứng A nghiên cứu 27,6 hội chứng V 32,4  Kết bảng cho thấy độ lác ngang trung bình vị trí ngun phát BN có HC V 16,3o HC A 13,6o Độ lác đứng trung bình vị trí ngun phát HC V 18,6 o HC A 15,3o Như HC chữ V độ lác ngang độ lác đứng trung bình cao HC chữ A Về hình thái lác, hội chứng V lác chéo chiếm tỷ lệ cao nhất: 45,4%, tiếp đến lác chéo ngồi: 43,2% Nhưng HC chữ A lác chéo chiếm tỷ lệ cao nhất: 61,1%, đến lác chéo trong: 27,8% Trong HC lác đứng đơn chiếm rỷ lệ thấp IV KẾT LUẬN Hội chứng chữ hội chứng RLVN hay gặp lác năng, HC thường gặp loại HC rối loạn vận nhãn (77,1%), chiếm tỷ lệ cao BN có RLVN chéo (53,3%) Đặc điểm lâm sàng đặc trưng phong phú tuỳ thuộc vào loại HC, BN thường có lác chéo (Vừa có yếu tố lác ngang lác đứng), HC chữ V hay gặp hình thái lác chéo hay kèm theo hoạt CCD HC chữ A hay gặp hình thái lác chéo thừơng kèm theo hoạt CCT HC chữ X hay có hoạt loại chéo Mức độ q hoạt chéo khơng hồn tồn tỷ lệ thuận với độ lác đứng kích cỡ hội chứng TÀI LIỆU THAM KHẢO ARTHUR B.W (1995), "Abnormal head posture in A and V syndromes", AJO, 45, pp 19-23 17 CARVALHO KMM., MINGUINI N., DANTAS FJ et al (1998), "Quantification (grading) of inferior oblique muscle recession for V- pattern strabismus", Binocular Vision Quaterly, 13 (3), pp 181-184 FOLK ER (1997), Costenbader lecture A and V syndromes: A historical perspective J Pediatr Ophthalmol Strabismus, 34:154 VON NOORDEN GK (2005): Binocular vision and ocular motility: Theory and management of strabismus, Ed 6, St Louis, CV Mosby BOUREAU M (1991), "Les syndrome alphabétiques", Le praticien et les facteurs verticaux- colloque Nantes, pp 64-73 HUGONNIER R ET HUGONNIER S (1981), "Les strabismes horizontaux avec composante verticale", Strabismes, Hétérophories et Paralysies oculo- motrices, Ed Masson, pp 156-233 JEANROT N (1991), "Examen statique des facteurs verticaux", Le praticien et les facteurs verticaux- colloque Nantes, pp 37-44 SUMMARY CLINICAL CHARACTERISTICS OF THE ALPHABETIC SYNDROME Alphabetic syndrome including A pattern, V pattern and X pattern is quite common in the field of strabismus and ocular motility disturbance 64 patients with alphabetic syndrome out of 150 patients aged over years with motility disturbance of the oblique muscles were studied in National Institute of Ophthalmology with objectives to describe the clinical characteristics of this syndrome Method: Cross sectional description Results: Alphabetic syndrome accounts for 53.3% in patients suffered from motility disturbance of the oblique muscles and 77.1% in patients having ocular motility syndrome The clinical characteristics of this syndrome are abundant and variable depending on each form Most of patients have horizontal strabismus accompanied with vertical element V pattern is often seen in the skew exotropia and associated with inferior oblique overaction, A pattern is often seen in the skew esotropia and associated with superior oblique overaction, X pattern is often associated with overaction of both oblique muscles Conclusion: Alphabetic syndrome is a most common in the syndromes with ocular motility disturbance The clinical figures of alphabetic syndrome are very abundant and characteristic Key words: Alphabetic syndrome, overaction of inferior oblique and superior oblique, A pattern, V pattern, X pattern, 18 ... HC chữ V HC Brown riêng loại), hội chứng DVD (20,5% 29,3% 30% 20 11,3% 12,0% 10 1,3% 1,3% Biểu đồ Tần xuất hội chứng bệnh nhân có RLVN chéo Hội chứng Brown Hội chứng chữ X Hội chứng DVD; Hội chứng. .. bệnh nhân có rối loạn vận nhãn chéo Bảng Tần xuất xuất loại hội chứng Tên hội chứng n % số hội chứng % tổng số BN (n = 83) ( n =150 ) HC chữ cái: 64 77,1 42,7 - Chữ V 44 53,0 29,3 - Chữ A 18 21,7... HC rối loạn vận nhãn (77,1%), chiếm tỷ lệ cao BN có RLVN chéo (53,3%) Đặc điểm lâm sàng đặc trưng phong phú tuỳ thuộc vào loại HC, BN thường có lác chéo (Vừa có yếu tố lác ngang lác đứng), HC chữ